الشلل السفلي أو الخزل السفلي Para Plegia (الضعف العضلي الحاد Acute weakness) ويسمى ايضا الشلل النصفي هو أي ضعف يصيب الطرفين السفليين بسبب سوء وظيفة الجهاز العصبي عند مستوى الأعصاب المحيطية أو النخاع الشوكي أو الدماغ.
[toc]
بعض هذه الاضطرابات خلقية مثل (الحبل المشدود، تكهف النخاع، الشلل النصفي التشنجي العائلي).
يُصنف الضعف العضلي إلى:
- حاد: خلال دقائق إلى ساعات (الرض، احتشاء النخاع الشوكي).
- تحت حاد: خلال ساعات إلى أيام (التهاب النخاع المستعرض، التهاب النخاع الفيروسي، خراج فوق الجافية، متلازمة غيلان باريه).
- مزمن: أسابيع لأشهر (الأورام).
تقييم المصاب بالخزل السفلي
- بداية الأعراض، قصة رض، حمى، ألم ظهري، تغيرات بالحس وتوزعها.
- سوء وظيفة المثانة والأمعاء، تغيرات الرؤية (قديمة أم حديثة)، ضعف سابق، نمل، أو أعراض عصبية أخرى، قصة عائلية لضعف عضلي بالساقين.
الفحص السريري:
التأمل العام:
دليل على وجود رض على الرأس أو العنق أو الظهر، الجنف، تشوه القدمين، تصبغات، إعاقة بنمو الساق، جيب جلدي عميق أسفل الشوك.
فحص الأعصاب القحفية:
ابحث عن التهاب الحليمة (تترافق مع التهاب النخاع المستعرض في داء ديفيك)، شذوذات حركة العين (تشاهد في التهاب النخاع المستعرض الثانوي لMS)، متلازمة هورنر (تترافق مع أذية النخاع الرقبي)، الخزل الوجهي وضعف منعكس الـ Gag تشاهد في غيلان باريه.
فحص القوة العضلية، المقوية والمنعكسات بالذراعين والساقين:
ضعف عضلات الساق مع ترهّلها مع غياب المنعكسات، يترافق مع أذية نخاعية حادة أو متلازمة غيلان باريه، بينما فرط المنعكسات، الشناج و لاستجابة الأخمصية بالانبساط تشير لحدثية نخاعية مزمنة.
فحص الحس والقطاعات الحسية:
المتغيرات الحسية الناحيّة المعتدلة تترافق مع غيلان باريه.
الاضطرابات الذاتية:
تترافق وأذية النخاع (توجد عادةً أسفل مستوى الأذية أو في متلازمة غيلان باريه).
الدراسة المخبرية والفحوص التشخيصية
تشمل خطة العمل الأساسية (MRI، تخطيط عضلات كهربائية)، دراسة سرعة النقل العصبي، البزل القطني).
في العديد من الأوقات ممكن أن تحدث نتائج سلبية كاذبة حيث قد يكون بروتين الـ csf وسرعة النقل العصبي طبيعية حتى أسبوع من بداية أعراض متلازمة غيلان باريه.
كذلك الـ MRI قد لا يُظهر انتفاخ النخاع أو تغيرات بالإشارة في اليوم الأول لالتهاب النخاع المستعرض أو احتشاء النخاع.
التشخيص التفريقي للخزل السفلي
الأسباب الإنتانية:
خراج فوق الجافية، التهاب النخاع الفيروسي، اعتلال الجذور والأعصاب المتعدد، ذات العظم والنقي.
الأسباب الرضحية:
التكدم، ورم فوق الجافية، الانقطاع، والخزل الرباعي التشنجي.
الأسباب الخلقية والوعائية:
احتشاء النخاع، Spastic diplegia، تشوه شرياني وريدي، قيلة سحائية نخاعية، نخاع مشدود، تكهف النخاع.
الأسباب الوراثية، الاستقلابية.
الأسباب الالتهابية:
التهاب النخاع المستعرض، غيلان باريه.
الأسباب النفسية الاجتماعية:
الاضطراب التحويلي.
دراسة أسباب الخزل السفلي الحاد
الرض:
أذية النخاع الشوكي تتزامن عادة مع قوة كبرى كالتي تحدث في حوادث سير الدراجات النارية والأذيات الرياضية، وتضم أشكال الرض (التكدم، الوذمة الحادة، الانضغاط التالي للورم فوق الجافية أو الانقطاع التام).
المظاهر السريرية:
ضعف عضلي، ترهل عضلات، غياب منعكسات، فقد الحس أسفل مستوى الأذية، سوء وظيفة المثانة والأمعاء، اضطراب إنباتي (تعرق).
تتطور الأعراض خلال أسابيع إلى شهور إلى شناج، فرط منعكسات، استجابة أخمصية بالانبساط.
التقييم:
يثبت العنق بياقة بيضاء، يجرى MRI للتمييز بين التكدم والانقطاع التام والورم الدموي فوق الجافية، الصورة البسيطة أو CT-SCAN قد تفيد في كسور الفقرات أو الانزياح.
العلاج:
- ستيروئيدات مثل متيل بريدنينزولون 30 مغ\ كغ\ ساعة لمدة 24 ساعة أو 48 ساعة.
- استشارة جراحية عصبية لإزالة ضغط الورم الدموي فوق الجافية، أو رد أو تثبيت الكسور الفقرية.
- عناية داعمة دقيقة وتتضمن تدبير سوء وظيفة المثانة والأمعاء.
- الوقاية من DVT بجوارب ضاغطة، الهيبارين تحت الجلد 5000 وحدة مرتين باليوم، ويمكن إضافة LMWH.
التهاب النخاع المستعرض:
هو اضطراب التهابي حاد مزيل للنخاعين، قد يحدث كاختلاط لإنتان فيروسي جهازي (EBV، حماق، نكاف، كلب، حصبة، أنفلونزا، HIV) أو إنتانات جرثومية (داء القطة، المكورات الرئوية) أو اضطرابات مناعية ذاتية (لقاحات، أو التصلب العديد).
المظاهر السريرية:
العمر الوسطي 9 سنوات، يأتي المريض بألم ظهري صدري، نمل بالأطراف السفلية، ضعف بعضلات الساقين متناظر أو غير متناظر، احتباس بولي أو سلس.
الموجودات السريرية:
تضم ضعف وترهل بالعضلات، غياب منعكسات، فقد الحس أسفل مستوى الإصابة، انتفاخ القرص البصري وتدني الرؤية أو فقدها، يُشاهد في داء Devic (التهاب نخاع مستعرض مع التهاب عصب بصري)، الشناج، فرط النعكسات، الرمع، الاستجابة الأخمصية بالانبساط تشاهد في المراحل المتأخرة من المرض.
التقييم:
- بزل قطني: لفحص Csf (ضغط الانفتاح طبيعي أو مرتفع قليلاً )، البروتين عادة مرتفع، رحلان كهربائي للبحث عن
الشرائط قليلة النسيلة) ويبدي السائل عادة ارتفاع خلوية مختلط > 200 خلية /مم3.
- MRI النخاع: يظهر انتفاخ مع إشارة غير سوية بمنطقة الأذية، ويجب إجراء MRI للرأس للبحث عن مناطق نزع
نخاعين أخرى كما في MS.
- مسح فيروسي لل (HIV).
- أضداد النوى، مستويات المتممة، تجرى كمسح للبحث عن داء مناعي ذاتي.
المعالجة:
ميتيل بربدينزولون وريدي بجرعة عالية 15ملغ/ كغ باليوم لمدة 3-5 أيام تتبع بـ بريدنيزون لمدة أربعة أسابيع.
IVIG، العناية الداعمة والمعالجة الفيزيائية هامة كجزء من التدبير.
التهاب النخاع الفيروسي Viral myelitis:
هو إنتان يصيب شدفة نخاعية أو خلايا القرن الأمامي بشكل حاد.
العوامل المسؤولة:
فيروس شلل الأطفال، فيروسات كوكساكي الزمرة B، إيكو فيروس.
المظاهر السريرية:
دعث، حمى منخفضة الدرجة، أعراض إنتان تنفسي علوي تتطور لصداع شديد، ضعف، صلابة نقرة، لا استجابة للمنعكسات، ترهل وضعف عضلي (غير متناظر)، الأعراض الحسية عادة غير موجودة.
التقييم:
- البزل القطني أهم إجراء حيث يظهر زيادة بخلوية الـCsf 50-200 خ/ مم3، سيطرة الخلايا متعددة النوى تبدل
باللمفاويات بعد الأسبوع الأول.
- البروتين إما طبيعي أو مرتفع بشكل طفيف، وسكر السائل عادة طبيعي.
- العزل الفيروسي من الـ Csf، البراز، مسحات البلعوم الأنفي قد تساعد في إثبات التشخيص.
المعالجة:
داعمة.
متلازمة غيلان باريه:
هي عبارة عن اعتلال أعصاب عديد مزيل للنخاعين التهابي حاد متواسط بالمناعة، حوالي 50% من المرضى لديهم قصة إنتان فيروسي سابق.
المظاهر السريرية:
يمكن للمتلازمة أن تحدث بأي عمر ولكنها غير شائعة تحت عمر 3 سنوات، المظهر السريري عبارة عن ضعف عضلي حركي متناظر قاصي صاعد، غياب المنعكسات هو القاعدة ويمكن أن يسبق الضعف العضلي الضعف الوجهي، وإصابة الأعصاب القحفية الأخرى قد توجد في أكثر من نصف المرضى، قد يتطور الضعف العضلي ليشمل العضلات التنفسية محدثاً نقصاً بالتهوية، وعلى الرغم من أن تغيرات الحس المتناظرة خفيفة إلا أن فقد الحس الشامل نادر الحدوث، بالإضافة لذلك قد تحدث لا نظميات قلبية وتغيرات بالضغط الشرياني.
التقييم:
البزل القطني يظهر ارتفاع بروتين الـcsf مع ندرة الخلايا (تشاهد بعد الأسبوع الأول في المرض)، دراسة النقل العصبي تظهر انخفاض سرعة النقل العصبي وحصار نقل الألياف الحركية.
العلاج:
العناية الداعمة خاصة للوظيفة التنفسية، فصد البلازما Plasmapheresis أو IVIG 2 غ/ كغ تقسم على جرعتين لمدة 2-5 أيام.
ملاحظة:
هذه نقاط تشخيصية للتمييز بين (التهاب النخاع المستعرض، خراج فوق الجافية، التهاب النخاع الفيروسي):
الحمى العالية، ألم ظهري شديد، مضض، ارتفاع WBC يشير لخراج فوق الجافية.
المنعكسات:
إذا ظهر ضعف المنعكسات في الذراعين والساقين فذلك يشير لمتلازمة غيلان باريه، الضعف الوجهي المتناظر وإصابة منعكس الـ Gag قد يوجد في متلازمة غيلان باريه لكن لا يمكن أن تشاهد في إصابة الحبل الشوكي.
توزع الضعف العضلي:
في التهاب النخاع الفيروسي يكون الضعف غير متناظر بينما في التهاب النخاع المستعرض وغيلان باريه عادة تسبب ضعفاً متناظراً.
في التهاب النخاع المستعرض يوجد غالباً شلل سفلي كامل وحيد الشكل.
في غيلان باريه ضعف العضلات القاصية أكثر من الدانية.
إصابة المثانة والأمعاء تقترح خراج فوق الجافية أو التهاب نخاع مستعرض بالمقام الأول، لكن بعض مرضى غيلان باريه يملكون تلك الإصابة.
علاج الخزل السفلي الحاد
- عند وجود قصة رض، يجب تثبيت العمود الرقبي وإعطاء جرعة ستيروئيد.
- الاحتباس البولي شائع ويتم تدبيره بقثطرة فولي دائمة أو متقطعة، وتعطى مضادات الهستامين للوقاية من التهاب المعدة.
- المراقبة الحثيثة لضغط الدم ومعدل الضغط ضرورية لتدبير عدم ثباتية الوظيفة الإنباتية.
