تناذر أرنولد كياري بالانكليزية Arnold–Chiari malformation يعتبر أحد الأسباب الولادية للاستسقاء الدماغي الانسدادي، ويتميز بنمو غير متناسب ما بين (الحاوي والمحتوى المخيخ وجذع الدماغ من جهة والوصل القحفي الرقبي (الثقبة الكبرى من جهة ثانية، الأمر الذي يؤدي إلى انحشار أجزاء من محتويات الحفرة القحفية الخلفية ضمن الثقبة الكبرى وتشكل قيلة دماغية Cephalocele شديدة جدا حتى أنه قد يضغط الناتئ السني| للمحور ( C2 Axis ) على جذع الدماغ بسبب تدليه وانحشاره
[toc]
تصنيف تناذر أرنولد كياري
يقسم تناذر أرنولد كياري تسهيلا للدراسة إلى ثلاث درجات، هي:
1 Grade: زحول (انفتاق) اللوزتين المخيخيتين عبرالثقبة الكبرى مع أو دون وجود توسع في البطينات أو تكهف في النخاع (ناجم عن اضطراب دوران السائل الدماغي الشوكي) .
2 Grade: زحول جزء من المخيخ والبطين الرابع عبر الثقبة الكبرى (ويكون هنا توسع الاستسقاء أشد) مع أو دون وجود توسع في البطينات (يشاهد هنا بشكل أكبر من الحالة السابقة) أو تكهف في النخاع ويشاهد هنا غالبأ ضغط الناتئ السني على العناصر المتدلية من الثقبة الكبرى.
3 Grade: زحول المخيخ والبصلة السيسائية عبر الثقبة الكبرى .
وغالبا ما نشاهد الدرجتين الأولى والثانية أما الثالثة فأقل مشاهدة وتنتهي غالبا بالوفاة.
التظاهرات السريرية لتناذر أرنولد كياري
الدرجة الأولى غالية لاعرضية ولكن قد يشتكي المريض من بعض الألم الرقبي أو الدوار أما الحالات المتقدمة أكثر فقد تتظاهر سريريا بـ:
- استسقاء دماغي انسدادي: يحدث في حال انضغاط البطين الرابع
- أذية الأعصاب القحفية السفلية ( X XI , XII ) .
- علامات مخيخية (رنح) في حال انضغاط المخيخ .
- علامات انضغاط النخاع الرقبي العلوي (إصابة العصبون المحرك العلوي) .
- علامات انضغاط جذع الدماغ وهي نادرة عادة (اضطراب التنفس – فقدان الوعي – … إلخ وقد يؤدي للوفاة) .
ملاحظات
1 Grade: غالبا غير عرضي
Grade 2 : يترافق مع انضغاط البطين الرابع و استسقاء دماغي انسدادي
3 Grade: يترافق مع قيلة سحائية نخاعية، ونادرا ما يعيش هذا المريض
طرق تشخيص تناذر آرنولد كياري
- الصورة الظليلة للقناة الشوكية: وسيلة استقصائية قديمة ، وتتم بحقن مادة ظليلة في القناة الشوكية ثم إمالة المريض بوضعية تراندلبورغ وإجراء التصوير، حيث نلاحظ نقص امتلاء في عمود المادة الظليلة بسبب زحول الأجزاءالدماغية .
- التصوير الطبقي المحوري : وسيلة استقصائية حديثة ، تفيد في كشف تغير موقع بعض الأجزاء الدماغية (زحول اللوزتين المخيخيتين).
- وسابقا كان يعتمد على المعلومات المشتركة من التصوير الظليل والCT.
- التصوير بالرنين المغناطيسي : وسيلة استقصائية حديثة وذات فائدة كبيرة لأنها تعطي صورة تشريحية لمقاطع عرضية و جبهية وسهمية وللأجزاء الدماغية المختلفة وحاليا تعتبر وسيلة الاستقصاء الأساسية .
علاج تناذر أرنولد كياري
يختلف حسب درجة الإصابة:
- العلاج المحافظ: يستطميه في الحالات غير المرضية – 1Grade.
- الصارفة البطينية البريتوانية: تستطب في الحالات المتظاهرة باستسقاء دماغي انسدادي كما في Grade II ويساعد ذلك على تخفيف الانحشار.
- العلاج الجراحي: يستطب في الحالات المتظاهرة بانضغاط شديد في المخيخ أو الأعصاب القحفية السفلية أو النخاع الرقبي العلوي، حيث تتم الجراحة بخزع العظم القفوي والأقواس الخلفية للفقرات الرقبية العليا Posterior fossa decompression بهدف تخفيف الضغط عن العناصر العصبية المختلفة وإفساح مجال أوسع للأجزاء الدماغية المنحشرة.
- وفي حال وجود حالة انضغاط الوجه الأمامي لجذع الدماغ أو النخاع الشوكي بالناتئ السني فيمكن القيام بالتداخل الجراحي عبر الفم لاستئصال الناتئ السني وإزالة الضغط وإجراء تثبيت خلفي لتجنب عدم ثباتيه العمود الفقري.
ملاحظة:
قد يترافق تناذر آرنولد كياري مع تشوهات أخرى على مستوى النخاع أو الدماغ مثل:
- إصابات نخاعية : تكف النخاع (syringomyelia)، استسقاء النخاع (hydromyelia)، شوك مشقوق (bifida spina)، قيلة نخاعية سحائية (meningiomyelocele) .
- إصابات دماغية: الاستسقاء الدماغي، تضيق قناة سلفيوس.. إلخ.