التهاب النخاع والعصب البصري بالإنجليزية Neuromyelitis optica NMO أو متلازمة ديفيك هو اضطراب التهابي عدواني، يتميز بهجمات معاودة من التهاب العصب البصري ON الحاد والتهاب النخاع .
[toc]
يشاهد NMO عند النساء أكثر من الرجال بنسبة تزيد عن 1:3.
ويبدأ المرض نموذجياً عند الأطفال أو صغار البالغين، لكنه من الممكن أن يظهر في أي عمر، وهو مرض غير شائع عند البيض مقارنةً بالآسيويين والأفارقة.
من الممكن أن تكون هجمات التهاب العصب البصري الحاد ثنائية الجانب (وهذا نادر في التصلب المتعدد) أو أحادية، أما التهاب النخاع فقد يأخذ الشكل الشديد المستعرض (وهذا نادر أيضاً في التصلب المتعدد)، ويمتد الالتهاب نموذجياً بشكل طولاني ليشمل ثلاثة أو أكثر من شدف النخاع الشوكي.
وبالمقارنة مع التصلب المتعدد أيضاً فإنّ:
- الأعراض المترقية لا تحدث في الـ NMO.
- أما MRI الدماغ فقد اعتُقد سابقاً أنه يبقى طبيعياً في الـ NMO، لكن سُجّل الآن في نصف الحالات تقريباً وجود آفات
تشمل الغدة النخامية تسبب أمراضاً صماوية، أو في جذع الدماغ السفلي تتظاهر بشكل فواق أو إقياءات معنّدة، بسبب تعرض المنطقة النهائية من النخاع السفلي، أو إصابة نصف الكرة المخية، والتي تسبب أعراضاً بؤرية، أو اعتلال دماغي، أو نوباً صرعية.
ومن الممكن أن تكون الآفات الكبيرة على الـ MRI في نصف الكرة المخية غير عرضية، أو قد تظهر على شكل تغيُّم وعي، لكنها عادةً ما تكون غير مخرّبة – وذلك خلافاً لآفات التصلب المتعدد – أو من الممكن أن تنحلّ كلياً.
تتركّب آفات النخاع الشوكي على MRI نموذجياً من مناطق معزّزة بؤرية من التورم والتخرب النسيجي، وتمتد فوق ثلاثة أو أكثر من شدف النخاع الشوكي، وعلى السلاسل المحوارية والتي تتركز في المادة الرمادية من الحبل.
- وتشمل موجودات السائل الدماغي الشوكي، كثرة في خلايا السائل أكبر من تلك الملاحظة في التصلب المتعدد، مع ظهور العدلات والحمضات في بعض الحالات.
- إنّ الشرائط قليلة النسائل OCBS غير شائعة هنا، وتحدث عند أقل من 30% من مرضى الـ NMO.
الآلية المرضية في NMO
- تُفسّر إمراضية الـ NMO على أنها اعتلال يصيب الخلية النجمية مع آلية التهابية، أي فقد الخلايا النجمية مع غياب تلوين بروتين قناة الماء المسمّى أكوابورين – 4 بواسطة الكيمياء النسيجية المناعية، إضافةً لتسمّك جدران الأوعية الدموية مع نزع نخاعين وترسّب الأضداد والمتممة.
- يُفهم الـ NMO بشكل أفضل كمتلازمة ذات أسباب متنوعة، حيث يعاني أكثر من 40% من المرضى من اضطراب مناعي ذاتي جهازي، أحياناً ذئبة حمامية جهازية، أو متلازمة جوغرن، أو التهاب أوعية مترافق بـ P- ANCA (ضد سيتوبلاسما العدلات حول النووي) أو الوهن العضلي الوخيم، أو التهاب الدرق لهاشيموتو، أو داء نسيج ضام مختلط.
- أما عند مرضى آخرين فقد يترافق البدء بخمج حاد بفيروس الحماق – داء المنطقة VZV، أو ابشتاين بار EBV أو الـ HIV، أو التدرن.
- وفي حالات نادرة، قد يظهر كنقائل ورمية مرتبطة بالثدي، أو الرئة أو أورام أخرى.
- عادةً ما يكون الـNMO بدئياً، أو على أي حال فهو غالباً ما يسبب العجز مع مرور الوقت.
- في واحدة من المجموعات ظهر قصور تنفسي بسبب التهاب النخاع الرقبي في واحد من كل ثلاثة مرضى، ثمّ بعد البدء بثماني سنوات أصيب 60% من المرضى بالعمى، وأكثر من نصف المرضى استمر لديهم الشلل في واحد أو أكثر من الأطراف.
علاقة الضد الذاتي أكوابورين وNMO
- يظهر الضد الذاتي عالي النوعية الموجّه من أكوابورين -4 في أمصال ما يقارب اثنين من كل ثلاثة مرضى لديهم تشخيص سريري للـNMO، ويحمل المرضى إيجابيو المصل خطراً عالياً جداً للنكس مستقبلاً، وسيحدث لدى أكثر من نصفهم النكس خلال سنة واحدة في حال عدم المعالجة.
- يتوضّع أكوابورين-4 على النواتئ القدمية للخلية النجمية في تماس لصيق مع السطوح البطانية، بالإضافة للمنطقة حول العقدية بجانب عقد رانفييه.
- تعتبر أضداد الأكوابورين-4 مَرضيّة، حيث لم ينجح نقلها من مرضى الـNMO إلى حيوانات المخبر لإعادة إنتاج التظاهرات السريرية للمرضى.
- عندما يصيب التصلب المتعدد كل من الأفارقة أو الآسيويين، تميل آفات نزع النخاعين للتوضّع غالباً في العصب البصري والنخاع الشوكي، ويدعى هذا النوع الفرعي من التصلب المتعدد بالتصلب المتعدد النخاعي البصري، وبشكل لافت يكون هؤلاء المرضى إيجابيي المصل لأضداد الأكوابورين-4، وهذا يقترح وجود حالات من اضطراب الـNMO الطيفي.
المعايير التشخيصية لالتهاب النخاع والعصب البصري |
المؤكدّة (مطلوب وجودها):
الداعمة (يُطلب وجود اثنين من المعايير الثلاثة):
الشوكي.
للتصلب المتعدد.
|
علاج التهاب النخاع والعصب البصري
- لم تتم دراسة العلاجات المعدّلة للداء بصورة جديّة في الـ NMO.
- تعالج الهجمات الحادة للـ NMO بجرعات عالية من القشرانيات السكرية (سوليوميدرول 2-1 غ/ اليوم لمدة 5 –10 أيام، ثم يُتبع بجرعات بريدينزون متناقصة تدريجياً).
- لقد تم استعمال تبديل البلازما أيضاً (نموذجياً 7 كل ثاني يوم للتبديل لـ 1.5 من حجم البلازما)، بصورة تجريبية للنوب الحادة التي تفشل في الاستجابة على القشرانيات السكرية.
- يُعطى المرضى ذوو السوابق الطبيعية المعاكسة للـ NMO غير المعالجة، وقاية من النكسات وفق واحد من الأنظمة المتبعة التالية:
- ميكوفينيلات الموفتيل (250 ملغ مرتين يومياً و تزداد تدريجياً حتى الوصول إلى 1000ملغ مرتين يومياً).
- استُخدم أيضاً إنضاب اللمفاويات البائية بواسطة الضد وحيد النسيلة المضاد للـ CD20 (ريتوكسيماب).
- مشاركة القشرانيات السكرية (حقن وريدي للميتيل بريدينزيلون 500 ملغ يومياً لمدة 5 أيام، ثم بريدنيزون 1ملغ/ كغ يومياً لمدة شهرين، ثم يُتبع بخفض تدريجي للجرعة) مع الآزاثيوبيرين (2 ملغ/ كغ يومياً، تبدأ في الأسبوع الثالث).
- يقترح الدليل المتوفر أنّ استعمال الانترفيرون – بيتا غير فعّال، بل على العكس فقد يزيد من خطر نكسات الـ NMO.
