تضاعف الحالب بالإنجليزية Duplication of the Ureter هو واحد من أكثر أسواء التشكل الخلقي شيوعاً في السبيل البولي و إن تضاعف الحالب قد يكون تضاعفاً تاماً أو جزئياً .
وقد وجد Nation عام 1944 شكلاً من تضاعف الحالب بنسبة 9% من الجثث , وأن هذه الحالات أكثر توارداً في الذكور منها في الإناث وغالباً ثنائية الجانب , والشكل الوراثي هو جسمي قاهر علماً أن المورثة ذات نفوذية جزئية.
[toc]
إن التضاعف الجزئي بشكل (Y) ينتج عن تفرع البرعم الحالبي قبل أن يصل إلى بداءة الكلية النهائية, وفي معظم الحالات فإن هذا التشوه لا يترافق مع تشوهات أو اضطرابات سريرية , ومهما يكن فإن اضطرابات الحركة الحوية Peristalsis قد تحدث قرب نقطة الاتصال union, وفي هذه الحالة فإن قطعة واحدة قد تنسد أو يحدث فيها توسع عائد إلى الجذر المثاني الحالبي .
وهنا تعتبر المفاغرة الحالبية الحويضية الجديدة Uretero Pyelostomy معالجة فعالة في معظم الحالات .
أما في التضاعف التام فإن وجود برعمين حالبيين يقود إلى تشكل حالبين منفصلين كلياً وحويضتين كلويتين منفصلتين , وبما أن حالب القطاع العلوي ينشأ من القناة الكلوية المتوسطية من قسمها العلوي (الرأسي) فإنه يبقى على اتصال مع القناة المتوسطة لفترة أطول, وبالتالي فإنه يهاجر مسافة أبعد حيث ينتهي في المثانة أنسي وأسفل حالب القطاع السفلي (قانون واير ماير Wayer-Mayer).
وهكذا فإن حالب القطاع العلوي قد يهاجر بالاتجاه الذيلي caudal ectopia مسافة أطول ,ويقود إلى حدوث انسداد ,بينما حالب القطاع السفلي قد ينتهي بشكل وحشي وتكون قناته في المثانة قصيرة ,وبالتالي يقود إلى حدوث جذر مثاني حالبي , ونفس المبادئ العامة السابقة نلاحظها في تثلث الحالب النادر الحدوث.
إن مرضى تضاعف الحالب التام لا عرضيين غالباً ,والتظاهرات الأشيع لديهم أخماج متكررة أو مستمرة ,وفي بعض الأحيان يحدث السلس البولي عند الإناث خاصة عندما ينفتح الحالب التابع للقطاع العلوي بعيداً عن المعصرة الخارجية أو حتى خارج السبيل البولي .
إن كلاً من الـIVP والـVCUG والرينوغرام مفيد في تقييم مرضى تضاعف الحالب ,وبسبب التنوع التشريحي فإن هناك العديد من الخيارات الجراحية ذات القيمة مثل الاستئصال القسمي Heminephrectomy ,المفاغرة الحويضية الحالبية ,المفاغرة الحالبية الحالبية ,إعادة زرع الحالب .
ومن الجدير ذكره أن معالجة الجذر لوحده يجب ألا تتأثر بوجود تضاعف الحالب ,فتعالج الدرجات المنخفضة من الجذر دوائياً والدرجات المرتفعة جراحياً.
من التشوهات الجنينية الأكثر شيوعا للسبيل البولي، وقد يكون تضاعف الحالب تامة أو غير تام.
كانت نسبة وجود أحد أشكال تضاعف الحالب في سلسلة من الجثث المشرحة 0. 9 %.
تحدث هذه الحالة بشكل أكبر عند الإناث منه عند الذكور، وتكون عادة ثنائية الجانب.
إن نمط الوراثة هو جسدي سائد، رغم أن الجين ذو نفوذية غير كاملة.
يحدث النمط لا غير التام من تضاعف الحالب بسبب تفرع البرعم الحالبي قبل أن يصل إلى أرومة الكلية التالية metanephric blastema، لا يترافق هذا التشوه الحالات مع موجودات سريرية غير طبيعية غالبة، لكن قد يحدث اضطراب في الحركية التمعجية بالقرب من مكان الاتحاد.
يقود وجود برعمين حالبين في التضاعف التام للحالب إلى تشكل حالبين مفصولين تماما وحويضبتين كلويتين مفصولتين، ينتهي حالب القطعة العلوية إلى الأنسي والأسفل من فوهة الحالب الذي ينزح القطعة السفلية للكلية، وهكذا فإن الحالب الذي ينزح القطعة العلوية الكلية قد يهاجر بعيدا نحو الأسفل ويصبح منقبذا ومسدودا، بينما ينتهي الحالب الذي ينزح القطعة السفلية نحو الوحشي ويكون له نفق قصير داخل المثانة مما يؤدي لجزر مثاني حالبي.
الأعراض والعلامات لـتضاعف الحالب
تكون الشكوى الشائعة هي الإنتان المتكرر، رغم أن العديد من المرضى المصابين بتضاعف الحالب هم غیر عرضيين.
عند الإناث، قد يكون حالب القطب العلوي منتبذا، مع انفتاح الحالب أبعد distal من المصرة الخارجية للإحليل أو حتى خارج السبيل البولي، تمتلك هؤلاء المريضات أعراضأ كلاسيكية: سلس يتصف بالتنقيط dribbling البولي المستمر، وفي نفس الوقت، نموذج طبيعي للتبول.
في الذكور، يكون الحالب المنتبذ دائما دانية proximal للمصرة الخارجية، ولا يحدث سلس بولي مرافق.
قاد التصوير بالإيكو في السنوات الأخيرة للحالبين قبل الولادة للتشخيص لدى العديد من المواليد غير العرضيين.
إجراءات التشخيص في تضاعف الحالب
يشكل التصوير البولي الظليل الإفراغي، والصورة الظليلة للإحليل والمثانة بالطريق الراجع مع صورة أثناء التبول الدراسة الكلاسيكية لاكتشاف تضاعف الحالب:
التصوير البولي الإفراغي:
- يظهر التضاعف في معظم الحالات.
- تعمل أحيانا قطعة من الكلية بشكل سيء جدا مما لا يسمح برؤيتها. ويمكن الاستدلال في مثل هذه الحالات على التشخيص من انزياح الكؤوس المرئية أو الحالب، أو من التناقض بين جحم البرانشیم الكلوي والعدد القليل نسبيا من الكؤوس الكلوية.
صورة الإحليل والمثانة الظليلة بالطريق الرابع voiding cystourethrogram:
تكشف الجزر المثاني الحالبي وقد يظهر وجود قبيلة حالبية.
الإيكو: في الوقت الحاضر، تم استبدال التصوير البولي الإفراغي الظليل بالتصوير فوق الصوتي، والذي . يبدي عادة:
استسقاء القطب العلوي الكلية.
توسع النهاية القاصية الحالب.
يقيم بسهولة سماكة البرانشيم ووجود شذوذات مثانية.
التفريس الكلوي renal scaning: يكون التفريس الكلوي (خاصةمع ال -99mTc (dimercaptosuccinic acid( DMSA) مساعدة في تقييم درجة وظيفة الكلية في كل قطعة كلوية.
معالجة تضاعف الحالب
يجب أن لا تتأثر معالجة الجزر وحده بوجود تضاعف حالب.
تعالج عادة الدرجات المنخفضة من الجزر دوائيا والدرجات الشديدة من الجزر جراحية، فمثلا تكون الجراحة دائما تقريبا مطلوبة إذا وجد انسداد في القطب العلوي أو انتباذ.
لدينا العديد من الخيارات الجراحية:
استئصال الكلية القسمي للقطعة الكلوية غير الوظيفية أو ضعيفة الوظيفة جدا.
تعتبر المفاغرة الحويضية الحالية، أو الحالبية الحالية، أو إعادة الزرع الحالبي معالجات مناسبة في محاولة للحفاظ على برانشيم الكلية.
