التهاب الدماغ و النخاع المنتشر الحاد ADEM هو مرض ذو سير أحادي الطور مترافق (في معظم الحالات) مع خمج سابق أي (التهاب الدماغ والنخاع التالي للإنتان).
[toc]
كما تتلو 5% تقريباً من حالات ADEM التمنيع (التهاب دماغ ونخاع تالي للقاح).
أشكال التهاب الدماغ والنخاع الحاد
- يُعتبر ADEM إلى حدّ ما أكثر شيوعاً عند الأطفال منه عند البالغين، ويُعتقد أن العديد من الحالات عند البالغين مبدئياً
تمثّل نكس متأخر تالي لمرحلة كمون، إما للتصلب المتعدد أو لاضطراب التهابي مزمن آخر كالتهاب الأوعية، أو الساركوئيد أو اللمفوما.
- السّمة المميزة لـ ADEM هو الانتشار الواسع لبؤر صغيرة من نزع النخاعين والالتهاب حول الوريدي، مقارنةً
بآفات نزع النخاعين الكُتليّة الكبيرة النموذجية للتصلب المتعدد.
- وفي معظم حالات الشكل الصاعق لـADEM والذي يتظاهر كالتهاب بيضاء الدماغ النزفي الحاد، تكون الآفات وعائية ونزفية، والسير السريري مخرّباً.
- يترافق التهاب الدماغ والنخاع التالي للإنتان – في معظم حالاته – بطفح فيروسي عند الأطفال، حيث أنّ الخمج بفيروس الحصبة هو الأكثر شيوعاً سابقاً (1 كل 1000 حالة)، عالمياً مازال التهاب الدماغ والنخاع الحصبوي شائعاً، على الرغم من استخدام لقاح الحصبة الحي والذي أنقص حدوثها بشكل دراماتيكي في الدول المتطورة، وبشكل نادر قد يظهر داء شبيه بـ ADEM بعد التلقيح بلقاح الحصبة الحي (2 -1 في 610 ممنَّع).
- أمّا الآن فقد أصبح ADEM أكثر ظهوراً مع الخمج بفيروس جدري الماء (1 كل 4000 – 10000 حالة).
- ومن الممكن أن يتلو الخمج بالحصبة الألمانية، النكاف، الانفلونزا، البارا انفلونزا، EBV ،HHV- 6 ،HIV، فيروسات أخرى، والمتفطّرة الرئوية، كما قد يعاني بعض المرضى من أخماج تنفسية علوية غير نوعية أو من مرض سابق غير معروف.
- وبالإضافة للحصبة، قد يظهر التهاب الدماغ والنخاع التالي للتلقيح بعد تقديم لقاح الجدري (5 حالات كل مليون)، أو الكَلَب، أو التهاب الدماغ الياباني.
- لم تعد اللقاحات الحديثة بحاجة لاستنبات الفيروس على نسيج من الجهاز العصبي المركزي، وهذا قلّل بدوره من خطر الإصابة بـADEM.
- من الممكن أن تنتج كل أشكال ADEM من الارتكاس المتصالب للاستجابة المناعية تجاه العامل الخمجي أو اللقاح، والذي يقدح الاستجابة المزيلة للنخاعين الالتهابية.
- وتمّ اكتشاف أضداد ذاتية للـ MBP والمستضدات النخاعينية الأخرى في السائل الدماغي الشوكي عند بعض مرضى ADEM، ولكن لم تنجح حتى الآن محاولات إثبات الغزو الفيروسي المباشر للجهاز العصبي المركزي.
التظاهرات السريرية لالتهاب الدماغ والنخاع
- يكون البدء في الحالات الشديدة مفاجئاً، والترقي سريعاً (ساعات لأيام).
- في ADEM التالي للإنتان، تبدأ المتلازمة العصبية عموماً بشكل متأخر في سير المرض الفيروسي والذي يتظاهر كطفح خفيف، تعاود الحمى الظهور مع صداع وعلامات سحائية، وقد يتطور الفتور المترقي إلى سبات، تكون النوب الصرعية شائعة.
- وتظهر علامات الداء العصبي المنتشر بشكل مؤكد (مثلاً الفالج أو الخزل الرباعي، استجابة الأخمصي بالبسط، فقد أو اشتداد المنعكسات الوترية، فقد الحس، وإصابة جذع الدماغ).
- ويظهر في ADEM المسبب بجدري الماء عادةً، بعض الموجودات المخيخية.
- يرتفع بروتين السائل الدماغي الشوكي بشكل خفيف (0.5 – 1.5 غ/ ل أو 50 – 150 ملغ/ مل)، وعموماً تحدث كثرة لمفاويات في السائل إلى ما يقارب 200 خلية/ ميكروليتر أو أكثر عند 80% من المرضى.
- كما يظهر لدى المرضى العرضيين ارتفاع أكبر بالتعداد، أو من النمط المختلط بين اللمفاويات وعديدات النوى، وذلك خلال الأيام الأولى من المرض، وسُجّل وجود عابر للشرائط قليلة النسيلة في الـ CSF.
- يكشف الـ MRI عادةً تغيرات واسعة في الدماغ والنخاع الشوكي، تتألف من آفات زائدة الإشارة في المادة البيضاء على الزمن الثاني وزمن الفلير المتسلسل مع التعزيز بالغادولينيوم في التصوير بتقنية الانتشار.
تشخيص التهاب الدماغ والنخاع الحاد
- يتم إثبات التشخيص بموثوقية أكبر عند وجود سوابق لتلقيح حديث أو إصابة بطفح فيروسي.
- يكون التهاب الدماغ الحاد في الحالات الشديدة مع موجودات مخية غالباً، بسبب الخمج بالحلأ البسيط أو الفيروسات الأخرى بما فيها HIV والذي قد يكون صعب الكشف.
- تتضمن الاعتبارات الأخرى حالات فرط التخثر، والتي تشمل متلازمة أضداد الفوسفولبيد، التهاب الأوعية، الساركوئيد العصبي، لمفوما الجهاز العصبي المركزي البدئية أو النقائل السرطانية.
- قد يقلّد الظهور المفاجئ للتصلب المتعدد داء ADEM، وخاصةً عند البالغين، وقد يكون من غير الممكن التمييز بين هذه الحالات في البدء.
- يُعتبر البدء المتزامن للأعراض والعلامات المنتشرة شائعاً في الـ ADEM، ونادراً في التصلب المتعدد.
- وبشكل مشابه، فإنّ كل من العلامات السحائية، النعاس، السبات، والنوب الصرعية ترجح الإصابة بـ ADEM أكثر من التصلب المتعدد.
- وخلافاً للتصلب المتعدد، فإنّ إصابة العصب البصري في ADEM ثنائية الجانب مع التهاب النخاع المستعرض مكتمل.
- تشمل موجودات الـ MRI المعروفة في ADEM اضطرابات المادة البيضاء المتماثلة نسبياً والواسعة، وأذيات في العقد القاعدية والمادة الرمادية القشرية مع تعزيز للغادولينيوم لكافة المناطق غير الطبيعية.
- وجود OBCS أكثر شيوعاً في التصلب المتعدد، وفي واحدة من الدراسات على المرضى البالغين، اعتُقد وجودها أيضاً في ADEM، حيث عانى ما يقارب 30% منهم من نكسات إضافية لمدة 3 سنوات متتالية، ثم أُعيد تصنيفهم كمرضى تصلب عديد.
- كما سُجلت حالات لمرضى عرضيين مع ADEM معاود وبخاصة عند الأطفال، وعلى أية حال فإنه من غير الممكن التمييز بين هذا المرض والتصلب المتعدد غير النموذجي.
علاج التهاب الدماغ والنخاع المنتشر الحاد
- تعتمد المعالجة البدئية على جرعات عالية من القشرانيات السكرية لتدبير سورات الـ NMO، اعتماداً على الاستجابة، وقد يلزم الاستمرار بالمعالجة لمدة 8 أسابيع.
- قد يستفيد المرضى الذين فشلوا في الاستجابة خلال عدة أيام من تبديل البلازما أو الحقن الوريدي للغلوبولين المناعي.
- يعكس الإنذار شدة الداء الحاد الأساسي، وفي دراسة حديثة على عدد من البالغين المصابين بـ ADEM مُعنّد، بلغ معدل الوفيات 5-20%، ويعاني العديد من الناجين من عقابيل عصبية دائمة.
