الورم الليفي العصبي بالإنجليزية Neurofibromatosis ويدعى (مرض فون ريكلنغ هاوزن ) بالإنجليزية Von Recklinghausen ٣٠٠٠ ولادة -٢٠٠٠/ يحدث بنسبة ١ وينتقل وراثيًا بالنمط الجسدي السائد.
[toc]
ولل الورم الليفي العصبي نمطان :
النمط الأول 1 Type ويدعي وهوالذي يدعى داء فون ريكلينغهاوزن Von Recklinghausen :
وهو الشكل الأكثر شيوعا وينجم عن اضطراب وراثي في الصبغي ۱۷ بسبب طفرة حديثة التشكل في 50% من الحالات.
type II النمط الثاني
وهو نمط وراثي قاهر ناجم عن خلل في الصبغي 22 ولنه اقل شيوعاً من سابقه .ó
يتميز عن النمط الأول بورم ليفي عصبي في العصب الثامن ، ثنائي الجانب ، وهو الحد الفاصل للتفريق بين النمطين
المظاهر السريرية لل الورم الليفي العصبي
- المظاهر العصبية
الورم الليفي العصبي السمعي acoustic N . F :
هو ورم أحادي الجانب غالبا يشخص بتخطيط السمع واد MRI و ينشأ عادة في الزاوية الجسرية المخيخية أحادي الجانب فيؤدي إلى:
- مظاهر مخيخية : رنع، رأرأة
- مظاهر إصابة العصب ۷-۸ وحتى العصب ۹ أحيانا.
- المظهر الأكثر شيوعا هو نقص السمع.
- تظهر الاضطرابات الدهليزية كالدوار والطنين، ويمكن إرجاعها إلى منشأ مخيخي أو بسبب إصابة
- العصب الدهليزي نفسه.
- الصداع عندما يزداد حجم الورم ويلعب دور آفة شاغلة للحيز.
– أورام عصبية في أعصاب قحفية أخرى أو الجذور النخاعية أو الأعصاب المحيطية، وعادة ما تكون من نوع ورمغمد العصب Neurilemmomas، ويمكن جستها تحت الجلد على مسار العصب.
الورم الدبقي للعصب البصري N – Glioma -0:
وتترافق الحالة مع تدهور حدة الرؤية، وقد يحدث كذلك ا ورم نجمي Astrocytoma، ويكون إنذاره أسوأ.
– التخلف العقلي مع رأس كبير مشوه . نتيجة اندخال الأورام بالنسيج العظمي.
– يمكن توقع نوبات صرعية.
وتكون معظم الأعراض العصبية للورم الليفي العصبي ناجمة عن الأورام السابقة في الأعصاب المحيطية، أو في الأعصاب القحفية، أو إصابات مركزية، ويكون التأخر العقلي شائع جدًا في هذا المرض ولكنه معتدل.
- المظاهر الجلدية
-بقع القهوة بحليب المتعددة au – lait -Cafe ويحتاج التشخيص عادة وجود أكثر من 6 بقع في الجسم.
و تسبق بقع قهوة بحليب ظهور العلامات الأخرى للمرض وقد تكون متواجدة منذ الولادة وتزداد
مع تقدم العمر كما أن ظهورها المتأخر في العقد الثاني أو الثالث وارد أيضًا.
تكون مدورة أو بيضوية قطرها بضع سنتيمترات عادة، ووجود أكثر من ( ٦) بقع بقطر ١,٥ سم يؤكد تشخيص الورام الليفي العصبي.
تكون بقع القهوة بحليب موجودة عادة على المناطق المغطاة
البقع العدسية : تشبه النمشات تظهر في الثنايا وخصوصًا الإبطين
أورام ليفية تحت جلدية متعددة.
الأورام الليفية العصبية الجلدية السطحيةتظهر في سن الطفولة أو عند البلوغ وتكون بلون الجلد
معنقة أو لاطئة،أحجامها مختلفة بين عدة ميليمترات إلى عدة سنتمترات
– تصبغات نمشية Freckling إبطية مغبنية
-ليفومات عصبية ضفيرية الشكل Plexiform
الأورام العصبية الضفيرية الشكل: لويحات مغطاة بجلد مجعد، لونه طبيعي أو مزرق، بالجس تعطي
انطباعًا بوجود رزمة حبال.
الورم الملكي: نعني أحد الأورام السابقة وقد أخذ شك ً لا عملاقًا.
في الحمل وعند البلوغ تزداد الأورام عددًا وحجمًا.
Fibroma هام تظهر على شكل يشبه ثنيات جلدية كبيرة.
مظاهر عينية:
- وأهمها عقيدات Lisch في القزحية، وهي عقيدات تظهر بشكل بقع صفراء بنية بالمصباح الشقي، أبعادها حوالي 1 ملم.
مظاهر عظمية :
– ضخامة القحف Macrocephaly : وهي ضخامة منتظمة ناجمة عن تغير في بنية العظم.
-الجنف Scaliosis.
– اللمفومات تحت السمحاقية والتي تؤدي إلى تشوه غير منتظم في شكل الرأس.
العلامات الحشوية : عينية وعظمية.
السير والإنذار :
مختلف من حالة لأخرى.
علاج الورم الليفي العصبي
عرضية أو تجميلية حيث لا يوجد علاج نوعي. استئصال الأورام لا يساعد في تحولها إلى أورام
خبيثة.
الورم الليفي العصبي المعمم
(ويعرف أيضا بداء ريكلنهاوزن)
تعريف: وهو من الأدواء العصبية الجلدية اموعية عديدة الأعراض، وتلعب الوراثة الطافرة فيه دورا
هاما.
سريريا: يتظاهر هذا المرض بتبدلات في الجهاز العصبي والعضلات والعظم والكبد. تتظاهر الآفات
الجلدية فيه بشكل الليفومات العصبية وبقع القهوة بحليب، والنمش الإبطي، وتسفع الجلد، والوحمة
الفقرمية، والوحمات المصطبغة المشعرة العملاقة، وفرط الأشعار العجزي، وجلد الرأس المتلفف، وضخامة
اللسان.
٣٧٥
الورامات الليفية العصبية الجلدية هي أورام سطحية أدمية مختلفة في أحجامها تتراوح بين رأس الدبوس
حتى الكتل الضخمة التي قد تزن عدة كيلو غرامات، والكثير من الأورام الطرية هذه قد تكون منغلفة
وبادية كأا تمر من حلقة فإذا ضغطت بالإصبع فإا تغوص لترتد عندما يفلت عنها “عروة الزر” أو
بالإضافة إلى ذلك نشاهد أوراما أكثر قساوة مدورة أو بيضاوية .”Bell-Push ” تظاهرة
التشخيص: العلامات النموذجية هي الورامات الليفية العصبية الجلدية، والليفومات العصبية تحت الجلد،
وبقع القهوة بحليب، “عند وجود أكثر من خمس بقع يجب أن نفكر بالورم الليفي العصبي”، والنمش
الإبطي وغيرها من الظواهر.
المعالجة: لا يوجد علاج مقبول سوى أنه يمكن استئصال الآفات الكبيرة الحجم أو المهددة للوظائف
الحيوية.
