القيلة السرية أو الفتق السري الولادي بالإنجليزية Omphalocele هي آفة خلقية يكون فيها ضياع مادي في القسم الأوسط من جدار البطن الأمامي ، حيث يحل محله غشاء رقيق ، ويكون الحبل السري مركزية في هذا الغشاء ، ويمكن أن يكون شفافة ونشاهد من خلاله الأمعاء المنفتقة أو حتى المتكبد أحيانا .
[toc]
لمحة تاريخية
الوصف الأول سكان بواسطة Pare عام ۱۹۳۶ م. – العلاج الأول الناجح تم بواسطة Visick عام ۱۸۷۳ م.
قبل عام 1960 م كانت النتائج سيئة جدا بسبب عدم توفر أجهزة التنفس الصناعي للمولودين حديثا و عدم وجود التغذية الوريدية الكاملة ، إذ أن رد الأمعاء إلى داخل البطن بالقوة يؤدي إلى ارتفاعالضغط داخل البطن ، وهذا يؤدي إلى تثبيت الحجاب الحاجز ومنعه من التحرك للأسفل وبالتالي قصور تنفسي .
كما أن الأمعاء المندحقة تكون متوذمة ومرضوضة وتحتاج لفترة طويلة لتعود فيها الحركات الحووية الطبيعية ويستطيع الطفل تناول الأغذية عن طريق الفم ، لذلك كان الأطفال يموتون بسبب سوء التغذية .
ومن هنا تأتي أهمية التشخيص والتداخل الباكر ، فكلما كانت الأمعاء أقل توذما كان ردها إلى البطن أسهل وتعود الحركات الحووية بشكل أسرع.
الآلية الامراضية
وضعت عدة نظريات لاندحاق الأمعاء :
- تمزق قيلة سرية صغيرة و امتصاص بقايا الكيس مع نمو جسر جلدي بين الحبل السري و العيب الانمحاء غير الطبيعي للوريد السري الأيمن (هذا ما يفسر تكون الأفة إلى يمين الحبل السري) .
- حادثة وعائية .
- و سوء تصنع جدار البطن مع حدوث تمزق بسبب ارتفاع الضغط داخل البطن (وهو التفسير الأقوى) .
أما القيلة السرية فتنجم عن فشل الالتحام المركزي عند الحلقة السرية ، مما يؤدي لعيب بانغلاق جدار البطن مع بقاء المعي المتوسط منفتق .
وتكون الأحشاء البطنية موجودة ضمن سكيس شفاف يتألف من الغشاء الأمنيوسي و هلام وارتون و البريتوان ، وتكون الأوعية الصدرية عادة مركزية في خروجها من الكيس .
ملاحظة : القبيلة السرية واند معماق الأمعاء موضوعان منفصلان .
الحدوث
ونسبة حدوث كل منهما على حدى إن نسبة حدوث القيلة السررية واندحاق الأمعاء مجتمعتين ۲۰۰۰/۱ ۶۰۰۰ / ۱ (العدد في بلدنا أكثر بكثير) .
لوحظ وجود زيادة في حدوث اندحاق الأمعاء في بعض البلدان .
العوامل المؤهبة
- تناول الكحول .
- التدخين .
- الإدمان على المخدرات .
- عدم الرعاية أثناء الحمل .
- اصابة الأم بمرض شديد أثناء الحمل .
- نقص حمض الفوليك (قد يسبب قيلة سحائية أيضا) .
العرق و الجنس
لا يوجد توزع زائد متعلق بعرق معين أو منطقة جغرافية محددة
يصاب الذكور أكثر من الإناث بنسبة ۱. 5 : ۱.
التشخيص أثناء الحياة الرحمية
عمل سهل خلال الثلث الثاني من الحمل .
وجود الفتق الفيزيولوجي للأمعاء حتى الأسبوع ۱۲ يجعل التشخيص صعبا بالثلث الأول
قلة السائل الأمنيوسي بالثلث الأخير للحمل أيضا يجعل التشخيص صعية أيضا .
التشخيص التفريقي بين اندحاق الأمعاء و القيلة السرية
| القيلة السرية | اندحاق الأمعاء | |
| توضع الحبل السري | مركزي من الغشاء | على يسار الآفة |
| وجود الغشاء | + | _ |
| عمر الأم | يكثر مع تقدم سن الأم | الشابات المتزوجات بأعمار صغيرة |
| الأحشاء المنفتقة | الكبد و الأمعاء | الأمعاء فيمعظم الحالات و لايوجد كبد |
| التشوهات المرافقة | شائعة | ضمور أمعاء |
| التشوهات الصبغية | شائعة | نادرة |
التشوهات الموافقة
- التشوهات القلبية ۳۰-۵۰٪ .
- تشوهات الكلية 40% .
- شوك مشقوق واستسقاء دماغ ۳۹٪ .
- تثلث الصبغي ۱۳ و ۱۸ و ۲۰- ۵۶ ٪ .
الدراسة المخبرية
ارتفاع AFP في مصل الأم يساعد في التشخيص أثناء الحياة الرحمية ، وهذا الارتفاع يكون أكبر اندحاق الأمعاء.
يرتفع AFP أيضا في الشوك المشقوق ، ولكن في الشوك المشقوق يلاحظ أيضا ارتفاع في خميرتي Cholin esterase و Pseudocholin esterase (لا يوجد هذا الارتفاع في الاندحاق أو القيلة السررية).
الولادة
عند وجود قيلات سررية أقل من اسم فأن الولادة يمكن أن تتم بالطريق المهبلي مالم يكون هناك استطباب للقيصرية).
أما إذا كان القطر أكبر من 5 سم أو إذا كان الكبد منفتقا ضمن القيلة هنالك استطباب للقيصرية لتجنب الرض أثناء المخاض.
إذا أظهرت المراقبة بالايكو وجود توسع وسماكة في أمعاء الجنين المصاب باندحاق الأمعاء و تم التأكد من نضج الرئة ببزل السائل الأمنيوسي فيمكن عندها تحريض المخاض ، ولكن بشكل عام لا ينصح بالولادة الباكرة تجنبا لمشاكل الخداجة التي تسيئ الإنذار .
التهاب الأمعاء intestinal inflammation
قد يحدث في اندحاق الأمعاء أو تمزق غشاء القيلة السرية .
الأمعاء الملتهبة تكن سميكة الجدار ومتوذمة، العري ملتصقة ببعضها والمساريقا المعوية محتقنة وقصيرة .
يظهر الفحص النسيجي ضمور بالخلايا العقدية المكونة للضفيرة العصبية العضلية
تكون الحركات الحوية مضطربة مع تطاول في زمن النقل ونقص في امتصاص النشويات و الدسم والبروتين
تزول هذه التغيرات خلال 4-6 أسابيع ، وتعطى خلال هذه الفترة التغذية الوريدية الكاملة TPN .
الرعاية الطبية
هي عمل فريق متكامل :
- وحدة عناية مشددة لحديثي الولادة .
- طبيب أطفال .
- طبيب تخدير .
- جراح أطفال .
القيلة السرية سليمة الغشاء
المولود عادة لايكون بحالة شدة
يجب فحص الطفل لنفي التشوهات المرافقة
لا شيء عن طريق الفم NPO (خوفا من ارتفاع الضغط داخل البطن وتمزق الغشاء قبل العمل الجراحي ، وتعطي السوائل الوريدية .
يجب تغطية الغشاء بشانة معقمة مبلة بالسيروم الملحي لتخفيف ضياع السوائل من خلال الغشاء بالتبخر .
اندحاق الأمعاء :
يوضع أنبوده، معدة تفريفي .
يجب الاقلال من فقدان الحرارة والسوائل والشوارد وإصلاح هذا الفقد .
تغطية الأمعاء المكشوفة ومنع الشد على المساريقا .
تركيب قثطرة بولية ومراقبة حصيل البول .
البدء بالصاد ات .
تركيب، قثطرة وريدية مركزية للبدء بالتغذية الوريدية .
الرعاية الجراحية
القيلة السرية :
عصير الكيس :
حيث نقوم بفتل الكيس بترو وتحت تأثير الجاذبية تعود محتويات السكيس إلى البطن عبر الفتحة الصغيرة للسرة ثم توضع شرائط لاصقة وضاغطة لتمنع من تجدد انفتاق محتويات البطن عبر فتحة السرة ، وبالتدريج يكبر حجم البطن وخلال أسبوع يصبح مقبوة ، عندها يستطيع الجراح الإغلاق دون إحداث ارتفاع في الضغط داخل
دهن الحكيم بمادة محرضة للاشعار لتشجيع تشكل النسيج الظهاري:
- وذلك عندما تكون الآفة كبيرة ولا يمكن ردها إلى جوف البطن.
- كان يستخدو لذلك البوفيدون ، زلكن أوقف استخدامه لأنه يسبب تسمم باليود .
- تسبب المادة تسمك الغشاء وتشكل النسيج الظهاري .
- ننتظر حتى مرور (۱۲۹) شهر ثم نقوم بوضع رقعة صناعية فوق الآفة أو نقوم بتحرير شرائح جلدية سليمة مجاورة لنستطيع تغطية الآفة .
إصلاح للقيلات السرية العرطلة على مراحل في فترة حديثي الولادة :
- تحرير شرائح لتغطية النقص بجدار البطن بدون فتح الغشاء الأمنيوسي. .
- تطبيق مواد لتشجيع تشكل النسيج الظهاري .
- الانقاص التدريجي بالرقعة الصناعية (كيس صناعي يفتل رويدا رويدا ، فتعود الأمعاء اعتمادا على الجاذبية) .
اندحاق الأمعاء :
الإغلاق البدئي .
أكياس من مادة silastic sheets : وهي مادة خاملة كيميائية تغطى بها الأمعاء وتفتل رويدا رويدا ريثما تحف الوذمة المعوية وتستطيع الأمعاء العودة إلى البطن .
العامل المهم في الإرجاع هو زوال وذمة الأمعاء
يجب تجنب الاغلاق تحت شد كبير ، لأن الشد يؤدي إلى ارتفاع الضغط داخل البطن وبالتالي تعطل وظيفة الحجاب الحاجز وحدوث القصور التنفسي .
عادة بعد التدخل الجراحي لتصحيح الاندحاق نحتاج إلى جراحة تجميلية لتخفيف الندبة وتصنيع السرة (لغاية جمالية فقط) .
المشاكل بعد الجراحة :
- نقص وزن المولود المصاب والخداجة .
- نقص الحرارة .
- تجرثم الدم .
- التجفاف .
- نقص سكر الدم .
- مشاكل الأمعاء القصيرة .
- القلس المعدي المريئي بسبب الارتفاع النسبي للضغط داخل البطن ويسبب الأنبوب المعدي الأنفي) .
- التغذية الوريدية تؤدي إلى طول فترة شلل الأمعاء بعد الجراحة .
- تناذر الأمعاء القصيرة (خاصة في اندحاق الأمعاء) .
ملاحظة : توذم الأمعاء لا يحدث بسبب تعرضها للسائل الأمينوسي وإنما بسبب التعرض للهواء والرضوض المختلفة أثناء الولادة وبعدها ، لذلك يجب أن يتم التداخل الجراحي خلال 4 ساعات لمنع تطور التوذم عند وجود اندحاق أمعاء .
الوفيات بعد الجراحة:
زاد معدل الحياة من ۹۰٪ في الستينات إلى 90% حاليا .
نوعية الحياة
معظم المرضى يعيشون حياة طبيعية لا تختلف عن بقية الناس .
الاضطرابات النفسية بسبب الندبة وغياب السرة والاضطرابات الوظيفية للأمعاء موجودة غالبا لكنها لا تسبب مشاكل جدية .
