تناذر راي Reyes yndrome

تناذر راي Reye syndrome هواضطراب حاد لمرض بادري، يتلوه اعتلال دماغي غير التهابي مع وذمة، واندخال شحمي معمّم بالأحشاء، ولا سيما الكبد.

[toc]

معايير تشخيص تناذر راي

السريرية:

• إقياءات معندة.
• اضطرابات المزاج.
• تبدل مستوى الوعي.
• اختلاجات.
• ضخامة كبدية.
• قد تظهر عند الرضع تظاهرات تنفسية واضحة، مثل نوب توقف التنفس، تسرع التنفس، عسرة تنفسية أو تنفس تنهّدي.

المخبرية:

• نقص سكر الدم (خصوصاً عند الصغار).
• ارتفاع ناقلات الأمين 100 وحدة دولية / لتر.
• ارتفاع أمونيا الدم 100 ميكرومول /لتر.
• تطاول زمن البروترومبين.

النسيجية:

تبدي خزعة الكبد تبدلات شحمية صغيرة الحويصلات، وغياب التبدلات الالتهابية، ويُظهر المجهر الإلكتروني تخرّب بنية المتقدرات.

نفي بقية الاضطرابات الأخرى.

استقصاءات كشف تناذر راي

المخبرية:

تحاليل كيميائية حيوية:

• على الدم والمصل (المصليات):

سكر، شوارد، بيكربونات، بولة وكرياتينين، فوسفاتاز قلوية، بيليروبين، بروتينات الدم، ألبومين، خمائر الكبد، أمونيا، صيغة الحموض الأمينية، ساليسيلات، رصاص، سموم أخرى، رحلان حموض أمينية، الدراسة السمية الأخرى.

• على البول:

حموض عضوية، Orotic Acid، دراسة سمية.

دمويات:

خضاب، كريات بيض وصيغة، صفيحات، PT ،PTT، زمرة الدم.

دراسة عضوية مجهرية:

• جرثومية:

فحص مباشر وتحري، زرع دم، سائل دماغي شوكي (إذا استُطب).

• دراسة فيروسية:

سائل دماغي شوكي (إذا استُطب).

• معايرة مصلية متكررة.

دراسة نسجية:

خزعة الكبد ذات قيمة، ولكن ليست إلزامية.

مضادات الاستطباب:

•  تطاول زمن البروترومبين ب 3 ثواني فأكثر.
• صفيحات < 40.000.

التنسيق مع قسم الباثولوجي:

خزعة مجمدة، تحضير تقليدي، دراسة كيميائية نسجية، مجهر إلكتروني، دراسة أنزيمية.

التشخيص التفريقي لتناذر راي

التهاب سحايا ودماغ:

التهابي، فيروسي، قيحي، درني.

أدوية / ذيفانات:

ساليسيلات، باراسيتامول، رصاص.

قصور كبد صاعق:

فيروسي.

اضطرابات استقلابية:

• عوز كارنيتين جهازي.
• عوز أورنتين كارباميل ترانس فيراز.
• إيزوفاليريك أسيديميا.
• عوز أسيل CoA ديهيدروجيناز المتعدد.
• ميتيل غلوتاريك أسيديميا.
• أمراض أخرى.

تجنّب البزل القطني عند الشك بجدية بتناذر راي.

تدبير تناذر راي

مبادئ التدبير:

• قبول الطفل في وحدة العناية المشددة.
• مراقبة لصيقة تتضمن درجات السبات (مراحل lovejoy المعدلة).
• تخفيف حركة المريض وأقل ما يمكن من التعامل مع المريض وتحقيق أقل ما يمكن من الألم والشدة.
• الوقاية من الاختلاجات.
• إصلاح الاضطراب التخثري.
• السيطرة على الترفع الحروري.
• إنقاص امتصاص / تصنيع الأمونيا.
• في كافة الدرجات يجب:

• المحافظة على الحجم الدوراني.
• تجفاف خلوي متوسط.
• استقرار الشوارد والسكر.

• من الدرجة 2 فما فوق يجب:

• تهوية (آلية) مسيطَر عليها.
• مراقبة التوتر داخل القحف.

المستوى العصبي (مراحل Lovejoy المعدلة):

التدبير المفصل النوعي للدرجة 1 فأكثر:

• التأكّد من سلامة الطريق الهوائي:

التهوية، الأكسجة وضبط الاختلاجات.

• ابدأ بمراقبة مشددة لكل مما يلي:

• الحرارة.
• ECG.
• ضغط الدم الشرياني (تأمين خط شرياني).
• معدل التنفس.
• PH – PO2 – PCO الدم الشرياني.
• مراقبة عصبية تتضمن مقياس Lovejoy.
• توازن السوائل و الشوارد.
• سكر الدم.

• استقصاءات أساسية (انظر لاحقاً).
• توازن السوائل:

يهدف إلى تأمين:

• حجم دوراني كافي.
• الصبيب البولي > 0.5 مل/ كغ / سا.
• سكر الدم للحد الأعلى الطبيعي (140-180 ملغ/ دل).
• أوزمولية المصل 280 – 320 ميلي أوزمول / كغ.
• الحجم الوريدي: 60- 70% من الطبيعي.

التركيب والمكونات: 

بلازما طازجة مجمدة FFP 20-10 مل / كغ / تسريب للتمديد داخل الوعائي و/ أو إصلاح الاضطراب التخثري + دكستروز 15-10% +NACL بتركيز 3-40 ممول/ل+ KCL بتركيز 30 ممول / ل

خذ بعين الاعتبار تأمين وريد مركزي لقياس الـ CVP (الطبيعي 14-12) سم ماء.

• ضبط الاختلاجات أو الوقاية منها:

تحرى وعالج نقص سكر الدم.

عمر أقل من 5 سنوات:

فينوباربيتون: جرعة تحميل 20 ملغ/ كغ وريدي خلال 5 دقائق، وجرعة الصيانة 6-5 ملغ / كغ/ يوم (المستوى المصلي 40-20 ملغ / ل).

عمر > من 5 سنوات:

فينتوئين: جرعة تحميل 20-10 ملغ /كغ وريدي بمعدل أعظمي 1 ملغ/ كغ/د، وجرعة الصيانة 5- 6 ملغ / كغ/ يوم (المستوى المصلي 20-15 ملغ/ ل).

ملاحظات:

• تجنب الديازيبام عند الطفل غير الموضوع على جهاز التنفس الاصطناعي.
• تسرع الاختلاجات تنقل الطفل من المرحلة الأولى إلى المرحلة 2 أو 3.
• خذ بعين الاعتبار مراقبة الوظيفة الدماغية وتخطيط الدماغ.

• إدخال أنبوب أنفي معدي:

• لاكتولوز 1 مل /كغ/ اليوم كل 8 ساعات.
• نيوميسين 50 ملغ/ كغ/ اليوم كل 8 ساعات.
• سيميتيدين 20-40 ملغ/ كغ اليوم كل 8 ساعات.

يجب الاستمرار بهذه الإجراءات حتى يصبح الطفل متنبهاً ويقظاً، وحتى تتوقف الإقياءات لديه مع عودة الشهية لطبيعتها.

التدبير النوعي للدرجة 2 أو أكثر:

• درجة 1 + اختلاجات.
• درجة 2 + أمونيا > 300 ميكرومول / ل.
• من 1 إلى 6 كما سبق.
• تنبيب رغامى مع التهوية:

يقوم به طبيب تخدير ذو خبرة، حيث هناك خطورة تحريض القلس المعدي المريئي نتيجة التنبيب والتخدير.

المباشرة:

ثيوبنتون (2.5 %) 5-4 ملغ/ كغ وريدي.

إرخاء:

روكورونيوم (Rocoronium:( AZMERON

• جرعة تحميل 0.5 ملغ /كغ وريدي.
• جرعة الصيانة 0.3 -0.6 ملغ /كغ وريدي.

تهدئة:

مورفين:

• جرعة تحميل 0.1 – 0.2 ملغ/كغ وريدي.
• جرعة الصيانة 20-10 مكغ / كغ / سا وريدي.

• حافظ على غازات الدم الشريانية بحيث يكون الهدف:

• Po2 ≥ 75 ملم .ز.
• Pco2 35-30 ملم .ز.

عدل إعدادات المنفسة بشكل مثالي لتحقيق ذلك.

• ضبط التوتر داخل القحف:

الوضعية:

• رفع (إمالة) الرأس 20 درجة مئوية، بما يسمح به الضغط الشرياني.
• تجنب عطف twisting العنق أو بسطه extension.
• تجنب انضغاط أوردة العنق.

حافظ على تهدئة المريض وتسكين ألمه وإرخائه بشكل جيد، بحيث نخفف اليقظة، الإدراك، الشدة والألم إلى الحد الأدنى.

حافظ على الحجم الدوراني وضغط الإرواء.

• المعالجة الأوزمولية الحادة لضبط الـICP، ريثما تباشر الإجراءات المديدة فعلها.
• تسريب المانيتول الوريدي (20%) 1 غ/ كغ خلال 30-20 دقيقة (جرعة وحيدة).

مضادات الاستطباب:

• هبوط الضغط، الصدمة، القصور الدوراني، القصور الكلوي.
• التجفاف، أوزمولية الدم > 320.

• تخفيض الحرارة:

تبريد سطحي حتى تصل حرارة المريض (المركزية) عبر المستقيم إلى 32 درجة.

تنقص الحاجة للسوائل: مثلاً 40- 30% من الطبيعي إذا كان الدوران والنتاج البولي كافي، وأوزمولية الدم من 310-300 ميلي أوزمول /كغ.

• مراقبة الضغط داخل القحف:

• أجرِ استشارة جراحية عصبية باكراً.
• ناقش استطبابات التصوير الطبقي المحوري.
• خذ بعين الاعتبار إمكانية إدخال جهاز قياس الـICP تحت العنكبوتية.

قياس الـ ICP:

وتوثيق القياس كل 1/2- 1 ساعة.
الهدف منه:

• ICP< 20 ملم.ز.
• CPP =50-90 ملم.ز.
• ICP –MAP =CPP
• ضغط الإرواء الدماغي (CPP) = الضغط الشرياني الوسطي (MAP) – الضغط داخل القحف (ICP).

يُقاس الضغط الشرياني الوسطي عبر قثطرة شريانية.

ارتفاع الـ ICP:

• بشكل ذروي > 15 ملم.ز.
• بشكل مستمر > 20 ملم.ز.
• بشكل هضبي > 25 ملم.ز.

تحقق من Check List:

• عمل جهاز المراقبة (المونيتور).
• عمل المنفسة.
• التعامل مع المريض وتحريكه / التنبيه، مستوى التهدئة.
• وضعية المريض، ميلان الرأس، انضغاط العنق.
• الاختلاجات، نقص السكر.
• فرط حمل السوائل، حالة فرط الأوزمولية.
• الترفع الحروري.

• ارتفاع الـICP:

العمل:

• صحح الأخطاء من القائمة السابقة من Check List.
• فرط تهوية يدوية بالأمبو.
• أوزمولية المصل الحالية < 300 ميلي أوزمول/ كغ ← (لازكس أو مانيتول ).
• أوزمولية المصل الحالية > 300 ميلي أوزمول /كغ ←( ثيوبنتون).
• فتح القحف لتخفيف وإزالة الضغط (يؤخذ بعين الاعتبار باكرا في المراحل 5-4).
• إجراء تصالب دم كامل إسعافي.
• إصلاح اضطراب التخثر بشكل إسعافي.

• البدء بتخفيف المعالجة المكثفة (البدء بفطم المريض عن تلك التدابير) Descalation of Intensive Therapy:

ويتحدد هذا بتحسين الاعتلال الدماغي والذي يتم عادة خلال 5-4 أيام.

المعايير:

• استقرار الـ ICP < 20 ملم.ز لمدة 72 ساعة.
• تحسين تقدير المرحلة.

الفطام الممنهج Staged withdrawal:

• زيادة حرارة الجسم حتى 37 درجة خلال 24 ساعة.
• إنقاص التهوية للسماح للـ PaCO2 بالوصول إلى 40-35 ملم.ز.
• سحب التهدئة والمرخيات العضلية.
• إذا كان الـ ICP > 20 ملم زئبق في المرحلة 1 و2، انتقل (ارجع) لمرحلة سابقة.
• سوف تحدث بعض الزيادة في الـ ICP في المرحلة 3 بالتنبيه.