المبال الفوقاني Epispadias

58

 المبال الفوقاني بالإنجليزية Epispadias هي شذوذ خلقي نادر، ويمثل الشكل الأقل شدة من مركب انقلاب المثانة للخارج.

تتوضع فوهة الإحليل المشوهة على السطح الظهري للقضيب، ويحدث بشكل شائع انفراق ارتفاق العانة والعضلتين المستقيمتين البطنيتين.

يصيب الذكور بشكل سائد predominantly1 /5، وتبلغ نسبة حدوث مبال فوقاني تام هي 1 لكل 120 ذکر مولود، و1 لكل 450 أنثى.

مواضيع متعلقة
1 من 20

كما يلاحظ الجزر المثاني الحالبي بنسبة 75%.


تصنيف المبال الفوقاني

 المبال الفوقاني الحشفي 15%:

وهو الأندر، يتظاهر فقط مع عيب إحليلي صغير على ظهر حشفة القضيب.

 المبال الفوقاني القضيبي 25%:

ينفتح الإحليل القاصي على السطح الظهري للقضيب.

نتوقع أن يكون لدى نصف الحالات اتساع widened في ارتفاق العانة.

لا يحدث لدى هؤلاء الأطفال سلس بول.

المبال الفوقاني القضيبي العاني 60%

حيث ينفتح كامل الإحليل على طول السطح الظهري للقضيب.

ينفصل فيه طرفا ارتفاق العانة، ويكون السلس البولي هو القاعدة.

من الشائع حدوث انحناء ظهري للقضيب، وقد تتدلى أجزاء من المثانة عبر فتحة الإحليل الموثي المتوسعة.

يعتبر الشكل الأكثر أهمية للمبال الفوقاني المعزول في المرضى الإناث، ويشار إليه كمبال فوقاني تحت الارتفاق، ويكون الشفران غير ملتحمين، ويكون البظر مشقوقة bifid.

نسبة الحدوث

تبلغ نسبة حدوث المبال الفوقاني  1/120000 ذكر و 1/450000 أنثى.

تشخيص المبال الفوقاني

سهل عند الذكور لأن القلفة تتوزع بشكل بدئي على الوجه البطني لصفحة القضيب وصماخ الإحليل على الوجه الظهري للقضيب واعتماداً على موضعه يتم تصنيف الإحليل الفوقي إلى :

  • حشفي
  • قضيبي
  • قضيبي عاني

ويكون السلس البولي نادراً في النوع الحشفي وشائع في النوع القضيبي والقضيبي العاني بنسبة 75% و 95% من الحالات على التوالي.

أما الإناث فيكون لديهم بظر مشقوق وافتراق شفرين والأكثرية لديهم سلس بولي.

إن سبب شيوع السلس البولي هو سوء تطور المعصرات البولية المرافق.

في هذا التشوه تكون عظام العانة مفترقة كما في انقلاب المثانة الخارجي كما يكون الانحناء الظهري للقضيب Dorsalchordee موجوداً.


علاج المبال الفوقاني

في الحالات الخفيفة يجري العمل الجراحي بعمر 6-12 شهر أما في الحالات الأكثر شدة من الإحليل الفوقي تكون المعصرة غير متشكلة بشكل تام ,وهؤلاء الأشخاص ذكوراً وإناثاً لديهم سلس بولي دائم مع انفصال شعبتي العانة ,مما يتطلب إعادة تصنيع جراحي بشكل مماثل للمرحلة الثانية والثالثة لتدبير المرضى الذين لديهم انقلاب مثانة كلاسيكي.

 إن درجة التشوه هي التي تملي طريقة التدبير:

حيث يتطلب المبال الفوقاني الحشفي والقضيبي تصنيع إحليل وتحرير الحناء القضيب الظهري.

بينما يتطلب المبال الفوقاني القضيبي العاني المترافق مع سلس إعادة بناء أكثر سعة، مشابهة لتلك المجراة من أجل انقلاب المثانة للخارج المعهود (الكلاسيكي)، وتتضمن عادة: رأب (تصنيع) عنق المثانة + رأب الإحليل + إعادة زرع حالبي حسب الحاجة، وبهذه الطريقة يمكن تحقيق الاستمساك بنسبة 60% إلى 80%.

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز