تضيق الوصل الحويضي الحالبي الخلقي (البدئي) بالإنجليزية Ureteropelvic junction (UPJ) obstruction ,والذي هو أشيع تشوه خلقي في الحالب, وأشيع مكان للانسداد في السبيل البولي العلوي .
[toc]
جنينياً
يتشكل الوصل الحويضي الحالبي خلال الأسبوع الخامس من الحياة الجنينية ويمكن للبول أن يمر من الكبب للمثانة ما بين الأسبوع 10 و12 من الحمل .
الحدوث في تضيق الوصل الحويضي الحالبي الخلقي
يشاهد تضيق الوصل الحويضي الحالبي في كل الفئات العمرية عند الأطفال ,ومع تقدم تقنيات الإيكو للأم الحامل أصبح بالإمكان كشف كل الحالات في مرحلة الجنين , لاسيما أن 80% من أسباب توسع الجهاز المفرغ في كلى الجنين تعود لهذا التشوه.
تضيق الوصل الحويضي الحالبي أشيع عند الذكور منه عند الإناث(2/1).
وأشيع بكثير في الطرف الأيسر إذ أنه في حديثي الولادة ثلثي الحالات في هذا الطرف , أما الحدوث في كلا الطرفين معاً فيشاهد بنسبة 10% من الحالات وخاصة في أفراد العائلة الواحدة .
السببيات في تضيق الوصل الحويضي الحالبي الخلقي
ينجم عادة عن تضيق داخلي المنشأ وفي بعض الأحيان يمكن أن يكون الإنسداد خارجي المنشأ وينجم عن شريان إضافي للقطب السفلي للكلية علماً أن السبب الحقيقي لتضيق الوصل الحويضي الحالبي لا زال لغزاً بالرغم من كل الدراسات الجنينية والتشريحية والنسيجية والوظيفية.
أحد النظريات المقترحة هو توقف التطور في منطقة موضعة وذلك بسبب الانضغاط الحالبي بالأوعية.
التشوهات المرافقة لـ تضيق الوصل الحويضي الحالبي الخلقي
يوجد لدى 10% من مرضى تضيق الوصل الحويضي الحالبي جذر مثاني حالبي بنفس الطرف (جذر شديد جداً) . ومن التشوهات المرافقة الأخرى : كلية متعددة الكيسات ,كلية ناقصة التصنع في الطرف الآخر,مري أعور ,عدم انثقاب شرج ,VACTERL.
الأعراض والعلامات في تضيق الوصل الحويضي الحالبي الخلقي
في الرضع بأعمار أقل من سنة:قد نكشف بالفحص السريري كتلة بطنية أو بالخاصرة كما قد يكون الإنتان البولي هو العرض الوحيد لهذه الفئة العمرية.
الأطفال الأكبر سناً : غالباً ما يكون الاضطراب الهضمي هو السائد لاسيما ترافق آلام نوبية بالخاصرة أو أعلى البطن مع إقياءات.
التظاهرات الأخرى تشمل:فشل النمو,فقر الدم,ارتفاع مفاجئ في التوتر الشرياني ,بيلة دموية ,حصيات كلوية.
تشخيص تضيق الوصل الحويضي الحالبي الخلقي
من الصعب إثبات التشخيص عند رضيع لا عرضي تم كشف توسع حويضة لديه مصادفة أثناء إجراء إيكو قبل الولادة. ونتيجة لذلك يكون من المفضل إجراء الإيكو بعد مرور 3 أيام على الولادة ,وإذا لم يكشف التوسع يجب إعادة الإيكو بعمر شهر لأن التوسع قد يكون خفيفاً بعد الولادة مباشرة, وهذا ثانوي لقلة التبويل لكنه يصبح أكثر وضوحاً في الأسابيع اللاحقة.
غالباً ما يزول التوسع الخفيف إلى المتوسط-المشخص بالإيكو عند الأجنة-قبل الولادة, لكن التوسع الشديد (توسع الكؤيسات موجود),أو قطر حويضة أكبر من 12 مم فإنه لا يزول.
أما مساوئ الإيكو تكمن في صعوبة تحديد درجة التضيق في الكلية المتوسعة, سواء قبل الولادة أو بعدها ,كما أن المظهر الصدوي للإيكو لكلى الرضع وحديثي الولادة قد يوجه وبشكل خاطئ على وجود استسقاء, وذلك لأن الأهرامات والمنطقة اللبية تبقى ناقصة الصدى Sonolucent في الكلى حتى بلوغها النضج في عمر3أشهر من العمر.
كما أن الإيكو عديم الفائدة في المتابعة بعد العمل الجراحي, لأن توسع الحويضة يبقى موجوداً حتى بعد العمل الجراحي وإزالة الانسداد (يستثنى من ذلك العمل الجراحي المجرى عند حديثي الولادة).
إن استخدام التصوير بالإيكو مع الدوبلر المقوى يمكن أن يكون أكثر حساسية بشكل بسيط لكنه غير موثوق في تحديد كل الحالات.
الرينوغرام مع مدرات Diuretic Renogram
إن التفريس باستخدام النظائر المشعة يفيد في تقييم وظيفة وتشريح الكلية ,وأكثر المواد المستخدمة هي MAG3(مر كابتو أسيل تري غليسين)والتكنيتيوم M99 ,حيث يتم إفراز MAG3 عبر الإفراز الأنبوبي الكلوي ,ويساعد على تقييم وظيفة الكلية, وعند إعطاء الفورزميد يمكن قياس التصريف. أما DMSA (دي مر كابتو ساكسونيك أسيد ) فإن استخدامه عند الأطفال غير شائع ,وخاصة عند وجود اعتلال بولي انسدادي.
إن الرينوغرام بواسطة MAG3 لديه القدرة على تشخيص تضيق الوصل الحويضي الحالبي ,ولا توجد خطورة التعرض للأشعة في هذه التقنية ,كما أنه يجرى بعد الولادة بأيام قليلة ,ويعتبر أفضل من الدراسات الظليلة عند حديثي الولادة والرضع بسبب وجود الغازات في الأمعاء ,وعدم نضج وظائف الكلية وهذا ما يجعل من IVP طريقة غير مثلى ,كما أن الرينوغرام مع المدرات يفيد لتقدير نتائج الجراحة (متابعة بعد العمل الجراحي).
ومن الضروري إجراءVCUG لكل مريض لديه تضيق في الوصل الحويضي الحالبي لنفي إمكانية وجود انسداد ثانوي بسبب جذر مثاني حالبي.
تدبير تضيق الوصل الحويضي الحالبي الخلقي
في البداية يجب إعطاء فكرة عن تصنيف الاستسقاء الكلوي حسب جمعية أخصائي البولية عند الجنين, والجدول التالي يوضح التصنيف:
| درجة الاستسقاء | المعقد الكلوي المركزي | ثخانة البرانشيم الكلوي |
| 0 | سليم | طبيعي |
| 1 | انفصال خفيف | طبيعي |
| 2 | انفصال واضح ,المعقد محصور على الحافة الكلوية | طبيعي |
| 3 | انفصال واضح للحويضة المتوسعة خارج حدود الكلية ,مع كؤيسات متوسعة ومشوهة | طبيعي |
| 4 | توسع أشد في الحويضة ,والكؤيسات قد تبدو محدبة | رقيق |
فإذا أظهرت الاستقصاءات استسقاء كلوي درجة I أو II مع وظيفة كلوية طبيعية والإفراغ مقبول فيكون من المناسب ترك فترة مراقبة ,وإذا كان الاستسقاء شديداً درجةIII أو IV فإن التراجع العفوي يكون أقل احتمالاً.
يجب أن يتلقى الطفل خلال فترة المراقبة معالجة وقائية بالصادات ,ويمكن المتابعة بالإيكو في حال كانت الوظيفة التفاضلية على الصور البولية(رينو غرام) طبيعية, ولكن في حال عدم وجود تحسن فإن إجراء رينوغرام مع المدرات بعمر 6-12 شهر يساعد على اتخاذ قرار حول استمرار المراقبة أو الإصلاح الجراحي.
وإذا كان هناك جدل حول وظيفة الكلية يجري لها فغر عبر الجلد أوStent Nephrostomy داخلي ويعاد تقييم الوظيفة بعد فترة.
استطبابات الإصلاح الجراحي الباكر : كتلة بطنية,استسقاء كلوي شديد ثنائي الجانب ,كلية وحيدة , تناقص الوظيفة في الكلية المصابة .
العمل الجراحي الأكثر شعبية هو تصنيع الوصل الحويضي الحالبي اعتماداً على القطع والمفاغرة(Anderson 1936) وبنسبة نجاح 91-98%.
أما العمل الجراحي المثير للاهتمام حالياً هو تصنيع الوصل بالجراحة التنظيرية (Flint et al,2000).
إنذار تضيق الوصل الحويضي الحالبي الخلقي
الإنذار جيد بشكل عام, حيث أن الآفة عادة أحادية الجانب ,إضافة إلى أنه في الإصابة ثنائية الجانب يكون أحد الجانبين أقل تأثراً غالباً.
معظم الكلى المصابة والتي تحتفظ بثلث وظيفتها (35%) يمكن إنقاذها ,خاصة لدى الأطفال أقل من عمر سنة ,وحتى ذات الوظيفة السيئة (10-25%) تظهر بعض التحسن بعد الجراحة ,ويفضل استئصال الكلية التي وظيفتها أقل من10%.
