داء شاي دراغر بالانكليزية shy – drager syndrome يدعى بالضمور متعدد الأجهزة ( أو المحاور ) ، وهو مرض استحالي مجهول السبب .
وتسمى متلازمة شاي دراغر أيضاً (تنكس المادة المخططة السوداء)، التنكس الجسري الزيتوني المخيخي
كما يشير الاسم فان هذه الحالة تصور مجموعة اضطرابات تتميز بشكل رئيسي بالتنكس العصبي للمادة السوداء، الجسم المخطط، الجهاز العصبي الذاتي، والمخيخ.
[toc]
كان العديد من المرضى يعتبر ممن لديهم تنكس أسود مخطط،وجسري زيتوني مخيخي مختلط، والذين لديهم أعراض وعلامات رنح مخيخي مع تظاهرات باركنسونية.
اكتشفت التغيرات المرضية لتنكس المادة السوداء في الجسم المخطط مصادفة ً لدى أربعة مرضى متوسطي الأعمار الذين شخص داء باركنسون سريرياً لدى ثلاثة منهم، دون وجود قصة عائلية عن مرض مشابه.
, بدأ لديهم الصمل والصلابة وتعذر الحركة في نصف واحد من الجسم، ثم انتشرت للطرف الآخر، وتطور خلال 5 سنوات أو أكثر مع تظاهرات أخرى للباركنسونية مجهولة السبب أقلها الرجفان.
و وجد أيضاً لدى هؤلاء المرضى وضعية الجذع المنحنية وبطء الحركة، واضطراب التوازن، والصوت المهموس والميل للاغماء عند الوقوف.
وجد الرنح المخيخي لدى المرضى الأربعة والذي حجب لاحقاً بأعراض باركنسون.
كشف الفحص بعد الوفاة عن الفقدان الشديد بالعصبونات في المادة السوداء، ولكن لم توجد جسيمات لوي ولا حبائك عصبية ليفية في الخلايا المتبقية. الأكثر ملاحظة ً هي التغيرات التنكسية في البطامة وبشكل أقل في النواة المذنبة أي الضمور الثانوي الشاحب (بشكل رئيسي فقدان الألياف في الجسم المخطط الشاحب).
بالإضافة الى ذلك وجد التنكس المتقدم للجسر والنوى الزيتونية والمخيخ لدى المريض الذي يعاني من الرنح.
أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من تنكس المادة السوداء المخططة، لديهم هبوط ضغط انتصابي والذي تبين من خلال تشريح الجثث أنه مرتبط بفقدان الخلايا القرنية المتوسطة الجانبية والخلايا الصباغية لجذع الدماغ.
هذا الاتحاد بين الاضطرابات الذاتية والباركنسونية يعود الى متلازمة شاي دراغر.
التظاهرات الأخرى للاضطراب في التنظيم الذاتي بالإضافة الى هبوط الضغط الانتصابي تتضمن العنانة، فقدان التعرق، جفاف الفم، تقبض الحدقة والسلس البولي أو بقاء الثمالة البولية.
يمكن أن يكون شلل الحبال الصوتية تظاهرة بدئية في هذا المرض، ويكن أن يحدث عسرتصويت أو صرير أو حتى انسداد طرق هوائية يتطلب فغر رغامى.
احدى علامات هذا الاضطراب هو تبدل لون اليدين (المسود) والذي يعود الى قلة الجريان الدموي الجلدي حسب تفسير كلاين وزملاؤه.
تظهر مشكلة تشخيصية وهي أن هبوط الضغط الانتصابي الملاحظ لدى 15% من مرضى، هي تظاهرة ناتجة عن الأدوية، ولكن هبوط ضغط الدم أكثر تواتراً في المرضى الذين يعانون من ضمور الأجهزة المتعدد.
يمكن أن تتواجد التظاهرات السريرية والمرضية للتنكس السود المخطط –مع أو بدون فشل الجهاز الذاتي- مع الضمور الجسري الزيتوني المخيخي.
اقترح كل من غراهام واوبنهايم مصطلح (الضمور متعدد الأجهزة)، والذي لاقى قبول واسع. كذلك نشرت العديد من الدراسات الخاصة بهذه المتلازمة المعقدة حول تواتر وطبيعة مكوناتها.
اما الحالة الباركنونية أو الرنح المخيخي هو المسيطر على اللوحة السريرية، كذلك صنفت في العديد من الكتابات الى
(باركنسونية -(MSA،أو (رنح مخيخي- MSA)، بالاعتماد ففيما اذا كان العرض المسيطر هو الباركنسونية أو الرنح المخيخي.
في تصنيف هذه الأمراض، الحالات التي تترافق مع فشل الجهاز الذاتي والتي صنفت سابقاً كمتلازمة (شاي-دراغر) سميت MSA-A.
في بنك النسيج الدماغي لجمعية مرض باركنسون في بريطانيا، وصلت ال MSA الى 13% من المرضى الذين شخص لديهم داء باركنسون مجهول السبب. جميع مرضى ال MSA لديهم عرض واحد أو أكثر للفشل في الجهاز الذاتي( هبوط ضغط بتغيير الوضعة – الحاحية بولية أو ثمالة – سلس بولي او برازي –
عنانة وعسر تصويت أو صرير، وجدت علامة بابنسكي لدى نصف المرضى والرنح المخيخي لدى الثلث، أما الرجفان فكان نادراً، والرجال يتأثرون عادةً أكثر من النساء.
في سلسلة مقارنة ل100 مريض ( 67رجل و33امرأة ) درسوا من قبل العالم ويننغ ومساعديه عام 1994، أظهت أن المرض بدأ مع متلازمة باركنسونية منشؤها العصبونات السوداء في الجسم المخطط في نصف الحالات تقريباً، وغالباً يكون غير متناظر بالبداية.
ظهر الرجفان الخفيف لدى البعض، لكنه أظهر صفة رجفان الراحة الوصفي لداء باركنسون لدى القليل من المرضى فقط. سيطرت التظاهرات المخيخية في المراحل البدئية للمرض في حوالي 5% فقط، ولكن اتضح الرنح لاحقاً لدى القسم الأكبر من المرضى.
كانت التظاهرات خارج هرمية أشد لدى جميع المرضى مقارنة بداء باركنسون، وأصبح أكثر من 40% من المرضى مقعداً على الكرسي المدولب بمرور 5 سنوات.
تتطابق هذه الموجودات مع تلك التي وصفها العالم كوين ومساعديه على مجموعة أخرى من المرضى عام 1986، ولكنهم أكدوا هنا على أن التظاهرات الهرمية وجدت لدى 60% من المرضى.
ثم جاء العالم كولوزيمو ومساعديه والذين درسوا الموجودات لدى 16 حالة مرضية مثبت أنها MSA، فوجدوا أن تظاهرات عديدة كالتناظر النسبي للأعراض والسير السريع للمرض، كذلك قلة الاستجابة لليفودوبا، الرجفان الخفيف بالإضافة للتطور المبكر للاضطرابات الذاتية، كل هذه الملاحظات تميز هذه المتلازمة بشكل مؤكد عن داء باركنسون ويكن أن نضيف لها أن اضطراب الحركات العينية غير ظاهرة في ال MSA.
لوحظت تظاهرات أخرى خلال دراسات على الMSA، من بينها نقص المقوية أو ال (anterocollis) في العضلات الوجهية السفلية والتي توقفت عن العمل في بعض الحالات.
ليس جديد بالملاحظة أن الليفودوبا له تأثير بسيط أو يحعل المرض أسوأ حالاً خاصة في المراحل المبكرة، ولكن هناك استثناءات لذلك، ربما الاستجابة القليلة لليفودوبا هذه تعود الى فقدان العصبونات الدوبامينية في الجسم المخطط.
يمكن أن تساعد التقنيات الشعاعية على وضع التشخيص، فقد أظهرت صور الطبقي المحوري والرنين المغناطيسي
المتتالية ضموراً ففي المخيخ والجسر لدى المرضى الذين أبدوا تظاهرات مخيخية.
ظهرت البطامة أقل كثافة في الزمن الثاني بالرنين المغناطيسي، وربما تظهر زيادة في ترسب الحديد في الشكل الباركنسوني.
كشفت الدراسات بطريقة بث البوزيترون (PET) تأثر استقلاب الغلوكوز في الجسم المخطط وبشكل أقل في القشر الجبهي، والذي يعكس بلا شك فقدان العناصر العصبية الوظيفية في هذه الأجزاء.
تظهر في الزمن الثاني عند تصوير الجسر علامة( الكعكة المفطورة) والتي تعكس الضمور في ألياف الجسر والمخيخ.
أخيراً، وبالرغم من التوافق بين التنكس الأسود المخطط والتنكس الجسري الزيتوني المخيخي مع متلازمة شاي دراغر فان معظم هذه الاضطرابات تحدث ضمن حالات سريرية معزولة لذلك نحتفظ بالتعيين الأصلي لها.
التشريح المرضي والآلية المرضية لداء شاي دراغر
شد الانتباه في السنوات الأخيرة الى وجود لطخات من مواد غير طبيعية في سيتوبلاسما الخلايا النجمية والعديد من التغصنات في بعض الخلايا العصبية أيضاً، يعود هذا التجمع السيتوبلاسمي الى مشتملات دبقية سيتوبلاسمية.
على الرغم من تشابهها مع أجسام لوي التي تعكس داء تنكسي في ال CNS، الا أ، هذه التجمعات هي عبارة عن تراكمات سيتوبلاسمية من السينوكلين والتي تشير الى اضطراب مرضي نسيجي يعود الى ال MSAولكن وجودها غير نوعي.
العديد من أنماط المشتملات بالطبع غير نوعية، فعلى سبيل المثال تم اكتشاف المشتملات ايجابية السينوكلين في العديد من المتلازمات الخاصة بالتنكس العصبي، واهتمت العديد من الدراسات اللاحقة في اكتشاف ما اذا كانت هذه المشتملات الدبقية توجد في الآفات غير التنكسية في الدماغ مثلاً حول مناطق الاحتشاء.
ما تزال القليل من المعلومات المتوفرة حول تواتر وجود هذه المشتملات السيتوبلازمية وعلاقتها بتقدم العمر.
إذاً في متلازمة شاي دارغر تصيب الاستحالة النوى خارج الهرمية و المخيخ وبشكل استثنائي العمود الودي في النخاع الشوكي و نادراً القرون الامامية ( العصبون المحرك السفلي ) في النخاع الشوكي
التظاهرات السريرية لداء شاي دراغر
هذه المتلازمة الباركنسونية خجولة التكوين ، تختفي خلف قصور الجهاز الودي المتمثلة بـ :
هبوط الضغط الانتصابي وهو اهم التظاهرات وأكثرها تهديد لحياة المريض بسبب السقوط المتكرر الذي يعانيه المريض إضافة الى إمكانية حدوث الحوادث الدماغية بنقص التروية الدماغية .
فضلاً عن النوب الصرعية و الإصابات الرضية الناجمة عن السقوط :
- انعدام التعرق .
- اضطرابات في السيطرة على المثانة والأمعاء .
- العنانة
- تشوه الحدقتين
معالجة داء شاي دراغر
تهدف أولا الى الوقاية من حدوث هبوط التوتر الانتصابي وذلك عبر :
- الاكثار من السوائل
- الاكثار من الملح الى الطعام
- إعطاء مقلدات الألدوستيون أو قلويدات الإرغوت مثل ديهيدروإرغوتامين
- قد نستعمل مقلدات الودي كالإفدرين
إنذار داء شاي دراغر
سيء وتطور المرض سريع .
