التهاب العظم الليفي Osteitis Fibrosa وهو آفة عظمية سببها فرط إفراز هرمون جارات الدرق.
مما يؤدي إلى زيادة في نشاط الخلايا الكاسرة للعظم , وبالتالي زيادة الارتشاف العظمي.
ويحل محل العظم المرتشف نسيج ليفي (عند إهمال المرض).
ويحدث التهاب العظم الكيسي الليفي :
- آلام عظمية وتنميل
- كسور
- ارتفاع الفوسفاتاز القلوية.
[toc]
أسباب التهاب العظم الليفي
يشاهد فرط إفراز الPTH في فرط نشاط جارات الدرق البدئي والثانوي:
البدئي :
- ورم غدي وحيد أو متعدد adenoma.
- فرط تصنع منتشر hyperplasia.
- سرطان Adenocarcinoma [نادر].
في الثانوي :
- القصور الكلوي المزمن
- الرخد وتلين العظام
- قصور جارات الدرق الكاذب و حيث تنتهي كل الحالات السابقة إلى فرط نشاط چارات الورق الثانوي حتما.
فرط نشاط جارات الدرق البدئي:
- مرض نادر قبل سن البلوغ ويزداد بتقدم العمر.
- ينتج عنه فرط ال_PTH والكالسيوم المؤين في السائل خارج الخلوي.
غالبا يشخص عندما يكون غير مرضي لأنه حاليا يعتبر عيار الكليس روتيني:
أحيانا: أعراض كلوية أو عظمية.
زادت نسبة كشف الإصابة بفرط نشاط جارات اليرق البدئي زادت نسبية كشف الإصابة اللاعرضية على الإصابة العرضية.
التظاهرات السريرية في التهاب العظم الليفي
- البوال و السهاف:
شرب الماء بكثرة (يجب نفي الداء السكري أمام هذين العرضين).
البوال لا يعني فقط تعدد بيلات بل يجي السؤال عن الكمية حيث تكون كبيرة هنا أما في التهاب المثانة أو زجيرالمثانة فتكون الكمية قليلة ما في تكثيف پول).
- القصور الكلوي
- الحصيات الكلوية nephrolithiasis.
- التكلسان في الكلية والسبيل البولي، الجلد، البنكرياس، الملتحمة والقرنية في العين، الشرايين).
- القرحة الهضمية بسبب ارتفاع الPTH.
- التهاب البنكرياس.
- مظاهر نفسية متنوعة:اكتئاب ،نعس ، تغيم وعي.
- اضطراب في النظم والنقل القلبيين بسبب ارتفاع الCa.
التظاهرات المفصلية:
- التكلسات حول المفاصل أوضمن الفاصل (ترسب بللورات بيروفوسفات الكالسيوم ).
- التهاب ببلورات بيروفوسفات الكالسيوم.
- تكلس الغضروف الهلالي لترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ” و النقرس الكاذب
- الكلام الغضروفي chondrocalcinosis في كل من ارتفاق العانة ” الشكل المجاور “. والركبة و المعصم
التظاهرات العظمية:
- غاليا يشخص المرض قبل ظهور هذه الأعراض. و آلام عظمية شريرة (الحوض والفقار) ، ميكانيكية الطبيعة، وهذا إذا لم يعالج.
- كسور عظمية عفوية أو بعد رضوض بسيطة.
- توران غير مؤلمة في العظام الطويلة والسلاميات والفك (الأيبوليس: ورم في الفك).
- الكيسات والجيب العظمية (أورام عظمية ذات خلايا عرطلة أورام پنية أورام Brown وبخاصة في العظام الطويلة والتي تعتبر من التظاهرات العظمية لفرط نشاط چارات اليرق ) (الشكل المجاور أورام براون في المفصل الوركي)
في المراحل المتقدمة تشوهات هيكلية بسبب الارتشاف العظمي والالتئام المعيب للكسور. يحدث الحرب الظهريkephosis و قصر القامة بعد الانهدام الفقري. تسطح الصدر وضيق الحوض. ومن العلامات المشاهدة في بدء المرض فقدان الأسنان .
التظاهرات الشعاعية:
كل التبدلات نتيجة حل العظم نقص كثافة العظم الشعاعية المعمم. و كيسات عظمية خاصة في العظام الطويلة (أورام Brown).
ارتشاف القشر تحت السمحاق في السلاميات الانتهائية (مميزة جدة لالتهاب العظم الليفي).
تأكلات في قشر العظام الطويلة .
وفي الحالات المتقدمة يحدث ارتشاف في النهاية القاصية للترقوة.
ومنظر (ملح و فلفل) أو (المظهر العثي) المميز على الصورة للجمجمة و (بسبب البقع ناقصة الكثافة) granular decalcification .
ومن العلامات المشاهدة عدم ظهور الأسنان على الصور الشعاعية وهو ليس فقدان أسنان فعلي و لكن غياب الصفيحة القاسية للأسنان يوحي بعدم وجودها .
ملاحظات :
الانهدامات الفقرية: تشاهد في كل الحالات السابقة مع أفضلية انهدام فوق الظهرية الرابعة غاليا خياثات.
انهدام الظهرية السفلية أو القطنية العلوية غاليا تخلخل.
مظهرالفقرات المخططة طوليا (زوال الصفائح الأفقية) تخلخل العظام.
منظر فقار السمك: في تخلخل أو تلين العظام غاليا.
الحواف الفقرية:
- واضحة في التخلخل مبهمة في التلين.
- مناطق الكييور الكاذية مناطق لوسير) مميزة للتلين.
- إرتشاف العظم تحت السيمچاق.. Subperiosteal resorption ويخاصية في السيلاميات البعيدة: ميزة لالتهاب العظم الليفي.
- آفات كيسيية حالة focal lytic lesion لا تحاط بالتصلي العظمي ورم نقوي عديد.
التشخيص التفريقي لنقص الكثافة الشعاعي المعمم
هناك العديد من الأمراض التي تسبب نقص كثافة شعاعي معمم أهمها:
- تلخل العظام البيئي أو الثانوي (سيدة بعمر 60 سنة مع مظهر جدية الأرملة)۔
- تلين العظام (خطوط Looser) 3. الخباثات الانتقالية (ارتفاع بسرعة التثفل)
- الورم النقوي العديد (الصورة الجانبية) (ارتفاع سرعة التثفل ، آفات انحلالية يؤرية focal lytic lesions)
- . فرط نشاط جارات الدرق البيئي أو الثانوي المظاهرالشعاعية للداء الليفي الكيسيي )
ملاحظة :
إن جميع الأمراض السابقة تسبب نقص كثافة شعاعي معمم، ويتم التفريق بينها من خلال الأعراض السريرية، القصة المرضية، العمر، الجنس ، الحالة العامة للمريض فجميع هذه الأمور يمكن أن توجهنا لمرض من الأمراض ، فمثلا نقص كثافة شعاعي معمم عند سيدة بعمر 60 سنة مع مظهر جدية الأرملة نفكري تخلخل العظام البيئي التالي لسن الإياس ، وهكذا …
ومن أهم الأمور التي تساعدنا في التفريق هي سرعة التنفل ، فعندما نقيس سرعة التثفل وتكون طبيعية ننفي مباشرة الخياثات وعلى رأسها الورم النقوي العديد وخاصة إذا كان المريض بعمرمتقدم •
التشخيص التفريقي للكيسات العظمية
تشاهد الكيسات العظمية في أمراض عديدة مثل:
- السارکوئید
- داء هاند شوللر كريستيان
- الورم الحبيي الحامضي في العظم
- الداء الليفي العصي لريكلكهاوزن [ Neurofibromatosis ]
- فرط نشاط جارات الدرق
وأهم هذه الأمراض هوالساركوئيد فيجب دائما التفكير بالساركوئيد وخاصة إذا كانت الكييات متوضعة بالسيلاميات.
التظاهرات المخبرية لفرط نشاط جارات الدرق البدئي” التهاب العظم الليفي الكيسي” :
- ارتفاع الكالسيوم في الدم والبول،
- انخفاض الفوسفور في الدم (قد يصبح الفوسفور سويا في القصور الكلوي).
- ينجم نقص الفوسفور في الدم عن زيادة تصفية الفوسفات وزيادة طرحه في البول ونقص عودة امتصاصه.
- تعكس شدة ارتفاع الفوسفاتاز القلوية شدة الإصابة العظمية.
- تبدي المقايسة المناعية زيادة في هرعون جاراة الدرق.
- كما يكون هناك ارتفاع في ال AMP الحلقي كلوي المنشأ في البول. في يول 24 ساعة نتيجة زيادة الارتشاف.
ملاحظات :
عندما يرتفع فوسفور الدم في فرط نشاط چارات الدرق البدئي نشك بحدوث قصور كلوي بسيي نقص في طرح الفوسفات مع البول، كما نعلم أن القصور الكلوي من اختلاطات فرط نشاط جارات الدرق البدئي و ليس بالضرورة أن يحدث فرط نشاط چارات الدرق البيئي آفات عظمية ، وإنما تحدث عندما يهمل المرض فترة طويلة دون أن يعالج.
قاعدة :
إرتفاع Ca + ارتفاع PTH €حتما فرط نشاط چارات يرق أولي.. ارتفاع PTH + Ca طبيعي أمام ارتفاع كلي ليس له علاقة بجارات الدرق (وهنا يجب أن نفكر بالخياثات و الانسيمام بالفيتامين D والساركوئيد. وال MM
ارتفاع Ca + انخفاض الفسفور + ارتفاع ال PTH € فرط نشاط جارات برق بدئي لكن خلال المرض إذا أخذ بدأ الفسفوريرتفع فيجب أن نعرف عندها أنه قد بدأ يحصل لدي المريض قصور كلوي ..
المعالجة
تكون معالجة التهاب العظم الليفي بعلاج سبب ارتفاع هرمون جاراة الدرق، فالعلاج الجراحي للغدد المصابة يؤدي لتصحيح عيارالكلس والفوسفور واختفاء الآلام العظمية.
من الهام جدا البدء بالعلاج الجراحي باكرا ” قبل حدوث القصور الكلوي في سياق فرط نشاط جارات الدرق “، لإن الإصابة الكلوية إذا بدأت فسوف تترقى بشكل مستقل ولن تؤثر فيها المعالجة.
