متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن ) Sjogren’ s Syndrome

0 79

متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن )أو متلازمة شوغرن بالانجليزية Sjogren’ s Syndrome  هي مرض التهابي جهازي مناعي ذاتي يتميز بارتشاح لمفاوي في الغدد الخارجية الإفراز ، يصيب الإناث (1/9) مقارنة بالذكور في وتكون أكثر الإصابات في العقدين الرابع والخامس

ويمكن تميز شكلين لمتلازمة جوغرن :

مواضيع متعلقة
1 من 15
  • شكل بدئي :

أعراض متلازمة جفاف العين وحدها ، مع تبدلات مخبرية ( وجود أضداد ).

  • شكل ثانوي :

تكون متلازمة جفاف العين ( جوغرن ) مرافقة لمرض آخر من أمراض النسيج الضام (RA) وهو الأشيع (PSS , SLE) .

يعاني معظم كبار السن من أعراض متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن ) والتي توصف بكونها شديدة وتسبب الشعور بالحرقة .

وبالرغم من ذلك تختلف شدة الأعراض بين الأشخاص الذين يعانون من جفاف العين في فصل الشتاء فقط وبين الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة بشكل دائم.

لنفهم هذه الحالة بشكل أفضل لابد أولاً من التعرف على المصادر المسؤولة عن الحفاظ على رطوبة العين

  • الغدة الدمعية:
    تقع في الربع العلوي الخارجي من العين ، وتكون مسؤولة عن انتاج كميات كبيرة من الدمع ( في حالة البكاء أو دخول أجسام غريبة إلى العين ).
  • شبكة من الغدد المدمجة في السطح الأبيض للعين والسطح السفلي من الجفن :
    تكون مسؤولة عن انتاج الماء و المخاط.
  • الغدد الموجودة على حافة الجفن :
    تنتج المادة الدهنية.
    هذا المزيج من الماء والمخاط و المادة الدهنية يشكل طبقة رقيقة ” غشاء ” من الدمع يغطي سطح العين ، ويساعدنا على الرؤيا بشكل واضح.

متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن ) والوراثة 

إن المورثة Th1 هي المسؤولة في الداء الرثياني و Th2 في الذئبة الحمامية الجهازية بينما في متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن ) فالنمطين كلاهما .

يبدأ المرض بزبادة تفعيل البائيات ( الخلايا البائية ) ، ويبدأ بوصفه تفعيلا عديد النسيلة ثم قليل النسية وأخيرا وحيد النسيلة وقد ينتهي بتكاثر خبيث.

ثم عملية الارتشاح اللمفاوي في الخلايا الخارجية الإفراز وتكون معظم هذه الخلايا تائية مساعدة .

تبدي البائيات والتائبات المرشحة دلائل على تفعيلها ، كما تبدي الخلايا الإبتلبالية دلائل على كونها تلعب دور الخلية المقدمة للمستضد .

المصابين الذي يحملون أضدادا من نوع SS/ B . SS / A يمتلكون سلاسل DQA /DQB ذات تسلسل معين من الحموض الأمينيةفي المنطقة الثانية المفرطة التحول..

HLA – DR3 ، – HLAB8 و التي تترافق مع المتلازمة فقط عند المرضى الذين لديهم الأضداد ( أي أن هذه ال HLA لها علاقة بإنتاج الأضداد أكثرمن علاقتها بالمتلازمة السريرية) .

يحدث في هذا المرض خلل في الموت الخلوي المبرمج مما يؤدي إلى ظهور مستضدات ذاتية (غالبا من الخلايا الإبتليالية) وتقديم هذه المستضدات إلى التائيات المساعدة وبالتالي تفعيل البائيات  “الإنترفيرون دائما مسؤول عن الفعالية البائية ” وبالتالي إنتاج الأضداد ،

العلاج الذي يدرس حاليا هو  الجزيئات القادرة على إيقاف إشارات تفعيل هذا الموت الخلوي المبرمج.

الآلية الامراضية في متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن )

متلازمة جوغرن هو من اضطرابات المناعة الذاتية وهذا يعني أن الجهاز المناعي يهاجم عن طريق الخطأ الخلايا والأنسجة الخاصة في الجسم.

لم يتبين للعلماء سبب قدرة بعض الناس دون غيرهم على الإصابة بمتلازمة جوغرن لكنهم ربطوا الإصابة في بعض الحالات بالاستعداد الوراثي ( كم ذكرنا سابقاً ) بالإضافة إلى العدوى بفيروس أو بنوع معين من البكتيريا.

تصيب متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن ) الجهاز المناعي للأغشية المرطبة في العينين والفم أولا و يمكن أن تلحق الضرر بأجزاء أخرى من الجسم مثل:

  • المفاصل.
  • الغدد الدرقية.
  • الكليتين.
  • الكبد.
  • الرئتين.
  • الجلد.
  •  الأعصاب

أسباب متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن )

كم ذُكر فإن سبب متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن ) مجهول السبب مع أرجحية للعامل الوراثي والإصابة الخمجية , لكن قد تكون هناك عدة عوامل تحفز حدوث أعراض جفاف العين نذكر منها :

  • مع التقدم بالسن يقل انتاج الدمع من قبل الغدد الدمعية هذا يؤدي إلى تطور مشكلة كمية ” تقل كمية الدمع المتشكلة ” ، وإذا كانت الغدد الأخرى بطيئة الانتاج أيضاً يعاني الشخص من مشكلة نوعية ” لأنه يكون بحاجة إلى جميع المكونات المسؤولة عن تشكيل الطبقة الرقيقة من الدمع ” .
  • الأدوية (مضادات الهيستامين مثل اللوراتيدين , أدوية ضغط الدم مثل الأنديرال ).
  •  الأمراض الكامنة (مشاكل الغدة الدرقية, مرض السكري ).
  • الظروف المحيطة, جراحة العين, استخدام العدسات اللاصقة, استخدام الأجهزة الالكترونية لفترة طويلة من الزمن دون رمش.

حيث أن الرمش يعطي للعين فرصة لتجديد الطبقة الرقيقة ( الماء, المادة الدهنية, المخاط ) التي تغطي سطحها.

الأعراض السريرية في متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن )

  • نقص إفراز الدفع 

يؤدي إلى تقرحات في قرنية العين و الشعور بالجفاف والحكة و تواجد جسم أجنبي (غبار) في العين .

  • نقص إفراز الغدد اللعابية

يؤدي إلى نخور سنية وعسرة بلع .

قد يصيب الجفاف الطرق الأخرى (الطرق التنفسية – المهيل – البنكرياس…. ) .

  • ضخامة الغدد النكفية و الغدد اللعابية الأخرى :

وتكون الضخامة مترددة ، و غير متناظرة أحيانا حيث تكون الضخامة ثنائية الجانب و

لكنها غير متواقتة غالبا ، فعند وجود ضخامة أحادية الجانب فغالبا ما يذكر المريض أن الغدة المقابلة كانت متضخمة ثم عادت طبيعية و هكذا (تميزا عن أورام النكفة التي غالبا ما تكون أحادية الجانب) .

أيضاً قد تشمل أعراض متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن )

  • تعب
  • حرارة خفيفة
  • آلام عضلية ومفصلية
  • التهاب مفصلي مزمن دون تأكل المفصل  ” عكس الرثواني “
  • ظاهرة رينو

تترافق متلازمة جوغرن مع متلازمات مناعية أخرى : صلابة الجلد، التشمع الصفراوي البدئي، و الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد ، التهاب الكبد المناعي ، التهاب الدرق .

و قد يحدث التهاب الأوعية الصغيرة والمتوسطة في 5 % من الحالات، ويتظاهر:

  •  فرفريات، أو تقرحات.
  •  التهاب عصب وحيد متعدد، أو التهاب أعصاب محيطي جسيي جركين
  •   التهاب كبي وكلية.

تزداد نسبة حدوث اللمفومات البائية و داء الدنستروم في المصابين و بخاصة عندما تكون الإصابة جهازية ومزمنة .

الفحوص المخبرية في وتشخيص متلازمة جوغرن :

  •  فقر دم
  •  ارتفاع سرعة التثقل
  •  ارتفاع الغاما غلوبولين
  •  إيجابية الأضداد الذاتية:  أضداد ال SS/ B ، SS / A و يكون نمط التألق غالبا fine speckled .
  •  إيجابية اختبار Schirmer
  •  يجري اختبارشيرمير لتقييم إفراز الدمع و تحري درجة الجفاف في العين.

نضع شريطين من مادة (كالنشاف) في العينين معا تحت الجفن السفلي و يغمض المريض عينه لمدة 5 دقائق و نعتبر الإفراز طبيعيا عندما يغطي الدمع (10- 15مم) تقريبا بعد 5 دقائق.

  •  إيجابية الفحص بالروزنغال بإعطاء مادة معينة تلون التقرحات في القرنية.
  •  خزعة الغدد اللعابية الصغرى وتؤخذ من باطن الشفة وتلاحظ الرشاحة اللمفاوية الغزيرة ، ولا تؤخذ من النكفة لمنع تشكل النواسير.
  •  دراسة جريان اللعاب.

و يكون تشخيص متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن ) مؤكدا بإحدى طريقتين:

  •  في الأعراض السريرية مع وجود ال SS / B ، SS / A
  •  خزعة الغدد اللعابية الصغرى إيجابية.

 

متى نتحرى الـ SS/ A و الـ SS/ B ؟

  • لتشخيص داء جوغرن .
  • لتشخيص الشكل تحت الحاد للـ SLE
  • عند مريضة حامل مصابة للـ SLE .

علاج متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن )

لا يوجد علاج شافي لمتلازمة جوغرن حتى الآن لذلك تهدف العلاجات إلى تخفيف الأعراض ومنع المضاعفات.

تستعمل قطرة  لعلاج جفاف العين، والعدسات اللاصقة و/أو النظارات مع تجنب التعريض للهواءالجاف التدخين وتجنيب مضادات الكولين.

إذا كان الشخص يعاني من أعراض متلازمة جفاف العين ” لكن ليس لديه مشكلة في انتاج الدمع من قبل الغدد الدمعية ” فإن الكمادات الدافئة و تدليك العين بلطف يمكن أن يفي بالغرض لقدرته على تحفيز انتاج الغدد الموجودة على حافة الجفن والتي تقوم بإفراز المادة الدهنية .

في حال كان السبب هو نقص في إفراز الدمع يكون العلاج بتطبيق الدموع الاصطناعية ضمن العين أو الأدوية التي تزيد من إفراز الدمع مثل: Cyclosporine

ويمكن استخدام بيلوكاربين لتحفيز إنتاج اللعاب أو المسيل للدموع.

أو يمكن تحريض اللعاب بمص Lozenges خالية من السكر أو شرب الماء بانتظام ، أو استعمال اللبان الخالي من السكر لتجنب نخر الأسنان..

يجب تجنب عوامل التجفيف (على سبيل المثال، مجففات الشعر، والأدوية مثل مضادات الهستامين ومزيلات الاحتقان التي تسبب الجفاف). ينبغي استخدام المرطبات في العمل والمنزل و قد تعطى عن طريق الفم الستيروئيدات القشرية لتخفيف الالتهاب وإبطاء الأضرار التي لحقت المفاصل .

وفي متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن ) قد تفيد الأدوية المسكارينية III (كالببلوكاربين) ، ولكنها تبقى غالية الثمن و تأثيراتها الجانبية شديدة.

و هناك بعض الدلائل على أن الهيدروكسي كلوروكين ينقص سرعة التثفل، و أضداد SSB و IgG ، ويحسن الخضاب.

وكما ذُكر تستعمل الستيروئيدات ومثبطات المناعة ( سيكلوفوسفاميد ) في الإصابات خارج الغدية

( التهاب الرئة الخلالي، التهاب الكبد والكلية، التهاب الأوعية، اعتلال الأعصاب المحيطي) .

  • تستعمل الستيروئيدات بمقدار (5- 7.5 مغ/يوم) لألم المفاصل ، بينما بمقدار (2 –>1 مغ/يوم في  الالتهاب.
  • يستعمل السيكلوفوسفاميد بمقدار(2- 2.5ملغ/كغ) عن طريق الفم أو يستعمل بجرعات وريدية.

توصلت دراسة جديدة إلى أن الكافئين يمكن أن يساعد على علاج متلازمة جفاف العين من خلال زيادة انتاج الغدد الدمعية، ولكن يجب الحرص على عدم تناوله بكميات زائدة لأنه من الممكن أن يسبب الأرق والرعاش.

نصائح غذائية للمصابين بمتلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن )

  • ينصح بشرب الكثير من السوائل مع الوجبات للمساعدة على المضغ والتذوق والبلع.
  • تناول كمية كافية من منتجات الألبان قليلة الدسم مثل: الحليب قليل الدسم، والجبنة واللبن.

حيث أن منتجات الألبان لها آثارا مضادة للتسوس.

  • يجب تجنب الأغذية المقددة والمخرشة لأنها صعبة البلع ويمكن أن تسبب تآكل في الغشاء المخاطي الفموي أو قد تحدث شرقة.
  • تجنب الأغذية والمشروبات الحامضية فهي يمكن أن تهيج الغشاء المخاطي الفموي

وتساهم في سحب المعادن من ميناء الأسنان.

  • عدم الإكثار من الأغذية المحتوية على السكريات.
  • قلل من استهلاك أي نوع من الحلوى يحوي سكاكر بطيئة الذوبان، أو سكاكر المص،

والعلكة.

  • تجنب الكحول لأنه يساهم في تآكل النسيج المخاطي الفموي.
  • تجنب الكحول والمشروبات التي تحتوي الكافيين لأنها يمكن أن تسبب تجفاف وتزيد

التسوس.

  • تناول الطعام بحيث تكون درجة حرارته معتدلة حتى لا تشعر بإحساس الحرق أو التجمد

في الأغشية الفموية.

  •  إذا وجب أن تتناول حمية تعتمد على السوائل فقط، فيجب أن تراجع أخصائي تغذية للتأكد

من ملائمة وكفاية الغذاء.

  •  تناول الأسماك الدسمة مثل السلمون عدة مرات في الأسبوع لأنها تحتوي على أوميغا- 3
  • استمتع بشرب الشاي، بسبب فوائد البولي فينولات الموجودة فيه.
  • تناول المكملات الغذائية من فيتامينات ومعادن إذا كنت تظن أن نظامك الغذائي ليس مثالي.

وفي الختام ننوه إلى ضرورة علاج هذه متلازمة جفاف العين ( متلازمة جوغرن ) لأنها من الممكن أن تتطور وتسبب مشاكل حقيقة للعين.

 

 

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز