تشمع الكبد بالإنجليزية Liver Cirrhosis هو آفة غير قابلة للتراجع تصيب الكبد بكل أجزائه وفقط الكبد من يصاب بها, وتعتبر هذه الآفة هي نهاية المطاف لكل الأذيات التي تصيب الخلايا الكبدية وتتميز تشريحياً بـ:
- التليف.
- عقيدات التجدد.
حيث يحل محل الخلايا الكبدية المتنخرة نسيج ليفي وتقوم الخلايا الكبدية السليمة بالتوالد ولكن بقصد تعويض النسيج الكبدي التالف فتعطي تجمعات من الخلايا بشككل العقيدات.
كلا الحدثيتان السابقتان تؤديان إلى عدم إعادة البنية الفصيصية الفيزيولوجية للكبد.
[toc]
يعد التشمع مرض شائع وخطير لأنه يؤدي بالنهاية إلى قصور الخلية الكبدية إضافة إلى اختلاطاته الخطيرة.
ويختلف انتشار التشمع الكبدي من بلد لآخر ومن منطقة جغرافية إلى أخرى بحسب البلد والعامل المسبب.
التشريح المرضي للتشمع الكبدي :
عيانياً:
يكون الكبد الطبيعي ذو لون وردي محمر قليلاً ويكون سطحه الخارجي أملس بينما يكون الكبد المتشمع ذو لون أصفر آجري وعلى سطحه تظهر حدبات متعددة (عجرات وتعرف بتعجر الكبد) سببها عقيدات التجدد المتوضعة تحت سطح الكبد ضمن البرانشيم الكبدي.
حجم الكبد:
يختلف من حالة لأخرى فقد يكون ضامراً أو كبير الحجم أو تتناوب بين ساحات فيها ضمور وساحات فيها فرط حجم ويسمى هذا النوع بالتشمع الضموري الضخامي.
نسيجياً:
يحدث نقص في كمية البنية الفصيصية الطبيعية حيث يحل محلها العقيدات التجددية التي تفصل بينها الحجب الليفية والتي تأخذ الشكل الحلقي, وقد ترتشح هذه الحجب بخلايا لمفاوية أو خلايا مصورية (بلاسمية) وهذا قد يوجهنا إلى التشمع.
بالإضافة إلى ذلك قد تتشكل ضمن النسيج الليفي قنيات صفراوية حديثة التشكل وذلك لتأمين تصريف الصفراء.
(إن الخلايا الكبدية ضمن العقيدات هي خلايا طبيعية لكن المشكلة ناتجة عن الاختلال في البنية الفصيصية في النسيج الكبدي).
السير السريري للتشمع الكبدي
تتميز التظاهرات المرضية لتشمع الكبد بأن لها طيفاً واسعاً من التنوع, فقد يكون التشمع لا عرضياً (40% من المرضى) وقد يترافق بقصور كبدي واضح وأعراض شديدة,
فتتدرج أعراض التشمع من اللاعرضي إلى القاتل.
ويختلف تطور المرض حسب طبيعة وشدة العامل المؤذي المسبب للتشمع.
تحدد شدة التشمع و درجته بواسطة مشعرات محددة مثل:
- مشعر (Child – Pugh Score)
- مشعر (Meld Score)
أسباب تشمع الكبد
يعد التشمع المرحلة النهائية لتطور جميع أمراض الكبد المزمنة, وهناك عوامل عدة تكون السبب منها:
- الفيروسات.
- الكحول.
- الركودة الصفراوية.
- المواد الدوائية.
- مواد سمية.
- تراكم مواد غير طبيعية في الخلايا الكبدية (نحاس, حديد, شحوم ثلاثية).
- سبب مناعي ذاتي.
- سبب وعائي.
- مجهول السبب.
تصنيف تشمع الكبد:
يعتمد التصنيف الحديث لتشمع الكبد على السبب بعد أن ألغي التصنيف المعتمد على حجم العقيدات:
التشمع التالي لالتهابات الكبد الفيروسية:
هي أهم الأسباب المؤدية إلى التشمع في البلدان الشرق أوسطية, حيث يقدر أن حوالي 2-8% من سكان بعض مناطق العالم العربي والإسلامي حاملون للفيروس B
يقدر أن حوالي 10% من هؤلاء المرضى سيتحول مرضهم إلى التهاب كبدي مزمن,
إن البعض من هؤلاء سينتهي بهم المطاف إلى تشمع الكبد ومن النادر ما يتحول إلى سرطان الكبد بعد سنوات طويلة من التشمع .
أما في حالات التهاب الكبد نوع C فيعتقد أن ما يقارب من 80% من المرضى سوف يتحول مرضهم إلى التهاب كبدي مزمن والذي قد يتحول عند بعضهم بعد فترة من الزمن إلى تشمع في الكبد ونسبة قليلة منهم قد ينتهي بهم المشوار بسرطان في الكبد.
هذا الفيروس الذي يعتبر ميكروب صغير جداً ربما يسبب التهاباً حاداً ويعطي كل الأعراض المعروفة لذلك المرض, وفي هذه الحالة يتم تشخيصه مبكراً .
لكن توجد حالات أخرى نسبتها عالية تكون التهابات طفيفة قد لاينتبه لها الطبيب أو المريض لكنها تسبب التهابا” مزمنا وتنتهي بتليف الكبد ثم تشمعه .
التشمع الكحولي:
يعتبر تناول الكحول من الأسباب الهامة لتشمع الكبد خاصة في الدول الأوروبية والولايات المتحدة الأميركية, هذا ويقدر باْن أكثر من 10% ممن يتعاطون هذه المشروبات لفترة طويلة سوف ينتهي بهم الأمر إلى تشمع كبدهم.
تختلف سرعة حدوث التشمع الكحولي من شخص لأخر وذلك يرجع لعدة أسباب وعوامل منها:
جنس المريض وعمره والجرعة اليومية من الكحول:
حيث تعد النساء أقل تحمل للكحول من الرجال فخطورة التشمع عند النساء تظهر عندما يتجاوز المدخول اليومي من الكحول 30 غ , أما عند الرجال فيرتفع الرقم ليصل إلى 50 غ في اليوم.
مدة الإزمان على تناول الكحول:
10 سنوات على الأقل بالنسبة للنساء, و 15 سنة عى الأقل للرجال وطبعاً على أن يتجاوز المدخول اليومي الكميات السابقة بغض النظر عن موعد التناول (على الريق أو بعد الطعام) وذلك لأن مقدار الجرعة اليومية هو مقدار تراكمي.
طريقة استهلاك الكحول:
مثلاً استهلاكه مع الشحوم مما يزيد من خطورة التشمع بسبب عاملي خطورة:
- استهلاك الكحول يؤدي إلى تشمع كبد كحولي
- استهلاك المواد الدسمة بكثرة يؤدي إلى ارتفاع شحوم الدم وتشحم الكبد الذي يتطور فيما بعد إلى تشمع الكبد.
التشمع التالي لركودة صفراوية مزمنة:
كل الأمراض التي تؤدي إلى ركودة صفراوية مديدة ومزمنة مهما كان سببها وسواء بالطرق الصفراوية خارج الكبد أو حتى بالقنيات الصفراوية الدقيقة داخل الكبد تنتهي بتشمع الكبد.
من هذه الأمراض:
- التشمع الفراوي البدئي
- التهاب الأقنية الصفراوية البدئي المصلب
- التهاب الطرق الصفراوية المناعي الذاتي.
التشمع التالي لأسباب وعائية:
مثل احتقان الكبد الناتج عن:
- قصور القلب.
- التهاب التامور العاصر.
- متلازمة بودكياري (خثار الأوردة فوق الكبد).
- الداء الوريدي المركزي الساد.
- متلازمة راندو – أوسلر – ويبر (داء توسع الشعريات النزفي الوراثي وتحدث فيه احتقانات حشوية و أنفية و فرفريات).
التشمع التالي لأمراض استقلابية أو وراثية:
- داء ويلسون.
- داء الهيموكروماتوز.
- عوز ألفا 1 أنتي تربسين.
- أدواء البورفيريا.
- اضطرابات استقلاب السكريات: الغالاكتوزيميا – الفركتوزيميا – غليكوجينوز.
- اضطرابات استقلاب الدسم: داء غوشر – عوز بيتا ليبوبروتين في الدم abetalipoproteinemia .
- اضطرابات استقلاب الحموض الأمينية: التيروزينيما – اضطرابات استقلاب دورة البولة.
- داء استقلاب الحموض الصفراوية.
- اضطرابات استقلاب المخاط: مثل داء التليف الكيسي الكبدي.
إن الأمراض السابقة تؤدي إلى التهاب الكبد التشحمي اللاكحولي حيث سيحدث التشمع عند مريض لا يستهلك بكمية بسيطة.
التشمع التالي لالتهاب كبد مناعي ذاتي.
مجهول السبب Cryptoyenic :
وذلك بعد نفي كل الأسباب الأخرى التي من الممكن أن تؤدي لتشمع الكبد.
التظاهرات السريرية لتشمع الكبد :
مرحلة المعاوضة compensated :
في هذه المرحلة يظهر التشمع نسيجياً بالعقيدات التجديدية والتليف. ولكنه دون أعراض.
وقد تستمر هذه المرحلة من أشهر إلى سنوات منذ بدء دخول فعل العامل الممرض, وتكتشف هذه المرحلة صدفة.
نسبة المرضى ضمن هذه المرحلة 40%.
مرحلة انكسار المعاوضة:
يكتشف المرض من أحد اعراضه أو أحد اختلاطاته.
أعراض تشمع الكبد:
تقسم أعراض تشمع الكبد إلى مجموعتين وذلك حسب السبب الذي تنتج عنه هذه الأعراض وهي:
- أعراض ناتجة عن تبدلات هيموديناميكية في الدوران الدموي الكبدي.
- أعراض ناتجة عن القصور الوظيفي بالخلية الكبدية.
الأعراض الناتجة عن التبدلات الهيموديناميكية في الدوران الكبدي:
التبدلات التشريحية الحادثة في التشمع تعطي أعراض فرط توتر وريد الباب وذلك نتيجة إعاقة الجريان الدموي الحشوي الذي يدخل أشباه الجيوب الكبدية عن طريق وريد الباب وذلك باعتبار أن الأذية تبدأ في مسافة ديس حول أشباه الجيوب وذلك بتراكم ألياف الكولاجين والمواد خارج الخلوية الأخرى في مسافة ديس.
- فرط توتر وريد الباب :
ارتفاع الضغط في وريد الباب بحيث يصبح فرق الضغط ما بين الجملة البابية و الجملة الجهازية أكبر من 5 ملم زئبقي.
أعراض فرط توتر وريد الباب:
دورانات جانبية: إن ارتفاع توتر وريد الباب يؤدي إلى فتح مفاغرات مغلقة تشريحياً و وظيفياً,
وتسمح هذه المفاغرات مابين الجملتين البابية والجهازية بعبور المواد الممتصة من الأمعاء إلى الجملة الجهازية دون أن تمر على الكبد الذي يقوم بتصفيتها.
وتعتبر مناطق الوصل بين الوريقات الجنبيية الثلاث الظاهرة والمتوسطة والباطنة من أكثر أماكن تشكل الدورانات الجانبية
- مناطق الاتصال بين الظهارة المالبيكية والظهارة الاسطوانية
من الأمثلة على هذه الاتصالات نجد:
- منطقة اتصال أسفل المري مع فؤاد المعدة: توسع هذه المفاغرات يعطي دوالي المري أو دوالي قبة المعدة, وقد تتظاهر هذه المفاغرات بالنزف الهضمي العلوي.
- يكون احتمال حدوث نزف في الدوالي مرتبط بـ:
درجة قصور الكبد.
شدة ارتفاع توتر وريد الباب.
حجم الدوالي.
وجود علامات تنظيرية مؤهبة للنزف (الدوالي محتقنة بشدة أو أنها بارزة بشدة باتجاه اللمعة).
- منطقة الشرج أو المستقيم: المفاغرات تكون ما بين الوريد الباسوري العلوي مع الوريد الباسوري المتوسط..
- منطقة مفاغرة محدثة جراحياً: مثل مريض أجري له عملية تفميم معدة أو شرج مضاد للطبيعة أو مفاغرة عروة معدية, حيث تصل هذه المفاغرة بين الأوردة المعوية مع أوردة الجلد.
- عند قبة المهبل: حيث تتصل البشرة المالبيكية غير المتقرنة للمهبل مع البشرة الأسطوانية لعنق الرحم.
- المنطقة خلف البريتوان:
حيث يحدث اتصال الوريد الطحالي مع الوريد الكلوي الأيسر.
- الدورانات الجانبية المغلقة:
الوريد السري.
الدورانات الجانبية التي تشاهد على جدار البطن.
- ضخامة الطحال splenomegaly :
تحدث ضخامة الطحال نتيجة الاحتقان الدموي في الطحال والناتج عن فرط توتر وريد الباب, علماً أن شدة الضخامة لا تتناسب مع درجة ارتفاع توتر وريد الباب.
وتتظاهر هذه الضخامة بشكل ألم أو حس ثقل بالمراق الأيسر, وقد تكون هذه الضخامة كبيرة أو صغيرة.
وقد تترافق هذه الضخامة في بعض الأحيان بفرط طحالية والتي تعرف بأنها نقص مكون أو أكثر من عناصر الدم مع فرط نشاط الجملة المولدة للدم في نقي العظم.
- الحبن Ascite :
هو تجمع السوائل بصورة حرة ضمن جوف البريتوان, ويحدث الحبن عند 30 % من مرضى تشمع الكبد.
لا يحدث الحبن إلا بتوفر شرطين:
- فرط توتر وريد الباب.
- قصور الخلية الكبدية.
أعراض الحبن:
- كبر حجم البطن.
- قمه.
- ألم بطن معمم.
- وذمات في الطرفي السفليين.
- زلة تنفسية بسبب الضغط على الحجاب الحاجز وتراكم السوائل بالرئة.
صفات سائل الحبن:
- لون سائل الحبن عند مرضى التشمع يكون أصفر قشي رائق غير عكر.
- بروتيناته الكلية أقل من 30 غ / ل (نتحي transudate ).
- ممال الألبومين فيه أكبر من 1.1 ملغ / د.ل (11غ/ل ) وهذا يوجه إلى أن آلية نشوء الحبن هو فرط توتر وريد الباب.
- تعداد الخلايا فيه أقل من 100 خلية / مل ومعظمها خلايا توسفية ابتليالية (ظهارية).
- الحبن التشمعي عادةً عقيم من الجراثيم إلا بحالة اختلاطه بإنتان.
الأعراض الناتجة عن قصور الخلية الكبدية:
يوجد للخلية الكبدية ثلاث وظائف رئيسية هي: التصنيع, التصفية, الوظيفة الصفراوية.
لذلك في قصور الخلية الكبدية ستتراجع هذه الوظائف ومن هذه الأعراض:
- لاعرضي:
حيث يكون المريض في مرحلة المعاوضة ولا يشتكي من أية أعراض.
- الوهن والتعب ونقص الشهية للطعام:
هو أول عرض لقصور الخلية الكبدية ولكنه غير نوعي.
- اليرقان:
يحدث اليرقان بسبب مقدار البيليروبين المباشر مع وجود بيلة للبيليروبين بالبول تعطي البول لوناً غامقاً.
ويمكن في بعض حالات التشمع أن يصبح لون براز المريض باهتاً لدرجة تقارب اللون الأبيض الحواري دون وجود عائق ساد على مسار الطرق الصفراوية.
- الاعتلال الدماغي الكبدي:
اضطراب أو اعتلال وظيفي في وظائف الدماغ ناتج عن قصور الخلية الكبدية الشديد علماً أن الجملة العصبية تكون سليمة تماماً من الناحية النسيجية والتشريحية.
يندر أن يتظاهر التشمع للمرة الأولى بأعراض الاعتلال الدماغي الكبدي لكنه وارد عندما تنكسر المعاوضة.
- رائحة النتن الكبدي:
وهي رائحة مميزة تشبه رائحة السمك المتفسخ أو المتعفن, وتظهر هذه الرائحة في نفس المريض و بوله.
ويكون السبب وراء هذه الرائحة الحموض العطرية الطيارة Aromatic ذات المصدر المعوي ففي الحالة الطبيعية يقوم الكبد بتخريبها عندما تصل إليه فلا تصل إلى الدوران,
أما مريض التشمع فبسبب قصور وظيفة الخلايا الكبدية أو بسبب المفاغرات البابية الجهازية الناتجة عن فرط توتر وريد الباب تصل هذه المواد إلى الدوران و بتركيز مرتفع وبما أنها مواد طيارة فهي تطرح بطريقين:
- عن طريق الرئتين معطية نفس المريض هذه الرائحة المميزة.
- عبر الكلية في بول المريض والذي سيحمل نفس الرائحة.
وقد تترافق هذه الرائحة مع الاعتلال الدماغي وقد لا تترافق.
- التظاهرات الجلدية:
هذه التظاهرات غالباً لا تشاهد إلا في القصور الكبدي المزمن لأنها تحتاج إلى وقت لتتشكل , ومنها:
العنكبوت الوعائي:
هو عبارة عن شرين مركزي يتوضع تحت الجلد , وهذا الشرين المركزي يتوسع و تتفرع عنه تفرعات جانبية دقيقة (منظر العنكبوت جسمه الشرين المركزي و أرجله هي التفرعات الجانبية).
يتميز بأنه إذا ضغطنا عليه بشكل خفيف فإننا سنلاحظ نبضاناً بالتفرعات, وإذا ضغطنا بشدة فسنلاحظ غياب الدم من الأقسام المحيطية منه وزوال التفرعات.
يتوضع العنكبوت الوعائي على الوجه, العنق, الكتف, الطرفين العلويين, أعلى الصدر والظهر. لكنه لا يتواجد أبداً على البطن أو الطرفين السفليين.
الراحة الكبدية أو الحمامى الراحية Palmar erythemia :
وهي تلون إلية وضرة اليد وقاعدة الأصابع بلون أحمر وردي ,وهي ليست مقتصرة فقط على الراحتين , فقط تشاهد أيضاً في الأخمصين.
سببها توسع الشعريات الدموية الجلدية بسبب فرط الاستروجين.
تبقرط الأصابع Clubbing of fingers :
يشكل جزءاً من متلازمة الاعتلال العظمي المفصلي الضخامي.
سببه نقص الأكسجة الحاصل عند مرضى التشمع.
درجات التبقرط:
- المرحلة الأولى: زوال الزاوية بين الظفر وسرير الظفر (تصبح 180 درجة بعد أن كانت حوالي 160 درجة).
- المرحلة الثانية: تبدأ بالتبارز أكثر.
- المرحلة الثالثة: يصبح طرف الإصبع مثل مضرب الطبل.
ويشاهد أيضاً في آفات أخرى: آفات معوية التهابية مزمنة, الداء الزلاقي, الداء الرئوي الانسدادي المزمن, بعض المشاكل القلبية, وقد يكون التبقرط عائلياً.
الأظافر البيضاء:
تلون أصابع المريض المصاب بالتشمع باللون الأبيض الحليبي. وتنجم الأصابع البيضاء عن اضطراب استقلاب بروتينات الظفر بسبب قصور الخلية الكبدية.
في الظفر الطبيعي: لدينا هلال الظفربلون أبيض غير شفاف, أما بقية الظفر (أو ما يسمى سرير الظفر) فكون بلون وردي شفاف.
أما الأظافر البيضاء عند مرضى التشمع أو قصور الخلية الكبدية فيكون الظفر كالتالي:
- يزول اللون الاحمر لسرير الظفر.
- يزول مظهر هلال الظفر ليصبح مندمجاً مع باقي اللون الأبيض للظفر.
- التظاهرات التناسلية:
عند النساء:
المتلازمة القندية (قصور أقناد) وتتجلى:
- انقطاع طمث Amenorrhea .
- عقم Sterility .
عند الرجال:
قصور أقناد Hypogonadism وتتجلى بـ:
- عنانة.
- ضمور خصيتين.
- عقم.
- مظاهر التأنث Feminization ويتظاهر بـ:
- ضخامة بالثديين (التثدي الناتج عن قصور الخلية الكبدية لا يكون مؤلماً).
- تساقط الأشعار الذكرية (في الذقن و الجذع).
- توزع أشعار أنثوي (خاصة في منطقة العانة).
المتلازمة النزفية:
أسبابها:
- نتيجة نقص تصنع عوامل التخثر بسبب قصور الخلية الكبدية والتي عادة ما كانت تصنع في الكبد (العامل ال 2 و العامل 5 والعامل 7 والعامل 10 ).
- سمية المواد الجائلة للنقي تؤدي لنقص إنتاج الصفيحات.
- نقص الصفيحات بسبب فرط الطحالية الناجم عن فرط توتر وريد الباب.
- زيادة تخرب الفيبرين المتشكل في نهاية التخثر.
- العوامل السمية للغشاء البطاني الوعائي الذي يؤدي إلى حدوث هشاشة وعائية.
الأعراض والعلامات النزفية لدى مرضى التشمع:
- كدمات.
- نزوف من اللثة.
- رعاف.
- فرفريات
- فقر الدم:
ينجم عن عدة أسباب:
- نقص إنتاج الدم في النقي بسبب المواد الجوالة السامة للنقي والتي لا يصفيها الكبد.
- زيادة تخرب الكريات الحمر بسبب فرط الطحالية.
- قصر عمر الكريات الحمر: وذلك نتيجة فرط انحلالها نتيجة السموم التي تؤثر على غشاء الكريات الحمر مما يعطيها شكلاً مشوكاً Acantocyte.
- عند مشاهدة هذا الشكل في اللطاخة الدموية يجب أن نفكر بقصور الخلية الكبدية, علماً أنه يمكن أن تشاهد في حالات أخرى كالانسمام بالرصاص.
- النزوف الهضمية الخفية الحاصلة في سياق دوالي المري واعتلال الغشاء المخاطي المعدي المميزة لفرط توتر وريد الباب, أو بسبب قرحات هضمية.
- فرط الحركية الدورانية:
وتتظاهر بـ:
- زيادة نتاج القلب.
- تسرع نظم القلب .
- هبوط الضغط الشرياني الانبساطي (وليس الانقباضي).
- يعود السبب وراء ذلك إلى:
انفتاح (ارتخاء) المصرات ما قبل الشعريات الدموية بتأثير المواد السمية الجوالة المتراكمة في جسم مريض التشمع, ولنقص أو انعدام تصفيتها ضمن الخلايا الكبدية, بالإضافة إلى ضعف استجابة هذه المصرات لتأثير النور أدرينالين بسبب الوسط الداخلي المسموم مما يؤدي لحدوث حالة فرط حركية دورانية.
- نقص الأكسجة Hypoxia:
تحدث عند مرضى قصور الخلية الكبدية نقص أكسجة دموية شريانية قد تصل تصل إلى درجة حدوث الزرقة (تكون الزرقة عند هؤلاء المرضى مركزية وليست محيطية) ونقص الأكسجة هذا هو السب في تبقرط الأصابع.
- التأهب لحدوث إنتانات جرثومية:تحدث إنتانات غالباً جرثومية لدى هؤلاء المرضى, حيث أن الوسط المسموم يؤذي القدرة الدفاعية للجسم ويصبح عرضة للإصابات والأخماج الجرثومية.تعتبر هذه الإنتانات الجرثومية شائعة لدى مرضى التشمع, ويزداد معدل حدوث الإصابات الدرنية لديهم.
تحدث هذه الأخماج الجرثومية في كافة أنحاء الجسم, ولعله من أشيع الأمور إصابة هو سائل الحبن فيحدث ما يسمى إنتان سائل الحبن العفوي Spontaneous Bacterial Ascites حيث يكون مصدر هذه الجراثيم هو الأمعاء.
وتظهر هذه الأخماج بـ:
- ارتفاع الحرارة أو على العكس هبوط الحرارة.
- وهط وعائي.
- هبوط ضغط.
- اعتلال دماغي كبدي.
لذلك كل مريض تحدث لديه هذه الأعراض يجب أن نبحث عن خمج جرثومي في مكان ما, وفي حال كان هناك حبن فيجب بزل الحبن لتحري وجود أو عدم وجود إنتان سائل الحبن العفوي.
- نقص سكر الدم:
في قصور الخلية الكبدية الحاد:
يشاهد نقص السكر بنسبة عالية جداً بسبب عدم تشكل الغليكوجين وتخزينه, وبالتالي تنقص مدخرات الخلية الكبدية من الغليكوجين, ولذلك سيحدث استهلاك سريع لسكر الدم ونقصه.
في قصور الخلية الكبدية المزمن:
لا يحدث نقص السكر إلا في حال الاستهلاك الشديد له ,وذلك في:
- وجود إنتان جرثومي معمم مثل إنتان سائل الحبن العفوي.
- نشوء سرطانة خلية كبدية بدئية HCC .
- فرط حساسية للأدوية:
حيث يصبح الاستقلاب والتصفية الكبدية متدنية جداً, ويمكن لحبة بنزوديازبين 2ملغ أن تعادل 50 ملغ عند مرضى قصور الخلية الكبدية.
لذلك يتوجب علينا تعديل جرعة الأدوية أو حتى إيقافها وخاصة مثبطات الجملة المركزية (مثل البنزوديازبينات).
- الاحتباس المائي الملحي:
- ينتج الاحتباس المائي الملحي عند مرضى قصور الخلية الكبدية عن ارتفاع مستوى رنين البلازما.
- توسع الأوعية المحيطة عند مرضى التشمع يؤدي لنقص نسبي في حجم الدم الجوال مما يحرض جملة الرنين – انجيوتنسين – ألدوستيرون فيزداد امتصاص الملح و الماء.
- نقص تقويضه في الخلية الكبدية القاصرة.
الفحوص والتغيرات المخبرية في سياق قصور الخلية الكبدية:
أهم الفحوص المخبرية:
- زمن PT ( أو INR) حيث نجد تطاول PT ويفضل عليه العامل الخامس لعدم علاقته بـ K ( الفيتامين ك).
- معايرة عوامل التخثر وخاصة العامل الخامس حيث نجد نقصها.
- نقص ألبومين المصل.
- ارتفاع البيليروبين الذي يناسب طرداً مع وظيفة الخلية الكبدية.
- رحلان بروتينات الدم: ارتفاع البروتينات متعددة النسائل Polyclonal في الغلوبولينات المناعية غاما , وسبب هذا الارتفاع أنه عند الشخص الطبيعي يقوم الكبد بتصفية المستضدات ويزيلها دون أن تحدث تفعيلاً للجهاز المناعي ولكن عند مريض التشمع و بسبب فرط توتر وريد الباب وما ينتج عنه من مفاغرات بابية جهازية فإن هذه المستضدات ستمر مباشرة إلى الدوران الجهازي فيرتكس لها الجسم ويتحرض إنتاج الأضداد بكميات كبيرة , مما يسبب حدوث ارتفاع الغاما غلوبولين , وهذا الارتفاع يكون متعدد النسائل.
معالجة التشمع الكبدي :
لا يوجد أي علاج دوائي يحسن من القصور في وظيفة الخلية الكبدية ويعاكس آلية التشمع, العلاج الوحيد يقوم على معالجة السبب (التهاب كبد, سمية دوائية, سمية كحولية, استقلابية………) المحدث للمرض وإيقافه.
معالجة الاختلاطات:
- الوقاية الأولية من نزف دوالي المري:
أي قبل أن ينزف المريض.
أفضل الأدوية هي حاصرات بيتا اللاانتقائية مثل البروبرانولول Propranolol أو النادولول Nadolol ,
وهما الدواءان الوحيدان المعتمدان في الوقاية الأولية من نزف دوالي المري أو اعتلال الغشاء المخاطي المعدي بفرط التوتر البابي.
- تدبير النزف الحاد الفعال من دوالي المري:
يجب إدخال المريض إلى المشفى و إجراء تنظير هضمي علوي لتشخيص سبب النزيف.
يوجد أدوية فعالة وعائياً مثل الأوكتريوتايد Octreotid والسوماتوستاتين وTerlipressin وغيرها تعطى للمريض ريثما يتم انتظار إجراء التنظير الهضمي العلوي.
في نزف دوالي المري يمكن تنظيرياً إجراء ربط أو تصليب, أما دوالي قبة المعدة فإنها لا تربط وإنما يمكن أن تصلب بمواد معينة.
إذا فشلت هذه المعالجات التنظيرية والدوائية فيمكن إجراء مجازة TIPSS بين الأوردة فوق الكبد و فروع وريد الباب, حيث نضع stent ندخله عبر الوريد الوداجي ونصل بواسطته بين أحد الأوردة فوق الكبد مع فروع وريد الباب.
وإذا لم تنجح هذه المجازة أو لم تكن موجودة أو متوفرة نقوم بإجراء مجازة عن طريق الجراحة التقليدية ما بين أحد روافد وريد الباب و أحد روافد الأجوف السفلي.
- علاج الحبن:
الراحة غير مثبتة الفائدة.
تحديد الوارد الملحي اليومي.
استخدام المدرات: مثل السبيرونولاكتون Spironolacton الذي يعاكس الألدوستيورن وأحياناً يشارك مع مدر من نمط Furosemide (من مدرات العروة).
في حالات الحبن الغزير أو المسبب لزلة تنفسية أو فتق سريري مهدد بالانثقاب يجب القيام ببزل إفراغي بمقدار أكبر من 4 – 5 لتر دفعة واحدة,
ولكن مع إجراء تسريب وريدي للألبومين بمقدار 20% خلال اليوم الأول من البزل كي لا يدخل بحالة وهط وعائي.
- علاج الاعتلال الدماغي الكبدي:
إعطاء صاد حيوي antibiotic فموي غير قابل للامتصاص مثل Neomycin جرعة 1.5 – 2 غ/ 24سا.
إعطاء سكر ثنائي غير قابل للامتصاص مثل اللاكتولوز Lactulose بجرعة 15 – 30 ملغ ثلاث مرات يومياً ,
الذي يعمل كملين يطرح السموم و ينقص pH مما يقلل من امتصاص السموم و يقلل إنتاج الأمونيا السامة.
الحمية عن البروتينات.
لابد من التقليل من تناول الدسم بسبب صعوبة هضمها في حالة قصور وظيفة الخلية الكبدية.
