الحثل العظمي الكلوي بالإنجليزية Osteodystrophies renales هو الاضطرابات العظمية المرافقة للقصور الكلوي المزمن سواء عند الأطفال أو البالغين ، ومن المهم جدا دراسة هذه الاضطرابات لأن القصور الكلوي المزمن مرض شائع جدا ويمكن أن يسبب جميع آفات العظام الاستقلابية المعروفة.
[toc]
إن الاضطرابات العظمية المشاهدة في سياق القصور الكلوي المزمن تكون:
- إما من المرض بحد ذاته.
- أو من المقاربات العلاجية.
- أو من التجال الدموي.
[toc]
المجموعات الثلاث التقليدية المشاهدة في سياق القصور الكلوي المزمن
التهاب العظم الكيسي الليفي:
سيبه هو: نقص إطراج الفوسفور مع البول . ارتفاع الفوسفور في الدم ونقص الكل- تحريض الغدد جارات الدرق۔ –> فرط نشاط چارات درق ثانوي – التهاب العظم الليفي الكيسي.
الرخد و تلين العظام:
سيبه: نقص النيبيج الكلوي العيوش: نقص النسيج الكلوي العيوش
يضاف إلى ذلك مستقيبات الألمنيوم التي تستخدم لعلاج فرط فوسفور الدم في سياق نقص OH ) Vit . D ) 1 , 252 قصور الكلية المزمن والتي تثبط التمعدن وتؤدي نقص امتصاص الكلس من الأمعاء الرخد مقاوم لفيتامين د نقص كلس الدم ) يتظاهر الرخد مبكرة في الأطفال المصابين تثبيط التمعدن بالقصور الكلوي المزمن ” أشيع أسباب التلين عند الأطفال هو القصور الكلوي المزمن.
أما تلين العظام في البالغين فيحدث متأخرا في سياق القصور الكلوي المزمن.
التصلب العظمي ونقص الكتلة العظمية وتخلخل العظام :
نقص الكتلة العظمية وتخلخل العظام :
سيبه الحماض المستمر، وسوء التغذية و أسباب أخرى غير واضحة. • % 40 من الحالات يحدث فيها زيادة في الإرتشاف . : التصلب العظمي Osteosclerosis:
مجهول الآلية ، وفيه تزداد الكثافة العظمية ، يشاهد خاصة في العمود الفقري. ها بسبب القصور الكلوي المزمن أيضا ” من السنة الماضية “
نكلس الأنسجة الرخوة : د غالبا بالقرب من المفاصل وهذه التكليسات مؤلفة من هيدروكسي الأباتيت وقد تؤدي الحدوث التهابات مفصلية.
يحدث الكلاس في الأوتار والأربطة وفي الجوف المفصلي وبعض الأحشاء (القلب ، رئة عين).
والجيد مما يؤدي لحكة شديدة، تتناسب التكلسات طردا مع ارتفاع چداء الفوسفور × الكالسيوم
من التظاهرات الأخرى :
في التحال البيرتواني لعدم نصنع العظم (Aplastic Bone Disease) Adynamic Bone Disease
يشاهد خاصة في مرضى التحال سواء الدموي أو البيرتواني (بخاصة البيرتواني ) ، يحدث فيه نقص في تصنع وتقلب العظم نتيجة ضعف عمل الخلايا البانية للعظم ، لا توجد فيه زيادة بالنسيج العظماني ( للتمييز بينه و بين التلين) .
أسبابه المحتملة: بوائل التحال، استخدام الألمنيوم في المعالجة ” ترسبه”، نقص ال PTH بسبب المعالجة في التحال الدموي المزمن
التحال الدموي المزمن
يسبب ترسب مادة نشوانية في المفاصل هي B 2 Microglobulin، مما يسبب:
- متلازمة نفق الرسغ وهي شائعة في مرضى التجال المزمن.
- حدوث كيسان عظمية في المفاصل: تؤدي في المعصم إلى تخريب يشبه التخريب الحادث في الداء الرثياني
- اعتلال مفصل الكتف.
- اعتلال وفاصله فقاربة خرج: يمكن أن يصيب المفصلين العجزيين الحرقفيين فيقلد عندها التهاب الفقار المقسط.
- أورام كاذبة.
- التهاب المفاصل التاكلى في المفاصل الكبيرة والصغيرة.
الآلية الإمراضية في الحثل العظمي الكلوي
ارتفاع فوسفور الدم ” بسبب نقص الرشح الكبي “.
ونقص انشاء ال OH ) 2D ) 1 , 25 ” بسبب نقص النسيج الكلوي العيوش” و هما السيبان الرئيسيان : لنقص الكالسيوم ولفرط نشاط جارات الدرق الثانوي وبالتالي السبب في الاضرابات العظمية الشديدة.
لا يؤدي نقص الرشح الكبي في القصور الكلوي المزمن إلى فرط الفوسفور وهويؤدي بدوره إلى نقص كالسيوم المصل المؤين بدرجات مختلفة، ولتصحيح هذا الخلل يحدث فرط نشاط چارات الدرق الثانوي د ولكن مع تدهور معدل الرشح الكبي يصيح فرط تنسج جارات الدرق بارزا ولا تستطيع الكلية زيادة طرج الفوسفات في البول استجابة لزيادة مستويات ال PTH ولذلك يزداد ارتشاف العظم وتصيح تبدلاتها واضحة ويساهم في سلبية الميزان الكلسي أيضا نقص إنتاج ال OH ) Vit . D )2 125 من قبل النسيج الكلوي الجيوش، مما يؤدي لنقص امتصاص الكلي من الأمعاء وبالتالي إضطراب التمعدن وحدوث الرخد أو التبين هناك أيضا مقاومة العظم لعمل ال PTH مما يزيد في نقص الكلس و بالتالي في فرط نشاط جاران البرق الثانوي اليدين والمعصمين الشعاعية البسيطة والتي تعد مرآة لجميع الآفات العظمية.
العلامات السريرية في الحثل العظمى الكلوي
التهاب العظم الكبسي الليفي:
فرط نشاط جارات الدرق الثانوي به التهاب العظم الكيسي الليفي
آلام عظمية + كسور + ارتفاع الفوسفاتاز القلوية + إرتشاف العظم تحت السمحاق في الميلاميات .
الرخد أو تلين العظام: » فشل تحول الفيتامين د إلى المستقلب الفعال OH ) 2D ) 1 , 25.
مستقلبات الألمنيوم في العظام تؤدي إلى حدوث رخد مقاوم للفيتامين د.
يتظاهر باكرا عند الأطفال ويسبب تقوس العظام ، أما عند البالغين فيجدث متأخرا ويكون مترافق دائما مع فرط نشاط جارات اليرق الثانوي .
نقص الكتلة العظمية وخلخل العظام : بسبب نقص التغذية و الحماض المستمر وأسباب أخرى غير واضحة .
يلاحظ أحيانا التصلب العظمي » يشاهد خاصة في الفقرات على الوجه العلوي والوجه السيفلي مع نقص كثافة في الوسط لذلك يعطي شعاعيا علامة الشطيرة أو لباس الركبي. الشكل.
ملاحظات :
قد تتواجد هذه المظاهر بدرجات مختلفة، إلا أن مجموعة واحدة قد تطغى على الصورة السريرية.
يكون فرط نشاط جارات الدرق كاملا في المرض الكلوي ذي المرحلة النهائية، وتشمل المظاهر العظمية حدوث الالتهاب العظمي الليفي الكيسي.
عند دراسة الآفات العظمية و المفصلية المجرية المرافقة فان أفضل مشعرهوصورة التظاهرات الأخرى المشاهدة في القصور الكلوي المزمن.
تكلس الانسجة الرخوة (بالقرب من المفاصل) وهذه التكلسان مؤلفة من بلورات هيدروكسي الأباتبة وقد تؤدي إلى حدوث التهابات مفصلية.
يحدث الكلاس في الأوتار، الأربطة، الجوف المفصلي، في بعض الأحشاء (الرئة، القلب، العين)، والجلد، مما يؤدي إلى حدوث حكة شديدة تتناسب هذه التكلسات طردا مع ارتفاع جراء الفوسفور الكالسيوم
المعالجة في الحثل العظمي الكلوي
خفض الوارد من الأطعمة الحاوية على الفوسفات. ه واستخدام مضادات الحموضة (مثل هیدوركسيد الألمنيوم التي ترتبط بشوارد الفوسفات. و كما يجب إعطاء 1- 2غ/ اليوم من الكالسيوم عن طريق الفم. وإضافة الكالسيتريول بجرعات 0 , 25 – 1ميكروغرام/اليوم. والهدف من هذه المعالجة هي تحسين مستوى الكالسيوم في الدم وبالتالي الوقاية من حدوث تلين العظام وفرط نشاط جارات الدرق الثانوي.
من أهداف المعالجة
العمل على إيقاء ال_PTH 2- 3 أضعاف الطبيعي لا أكثر ولا أقل.
لا أقل كي لا يحصل العظم الغير ديناميكي”. ه وكذلك إبقاء الكلي لا ينقص من 7 ملغ وكذلك الفسفور ليس أكثر من 5 ملمول و الفيتامين د أكثر من 30 نانوغرام /مل.
طريق العلاج المثلي والنهائية هي زرع الكلية.
مستحضرات الفيتامين د :
Rocaltrol (calcitriol) 1-25(OH)2D3 Un-alfa (alfacalcidol) 1 alpha OH D3 Dédrogyl (calcifédiol) 25 OH D3 ergocalciferol (D2) Stérogyl
الإرتشاح الورمي للعظام يكون الارتشاح الورمي بالانتقالات للعظام من سرطانات أخرى خاصة » الثدي ” الأشيع عند الإناث “، البروستات ” الأشيع عند الذكور”، الرئة، الكلية، الدرق. » الأعضاء التناسلية (الرحم، المبيض، الخصية) » الأنبوب الهضمي المعدة، المري، الكولون)…
أو بسبب الارتشاح بالورم النقوي المتعدد .
الانتقالات:
وحيدة أو متعددة.
تتوضع عادة في الفقار (الظهري والقطني)، الحوض، الأضلاع، الفخذ و العضد.
قد تكون هذه الانتقالات حالة للعظم (سرطان الثدي، الرئة، الكلية، الدرق) و أو مكثفة للعظم (سرطان البروستات) في الشيكل .
