تناذر راي Reyes yndrome

0 40

تناذر راي Reye syndrome هواضطراب حاد لمرض بادري، يتلوه اعتلال دماغي غير التهابي مع وذمة، واندخال شحمي معمّم بالأحشاء، ولا سيما الكبد.

معايير تشخيص تناذر راي

مواضيع متعلقة
1 من 30

السريرية:

  • إقياءات معندة.
  • اضطرابات المزاج.
  • تبدل مستوى الوعي.
  • اختلاجات.
  • ضخامة كبدية.
  • قد تظهر عند الرضع تظاهرات تنفسية واضحة، مثل نوب توقف التنفس، تسرع التنفس، عسرة تنفسية أو تنفس تنهّدي.

المخبرية:

  • نقص سكر الدم (خصوصاً عند الصغار).
  • ارتفاع ناقلات الأمين 100 وحدة دولية / لتر.
  • ارتفاع أمونيا الدم 100 ميكرومول /لتر.
  • تطاول زمن البروترومبين.

النسيجية:

تبدي خزعة الكبد تبدلات شحمية صغيرة الحويصلات، وغياب التبدلات الالتهابية، ويُظهر المجهر الإلكتروني تخرّب بنية المتقدرات.

نفي بقية الاضطرابات الأخرى.


استقصاءات كشف تناذر راي

المخبرية:

تحاليل كيميائية حيوية:

  • على الدم والمصل (المصليات):

سكر، شوارد، بيكربونات، بولة وكرياتينين، فوسفاتاز قلوية، بيليروبين، بروتينات الدم، ألبومين، خمائر الكبد، أمونيا، صيغة الحموض الأمينية، ساليسيلات، رصاص، سموم أخرى، رحلان حموض أمينية، الدراسة السمية الأخرى.

  • على البول:

حموض عضوية، Orotic Acid، دراسة سمية.

دمويات:

خضاب، كريات بيض وصيغة، صفيحات، PT ،PTT، زمرة الدم.

دراسة عضوية مجهرية:

  • جرثومية:

فحص مباشر وتحري، زرع دم، سائل دماغي شوكي (إذا استُطب).

  • دراسة فيروسية:

سائل دماغي شوكي (إذا استُطب).

  • معايرة مصلية متكررة.

دراسة نسجية:

خزعة الكبد ذات قيمة، ولكن ليست إلزامية.

مضادات الاستطباب:

  •  تطاول زمن البروترومبين ب 3 ثواني فأكثر.
  • صفيحات < 40.000.

التنسيق مع قسم الباثولوجي:

خزعة مجمدة، تحضير تقليدي، دراسة كيميائية نسجية، مجهر إلكتروني، دراسة أنزيمية.


التشخيص التفريقي لتناذر راي

التهاب سحايا ودماغ:

التهابي، فيروسي، قيحي، درني.

أدوية / ذيفانات:

ساليسيلات، باراسيتامول، رصاص.

قصور كبد صاعق:

فيروسي.

اضطرابات استقلابية:

  • عوز كارنيتين جهازي.
  • عوز أورنتين كارباميل ترانس فيراز.
  • إيزوفاليريك أسيديميا.
  • عوز أسيل CoA ديهيدروجيناز المتعدد.
  • ميتيل غلوتاريك أسيديميا.
  • أمراض أخرى.

تجنّب البزل القطني عند الشك بجدية بتناذر راي.


تدبير تناذر راي

مبادئ التدبير:

  • قبول الطفل في وحدة العناية المشددة.
  • مراقبة لصيقة تتضمن درجات السبات (مراحل lovejoy المعدلة).
  • تخفيف حركة المريض وأقل ما يمكن من التعامل مع المريض وتحقيق أقل ما يمكن من الألم والشدة.
  • الوقاية من الاختلاجات.
  • إصلاح الاضطراب التخثري.
  • السيطرة على الترفع الحروري.
  • إنقاص امتصاص / تصنيع الأمونيا.
  • في كافة الدرجات يجب:
  • المحافظة على الحجم الدوراني.
  • تجفاف خلوي متوسط.
  • استقرار الشوارد والسكر.
  • من الدرجة 2 فما فوق يجب:
  • تهوية (آلية) مسيطَر عليها.
  • مراقبة التوتر داخل القحف.

المستوى العصبي (مراحل Lovejoy المعدلة):

المرحلة       مستوى الوعي     التنفس   الاستجابة للألم الحدقات
     1     وسن    سوي   مناسبة   سوية
     2 عدم راحة    سريع   مناسبة   سوية
     3 سبات خفيف    سريع فصل قشر   سوية
     4 سبات أعمق متبدل فصل مخ ثابتة- متوسعة
5 سبات عميق توقف تنفس رخو ثابتةـ متوسعة

 

التدبير المفصل النوعي للدرجة 1 فأكثر:

  • التأكّد من سلامة الطريق الهوائي:

التهوية، الأكسجة وضبط الاختلاجات.

  • ابدأ بمراقبة مشددة لكل مما يلي:
  • الحرارة.
  • ECG.
  • ضغط الدم الشرياني (تأمين خط شرياني).
  • معدل التنفس.
  • PH – PO2 – PCO الدم الشرياني.
  • مراقبة عصبية تتضمن مقياس Lovejoy.
  • توازن السوائل و الشوارد.
  • سكر الدم.
  • استقصاءات أساسية (انظر لاحقاً).
  • توازن السوائل:

يهدف إلى تأمين:

  • حجم دوراني كافي.
  • الصبيب البولي > 0.5 مل/ كغ / سا.
  • سكر الدم للحد الأعلى الطبيعي (140-180 ملغ/ دل).
  • أوزمولية المصل 280 – 320 ميلي أوزمول / كغ.
  • الحجم الوريدي: 60- 70% من الطبيعي.

التركيب والمكونات: 

بلازما طازجة مجمدة FFP 20-10 مل / كغ / تسريب للتمديد داخل الوعائي و/ أو إصلاح الاضطراب التخثري + دكستروز 15-10% +NACL بتركيز 3-40 ممول/ل+ KCL بتركيز 30 ممول / ل

خذ بعين الاعتبار تأمين وريد مركزي لقياس الـ CVP (الطبيعي 14-12) سم ماء.

  • ضبط الاختلاجات أو الوقاية منها:

تحرى وعالج نقص سكر الدم.

عمر أقل من 5 سنوات:

فينوباربيتون: جرعة تحميل 20 ملغ/ كغ وريدي خلال 5 دقائق، وجرعة الصيانة 6-5 ملغ / كغ/ يوم (المستوى المصلي 40-20 ملغ / ل).

عمر > من 5 سنوات:

فينتوئين: جرعة تحميل 20-10 ملغ /كغ وريدي بمعدل أعظمي 1 ملغ/ كغ/د، وجرعة الصيانة 5- 6 ملغ / كغ/ يوم (المستوى المصلي 20-15 ملغ/ ل).

ملاحظات:

  • تجنب الديازيبام عند الطفل غير الموضوع على جهاز التنفس الاصطناعي.
  • تسرع الاختلاجات تنقل الطفل من المرحلة الأولى إلى المرحلة 2 أو 3.
  • خذ بعين الاعتبار مراقبة الوظيفة الدماغية وتخطيط الدماغ.
  • إدخال أنبوب أنفي معدي:
  • لاكتولوز 1 مل /كغ/ اليوم كل 8 ساعات.
  • نيوميسين 50 ملغ/ كغ/ اليوم كل 8 ساعات.
  • سيميتيدين 20-40 ملغ/ كغ اليوم كل 8 ساعات.

يجب الاستمرار بهذه الإجراءات حتى يصبح الطفل متنبهاً ويقظاً، وحتى تتوقف الإقياءات لديه مع عودة الشهية لطبيعتها.

التدبير النوعي للدرجة 2 أو أكثر:

  • درجة 1 + اختلاجات.
  • درجة 2 + أمونيا > 300 ميكرومول / ل.
  • من 1 إلى 6 كما سبق.
  • تنبيب رغامى مع التهوية:

يقوم به طبيب تخدير ذو خبرة، حيث هناك خطورة تحريض القلس المعدي المريئي نتيجة التنبيب والتخدير.

المباشرة:

ثيوبنتون (2.5 %) 5-4 ملغ/ كغ وريدي.

إرخاء:

روكورونيوم (Rocoronium:( AZMERON

  • جرعة تحميل 0.5 ملغ /كغ وريدي.
  • جرعة الصيانة 0.3 -0.6 ملغ /كغ وريدي.

تهدئة:

مورفين:

  • جرعة تحميل 0.1 – 0.2 ملغ/كغ وريدي.
  • جرعة الصيانة 20-10 مكغ / كغ / سا وريدي.
  • حافظ على غازات الدم الشريانية بحيث يكون الهدف:
  • Po2 ≥ 75 ملم .ز.
  • Pco2 35-30 ملم .ز.

عدل إعدادات المنفسة بشكل مثالي لتحقيق ذلك.

  • ضبط التوتر داخل القحف:

الوضعية:

  • رفع (إمالة) الرأس 20 درجة مئوية، بما يسمح به الضغط الشرياني.
  • تجنب عطف twisting العنق أو بسطه extension.
  • تجنب انضغاط أوردة العنق.

حافظ على تهدئة المريض وتسكين ألمه وإرخائه بشكل جيد، بحيث نخفف اليقظة، الإدراك، الشدة والألم إلى الحد الأدنى.

حافظ على الحجم الدوراني وضغط الإرواء.

  • المعالجة الأوزمولية الحادة لضبط الـICP، ريثما تباشر الإجراءات المديدة فعلها.
  • تسريب المانيتول الوريدي (20%) 1 غ/ كغ خلال 30-20 دقيقة (جرعة وحيدة).

مضادات الاستطباب:

  • هبوط الضغط، الصدمة، القصور الدوراني، القصور الكلوي.
  • التجفاف، أوزمولية الدم > 320.
  • تخفيض الحرارة:

تبريد سطحي حتى تصل حرارة المريض (المركزية) عبر المستقيم إلى 32 درجة.

تنقص الحاجة للسوائل: مثلاً 40- 30% من الطبيعي إذا كان الدوران والنتاج البولي كافي، وأوزمولية الدم من 310-300 ميلي أوزمول /كغ.

  • مراقبة الضغط داخل القحف:
  • أجرِ استشارة جراحية عصبية باكراً.
  • ناقش استطبابات التصوير الطبقي المحوري.
  • خذ بعين الاعتبار إمكانية إدخال جهاز قياس الـICP تحت العنكبوتية.

قياس الـ ICP:

وتوثيق القياس كل 1/2- 1 ساعة.
الهدف منه:

  • ICP< 20 ملم.ز.
  • CPP =50-90 ملم.ز.
  • ICP –MAP =CPP
  • ضغط الإرواء الدماغي (CPP) = الضغط الشرياني الوسطي (MAP) – الضغط داخل القحف (ICP).

يُقاس الضغط الشرياني الوسطي عبر قثطرة شريانية.

ارتفاع الـ ICP:

  • بشكل ذروي > 15 ملم.ز.
  • بشكل مستمر > 20 ملم.ز.
  • بشكل هضبي > 25 ملم.ز.

تحقق من Check List:

  • عمل جهاز المراقبة (المونيتور).
  • عمل المنفسة.
  • التعامل مع المريض وتحريكه / التنبيه، مستوى التهدئة.
  • وضعية المريض، ميلان الرأس، انضغاط العنق.
  • الاختلاجات، نقص السكر.
  • فرط حمل السوائل، حالة فرط الأوزمولية.
  • الترفع الحروري.
  • ارتفاع الـICP:

العمل:

  • صحح الأخطاء من القائمة السابقة من Check List.
  • فرط تهوية يدوية بالأمبو.
  • أوزمولية المصل الحالية < 300 ميلي أوزمول/ كغ ← (لازكس أو مانيتول ).
  • أوزمولية المصل الحالية > 300 ميلي أوزمول /كغ ←( ثيوبنتون).
  • فتح القحف لتخفيف وإزالة الضغط (يؤخذ بعين الاعتبار باكرا في المراحل 5-4).
  • إجراء تصالب دم كامل إسعافي.
  • إصلاح اضطراب التخثر بشكل إسعافي.
  • البدء بتخفيف المعالجة المكثفة (البدء بفطم المريض عن تلك التدابير) Descalation of Intensive Therapy:

ويتحدد هذا بتحسين الاعتلال الدماغي والذي يتم عادة خلال 5-4 أيام.

المعايير:

  • استقرار الـ ICP < 20 ملم.ز لمدة 72 ساعة.
  • تحسين تقدير المرحلة.

الفطام الممنهج Staged withdrawal:

  • زيادة حرارة الجسم حتى 37 درجة خلال 24 ساعة.
  • إنقاص التهوية للسماح للـ PaCO2 بالوصول إلى 40-35 ملم.ز.
  • سحب التهدئة والمرخيات العضلية.
  • إذا كان الـ ICP > 20 ملم زئبق في المرحلة 1 و2، انتقل (ارجع) لمرحلة سابقة.
  • سوف تحدث بعض الزيادة في الـ ICP في المرحلة 3 بالتنبيه.

 

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز