الأمراض العصبية

تناذر راي Reyes yndrome

تناذر راي Reye syndrome هواضطراب حاد لمرض بادري، يتلوه اعتلال دماغي غير التهابي مع وذمة، واندخال شحمي معمّم بالأحشاء، ولا سيما الكبد.

معايير تشخيص تناذر راي

السريرية:

  • إقياءات معندة.
  • اضطرابات المزاج.
  • تبدل مستوى الوعي.
  • اختلاجات.
  • ضخامة كبدية.
  • قد تظهر عند الرضع تظاهرات تنفسية واضحة، مثل نوب توقف التنفس، تسرع التنفس، عسرة تنفسية أو تنفس تنهّدي.

المخبرية:

  • نقص سكر الدم (خصوصاً عند الصغار).
  • ارتفاع ناقلات الأمين 100 وحدة دولية / لتر.
  • ارتفاع أمونيا الدم 100 ميكرومول /لتر.
  • تطاول زمن البروترومبين.

النسيجية:

تبدي خزعة الكبد تبدلات شحمية صغيرة الحويصلات، وغياب التبدلات الالتهابية، ويُظهر المجهر الإلكتروني تخرّب بنية المتقدرات.

نفي بقية الاضطرابات الأخرى.


استقصاءات كشف تناذر راي

المخبرية:

تحاليل كيميائية حيوية:

  • على الدم والمصل (المصليات):

سكر، شوارد، بيكربونات، بولة وكرياتينين، فوسفاتاز قلوية، بيليروبين، بروتينات الدم، ألبومين، خمائر الكبد، أمونيا، صيغة الحموض الأمينية، ساليسيلات، رصاص، سموم أخرى، رحلان حموض أمينية، الدراسة السمية الأخرى.

  • على البول:

حموض عضوية، Orotic Acid، دراسة سمية.

دمويات:

خضاب، كريات بيض وصيغة، صفيحات، PT ،PTT، زمرة الدم.

دراسة عضوية مجهرية:

  • جرثومية:

فحص مباشر وتحري، زرع دم، سائل دماغي شوكي (إذا استُطب).

  • دراسة فيروسية:

سائل دماغي شوكي (إذا استُطب).

  • معايرة مصلية متكررة.

دراسة نسجية:

خزعة الكبد ذات قيمة، ولكن ليست إلزامية.

مضادات الاستطباب:

  •  تطاول زمن البروترومبين ب 3 ثواني فأكثر.
  • صفيحات

التنسيق مع قسم الباثولوجي:

خزعة مجمدة، تحضير تقليدي، دراسة كيميائية نسجية، مجهر إلكتروني، دراسة أنزيمية.


التشخيص التفريقي لتناذر راي

التهاب سحايا ودماغ:

التهابي، فيروسي، قيحي، درني.

أدوية / ذيفانات:

ساليسيلات، باراسيتامول، رصاص.

قصور كبد صاعق:

فيروسي.

اضطرابات استقلابية:

  • عوز كارنيتين جهازي.
  • عوز أورنتين كارباميل ترانس فيراز.
  • إيزوفاليريك أسيديميا.
  • عوز أسيل CoA ديهيدروجيناز المتعدد.
  • ميتيل غلوتاريك أسيديميا.
  • أمراض أخرى.

تجنّب البزل القطني عند الشك بجدية بتناذر راي.


تدبير تناذر راي

مبادئ التدبير:

  • قبول الطفل في وحدة العناية المشددة.
  • مراقبة لصيقة تتضمن درجات السبات (مراحل lovejoy المعدلة).
  • تخفيف حركة المريض وأقل ما يمكن من التعامل مع المريض وتحقيق أقل ما يمكن من الألم والشدة.
  • الوقاية من الاختلاجات.
  • إصلاح الاضطراب التخثري.
  • السيطرة على الترفع الحروري.
  • إنقاص امتصاص / تصنيع الأمونيا.
  • في كافة الدرجات يجب:
  • المحافظة على الحجم الدوراني.
  • تجفاف خلوي متوسط.
  • استقرار الشوارد والسكر.
  • من الدرجة 2 فما فوق يجب:
  • تهوية (آلية) مسيطَر عليها.
  • مراقبة التوتر داخل القحف.

المستوى العصبي (مراحل Lovejoy المعدلة):

المرحلة      مستوى الوعي    التنفس  الاستجابة للألمالحدقات
     1    وسن   سوي  مناسبة  سوية
     2عدم راحة   سريع  مناسبة  سوية
     3سبات خفيف   سريعفصل قشر  سوية
     4سبات أعمقمتبدلفصل مخثابتة- متوسعة
5سبات عميقتوقف تنفسرخوثابتةـ متوسعة

 

التدبير المفصل النوعي للدرجة 1 فأكثر:

  • التأكّد من سلامة الطريق الهوائي:

التهوية، الأكسجة وضبط الاختلاجات.

  • ابدأ بمراقبة مشددة لكل مما يلي:
  • الحرارة.
  • ECG.
  • ضغط الدم الشرياني (تأمين خط شرياني).
  • معدل التنفس.
  • PH – PO2 – PCO الدم الشرياني.
  • مراقبة عصبية تتضمن مقياس Lovejoy.
  • توازن السوائل و الشوارد.
  • سكر الدم.
  • استقصاءات أساسية (انظر لاحقاً).
  • توازن السوائل:

يهدف إلى تأمين:

  • حجم دوراني كافي.
  • الصبيب البولي > 0.5 مل/ كغ / سا.
  • سكر الدم للحد الأعلى الطبيعي (140-180 ملغ/ دل).
  • أوزمولية المصل 280 – 320 ميلي أوزمول / كغ.
  • الحجم الوريدي: 60- 70% من الطبيعي.

التركيب والمكونات: 

بلازما طازجة مجمدة FFP 20-10 مل / كغ / تسريب للتمديد داخل الوعائي و/ أو إصلاح الاضطراب التخثري + دكستروز 15-10% +NACL بتركيز 3-40 ممول/ل+ KCL بتركيز 30 ممول / ل

خذ بعين الاعتبار تأمين وريد مركزي لقياس الـ CVP (الطبيعي 14-12) سم ماء.

  • ضبط الاختلاجات أو الوقاية منها:

تحرى وعالج نقص سكر الدم.

عمر أقل من 5 سنوات:

فينوباربيتون: جرعة تحميل 20 ملغ/ كغ وريدي خلال 5 دقائق، وجرعة الصيانة 6-5 ملغ / كغ/ يوم (المستوى المصلي 40-20 ملغ / ل).

عمر > من 5 سنوات:

فينتوئين: جرعة تحميل 20-10 ملغ /كغ وريدي بمعدل أعظمي 1 ملغ/ كغ/د، وجرعة الصيانة 5- 6 ملغ / كغ/ يوم (المستوى المصلي 20-15 ملغ/ ل).

ملاحظات:

  • تجنب الديازيبام عند الطفل غير الموضوع على جهاز التنفس الاصطناعي.
  • تسرع الاختلاجات تنقل الطفل من المرحلة الأولى إلى المرحلة 2 أو 3.
  • خذ بعين الاعتبار مراقبة الوظيفة الدماغية وتخطيط الدماغ.
  • إدخال أنبوب أنفي معدي:
  • لاكتولوز 1 مل /كغ/ اليوم كل 8 ساعات.
  • نيوميسين 50 ملغ/ كغ/ اليوم كل 8 ساعات.
  • سيميتيدين 20-40 ملغ/ كغ اليوم كل 8 ساعات.

يجب الاستمرار بهذه الإجراءات حتى يصبح الطفل متنبهاً ويقظاً، وحتى تتوقف الإقياءات لديه مع عودة الشهية لطبيعتها.

التدبير النوعي للدرجة 2 أو أكثر:

  • درجة 1 + اختلاجات.
  • درجة 2 + أمونيا > 300 ميكرومول / ل.
  • من 1 إلى 6 كما سبق.
  • تنبيب رغامى مع التهوية:

يقوم به طبيب تخدير ذو خبرة، حيث هناك خطورة تحريض القلس المعدي المريئي نتيجة التنبيب والتخدير.

المباشرة:

ثيوبنتون (2.5 %) 5-4 ملغ/ كغ وريدي.

إرخاء:

روكورونيوم (Rocoronium:( AZMERON

  • جرعة تحميل 0.5 ملغ /كغ وريدي.
  • جرعة الصيانة 0.3 -0.6 ملغ /كغ وريدي.

تهدئة:

مورفين:

  • جرعة تحميل 0.1 – 0.2 ملغ/كغ وريدي.
  • جرعة الصيانة 20-10 مكغ / كغ / سا وريدي.
  • حافظ على غازات الدم الشريانية بحيث يكون الهدف:
  • Po2 ≥ 75 ملم .ز.
  • Pco2 35-30 ملم .ز.

عدل إعدادات المنفسة بشكل مثالي لتحقيق ذلك.

  • ضبط التوتر داخل القحف:

الوضعية:

  • رفع (إمالة) الرأس 20 درجة مئوية، بما يسمح به الضغط الشرياني.
  • تجنب عطف twisting العنق أو بسطه extension.
  • تجنب انضغاط أوردة العنق.

حافظ على تهدئة المريض وتسكين ألمه وإرخائه بشكل جيد، بحيث نخفف اليقظة، الإدراك، الشدة والألم إلى الحد الأدنى.

حافظ على الحجم الدوراني وضغط الإرواء.

  • المعالجة الأوزمولية الحادة لضبط الـICP، ريثما تباشر الإجراءات المديدة فعلها.
  • تسريب المانيتول الوريدي (20%) 1 غ/ كغ خلال 30-20 دقيقة (جرعة وحيدة).

مضادات الاستطباب:

  • هبوط الضغط، الصدمة، القصور الدوراني، القصور الكلوي.
  • التجفاف، أوزمولية الدم > 320.
  • تخفيض الحرارة:

تبريد سطحي حتى تصل حرارة المريض (المركزية) عبر المستقيم إلى 32 درجة.

تنقص الحاجة للسوائل: مثلاً 40- 30% من الطبيعي إذا كان الدوران والنتاج البولي كافي، وأوزمولية الدم من 310-300 ميلي أوزمول /كغ.

  • مراقبة الضغط داخل القحف:
  • أجرِ استشارة جراحية عصبية باكراً.
  • ناقش استطبابات التصوير الطبقي المحوري.
  • خذ بعين الاعتبار إمكانية إدخال جهاز قياس الـICP تحت العنكبوتية.

قياس الـ ICP:

وتوثيق القياس كل 1/2- 1 ساعة.
الهدف منه:

  • ICP
  • CPP =50-90 ملم.ز.
  • ICP –MAP =CPP
  • ضغط الإرواء الدماغي (CPP) = الضغط الشرياني الوسطي (MAP) – الضغط داخل القحف (ICP).

يُقاس الضغط الشرياني الوسطي عبر قثطرة شريانية.

ارتفاع الـ ICP:

  • بشكل ذروي > 15 ملم.ز.
  • بشكل مستمر > 20 ملم.ز.
  • بشكل هضبي > 25 ملم.ز.

تحقق من Check List:

  • عمل جهاز المراقبة (المونيتور).
  • عمل المنفسة.
  • التعامل مع المريض وتحريكه / التنبيه، مستوى التهدئة.
  • وضعية المريض، ميلان الرأس، انضغاط العنق.
  • الاختلاجات، نقص السكر.
  • فرط حمل السوائل، حالة فرط الأوزمولية.
  • الترفع الحروري.
  • ارتفاع الـICP:

العمل:

  • صحح الأخطاء من القائمة السابقة من Check List.
  • فرط تهوية يدوية بالأمبو.
  • أوزمولية المصل الحالية
  • أوزمولية المصل الحالية > 300 ميلي أوزمول /كغ ←( ثيوبنتون).
  • فتح القحف لتخفيف وإزالة الضغط (يؤخذ بعين الاعتبار باكرا في المراحل 5-4).
  • إجراء تصالب دم كامل إسعافي.
  • إصلاح اضطراب التخثر بشكل إسعافي.
  • البدء بتخفيف المعالجة المكثفة (البدء بفطم المريض عن تلك التدابير) Descalation of Intensive Therapy:

ويتحدد هذا بتحسين الاعتلال الدماغي والذي يتم عادة خلال 5-4 أيام.

المعايير:

  • استقرار الـ ICP
  • تحسين تقدير المرحلة.

الفطام الممنهج Staged withdrawal:

  • زيادة حرارة الجسم حتى 37 درجة خلال 24 ساعة.
  • إنقاص التهوية للسماح للـ PaCO2 بالوصول إلى 40-35 ملم.ز.
  • سحب التهدئة والمرخيات العضلية.
  • إذا كان الـ ICP > 20 ملم زئبق في المرحلة 1 و2، انتقل (ارجع) لمرحلة سابقة.
  • سوف تحدث بعض الزيادة في الـ ICP في المرحلة 3 بالتنبيه.

 

السابق
احتشاء النخاع الشوكي Spinal cord infarction
التالي
الشلل النصفي أو الخزل السفلي Para Plegia