قصور الخلية الكبدية أو ( الفشل الكبدي ) liver failure

15

متلازمة قصور الخلية الكبدية بالإنجليزية liver failure ويسمى أيضاً الفشل الكبدي وهو عبارة عن  مجموعة التظاهرات السريرية من أعراض وعلامات والناجمة عن تدني وتراجع وظائف الخلية الكبدية.


الأسباب

مواضيع متعلقة
1 من 6
  •  الالتهابات الكبدية الحادة: ( فيروسية، سمية ، دوائية ).
  •  الالتهابات الكبدية المزمنة: (+ HCV ، HBV ، التهاب الكبد المناعي الذاتي ، ….).
  •  التهاب الكبد الكحولي.
  •  التشمع .
  •  وهناك أسباب أقل شيوعا مثل:
  • تشحم الكبد الحملي الحاد .
  •  متلازمة بود – كباري.
  •  نخر الكبر بنقص التروبة: والذي يحدث في حالات الصدمة ( نزفية، تأقية، قلبية ).
  •  الارتشاحات الورقية الخبيثة في الكبد: ارتشاح كامل الكبد بالأورام ، الارتشاح بالآفات الدموية الخبيثة ( لمفومات وابيضاضات ). تشكل الأورام والارتشاحات الورقية في الكبد أندر سبب لحدوث قصور الخلية الكبرية وعادة ما تكون درجة القصور خفيفة ولا تصل إلى القصور الشديد المشاهد في الأسباب الأخرى .

أشكال قصور الخلية الكبدية

يقسم حسب تطور القصور إلى:

  • القصور الحاد.
  •  القصور المزمن: وأشيع مثال عليه هو التشمع .
  • القصور الحاد قد يأخذ شكل خاص شديد وخطير وعميق يعرف بالقصور الخاطف أو الصاعق Fulminant hepatitis ، والقصور تحت الخاطفه أو تحت الصاعق

 إن دخول الكبد بقصور عميق وشديد يتجلى بأمرين:

تدني وظائف التصنيع في الخلية الكبدية حيث يتطاول زمن البروترومبين PT (ينزل تحت 50 % ).

ظهور الاعتلال الدماغي الكبدي.

هذان المعياران يدلان على أن المرض قد دخل  قصور كبد خاطف أو تحت خاطف.

الفرق بين القصور الخاطف و تحت الخاطف

الفترة الزمنية التي تفصل بدء ظهور اليرقان عند المريض عن بدء ظهور الاعتلال الدماغي الكبدي حيث :

  •  إذا كانت أقل من 15 يوم يكون القصور خاطف Fluminant .
  •  إذا كانت أكثر من 15 يوم يكون القصور تحت خاطف Subfluminant . وكلاهما حالة خطيرة ، وقد تستدعي برمجة المريض بسرعة للقيام بزرع كبد. كما يجب الانتباه إلى أنه لا علاقة لكل من القصور الخاطف أو تحت الخاطف بالتشمع لأنهما ناتجان عن أذية كبدية حادة بينما في التشمع تكون الأذية الكبدية مزمنة .

نتائج قصور الخلية الكبدية

يوجد للخلية الكبدية 3 وظائف رئيسية هي: التصنيع ، التصفية ، والوظيفة الصفراوية. لذلك في قصورالخلية الكبدية ستتراجع هذه الوظائف الثلاث .

 أولا : نقص وظيفة التصنع :

  •  نقص تصنيع الألبوعين وتدني مستواه بالدم .
  •  تطاول ال PT نتيجة نقص تصنيع عوامل التخثروخاصة غير المعتمدة على الفيتامين ك في تصنيعها ( وأهمها العامل الخامس ) .

 ثانيا : نقص وظيفة التصفية :

ما يقوم الكبد الطبيعي بتصفية السموم والمواد الكيميائية الغريبة Xenobiotic حيث يقوم باستقلابها وتحويلها إلى مواد أقل سمية قابلة للإطراح.

فتطرح إما عن طريق الكلية ( في حال كانت منحلة بالماء ) أو عن طريق الصفراء في حال كانت منحلة بالدسم ).

ولذلك في قصور الخلية الكبدية سيكون هناك سمية عامة للأدوية حيث تصبح الجرعة الدوائية النظامية ( عند الشخص العادي ) مؤذية وسامة للمريض المصاب بقصور الخلية الكبدية .

وبالتالي علينا تعديل جرعة الأدوية عند مرضى القصور الكبدي أو حتى إيقافها نهائيا في حال التدني الشديد في وظيفة الخلية الكبدية وذلك خوفا من تراكمها

ثالثا : نقص الوظيفة الصفراوية :

  • يقوم الكبد الطبيعي بتشكيل وإطراح الصفراء .
  •  و لذلك في قصور الخلية الكبدية سينقص إفراز الصفراء وطرحها عبر القطب الصفراوي للخلية الكبدية .
  •  وبالتالي يحدث لدينا متلازمة ركودة صفراوية داخل الكبد تتجلى بيرقان مع بول غامق ( بلون الشاي ) وبراز فاتح ( براز حواري دهني ).
  •  ويكون في هذه الحالة ارتفاع البليروبين على حساب البليروبين المنضم أو المباشر دون وجود أي يرقان انسدادي ) .

بالطبع نتساءل الآن كيف يمكن أن يكون ارتفاع البليروبين على حساب المنضم ( المقترن ) رغم أن  الخلية الكبدية قاصرة؟

بداية : البليروبين لا يتشكل في الخلية الكبدية وإنما يأتي من مصادر أخرى ( من الكريات الحمرالشائخة حوالي 70 % ، من الخمائرالتنفسية كالسيتوكرومات، والتوليد غير الفعال للدم في نقي العظم ).

فالخلية الكبدية لا تصنع البليروبين، وإنما يأتي إليها محمولا على الألبومين . و حيث يتم قبط البليروبين من القطب الدموي للخلية الكبدية .

ثم يتم إقرانه بالحمض الغلوكوروني فيتحول بذلك إلى بليروبين منضم أو مقترن أو مباشر منحل بالماء .

هذا البليروبين المنضم بعد ذلك سيتم إفرازه وطرحه من القطب الصفراوي للخلية الكبدية إلى القنيات الصفراوية الدقيقة ليتابع بالشجرة الصفراوية .

الآن :

تبين أن أكثر مرحلة تحتاج للطاقة ATP هي مرحلة الإفراز الصفراوي وليس مرحلة الاقتران.

لذلك عندما يحدث قصور في الخلية الكبدية فإن أكثر مرحلة ستتأثر هي مرحلة الإفراز الصفراوي أما مرحلة الضم فسيبقى محافظ عليها بنسبة قد تكون قليلة أو كثيرة .

وبالنتيجة نقول أنه في قصور الخلية الكبدية : يحدث ضم للبيليروبين إلا أنه لا يفرز في القطب الصفراوي ، لذلك سيتراكم هذا البليروبين المنضم ثم يقلس إلى الدم ويرتفع فيه .

إذا سيرتفع البليروبين المنضم رغم قصور الخلية الكبدية .

ولكن :

إن ارتفاع البليروبين في سياق قصور الخلية الكبدية قد يلتبس مع انسداد الطرق الصفراوية بسبب حصاة أو ورم …… ) حيث سيرتفع البليروبين المنضم أيضا .

وللتمييز بينهما : ما يميز الركودة الصفراوية الناتجة عن انسداد بالأقنية الصفراوية هو ارتفاع الفوسفاتاز القلوية ارتفاعا كبيرا ( حيث تفرز من القطب الصفراوي للخلية الكبدية ولكن بسبب وجود العائق فإنها ستعود إلى الدم ) .

في حين أنه في قصور الخلية الكبدية سيكون مستوى الفوسفاتاز القلوية طبيعيا أو مرتفعا قليلا ( بسبب ضعف قدرة الخلية الكبدية على صنعها ) .


تظاهرات قصور الخلية الكبدية

تتعلق هذه التظاهرات بـ :

  •  درجة القصور .
  •  هذه الحالة حادة أو مزمنة .

أعراض قصور الخلية الكبدية

المريض لا عرضي :

  •  حيث يكون المريض هنا في مرحلة المعاوضة ، ولا يشتكي من أية أعراض.
  •  وهنا يكتشف القصورصرفة خلال فحص روتيني مخبري حيث يظهر مثلا تطاول لزمن البروترومبين ، أو نقص في ألبومين المصل ( كما نعلم الألبومين لا يصنع إلا في الكبد ) .

الوهن والتعب Asthenia ونقص الشهية للطعام:

  •  هو أول عرض لقصور الخلية الكبدية.
  •  قد يكون الوهن لدى بعض مرضى التشمع شديدا جدا يؤدي بالمريض لعدم إمكانيته مغادرة السرير.
  •  وهو عرض غير نوعي لقصور الخلية الكبدية، لكنه يتواجد بدرجات مختلفة الشدة لدى غالبية مرضى التشمع.
  •  قد يكون الوهن شديدا لدرجة أنه قد يختلط لدى البعض بأنه اعتلال دماغي كبدي وذلك بسبب شدة القصور .
  •  ولذلك : كل مريض يشتكي من وهن شديد يجب أن نطلب وظائف الكبد لإثبات أو نفي قصور الخلية الكبدية .

البرقان Jaundice

يحدث اليرقان بسبب ارتفاع مقدار البيليروبين المباشر مع وجود بيلة للبيليروبين بالبول تعطي البول لونا غامقا (أحمر).

يمكن في بعض حالات التشمع أن يصبح لون براز المريض باهتا لدرجة تقارب اللون الأبيض الحواري دون وجود عائق ساد على مسار الطرق الصفراوية.

الاعتلال الدماغي الكبدي Hepatic Encephalopathy

اضطراب أو اعتلال وظيفي في وظائف الدماغ ناتج عن قصور الخلية الكبدية الشديد علما أن الجملة العصبية تكون سليمة تماما من الناحية النسيجية والتشريحية.

يندر أن يتظاهر التشمع للمرة الأولى بأعراض  الاعتلال الدماغي الكبدي، لكنه وارد عندما تنكسرالمعاوضة.

في غالب الأحيان ما يرافق الاعتلال الدماغي الكبدي حدوث اختلاطات أخرى كنزيف هضمي عند مريض مصاب بالتشمع.

ويعد الاعتلال الدماغي الكبدي تظاهرة تعكس تماما قصورة شديدة وخطيرة في وظائف الخلية الكبدية.

فرضية تفسير الاعتلال الدماغي الكبدي:

هناك عدة فرضيات: ولكن أكثرها قبولا تقول ب :

تراکم مواد سامة للجملة العصبية Neurotoxins، داخل العضوية عند مرضى التشمع.

يحدث إنتاج هذه المواد بصورة فيزيولوجية ضمن الأمعاء بتأثير الزمرة الجرثومية المعوية على مستقلبات بعض المواد الطعامية ولا سيما البروتينات الموجودة في لمعة أنبوب الهضم.

تمتص هذه المواد إلى الدوران البابي وتمر إلى الكبد الذي يقوم عادة عندما يكون طبيعي) باستقلابها وتقويضها إلى مواد غير سامة للعضوية.

هنالك آليتين لتراكم المواد السامة للجملة العصبية في العضوية عند مرضى قصور الخلية الكبدية:

عندما تمر هذه المواد في الدوران البابي وتصل إلى الكبد المصاب بالتشمع فإن نقص وظيفة التصفية للخلايا الكبدية المتبقية يؤدي إلى مرور دم وريد الباب الذي يحمل دم الأنبوب الهضمي بما فيه من مستقلبات ومواد سامة إلى الدوران الجهازي العام دون تصفية ودون أن تتم إزالتها من الخلايا الكبدية.

مرور هذه المواد التي أنتجت في لمعة الأمعاء وامتصت للدوران البابي بصورة مباشرة إلى الدوران الجهازي العام دون أن تعبر الكبد، وذلك بمرورها مباشرة عبر التيارالدموي للمفاغرات الجانبية التي تصل بين جملة وريد الباب والجملة الجهازية التي انفتحت بسبب فرط توتروريد الباب التالي للتشمع. يعني باختصار: أفرزت المواد السامة بالأمعاء راحت على وريد الباب، يا أما بتفوت عالكبد يلي مو شغال أوم بتطلع بالأجوف السفلي لباقي الجسم يا أما بالأصل ما بتفوت عالكبد وبتروح فورا عالدوران الجهازي عبر التفاغرات.

هذه المواد السامة هي:

هناك اختلاف حول ماهيتها ، فلم يثبت حتى الآن أن هناك مادة معينة مسؤولة عن إحداث الاعتلال الدماغي ولكن اتهمت عدة مواد وعلى ما يبدو أن لكل منها دور في الاعتلال الدماغي ومن أبرز هذه المواد نذكر : الأمونيا ، الغابا ، الحموض الأمينية العطرية :

الأمونيا Ammoniac : .

  • تنشأ من تأثير جراثيم الفلورا الطبيعية على البروتينات ضمن الكولون.
  • ثمتص الأمونيا عبر جدار الكولون وتنتقل بالدوران البابي إلى الكبد.
  • الخلية الكبدية الطبيعية السليمة تستقلب هذه الأمونيا وتحولها إلى بولة دموية ذوابة بالماء تعود إلى الدم وتطرح عن طريق الكلية.
  • قصور الخلية الكبدية تنتقل الأمونيا وتصل إلى الدوران الجهازي عبر الآليتين سابقتا الذكر وبالتالي تصل إلى الدماغ وتحدث تثبيط واعتلال دماغي.
  • طبعة الأمونيا ليست المسؤولة الوحيدة عن الاعتلال الدماغي الكبدي :
  • فهنالك بعض المرضى لديهم اعتلال دماغي كبدي عميق وشديد ، ولكن مستوى أمونيا الدم عندهم طبيعي .
  • وبالمقابل فإن بعض المرضى لديهم اعتلال دماغي بسيط رغم أن الأمونيا مرتفعة عندهم .

الغابا GABA Gammad Amino Buteric Acid

  • وهو ناقل عصبي مثبط للخلايا العصبية في الجملة العصبية المركزية .
  • وهو ينشأ ضمن لمعة الأمعاء بتأثير الجراثيم المعوية أيضا ويمتص إلى الدوران البابي لصفيه بعد ذلك الخلايا الكبدية الطبيعية .
  • أما في حال قصورها فسيمرالغابا إلى الدوران الجهازي ويؤدي إلى حدوث الاعتلال الدماغي ، وتماما مثل الأمونيا فإن الغابا لوحده لا يفسرحدوث الاعتلال الدماغي الكبدي .

الحموض الأمينية العطرية :

  • تلعب دور نواقل عصبية كاذبة ، وهي تنشأ أيضا ضمن طعة الكولون وتمتص عبر الدوران البابي .
  • الخلايا الكبدية الطبيعية تصفيها ، بينما بحالة قصور الخلية الكبدية فإنه لن تصفى ولذلك تعد متهمة أيضا بإحداث الاعتلال الدماغي الكبدي .

الاعتلال الدماغي الكبدي متعدد العوامل Multi factorials:

يحدث نتيجة إنتاج وعبور مواد ومستقلبات ذات طبيعة وتركيب متباين، أنتجت في الأمعاء وتراكمت في مجرى الدم العام بسبب عدم تصفيتها في الكبد ووصلت منه إلى الجملة العصبية محدثة الاعتلال الدماغي.


مراحل الاعتلال الدماغي الكبدي

يقسم الاعتلال الدماغي الكبدي سريريا إلى ثلاث أو أربع مراحل (هناك خلاف بين المراجع):

المرحلة الأولى 1 Stage:

يتميز بوجود: الرجفان الخافق Flapping Tremor أو Asterisis والذي يوجهنا ظهوره إلى دخول المريض في أولى مراحل الاعتلال الدماغي الكبدي.

بقاء وعي المريض سويا (فلا يوجد اضطراب ذهني أو تخليط)

فرط مقوية من النمط خارج الهرمي Extra pyramidal Hypertony (علامة الدولاب المسنن)

الرجفان الخافق:

هو انقطاع مفاجئ قصير المدة في مقوية أي مجموعة عضلية بحالة فرط عقوبة فعال، ثم يلي الانقطاع المفاجئ للمقوية عودة تدريجية بطيئة لتلك المقوية إلى ما كانت عليه

انا لرؤية الرجفان الخافق نطلب من المريض أن يضع أي مجموعة عضلية لديه بوضعية فرط مقوية ، وأبسطها أن نطلب منه مد يديه الاثنتين بحيث يبسط مفصل المرفق والأصابع ويباعد بينها ( بهذه الوضعية تكون لدينا عدة عضلات في حالة فرط مقوية).

بعد ذلك سنلاحظ فجأة أن المرفق انثنى بشكل سريع ( فقد المقوية ) ثم عاد إلى حالة البسط السابقة ولكن بشكل تدريجي ( عودة تدريجية للمقوية)، ونفس الأمر بالنسبة للأصابع حيث تنعطف وتتقارب بسرعة ( انقطاع المقوية المفاجئ ) ثم تعود إلى حالة البسط والتباعد تدريجيا ( عودة المقوية التدريجية ) .

عدة نقاط:

إن الحركة السريعة تكون موافقة للانقطاع المفاجئ للمقوية ، أما الحركة البطيئة فهي موافقة للعودة التدريجية للمقوية وسميت هذه الحركات بالرجفان الخافق لأنها تشبه خفقان الطير فالأمر مشابه لها تماما حيث أن الطير عندما يريد أن يطير يضرب بجناحيه ضربة قوية وسريعة ثم يرفع جناحيه تدريجيا .

مما سبق نجد أن فقد المقوية يكون بشكل مفاجئ بينما عودة المقوية تكون بشكل تدريجي ، أي أن مركبتي الرجفان الخافق غير متساويتين، ولذلك يعد الرجفان الخافق رجفانا غير حقيقي. وبذلك نستطيع تمييزه عن الرجفان الحقيقي ( الذي يحدث في فرط نشاط الدرق ، الرجفان الانفعالي قبل الامتحان، ورم القواتم …… ) والذي تكون فيه مركبتا الرجفان متساويتين .

نعود ونؤكد على أن الرجفان الخافق يمكن أن يظهر في أية مجموعة عضلية ابتداء من القدم ( العطف الظهري والأخمصي للقدم ) وانتهاء بعضلات الوجه واللسان . ولكننا نتحراه عادة في عضلات الطرف العلوي للوضوح والسهولة .

صفات حركات الرجفان الخافق:

تظهر بتواتر 2 – 3 حركات / ثا بفواصل غير منتظمة :

ولهذا السبب فإنه عندما نطلب من المريض مد يديه يجب أن ننتظر قليلا حتى يظهر الرجفان الخافق ، وذلك قبل الحكم بعدم وجوده .

فكونه يظهر بفواصل غير منتظمة يجعلنا أحيانا نراه مباشرة بعد مد اليد ، وأحيانا أخرى يشاهد بعد مدة زمنية .

ثنائية الجانب في شقي الجسم Bilateral:

  • أي تظهر في شقي الجسم ، وليس في جانب واحد.
  • وهذا ما يميزها عن الرجفان الشقي وحيد الجانب الذي يدل على وجود آفة موضعة تشريحية بالدماغ ( بالفص الجداري مثلا) هي التي تحرض على حدوث هذا الرجفان وحيد الجانب .

غير متوافتة Asynchronous:

  • وعدم التواقت هو بين المجموعات العضلية الموضوعة في حالة فرط مقوية .
  • فمثلا يمكن أن يكون المرفق بحالة انقطاع مفاجئ للمقوية ، في الوقت الذي تكون فيه الأصابع بحالة عودة تدريجية للمقوية.

غير متناظرة Asymetric:

فقد يظهر الرجفان في أحد الطرفين دون الآخر، وبعد فاصلة زمنية يمكن أن ينعكس الأمر، وقد يحدث في كلا الطرفين معا.

الرجفان الخافق :

بعد علامة وصفية Characteristic للاعتلال الدماغي الكبدي لكنه ليس علامة نوعية Pathognomic فلا يعد الرجفان الخافق واسم للاعتلال الدماغي الكبدي، لكنه يوجه بشدة نحوه. إذ يمكن أن يظهر في حالات مرضية أخرى غير التشمع مثل:

اعتلال الدماغ الاستقلابي (نقص الأكسجة مع فرط ثاني أوكسيد الكربون، نقص البوتاسيوم الدموي، القصور الكلوي)

 اعتلال الدماغ السمي

عندما نطلب من مريض معه رجفان خافق رسم نجمة يرسمها كما الشكل التالي:

ملاحظة : قد يكون الرجفان الخافق وحيد الجانب وذلك في الآفات المرضية البؤرية التي تصيب الفص الدماغي الجداري أو الدماغ المتوسط.

المرحلة الثانية Stage II:

  • يستمر الرجفان الخافق .
  • يكون المريض واعبا ، والقدرات العقلية موجودة ، ولكن تبدأ عنده درجة من التخليط الذهنی .
  • غالبا ما يحدث لدى المريض تدني بالفعالية الفيزيائية الحركية وبطاءة نفسية حركية حيث يصاب المريض باهمود غالبا
  • ويستثنى من ذلك 5 – 10 % من المرضى الذين قد يحدث عندهم حالة فرط حركية وهياج نفسي يمكن أن تصل لمرحلة الهوس.
  • يتبدل النظم اليومي لدى معظم المرضى فينامون بالنهار ويستيقظون في الليل.

المرحلة الثالثة Stage III:

  • دخول المريض في مرحلة السبات Coma. > لا يوجد أي علامات عصبية موضعية، أي أن الإصابة معممة .
  • علامة بابنسكي إيجابية في الجانبين ( أو الأخمصي بالانبساط إيجابي في الجانبين) وهذا ما يدل على أن الإصابة تشمل الجملة الهرمية.
  • يمكن أن يحدث فرط تهوية وقد يدخل المريض بحالة قلاء تنفسي . بالمراحل المتطورة النهائية يمكن أن تحدث لدى المريض نوم اختلاجية. ويمكن أن تظهر وضعية فصل المخ (فرط بسط العنق، والطرفين العلويين والسفليين) والتي تشير إلى وجود وذعة دماغية وعممة.

 هل يبقى الاعتلال الدماغي في مرحلة من مراحله ثابتا بمجرد الدخول فيها ، أم أنه يمكن أن يتحسن ويتراجع إلى مرحلة أفضل ؟

كما ذكرنا سابقا فإن الاعتلال الدماغي يعبر عن خطورة الحالة وعن القصور بوظائف الخلية الكبدية .

وإذا كانت الإصابة حادة ( قصور خاطف أو تحت خاطف ) فالإنذار سيء جدا .

ولكن بشكل عام نستطيع أن نقسم الاعتلال الدماغي الكبدي إلى نوعين هما :

 الاعتلال الدماغي الكبدي المحض :

  • فمريض التشمع مثلا قد يكون لا عرضي ، ( مرحلة المعاوضة ) ولا توجد لديه أعراض اعتلال دماغي كبدي ، ولكن يمكن أن تنكسر المعاوضة وتحرض أعراض الاعتلال الدماغي بأسباب مختلفة مثل :
  • حالات نقص السكر .
  • حالات خمجية (إنتانات جرثومية) سيما إنتان سائل الحبن.
  • نزف هضمي عند المريض : مما يؤدي إلى دخول كمية كبيرة من البروتين إلى داخل أنبوب الهضم والتي ستتحلل مطلقة الأمونيا والسموم التي ستنطلق إلى الدوران وتتورط في إحداث الاعتلال .
  • اضطرابات شاردية مائية.
  • إجراء مفاغرة جراحية بين بحلة وربد الباب والجملة الوربربة الجهازية.
  • تناول أدوية طبية كالمهدئات والبنزودبازبینان.
  • فمثلا ممكن أن يكون لدينا مريض لديه اعتلال دماغي من الدرجة الثانية وهذا المريض من النوع الهوسي

وقد قلنا أنه في الدرجة الثانية يتغير نظام النوم عندهم فينامون بالنهار وعندما يستيقظون بالليل قد يجدهم أهلهم أنهم مزعجين فيعطونهم مهدئات كي يناموا، فإعطاء هذا المريض حبوب مهدئة سيحرض دخول هذا المريض في المرحلة الثالثة أو حتى الرابعة .

وفي مثل هذه الحالات وبشكل عام يكفي علاج العامل المحرض حتى يعود المريض إلى سابق عهده وتتحسن لديه مراحل الاعتلال ، كأن نقوم مثلا بإيقاف الدواء المحرض أو علاج الإنتان أو تنظيف الأمعاء من النزف ……

الاعتلال الدماغي الكبدي المستمر ( القاعدي ) :

وهنا لا يوجد عوامل محرضة للاعتلال ، ولكن يمكن أن يكون لدى المريض قاعدة من الاعتلال الدماغي الكبدي ، وهذا يدل على أحد أمرين :

  • إما قصور شديد بالخلية الكبدية .
  • أو وجود مفاغرات بابية جهازية ودورانات جانبية واسعة تمرر السموم التي تؤذي الجملة العصبية ، بهدف التخفيف من فرط توتر وريد الباب .

معالجة الاعتلال الدماغي الكبدي

تحديد وارد البروتينات الفموية إلى أقل من 20 غ/24 ساعة.

إعطاء بعض السكاكر غير القابلة للامتصاص مثل ال lactilose، الذي يحرض لدى المريض حدوث إسهال حلولي، كما ينقص من PH الكولون (يصبح الوسط حمضي) مما ينقص من امتصاص السموم المعوية كما ينقص من إنتاج الأمونيا، يعطى بجرعة 15- 30 غ ثلاث مرات يوميا وتعدل الجرعة بحسب استجابة حدوث براز لين، وبحسب شدة الاعتلال الدماغي.

استخدام صادات عن طريق الفم غير قابلة للامتصاص كال Neomycin الذي ينقص الفلورا المعوية المتهمة بتشكيل المواد السامة للجملة العصبية ويعطى بجرعة 1- 2غ يوميا.

تخطيط الدماغ في الاعتلال الدماغي الكبدي :

تظهر على ال EEG علامات موجهة ( وليست واسمة ) للاعتلال الدماغي الكبدي ( كلما تقدمت مرحلة الاعتلال الدماغي الكبدي كلما كانت التبدلات في تخطيط الدماغ أشد وأوضح ) ، حيث نشاهد :

  • ظهور موجات تيتا .
  • بطء معمم بالموجات الدماغية .
  • ظهور موجات ثلاثية الطور Triphase .

نتابع مع أعراض قصور الخلية الكبدية :

رائحة النتن الكبدي Hepatic Fetor

  • وهي رائحة مميزة تشبه رائحة السمك المتفسخ أو المعفن.
  • . هذه الرائحة تظهر في نفس المريض، وكذلك في بوله.
  • سببها : الحموض العطرية الطيارة Aromatic ذات المصدر المعوي ففي الحالة الطبيعية يقوم الكبد بتخريبها عندما تصل إليه فلا تصل إلى الدوران، أما مريض التشمع فبسبب قصور وظيفة الخلايا الكبدية أو بسب بالمفاغرات البابية الجهازية الناتجة عن فرط توتر وريد الباب تصل هذه المواد إلى الدوران وبتركيز مرتفع وبما أنها مواد طيارة فهي تطرح:
  •  عن طريق الرئتين معطية نفس المريض هذه الرائحة المميزة.
  • عبر الكلية في بول المريض والذي سيحمل نفس الرائحة. d. ورائحة النتن الكبدي هذه قد تترافق مع الاعتلال الدماغي وقد لا تترافق.

التظاهرات الجلدية :

هذه التظاهرات غالبا لا تشاهد إلا في القصور الكبدي المزمن لأنها تحتاج إلى وقت التتشكل.

أبرز هذه التظاهرات : العنكبوت الوعائي ، الحمام الراحية ( الراحة الكبدية) تبقرط الأصابع ، والأظافر البيضاء ..

العنكبوت الوعائي Spider Angioma أو Spider Naeri : هو عبارة عن شرين Arteriole ( وليس ورید ) مركزي يتوضع تحت الجلد ، هذا الشرين المركزي يتوسع وتتفرع عنه تفرعات جانبية دقيقة ( أوعية محيطية دقيقة) يتظاهر كنقطة حمراء يتشعب عنها أوعية دقيقة، فيأخذ مظهرالعنكبوت ( جسمه هو الشرين المركزي ، وأرجله هي التفرعات الجانبية).\

 هذا العنكبوت الوعائي :

إذا ضغطنا بشكل خفيف على الشرين المركزي فيه فسنلاحظ نبضانا بالتفرعات ( مما يدل على المنشأ الشرياني له ) .

بالضغط الشديد عليه سنلاحظ غياب الدم من الأقسام المحيطية منه وزوال التفرعات . ، وفي حال رفع الضغط فإنه سيعود ويمتلئ من المركز نحو المحيط .

يتوضع العنكبوت الوعائي على الوجه ( منطقة الرأس ) ، العنق ، الكتف ، الطرفين العلويين ، وأعلى الصدر والظهر.

ولكنه لا يتواجد أبدا على البطن ولا على الطرفين السفليين .

ويبدو أن توزعه يتركز في أماكن تصريف الأجوف العلوي.

يعتبر أحد مظاهر التأنث feminization.

سببه:

فرط الأستروجين بسبب قصور الخلية الكبدية ( والذي يحدث توسعا وعائية ). وبالتالي نستطيع مشاهدته لدى جميع حالات فرط استروجين الدم.

حالات لدى أصحاء أو بعض المرضى يمكن أن تشاهد لديهم عنكبوت وعائي دون وجود قصور خلية  كبدية:

  • عند بعض الفعان (عددها أقل من 5 عنكبوت)
  • عند بعض النساء لدى الحمل الطبيعي : وتزول بعد الولادة .
  • عند بعض المرضى المصابين بالاستروجينات كما في مرضى البروستات (كما قلنا سبب العنكبوت الوعائي هو زيادة الاستروجين)
  • عند بعض المرضى المصابين بفرط نشاط الغدة الدرقية.
  • ولكن حتى نعتبر أن العنكبوت الوعائي تابع لقصور الخلية الكبدية يجب أن لا يقل عدد هذه العناكب عن ثلاثة .

التشخيص التفريقي للعنكبوت الوعائي

  • البقع الياقوتية Ruby taches.
  • التوسعات الوعائية الشعرية Telangiectasis ( لا تأخذ شكل العنكبوت ) .
  • الفرقربان Purpura: لا يوجد فيها نبضان ، ولا تزول بالضغط لأنها عبارة عن نزوف تحت الجلد.
  • التوسعات الوريدية الدوالية varicosity.
  •  الراحة الكبدية أو الحمامي الراحية Palmar erythemia:
  • وهي تلون إلية وضرة اليد وقاعدة الأصابع بلون أحمر وردي ، وهي ليست مقتصرة فقط على الراحتين ، فقد تشاهد أيضا في الأخمصين ( حمامی أخمصية ).
  • سببها: توسع الشعريات الدموية الجلدية (بسبب فرط الاستروجين أيضا).
  • هذه العلامة لها ذات الدلالة التشخيصية للعنكبوت الوعائي.

 تبقرط الأصابع Clubbing of fingers:

يشكل جزء من متلازمة الاعتلال العظمي المفصلي الضخافي Osteo | Arthropathy Hypertrophic

سببه : نقص الأكسجة الحاصل عند مرضى التشمع

درجات التبقرط : بالمرحلة الأولى : زوال الزاوية بين الظفر وسريرالظفر ( تصبح 180 درجة بعد أن كانت حوالي 160 درجة )، وفي المرحلة الثانية تبدأ بالتبارز أكثر، وفي المرحلة الثالثة يصبح طرف الإصبع مثل مضرب الطبل .

يشاهد أيضا في آفات أخرى مثل : آفات معوية التهابية مزمنة ( IBD )، الداء الزلاقي ، الداء الرئوي الانسدادي المزمن، بعض المشاكل القلبية (أدواء قصور القلب الاحتقانية ) ، وقد يكون التبترط عائلية ( وراثياً).

آلية حدوثه: تتمثل بحدوث فرط تصنع نسيج عظمي إسفنجي في السلاميات الأخيرة لمعاوضة نقص الأكسجة .

الأظافر البيضاء:

تلون أصابع المريض المصاب بالتشمع باللون الأبيض الحليبي. .

وتنجم الأظافر البيضاء عن اضطراب استقلاب بروتبناة الظفر بسبب قصور الخلية الكبدية.

في الظفر الطبيعي : لدينا هلال الظفر بلون أبيض غیر شفاف ، أما بقية الظفر ( أو ما يسمى سرير الظفر) فتكون بلون وردي شفاف .

أما الأظافر البيضاء عند مرضى التشمع أو قصور الخلية الكبدية فيكون الظفر كالتالي:

  • يزول اللون الأحمر لسرير الظفر.
  • يزول مظهرهلال الظفر ليصبح مندمجا مع باقي اللون المبيض للأظافر.
  • التظاهرات التناسلية:عند النساء : المتلازمة القندية ( قصور الأقناد ) وتتجلى ب :انقطاع الطمث و العقم

عند الرجال :

  •  قصور أقناد Hypogonadism (متلازمة قندية) وتتجلى ب :
  • عنانة Impotency
  • ضمور خصيتين
  • عقم .
  •  مظاهر التأنت Feminization ويتظاهر ب :
  • ضخامة بالثديين Gynecomastia(تثدي) ( كبر الثديين على حساب الغدة الثديية وليس النسيج الشحمي ) .

تساقط الأشعار الذكرية ( في الذقن والجذع ) .

توزع أشعار أنثوي ( خاصة في منطقة العانة ).

يلخص سبب هذه الأعراض عند الذكور بنقص التستوستيرون و ارتفاع الأستروجين :

قصور الأقناد Hypogonadism : ويحدث نتيجة عاملين:

  • نقص المستوى المصلي لهرمون التستوستيرون بسبب نقص إنتاجها.
  • ارتفاع المستوى المصلي للبروتين الرابط للتستوسترون SBG ( Sex Binding Globulin ) مما ينقص مستوى الهرمون الحرالفعال وظيفيا.

التأنث Feminization: وحدث نتيجة عاملين:

ارتفاع مستوى الأستروجين بسبب انقلاب الأندروجينات إلى استروجينات في النسج المحيطة تحت تأثير خميرة ال Aromatase التي توجد في النسيج الشحمي وفي النسيج الخلوي تحت الجلد، هذه الخميرة يزداد إنتاجها عند مرضى التشمع في سياق نقص تقويضها عند المرضى.

نقص استقلاب وتقويض الاستروجينات الكبدي بسبب قصور الخلية الكبدية.

لاحظ : إن الإنتاج الزائد للأستروجينات ( على حساب الأندروجينات ) والتقويض الناقص لها (نتيجة القصور الكبدي ) سيؤدي إلى زيادة هذه الأستروجينات والتي ستؤدي إلى :

  • ظهور العنكبوت الوعائي والراحة الكبدية ( توسع وعائي ).
  • مظاهر تأنه عند الرجال ( تثدي وتوزع أشعار أنثوي ).

ملاحظة: يكون التثدي الناجم عن قصور الخلية الكبدية غير مؤلم ، الأمر الذي يسمح بتمييزه عن التثدي الحاصل بسبب إعطاء المدرات ذات الخاصة المضادة للألدوستيرون ( وللأندروجين أيضا ) مثل Aldactone ) Spironolactone ) والتي تعطى للتخفيف من الحين ، والتي تسبب تشدية مؤلماً .

المتلازمة النزفية :

أسبابها :

  •  نتيجة نقص تصنيع عوامل التخثر بسبب قصور الخلية الكبدية والتي عادة ما كانت تصنع في الكبد (الفيبرينوجين أو العامل ال II، العامل V، العامل VII والعامل X)
  •  لاسيما العامل السابع VII الذي ينقص تصنيعه لدى المرضى المصابين بالتشمع قبل نقص باقي عناصر التخثر.
  • ( وهذا ما يتظاهر مخبريا بتطاول ال PT) .
  •  سمية المواد الجائلة للنقي و نقص إنتاج الصفيحات .
  •  نقص الصفيحات ( زيادة تخريبها ) بسبب فرط الطحالية الناجم عن فرط توتر الوريد البابي .
  •  ال Fibrinolysis ( زيادة تخريب الفيبرين المتشكل في نهاية التخثر) .
  •  العوامل السمية للغشاء البطاني الوعائي الذي يؤدي إلى حدوث هشاشة وعائية .

الأعراض والعلامات النزفية لدى مرضى التشمع:

  • کدمات Bruises جلدية عفوية تحدث عادة بسبب رض بسيط.
  • نزوف عن اللثة
  • رعاف تلقائي Epistaxis
  • فرفریان ( نادر جدا أن تحدث )

فإذا هنالك عوامل متعددة تؤدي إلى حدوث النروف ، فنقص عوامل التخثر وتطاول نمر من البروترومبین لوحده لا يكفي ولا يفسر حدوث النروف الملاحظة عند مرضى قصور المحلية الكبدية

فقر الدم

وينجم عن:

نقص إنتاج الدم الكريات الحمر) في النقي بسبب المواد الجوالة السامة للنقي والتي لا يصفيها الكبد.

زيادة تخرب الكريات الحمر : بسبب فرط الطحالية .

قصر عمر الكريات الحمر:

وذلك نتيجة فرط انحلالها Hyperhemolysis، نتيجة السموم التي تؤثر على غشاء الكريات الحمري مجرى الدم مما يعطيها شكلا مشوكا

Acantocyte . هذا الشكل يجعل الكرية عالية الهشاشة مما يؤدي إلى انحلالها.

عند رؤية ال Acanthocyte في اللطاخة الدموية يجب أن نفكر بقصور الخلية الكبدية ، علما أنه يمكن أن تشاهد في حالات أخرى كالانسمام بالرصاص .

النزوف الهضمية الخفية الحاصلة في سياق دوالي المري واعتلال

الغشاء المخاطي المعدي المميزة لفرط توتر وريد الباب، أو بسبب قرحات هضمية.

فرط الحركية الدورانية :

تتظاهر ب :

  •  زيادة نتاج القلب .
  •  تسرع نظم القلب .
  •  هبوط الضغط الشريان الانبساطي ( وليس الانقباضي ) .

أسبابها :

انفتاح ( ارتخاء) المصرات ما قبل الشعرية في الشعريات الدموية بتأثير المواد السمية الجوالة المتراكمة في جسم مريض التشمع، لنقص أو لعدم تصفيتها ضمن الخلايا الكبدية لقصورها.

بالإضافة إلى ضعف استجابة هذه المصرات لتأثير النورأدرينالين بسبب الوسط الداخلي المسموم مما يؤدي لحدوث حالة فرط حركية دورانية بمظاهرها السابقة.

إن التبدلات السابقة هامة، فإذا كان مريض التشمع أو قصور الخلية الكبدية بالأساس يعاني من فرط توتر شرياني ويستعمل أدوية خافضة للضغط موسعة للأوعية، فإن هذا المريض سيكون أمام خطرين:

خطر السمية العالية لهذه الأدوية حيث أن الخلية الكبدية قاصرة.

خطر التبدلات الدورانية ( هبوط الضغط ) والذي سيتفاقم باستعمال هذه الأدوية. ولذلك كان لزاما علينا بحال وجود هذه التبدلات أن ننقص جرعة الأدوية الخافضة للضغط أو حتى إيقاف الدواء بشكل كامل .

نقص الأكسجة Hypoxia

تحدث عند مرضى قصور الخلية الكبدية نقص أكسجة دموية شريانية (متلازمة كبدية رئوية) قد تصل إلى درجة حدوث الزرقة Cyanosis عند المريض ، ونقص الأكسجة هذا هو سبب تبقرط الأصابع.

سببها : Shunt أيمن – أيسر ولهذا ال Shunt سببان :

Shunt فيزيولوجي : على مستوى الأوعية الشعرية المحيطة بالأسناخ حيث:

تنفتح المصرات ما قبل الأوعية الشعرية السنخية وتتوسع هذه الشعرياتتحت تأثير السموم الجوالة .

هذا التوسع في الشعريات المحيطة بالأسناخ سيؤدي إلى زيادة حجم الدم المار فيها وبالتالي ستضعف المبادلات الغازية ( تحويلة فيزيولوجية ).

حيث سيجري التبادل فقط على القسم المحيطي من الوعاء، أما القسمالمركزي فلن يحدث عليه أي تبادل غازي وبالتالي سيمرالدم دون أن يتهوی أوبتأكسج.

وهذا ما يعبر عنه بال Shunt داخل الرئوي الفيزيولوجي ( لا يوجد تناسب بين التهوية والتروية ) حيث يمر جزء من الدم من الشعريات الرئوية إلى الأوردة الرئوية مباشرة دون  تهوية ، ونتيجة ذلك هي نقص الأكسجة والزرقة .

حقيقي تشرجي :

  • حيث يوجد في الجسم مفاغرات شريانية وريدية ( بين الشريان الرئوي والوريد الرئوي ) تكون مغلقة عادة .
  • وبتأثير السموم الجوالة في حال قصور الخلية الكبدية ستنفتح هذه المفاغرات .
  • وبذلك يتشكل Shunt حقيقي أيمن – أيسريساهم في زيادة نقص الأكسجة .

ملاحظة

يحدث نتيجة لنقص الأكسجة السابق زلة تنفسية ، ويساهم في هذه الزلة عدة عناصر أخرى تجتمع معا لتسبب المتلازمة الكبدية الرئوية والتي هي زلة تنفسية ناتجة عن عدة أمور:

  • نقص الأكسجة الناتج عن ال Shunt الأيمن الأيسر.
  • سائل الحين الذي يتسرب إلى الجنب .
  • سائل الحبن الذي يضغط على الحجاب الحاجز.
  • سائل الحبن الذي يضغط على قاعدة الرئة ويؤدي إلى انخماصها .
  • التأهب لحدوث انتانات جرثومية :
  • تحدث إنتانات غالبا جرثومية لدى هؤلاء المرضى، حيث أن الوسط المسموم يؤذي ويضعف وظيفة الطهي والبلعمة للكريات البيض وبالتالي ستنقص القدرة الدفاعية للجسم ويصبح عرضة للإصابات والأخماج الجرثومية .

تعتبر الإنتانات الجرثومية شائعة جدا عند مرضى قصور الخلية الكبدية ومرضى التشمع، ويزداد معدل حدوث الإصابات الدرنية لديهم.

كما تحدث الأخماج الجرثومية في كافة أنحاء الجسم ، ولعله من أشيع الأمورإصابة هو سائل الحبن فيحدث ما يسمى إنتان سائل الحب العفوي Spontaneous bacterial ascites، والذي يحدث كالتالي:

مصدر الجراثيم عادة هوالأمعاء ، حيث يحدث Translocation أي انتقال في الموضع لهذه الجراثيم وذلك بسبب نقص وسائط الدفاع في الجدار المعوي . وبذلك تعبر الجراثيم الجدار المعوي وتنتقل للدوران البابي ثم إلى الدوران الجهازي:

إما نتيجة عدم تصفيتها بخلايا كوبفريفي الكبد ( نتيجة ضعفها وتأذيها ) .

أو عن طريق مرورها مباشرة عبر الشنتات البابية الجهازية .

وعندما تصل إلى الدوران الجهازي سيحدث تجرثم دم Bacteremia وعندها يمكن لهذه الجراثيم أن تخمج أي مكان من الجسم فيمكن أن يحدث إنتان بالرئة أو إنتان بولي .

وفي حال كان هناك حين نتيجة فرط توتر ورید بابي فعندها ستتبع هذه الجراثيم الضغط العالي وتخمج سائل الحبن محدثة إنتان سائل الحبن العفوي.

أما سبب تسميته بالعفوي فلأنه غير ناتج عن بؤرة خمجية بالبطن ( خراجة ، التهاب زائدة ، التهاب رتوج ……) وإنما هو ناتج عن انتقال الجراثيم المعوية بصورة عفوية إلى الدم ومن ثم إلى سائل الحبن .

ومن المهم أن نتذكر أن هذه الجراثيم أو تحدث تجرثم دم وبالتالي فإنها يمكن أن تخمج أي مكان في الجسم  تتظاهر بـ : يمكن أن تتظاهر بارتفاع الحرارة ، أو على العكس هبوط حرارة ، ويمكن أن يحدث وهط وعائي وهبوط ضغط ( علامات الصدمة الانتانية )، كما يمكن أن يحدث اعتلال دماغي كبدي .

لذلك كل مريض تحدث لديه هذه الأعراض يجب أن نبحث عن خمج جرثومي في مكان ما ، وفي حال كان هناك حبن فيجب بزل الحين لتحري وجود أو عدم وجود إنتان سائل الحبن العفوي .

نقص سكر الدم 

في قصور الخلية الكبدية الحاد :

يشاهد نقص سكر الدم بنسبة عالية جدا ، بسبب عدم تشكيل الغليكوجين وتخزينه ، وبالتالي تنقص مدخرات الخلية الكبدية من الغليكوجين ، لذلك سيحدث استهلاك سريع لسكر الدم ونقصه .

لذلك يعد نقص سكر الدم أحد أهم اختلاطات قصور الخلية الكبدية الحاد .

أما في القصور المزمن (كالتشمع مثلا ): فلا يحدث نقص السكر إلا في حال الاستهلاك الشديد له، وذلك في

وجود إنتان جرثومي معمم ( مثل إنتان سائل الحبن العفوي ): حيث أن الجراثيم كما نعلم تستهلك كميات كبيرة من السكر.

نشوء سرطانة خلية كبدية بدئية HCC : حيث أن الخلايا الورمية ذات استقلاب عالي للغلوكوز الدموي.

فرط حساسية للأدوية :

يصبح الاستقلاب والتصفية الكبدية للأدوية متدنية جدا ، فيمكن الحبة بنزوديازبين 2 ملغ أن تعادل 50 ملغ عند مرضى قصور الخلية الكبدية .

لذلك يتوجب علينا تعديل جرعة الأدوية أو حتى إيقافها وخاصة مثبطات الجملة العصبية المركزية ( مثل البنزوديازبينات ) .

الاحتباس المائي الملحي: ينتج الاحتباس المائي الملحي عند مرضى قصور الخلية الكبدية عن ارتفاع مستوى رينين البلازما وذلك

بسبب:

توسع الأوعية المحيطة عند مرضى التشمع نقص نسبي في حجم الدم الجوال  تحريض جملة الرينين – أنجيوتنسين – ألدوسترون ) امتصاص الماء والشوارد

نقص تقويضه في الخلية الكبدية القاصرة. وفي حال كان هناك فرط توتربابي فإن هذه السوائل المحتبسة تفضل الأماكن ذات الضغط العالي وبالدرجة الأولى جوف البريتوان فيتشكل الحبن .


التظاهرات في سياق قصور الخلية الكبدية الحاد

  • الوهن و فرط الحركية
  • نقص سكر الدم
  • اليرقان
  • الدورانية
  • نقص زین PT أو العامل الخامس
  • الاعتلال الرواغي
  • نقص الأكسجة
  • الإنتانات الجرثومية
  • رائحة النتن الكبري
  • زيادة الحساسية
  • المتلازمة النزفية للأدوية

التظاهرات في سياق قصور الخلية الكبدية المزمن

تماما نفس التظاهرات في سياق القصور الجاد ، ولكن القصور المزمن. ( إضافة لهذه التظاهرات المشتركة مع القصور الجاد) يتميزين القصور الجاد بيعض التظاهرات التي لا تشاهد في القصور الحاد :

التظاهرات الجلدية :

وهي : العنكبوت الوعائي ، الجماعي الراحية الأخصية ، تبقرط الأصابع ، الأظافر البيضاء .

هذه التظاهرات الجلدية تشاهد فقط في القصور الزمن ، ولا تشاهد في القصور الحاد (لأنها تحتاج إلى فترة زمنية حتى تظهر)..

التظاهرات التناسلية :

وهي :

  1. عند الإناث : قصور أقناد ( غياب الطمث + عقم). ..
  2. عند الذكور :
  3. i. قصور أقناد ( عنانة ، ضمورخصي ، عقم ) .
  4. ii. أنت ( تثدي ، سقوط الأشعار الذكرية ، توزع أشعار أنثوي). هذه التظاهرات التناسلية أيضا لا تظهر إلا في القصور المزمن، وتغيب في القصور الجاد .
  5. فقر الدم : أيضا يحدث في المزمن ولا يذكر مع الحاد ، بينما المتلازمة النزفية تحدث في الجاد والمزمن
  • نقص ألبومين المصل:
  • a. وهو مميز أيضا للقصور المزمن ، ولا يحدث في الحاد .
  • b. والسبب في ذلك أن العمر النصفي للألبومين طوبم (17-21) پوم ، لذلك عند حدوث قصور كيدي حاد شديد ومميت ) ففي هذه الفترة لن ينقص عيارالأليومين يسبب عمره النصفي الطويل .

وبالتالي فإن نقص اليومين المصل هو ليس من علامات قصور الخلية الكبدية الحاد .

أما زمن البروثرومبين فنقصه عن الطبيعي ( يعني تطاوله) فهويشاهد في كل من القصور الجاد والمزمن:

والسبب في ذلك أن العمر النصفي لعوامل التخثرقصير ( بعضها عدة ساعات فقط ) وبالتالي سيظهرنقصه  باكرا. لذلك سنلاحظ تطاول PT ، ويمكن أن نعايرالعامل الخاميس (غير المعتمد على فيتامين K) فنلاحظ نقصه أيضا . وبالتالي تطاول PT ونقص عوامل التخثريشاهد في كل من القصور الجاد والمزمن.


الفحوص والتغيرات المخبرية في سياق قصور الخلية الكبدية

أهم الفحوصات المخبرية :

  •  زمن PT ( أو ال INR ) حيث نجد تطاول PT ويفضل عليه العامل الخامس V لعدم علاقته بال V . K (الفيتامين ك).
  •  معايرة عوامل التخثر وخاصة العامل الخامس حيث نجد نقصها .
  •  نقص ألبوعين المصل.
  • ارتفاع البليروبين الذي يتناسب طردا مع وظيفة الخلية الكبدية.
  • رحلان بروتينات الدم: ارتفاع البروتينات متعددة النسائل Polyclonal في

الغلوبولبنان اطناعية غادة وسبب هذا الارتفاع :

عند الشخص الطبيعي: تدخل المستضدات إلى الجسم بشكل مستمر لكنها تمتص عبر الدوران البابي إلى الكبد فتلتقطها خلايا كوبفروتصفيها وتزيلها دون أن تحدث تفعيلا للجهاز المناعي .

عند مريض قصور الكبد: بسبب ارتفاع المفاغرات البابية الجهازية فإن هذه المستضدات ستمر مباشرة إلى الدوران الجهازي فيرتكس لها الجسم ويتحرض إنتاج الأضداد بكميات كبيرة ، مما يسبب حدوث ارتفاع الغاما غلوبولين ، وهذا الارتفاع يكون متعدد النسائل ( لاختلاف المستضدات وتنوعها ).

ملاحظة :

  •  لم نضع عيار ناقلات الأمين ( AST , ALT ) ضمن الفحوص المخبرية، لأنها ليس ها علاقة بقصورالخلية الكبدية .
  •  حيث أن ناقلات الأمين في قصور الخلية الكبدية قد تكون طبيعية ، وقد تكون مرتفعة ولكن ليس لها أي دور في تقييم قصور الخلية الكبدية .
  •  إن ارتفاع ناقلات الأمين يدل على تأذي الخلية الكبدية وبالتالي زيادة نفوذية غشائها الخلوي فتخرج الخمائر إلى الدم وترتفع تراكيزها المصلية.
  • وفي حال كانت الأذية شديدة فإنه يمكن أن تنحل الخلية وتنبثق منها الخمائر وبالتالي ترتفع بشدة.

تقييم المريض المصاب بقصور الخلية الكبدية

التقييم شدة القصور والتنبؤ بإنذار المرض تم وضع مشعرات Scores ، أهم هذه المشعرات :

مشعر Child – Pugh Score ) Child – Pugh

مشعر Meld Score) Meld

مشعر Child – Pugh Score , Child – Pugh

نلاحظ وجود 5 متبدلات في مشعر Child – pugh وهي : البليروبين ، الألبومين ، الجبن Ascites ، الاعتلال الدماغي Encephalopathy و ال INR. ،

كان Child هو أول من وضع هذا المشعر( كان اسمه مشعر Child ) ولكنه لم يستخدم ال INR وإنما وضع مكانها الحالة الاغتذائية عند المريض ، ولكنهم وجدوا أن تقييمها يختلف كثيرا من مريض لآخر، لذلك لم يتفق العلماء على مشعر Child .

ثم أتى Pugh واستبدل الحالة الاغتذائية بزمن البروترومبين أو INR ( نظرا لأهميته في تقييم وظيفة الخلية الكبدية ) وبالتالي حصلنا على مشعر Child – Pugh ، وهو كما ذكرنا يحتوي 5 متبدلات سريرية ومخبرية يعطى لكل منها نقطة أو نقطتين أو ثلاثة بحسب الحالة .

 إن ارتفاع ناقلات الأمين لا يعني بالضرورة أن هناك انحلال خلية كبدية ، حيث يمكن أن ترتفع كما ذكرنا بمجرد وجود أية أذية بالخلية الكبدية وليس بالضرورة أن يكون هناك انبثاق أو انحلال كما لا ننسى أن ناقلات الأمين لا يقتصر وجودها على الكبد فقط ( ليست نوعية للكبد بل توجد في العديد من الأعضاء الأخرى ( القلب، العضلات، الكلية، كريات الدم الحمراء ).

مثلا : إذا كان البليروبين أقل من 2 ملغ /دل يأخذ نقطة واحدة ، وإذا كان بين 2 – 3 يأخذ نقطتين ، وإذا كان أكثر من 3 يأخذ ثلاث نقاط .

ومن خلال تحري العلامات السريرية والمخبرية السابقة نحسب عدد النقاط عند المريض وكما هو واضح : الحد الأدنى للنقاط هو 5 نقاط ، والحد الأعلى 15 نقطة .

ومن خلال عدد النقاط نصنف المرضى إلى ثلاث زمر C A B

ملاحظات :

بالنسبة لمشعر Child – Pugh ومشعر Meld  أنه لا يهمه الأرقام والدرجات والحسابات في كل منهما ، وأن أكثر ما يهمه هو أن نعرف أن : مشعر Child – pugh تدخل فيه أمور سريرية ومخبرية هي : البليروبين ، الألبومين ، INR ، الحبن ، الاعتلال الدماغي .

مشعر Meld : يدخل فيه الكرياتينين والبيليروبين وINR ( أمور مخبرية فقط ) . / ال International Normalised Ratio

INR

حل محل زمن البروترومبين وذلك لتجنب موضوع زمن الشاهد ( الذي يختلف من مخبر الأخر)، وهو يتميز بحساسية عالية . ” وأصبح يعتمد عليه كثيرا ( لتحديد نقص عوامل التخثر) فبدل أن نقول أن زمن PT أقل من 50% أو بين ( 40-50 )% أو أكبر من 50% ، أصبح يستخدم ال INR فنقول أن : INR < 1 . 5 أو بين 1 . 5 – 2 . 5 أو …………………


علاج قصور الخلية الكبدية

  •  يوجد أي علاج دوائي محسن من القصور في وظيفة الخلية الكبدية .
  • العلاج الوحيد يقوم على معالجة السبب ( التهاب كبد ، سمية دوائية ، سمية كحولية، استقلابية …….. ) المحدث للقصور وإيقافه .
  •  وليس كما هو شائع بين العوام أنو : ( منعطيه قطروعسل ومرملاد ولايتحرك من التخت مشان ما يفرط كبدو…) حيث لا يوجد أي دليل علمي طبي على فائدة مثل هذه الممارسات.
  • جدير بالذكر أنه لا بد من أن يقلل المريض من تناول الاسم بسبب الصعوبة البالغة في هضمها.

 معالجة الاختلاطات :

  •  علاج الاعتلال الدماغي الكبدي :
  •  تحدثنا عنها في فقرة الاعتلال الدماغي الكبدي وللتذكير:
  •  إعطاء صاد حيوي Antibiotic فموي غير قابل للاعتصاص مثل Neomycin بجرعة 1 . 5 – 24 / 2 سا.
  •  إعطاء سكر ثنائي غير قابل للاعتصاص مثل اللاكتولوز Lactulose بجرعة 15- 30 ملغ 3 مرات يوميا، والذي يعمل كملين (مسهل) يطرح السموم وينقص ال PH مما يقلل من امتصاص السموم ويقلل إنتاج الأمونيا السامة.
  • الحمية عن البروتينان .
  •  إعطاء مضادان الغابا : التي قد تكون وسيلة جيدة في العلاج حيث تنافس هذه المركبات البنزوديازيينات على مستقبلاتها ، والدواء المستخدم هو Flumazenil واسمه التجاري . Anexate

 القصور الخاطف وتحت الخاطف :

عند دخول المريض بقصور خاطف أو تحت خاطف عندها لابد من تحويله مباشرة لوحدة زرع الكبر للقيام بزرع كبد إسعافي له .

 القصور المزمن الشديد وغير العكوس أيضا الحل الوحيد هنا هو زرع الكبد .

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز