أمراض البريون Prion’s Diseases ( أعراض ، أسباب ، تشخيص وعلاج )

0 84

أمراض البريون بالانكليزية  Prion’s Diseases هي أمراض يمكن أن تكون وراثية أو إنتانية أو مكتسبة عفوية، مما يجعل البريونات فريدة من نوعها بين جميع العوامل المعدية.

تمتاز بعدم قدرة طرق التعقيم والتطهير على التأثير عليها ولا تتأثر بالصادات الحيوية أو مضادات الفيروسات.

مواضيع متعلقة
1 من 14

والبريون Prion كلمة مشتقة من (الجزيئة البروتينية ) Proteinaceous Infectious Particle، إذا فهو ليس فيروسا وإنما عبارة عن بروتين لا يحوي أي حمض نووي (لا DNA ولا RNA).

كان يسمى سابقة ” أمراض الحمات البطيئة ” ولكن تم اكتشاف أن العامل ليس فيروس كما ذكرنا فتغيرت تسميته ل ‘’s disease prion ،

هذا البروتين موجود في الحالة الطبيعية ويوجد ويتشكل في سيتوبلازما الخلية الدماغية،

ويسمى (Prion PC Cytoplasmic، وفي الحالة الطبيعية يستهلك منه ما يكفي حاجة الخلية والباقي منه ينحل.

هناك حالات تترافق بطفرة للمورثة المسؤولة عن البروتين السوي cellular) Pc )،

وهو الجين المسؤول عن ترميز بروتين البريون يسمى (PRNP) موجود في الذراع القصير للصبغي ال ۲۰،

وقد وجد أن التغيرات التي تصيب الجينPRNP تترافق مع حالات البريون العائلية.

أما النوع الساري فهو ( Psc (scrapie الذي يحدث تغيرات شكلية في البريون السوي ويحوله إلى مرضي (يصبح عديم الانحلال).

أمراض البريون المعروفة سريرياً

  • داء كروتزفلد – جاكوب ( Creutzfeldt- Jacob ( C . J . D
  • تناذر غيرستمان –ستراوسلر GSS ) Gerstmann – Straussler
  • داء الأرق العائلي القاتل FFI ) Fatal Familial Insomnia)
  • داء كورو Kuru. )
  • اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (جنون البقر) (Bovin Spongiform Encephalopathy ( BSE

الصفات المشتركة لأمراض البريون

  • يطلق على أمراض البريون: اعتلالات الدماغ الإسفنجية السارية Transmissible Spongiform Encephalophathy؛ لاشتراكها بوجود الاستحالة الإسفنجية.
  • ويتجلى ذلك في المظهر الإسفنجي تجاويف متعددة) الذي يظهر في المقاطع الدماغية في المنطقة المصابة.
  • سارية (معدية).
  • فقدان العصبونات، وتغيرات دبقية (التدق).
  • ترسبات للويحات نشوانية

داء كروتزفلد-جاكوب  ( Creutzfeldt – Jacob ( C . J. D )

ينتقل العامل الممرض في هذا المرض من الحيوانات إلى الإنسان بشكل أساسي

قد ينتقل من إنسان إلى آخر في حالات معينة:

  • زرع القرنية.
  • عند استخدام هرمون النمو البشري (سابقا أما الآن فهو مصنع بتأشيب الله DNA).
  • قد ينتقل عبر الإلكترودات التي قد تزرع على سطح الدماغ (وليس على سطح الفروة) في الشخص
  • المصاب لأهداف تشخيصية أو علاجية.

شوهد العامل الممرض في عدد كبير من الأعضاء كالدماغ والنخاع والكلية والكبد والطحال والرئة والعقد اللمفية والعين،

إضافة إلى كشفه في السائل الدماغي الشوكي إلا أنه غير موجود في السائل المنوي أو اللعاب.

  • الوبائيات:
  • تبلغ ذروة حدوثه (أو بالأحرى تظاهر المرض بين في سن (60-14) ويتساوى في هذا الذكور مع الإناث.
  • نسبة الحدوث حالة لكل مليون شخص سنويا، ونسبة 5 -۱۰٪ منها عائلية (له علاقة بالوراثة).
  • العامل الممرض مقاوم لكل طرق التعقيم العادية.
  • المظاهر العصبية:
  • اضطرابات الاستعراف Cognitive impairment (تطور نحو العته) وهي مظهر مهم من مظاهر المرض ومن دونها لا يتم التشخيص وأهمها:
  • اضطرابات الذاكرة : وتشاهد في ۱۰۰٪من الحالات وتشكل المظهر الأول للمرض وخاصة الذاكرة القريبة.
  • اضطرابات السلوك (۵۰-۹۰٪) وتتجلى بالعدوانية أو الهدوء إضافة إلى الوهم Delusion والأهلاس والے مظاهر أخرى (۷۳٪).
  • المظاهر الحركية:

وأهمها:

  • ام الرمع العضلي ۷۸٪، ويشكل المظهر الثاني عادة بعد اضطراب الذاكرة.
  • الرنح المخيخي ۷۱٪.
  • العلامات الهرمية 60٪.
  • العلامات خارج الهرمية 56٪ (بطء حركة، رجفان، رقص، تناذر شبيه بالباركنسونية).
  • علامات إصابة عصبون محرك سفلي ۱۲ ٪.
  • الاضطرابات البصرية:

هي مختلفة وتشاهد في ٤۲٪ من الحالات مثل التهاب العصب البصري.

  • الاضطرابات النفسية:

كالاكتئاب (الهمود) والقلق والأوهام والأهلاس وتغيرات السلوك من نمط Labile|.effect ،

قد يتطور المرض إلى حالة akinetic mutism وهي حالة يكون فيها المريض وكأنه قطعة أثاث ثابت لا يتحرك وصامت لا يتكلم،

وقد يظهر لدينا السبات خلال سبعة أشهر، وتتطور الحالة إلى الوفاة في خلال سنة من بدء التظاهر

قد تحدث مظاهر عصبية أخرى : كالصرع والشلول القحفية، وهي أقل شيوعا من سابقاتها.

تشخيص أدواء البريون 

أهم عنصرين في التشخيص هما:

  • اضطرابات الذاكرة (العته بشكل رئيسي)، والرمع العضلي. )
  • EEG: وهو إجراء تشخيصي مهم وشبه مشص يظهر معقدات دورية Periodic Complexes على شكل أمواج شوكية ثلاثية الطور Triphasic spike waves في 60% من الحالات (نوعية).

بزل CSF: ويظهر تغيرات غير نوعية حيث يكون طبيعية أو مع ارتفاع بسيط في البروتين.

التشخيص النهائي والمؤكد يتم عبر خزعة الدماغ لكشف PrPsc ،

تكشف الطفرات الحاصلة في البروتين السوي في ال DNA الخاص بالخلايا اللمفاوية.

علاج أدواء البريون

لا يوجد علاج للحالة، والإنذار سيئ (الوفاة غالبة خلال سنة من الإصابة). ”

داء كورو Kuru:

  • هو خمج بطيء متر وقاتل يصيب الجهاز العصبي المركزي.
  • يشاهد في شعوب غينيا الجديدة (أدغال أفريقيا).
  • ينجم عن تناول دماغ الإنسان المصاب (أكلة لحوم البشر).
  • فترة الحضانة ۳۰ سنة، والوفاة خلال أشهر من بدء الأعراض.
قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز