متلازمة بود – كياري بالانجليزية Budd – chiari Syndrome متلازمة نادرة يحدث فيها انسداد الأوردة فوق الكبد (أيمن ، أيسر، أوسط) أو انسداد الوريد الأجوف السفلي في أي نقطة من انصباب الأوردة فوق الكبد عليه حتى مصبه بالأذينة اليمنى ،
وتتميز هذه المتلازمة بالثلاثي العرضي: ضخامة كبدية ، ألم بطني ، حبن.
[toc]
العوامل المؤهبة لمتلازمةبود – كياري
ينجم الانسداد في هذه المتلازمة عن حالات مؤهبة للخثار، أو حالات مؤهبة للانسداد الميكانيكي ، حيث يوضح الجدول التالي هذه الحالات:
الحالات المؤهبة للحثار
| الحالات المؤهبة للانسداد الميكانيكي |
أمراض النقي التكاثرية ( احمرار الدم) ، وهي أشيع سبب
| الخباثات التي تؤدي لانضغاط الأوردة المذكورة ، مثل: سرطانة الخلية الكبدية ، أورام الكلية أو الكظر من الممكن أن تسد الأجوف السفلي
|
الذأب الحمامي الجهازي، مضادات التخثر الذأبية الجوالة | الانسداد الغشائي للأجوف السفلي : وفيه يحصل انسداد غشائي في الأجوف السفلي (ليس بسبب ضغط ولا خثرة) وهو موجود في بعض البلدان مثل اليابان وجنوب أفريقيا وقد شوهدت لدينا بعض الحالات لكنه نادر جدا بشكل عام.
|
| متلازمة أضداد الفوسفولبيد | |
| بيلة الخضاب الليلية الاشتدادية | |
| عوز مضاد الثرومبين III، عوز البروتين C، عوز البروتين S | |
| طفرة العامل الخامس Leiden | |
| الحمل وتناول مانعات الحمل الفموية ، فإذا جاءت مريضة بعد الولادة بكبر حجم البطن مع ألم في المراق الأيمن وضخامة كبدية فأول ما يتبادر إلى أذهاننا هو متلازمة بود كياري
| |
| داء بهجت |
المظاهر السريرية لمتلازمة بود – كياري
ترتبط الأعراض في كل أمراض الأوعية الشريانية والوريدية بسرعة الانسداد ، فكلما كان الانسداد أسرع كلما كانت الأعراض صارخة أكثر بسبب عدم كفاية الزمن لتشكيل معاوضة أو دوران جانبي ، كما تعتمد المظاهر السريرية على عدد الأوردة الكبدية المصابة ، وبذلك فإننا نميز في متلازمة بودكياري ثلاثة أشكال سريرية حسب سرعة الانسداد :
- الشكل الحاد: هو انسداد سريع يتظاهر بشكل ألم بطني ، إقياء ، ضخامة كبدية ، يرقان ، تنتهي غالبا بقصور الكبد والوفاة إذا لم يتوفر زرع الكبد.
- الشكل المزمن: هو الشكل الشائع والأكثر مشاهدة ، حيث يتظاهر بألم في المراق الأيمن ، وضخامة كبدية ممضة عادة ، وكبر في حجم البطن نتيجة الحبن ، وبشكل عام تستمر الأعراض عادة لفترة تتراوح من 1-6 أشهر.
- الشكل اللاعرضي : نادر ويكشف صدفة بإحدى وسائل التصوير الحديثة التي انتشرت مؤخرا .
الفحوص المخبرية
يؤدي انسداد الأوردة فوق الكبد إلى متلازمة فرط توتر وريد الباب ينجم عنها حين يكون ممال ألبومين المصل – ألبومين الحبن => 1 . 1غ / د.ل) ، أما باقي الفحوص فهي لا نوعية ويمكن أن نراها في أي إصابة كبدية ويوضحها الجدول التالي:
| البيليروبين | يرتفع قليلا لكنه يبقى أقل من 2 مغ /دل
|
| الفوسفاتاز القلوية | ترتفع
|
| ألبومين المصل
| ينخفض أحيانا
|
| ناقلات الأمين
| ترتفع لعدة أضعاف الطبيعي ولكنها ليست الشكل المميز الالتهاب الكبد |
| زمن البروترومبين
| عادة طبيعي إلا في الأشكال الحادة الصاعقة حيث يتطاول نتيجة قصور الكبد الصاعق |
| ممال البومين (المصل – الحبن)
| يكون أكثر من 1 . 1غ/دل ، وهذا يتماشى مع فرط توتر وريد الباب
|
الاستقصاءات المتممة
- خزعة الكبد: وهي غير نوعية وتظهر:
- احتقان ونزف في أشباه الجيوب: بسبب انعدام التصريف الوريدي (يتلو ذلك ارتفاع الضغط لأن الأوردة فوق الكبد هي الجزء التالي لأشباه الجيوب).
- نخر وتليف: وذلك في الحالات المزمنة وربما تشمع إذا استمر الانسداد لفترة طويلة.
- الإيكو: وهو الوسيلة التشخيصية الأهم ، وله نوعان:
- الإيكو العادي: يظهر الأوعية فوق الكبد.
- الإيكودوبلر الملون وهو الأهم: ويعطي نتائج أفضل من الإيكو العادي في الآفات الوعائية ،ويظهرالأوعية فوق الكبد ومصبها على الأجوف السفلي وكذلك يظهر الأجوف السفلي.
- التصوير الطبقي المحوري : ويظهر علامتين أساسيتين:
- وجود الحبن.
- ضخامة الفص المذنب في الكبد: لأن تصريف هذا الفص إلى الأجوف السفلى – كما ذكرنا يكون مباشرا عبر وريد خاص به فعند انسداد الأوردة فوق الكبد يحاول هذا الوريد الخاص أن يقوم بالمعاوضة وتصريف الفائض من الدم ، أي أن دم أشباه الجيوب الكبدية كله ينزح إلى وريد الفص المذنب لأنه الطريق الوحيد السالك إلى الأجوف السفلي.
- التصوير الظليل للأوعية: وهو يظهر الانسداد الغشائي في الأجوف السفلي فوق مصب الأوردة فوق الكبد.
ملاحظة:
التشخيص الأساسي لبود كياري يكون من خلال دوبلر اللون الذي يظهر انقطاع الجريان أما الطبقي المحوري فيعطينا علامات موجهة للمتلازمة.
طرق تشخيص متلازمة بود – كياري
عند وجود شك سريري بمتلازمة بودكياري (حبن ، ضخامة كبد ، ألم مراق أيمن) ، نطلب إيكو دوبلرملون لتقييم الأوردة فوق الكبد والأجوف السفلي ، إذ يدخل في التشخيص التفريقي مع هذه المتلازمة كل ما يسبب عائق باتجاه العود الوريدي للأجوف السفلي على الأذينة اليمنى وبالتالي يعطي مظهرانسدادي ، وأهمها افتان هما: قصور القلب الأمن والتهاب التامور العاصر، حيث يتم التفريق سريرية وبالإيكو دوبلر (نرى في هاتين الافتين أن الأوردة فوق الكبد سالكة).
علاج متلازمة بود – كياري
- العلاج السبي: نبدأ عادة بعلاج المرض المسبب في حال ميزنا سبب المتلازمة ، وذلك باستخدام:
- مبيعات الدم: عند وجود خثارأو آفة مؤهبة له ، وتستخدم المميعات لفترة قصيرة أو لمدى الحياة وذلك حسب السبب.
- فصادة: وهي تفيد في آفات النقي التكاثرية مثل احمرار الدم. )) الأدوية السامة للخلايا : في آفات النقي التكاثرية بوصفها خباثة.
- العلاج الطبي العرضي: يخفف الأعراض ولا يغير من تطور المرض ونتائجه ، وهو فعال لوقت قصير تسوء بعده حالة المريض ، ففي الحين مثلا: نعطي حمية فقيرة بالصوديوم ، مدرات ، بزل متكرر لتخفيف توتر البطن.
- الإجراءات العلاجية الشعاعية:
- التوسيع بالبالون: وفيها ندخل بواسطة القثطار ونجري توسيع للوعاء المسدود بآلية مشابهة لما نقوم به أثناء توسيع الشرايين الإكليلية.
- المجازة البابية الجهازية عبر الكبد Transjuglualr Intrahepatic Portosystemic shunt (TIPS) ندخل عبر الوريد الوداجي و نضع قالب stent بين وريد الباب وبين الأجوف السفلي ( بحيث يكون القالب فوق مستوى الانسداد الموجود في الأجوف السفلي) وبالتالي نكون تجاوزنا العائق وخففنا الاحتقان والأعراض بما فيها الحين ، والضخامة الكبدية (إن هذا الإجراء غير متوفر في بلدنا حاليا) .
- العلاج الجراحي: وفيه نقوم بمجازات بابية جهازية عن طريق الجراحة ونتائجها ليست جيدة ، إذ يبقى الإنذار في متلازمة بودكياري سيئا خاصة في الأشكال الحادة ، أما في الحالات المزمنة فيعتمد الإنذار على الانسداد وتطور الحالة.
