اللاارتخائية بالانكليزية achalasia هوهو مرض يصيب المنطقة السفلية من المرئ وتحديداً المعصرة السفلية للمرئ,أسبابه مجهولة ويصيب كلا الجنسين بالتساوي
[toc]
أسباب اللاارتخائية
لا يزال سبب اللاارتخائية غير معروف حتى الآن ، مع ملاحظة أن العوامل الوراثية تلعب دورا ضئيلا ، وقد وجد مؤخرة ارتباط بين اللاارتخائية وبين الصنف الثاني Class II من مستضدات الكريات البيضاء البشرية HLA : DQw1 و DQ61 … (ومع ذلك لم يؤكد تورط عامل وراثي محدد في إحداث اللاارتخائية).
التشريح المرضي والفيزيولوجيا المرضية اللاارتخائية
يشاهد خلل في المكونات العضلية والعصبية في جدار المري ، ويعتقد أن التغيرات الأولية هي الأذيات العصبية .
نسيجياً ، هناك انخفاض (وربما غياب) في عدد العصبونات (الخلايا العقدية في الضفيرة العضلية المعوية ، وهذا العدد المتبقي منها غالبا ما يكون متاحة باللمفاويات وبشكل أندر محاطة بالحمضات .
هذا التنكس الالتهابي غالبا ما يكون انتقائية للألياف العصبية المثبطة المنتجة للنيتريك أوكسيد – Nitric Oxide Producing Inhibitory Ganglion Cells المسؤولة عن ارتخاء العضلات الملساء في المري .
هذا الغياب في الألياف المثبطة سيؤدي إلى زيادة الضغط القاعدي ل- LES وغياب القدرة على الارتخاء تحت ظروف البلع الطبيعية .
أما الألياف العصبية الكولينيرجية المسؤولة عن توتر LES عن طريق تقبض العضلات الملساء فقد شوهد ازدياد ملحوظ في عددها .
لوحظ هذا التنكس الالتهابي – لدى بعض المرضى في الخلايا العقدية النواة المحركة الظهرية للعصب المبهم جذع الدماغ، كما شوهد ما يسمى بتنكس وولري في الالياف العصبية التي تعصب المري من العصب المبهم.
التظاهرات السريرية للاارتخائية
معدل الوقوع السنوي في اللارتخائية يقارب 0 . 5 إلى 1 من كل ۱۰۰۰۰۰۰ نسمة ، و يصيب المرض كلا الجنسين بنسب متساوية وممن الممكن أن يحدث في أي سن.
غالبا ما يبدأ المرض في العقد الثالث إلى الخامس ، وأقل من 5٪ من المرضى تتطور لديهم أعراض قبل البلوغ .
يتنوع تظاهر المرض بشكل واسع ، وتختلف مدة تظاهر الأعراض ويكون متوسطها عدة سنوات .
عسر البلع هو العرض السائد ، و قصة اختلاط عسر البلع للسوائل مع عسر البلع للمواد الصلبة لها أهمية كبيرة في تفريقه عن التنشؤات الورمية أو التضيقات السادة للمري.
قد يأخذ عسر البلع في حالة اللاارتخائية شكلا يدعى عسر البلع العجائبي Paradoxical Dysphagia .
تختلف شدة عسر البلع بين المرضى ولكن عند الكثيرين يصل عسر البلع لمستوى ثابت أو لدرجة معينة لا يسوء بعدها مع مرور الوقت يشتكي ثلث إلى نصف المرضى من الألم الصدري خلف القص ، وغالبا هناك قصة من تحسن الألم مع تقدم المرض.
يتصف الألم بتوضيه خلف القص ، يزداد مع الطعام ، وغالبا ما يكون السبب في الاقلال من الطعام وبالتالي نقص الوزن لدى بعض المرضى . .
يقلس 60٪ إلى 90% من المرضى مواد طعامية غير مهضومة خلال الوجبة أو بعدها بمدة قصيرة ، وغالبا ما يكون القلس فاعلا وغير محرض .
يقوم بعض المرضى بتحريض القلس أو منعكس الاقياء للتخلص من حس الامتلاء المزعج في الناحية خلف القص بعد الوجبة .
يمكن أن يخلط بين هذه الأعراض و أعراض اضطرابات الأكل ، ويمكن أن يخلط بين اللارتخائية و القهم العصبي أو النهام.
نقص الوزن عرض شائع وعندما يكون واضحة (شديد) فإنه يشير الى حالة متقدمة من المرض مع حالة احتباس واضحة للطعام والسوائل .
تتضمن الأعراض الرئوية الاستنشاق الرغامي القصبي لمحتويات المري المتوسع .
أعراض أخرى تشمل حرقة الفؤاد (اللذع) ، الاحساس الكروي ، والفواق ..
لا يرد اللذع هنا إلى وجود جزر معدي مريئي إنما يعتقد بحدوث تخريش لغشاء مخاطية المري يسبب الاحساس باللذع .
المريض يعاني من صعوبة التجشؤ ، لأن التجشؤ يتطلب ارتخاء عابرة لمصرة المري السفلية وخروج الهواء من المعدة ، وهذه العملية متعذرة الحدويش في حالة اللاارتخائية .
يمكن مشاهدة متلازمة تسمى متلازمة Triple A Syndrome او Allgrove Syndrome ، وهي متلازمة وراثية تورث على صبغي متنح ، وتشمل :
- لاارتخائية Achalasia.
- انعدام الدمع Alacrima .
- عوز القشرانيات السكرية الكظرية Adrenal Glucocorticoid Deficiency .
تشخيص اللاارتخائية
يعتمد التشخيص على قصة سريرية دقيقة يتلوها تصوير ظليل للمري، الذي قد يكون غير وصفي في المراحل الباسكرة للمرض عندما يسيطر الألم الصدري والقلس المريئي على الأعراض.
الدراسة الشعاعية Radiographic Studies
تعتبر الدراسة ببلعة الباريوم ودراسات التنظير التألقي الاستقصاء الأول لمريض عسر البلع المريئي عند الشك بوجود ارتخائية .
يبدأ المريض بأخذ بلعة الباريوم ، وعند استلقاء المريض يفشل المري في التخلص من الباريوم وإخراجه إلى المعدة المري واهن ولا يوجد تقلصات تمعجية) ، ويمكن مشاهدة مواد ظليلة متحركة على طول المري بسبب التقلصات الثالثية الغيردفعية ، أو ببساطة يمكن مشاهدة المادة الظليلة راكدة في المري الواهط .
ترتخي LES بشكل متقطع لتسمح للمادة الظليلة بالهروب إلى المعدة ولكن بكميات قليلة جدا .
يكون جسم المري متوسعة ، وأكبر ما يكون التوسع في الجزء القاصي منه .
ينتهي عمود الباريوم الظليل بنقطة مستدقة تشير إلى مكان المصرة السفلية المتضيقة غير المرتخية ، ويشيع تسمية هذه المنطقة “منقار الطير” ” Bird‘ s Beak” أو “ذيل الفأر” .
التنظير Eridoscopy :
كل التنظير الهضمي العلوي يعتبر وسيلة تشخيصية مهمة عند مرضى اللاإرتخائية حتى لو تم وضع التشخيص عن طريق التصوير الشعاعي ودراسة حركية المري، وذلك لسببين : الإستبعاد بعض حالات اللاإرتخائية الثانوية secondary achalasia ولتشخيص وجود إلتهابي مري بالمبيضات البيض لما له من أهمية قبل بدء المعالجة بالتوسيع .
تشمل الموجودات الإيجابية النموذجية في التنظير مشاهدة جسيم مري متوسع وواهن بالإضافة لمشاهدة المعصرة السفلية مغلقة ومتجعدة والعلامة المهمة هي أنها لاتفتح استجابة للمنظار أثناء التنظير ، هنا يحتاج الطبيب المنظر التطبيق قوة بسيطة (دفشة 9) ضد المعصرة لتفتح وبالتالي إدخال المنظار لجوف المعدة .. تحدث هذه الظاهرة فقط إذا كان سبب تضيق LES هو اللاارتخائية ، بينما إذا كان سبب التضيق هو ورم ارتشاحي (والغشاء المخاطي طبيعي) فلا يمكن إدخال المنظار حتى ولو طبقنا قوة على المصرة السفلية .
قياس ضغوط المري [دراسة حرية المري] Manometry :
يتم تأكيد ووضع التشخيص بواسطته ، وله أهمية خاصة في الحالات التي تكون فيها الدراسات الشعاعية طبيعية أو غير حاسمة ، ولكن تقل قيمته التشخيصية وفي الحالات المتقدمة من المرض مع موجودات شعاعية و تنظيرية وصفية (والتي يوضع التشخيص فيها بواسطة قصة سريرية + صورة شعاعية ظليلة + تنظير) .
تحمل دراسة حركية المري نسبة فشل عالية لأنها تتطلب إدخال أنبوب في المري ويجب أن يعبر مصرة المري السفلية (في الحالات المتقدمة من المرض تتجاوز نسبة فشل الإجراء ۱۰٪).
الموجودات الوصفية للدراسة الحركية للمري في اللاإرتخائية هي: غياب الحركات التمجية للجزء البعيد من جسم المري، إرتفاع ضغط مصرة المري السفلية أثناء الراحة (عند ۵۵ – ۹۰٪ من المرضى غير المعالجين)، والأكثر أهمية هو غياب إرتخاء المصرة السفلية بعد البلع أو حدوث إرتخاء غير كامل.
التشخيص التفريقي اللاارتخائية
الأمراض التي تشابه اللارتخائية في نتائج الفحوص الشعاعية ونتائج قياس ضغوط المري
- الخباثات Malignancy .
- الانسداد المعوي الكاذيب مجهول السبب Chronic idiopathic intestinal pseudo
- الداء النشواني Amyloidosis
- الساركوئيد Sarcoidosis
- داء شاغاز ( شاغاش ) Chagas‘ Disease .
- الاضطرابات اللاحقة لقطع المبهم Postvagotomy Disturbance .
- بعد معالجة جراحية لداء الجزر المعدي المريئي (طي قعر المعدة)
- تال لجراحة البدانة Following Bariatric Surgery
- كيسات بنكرياسية كاذبة Pancreatic pseudocysts .
- داء ريكللنغهاوزن ( الورام الليفي العصبي ) Von Recklinghausen‘ s neurofibroina .
- أورام سدوية حميدة في المري Benign Esophageal stromal tumors
- الأورام المعوية السدوية العائلية المنتشرة Farnillial diffuse gastrointestinal stromal tumors .
- داء أندرسون فابری Anderson – Fabry Disease
- متلازمة عوز القشرانيات السكري العائلي Famillial glucocorticoids deficiency Syndrome .
- أورام صماوية متعددة Multiple endocrine neoplasia .
- متلازمة جوغرن الطفلية مع اللارتخائية وفرط الافراز المعدي Juvenile Sjogren s syndrome with Achalasia and gastric hypersecretion
- التليف المنصفي Mediastinal Fibrosis .
تشكل السرطانة الغدية المعدية 65% من الحالات، وتشمل الخباثات الأخرى سرطانات المري ، سرطانات الرئة صغيرة وغير صغيرة الخلايا)، سرطانات البنكرياس، سرطانات البروستات ، سرطانات الكبد والطرق الصفراوية ، سرطانات الكولون ، سرطانات الثدي ، سرطانات الكلية ، سرطانات عنق الرحم ، وكذلك اللمفوما والاورام اللمفية المريئية ، الميزوثيليوما الجنبية .
كيف تسبب الأورام لاارتخانية ثانوية ؟ .. تقترح لذلك ثلاث آليات :
تطوق الكتلة السرطانية أو تضغط على حوالي 50٪ من محيط المري القاصي مما يؤدي إلى تشكل قطعة مريشية متضيقة .
من الممكن أن ترشح الخلايا السرطانية إلى العقد العصبية المريئية وتتلف التدبيب بعد العقدي لا LES .
وفي حالات نادرة تؤثر الخلايا السرطانية على الضفيرة العصبية العضلية المعوية بدون ارتشاح مباشر .
سريريا
تكون اللارتخائية الكاذبة Pseudoachalasia (الثانوية) أكثر احتمالا في حال :
- تجاوز عمر المريض ۵۰ سنة .
- لدى المريض قصة سريعة التطور أو بدء مفاجئ للأعراض (في غضون أقل من سنة) .
- خسارة وزن مبكرة لأكثر من 7 كغ.
لكن على مستوى المريض بحد ذاته لا يمكن الاعتماد على المعايير الثلاثة السابقة في توقع وجود لاارتخائية كاذبة ..
معالجة اللاارتخائية
لا توجد معالجة تؤدي إلى تصحيح الخلل الموجود في اللارتخائية (لا يمكن تعويض الخلايا العصبية المفقودة) .
إن الآفة التنكسية العصبية في هذا المرض هي آفة غير قابلة للتراجع وتهدف المعالجة فقط إلى تلطيف الأعراض ومنع حدوث الإختلاطات .
هناك أريع أشكال من المعالجة التلطيفية : الدوائية ، حقن الذيفان البوتولوني تنظيرية ، التوسيع بالبالون ، الخزع الجراحي للألياف العضلية المصرة المري السفلية سواء بالجراحة التقليدية أو التنظيرية.
وجميعها تهدف الى تخفيف توتر ال LES وتحسين عملية العبور والإفراغ بواسطة الجاذبية .
المعالجة الدوائية تنجح في تخفيف الأعراض إلا أنها لا تحسن من عملية الإفراغ عبر LES ، في حين أن المعالجة بالتوسيع والمعالجة الجراحية تخفف من الأعراض وتحسن من عملية إفراغ المري لمحتوياته .
استخدام Isosorbide dinitrate بعيار 5 إلى 10 ملغ قبل الطعام يحسن الأعراض لدى الغالبية من مرضى اللاارتخائية ، ولكن آثار الدواء الجانبية وخاصة الصداع تمنع الاستخدام المديد عند ثلث المرضى
تملك حاصرات قنوات الكالسيوم مثل Verapamil ، Nifedipine ، Diltiazemتأثير جيدة بتخفيف الأعراض وتقليل ضغط المعصرة .
حقن الذيفان الوشيقي له تأثير أقوى على الأعراض من تأثيره على تفريغ المري، ومن تأثيراته الجانبية حدوث ألم صدري معابر وطفح جلدي .
تستطب المعالجة الدوائية عند المرضى الذين لديهم مضادات استطباب لجراحة التوسيع بالبالون أو البضع العضلي ، خصوصا إذا فشلت المعالجة بواسطة حقن الذيفان البوتولوني (الوشيقي) ، ويجب الانتباه هنا إلى ضرورة توجيه المعالجة نحو تحسين الحالة الغذائية لمرضى نقص الوزن الشديد ، وبالتالي ترشيحهم لأنماط أخرى من العلاج كالعلاج الجراحي.
توسيع مصرة المري السفلية لقطر ۳ سم يفضل إجرائه بواسطة بالون بهدف إحداث تمزيق للألياف العضلية الدائرية، والنتيجة تكون تلطيف الأعراض وتحسن تفريغ المري لمدة زمنية مقبولة. يحدث إنثقاب المري أثناء التوسيع بنسبة ۳ – ۵٪ من الحالات.
تقدم جراحة التوسيع بالبالون Pneumatic dilatation والخزع الجراحي Myotomy حسنات طويلة الأمد بالنسبة للأعراض والإفراغ المريئي ويعتبران الحل الأمثل لهذا المرض. إذا .. نوع المعالجة تحتاج إلى دراسة فردية لكل مريض بحسب ظروفه الطبية .
الإختلاطات الناجمة عن معالجة اللاارتخائية
الآثار الجانبية الدوائية كالصداع (۳۰٪ من المرضى المعالجين با Isosorbide dinitrate) .
حقن الذيفان الوشيقي يؤدي إلى طفح وورم صدري عابر (۲۰٪ من الحالات).
التوسيع بالبالون ينتج عنه اختلاطات متعلقة بالتقنية . يجب على التوسيع أن يكون فعالا فكلما كان التوسيع فعالا كلما قلت نسبة الاختلاطات .
الاختلاطات في المعالجة الجراحية تتضمن داء الجزر المعدي المريئي (۱۰٪ من الحالات) ، فعلى الجراح أن يوازن الضغط بحيث يجعل المصرة تسمح بعبور المواد وتحافظ على ضغط يمنع حدوث الجزر .
الاختلاط الأخطر بين جميع الاختلاطات هو الوفاة ، وتحدث الوفيات بنسبة أقل من ۲٪ في العمليات الجراحية التقليدية وبنسبة أقل من ذلك في حالة الجراحة التنظيرية .
تعتبر المعالجة الجراحية هي الأكثر فعالية وتدوم نتائجها لفترة أطول، بينما يحتاج المريض الخاضع إلى التوسيع بالبالون إلى إجراء التوسيع أكثر من مرة .
الإختلاطات الناجمة عن الارتخائية
تتعلق اختلاطات اللاارتخائية بشكل أساسي بالركودة والاحتباس الطعامي في المري المتوسع ، فالتخريش المديد الحاصل سيؤدي إلى حالة إلتهابية في المري مثبتة تنظيرية ، وغالبا لا يتم إدرالى أعراض مثل تلك الحالات الالتهابية كالتضيق أو النزف .
الاختلاط الآخر الأخطر هو الاستنشاق الرغامي القصبي للمحتويات المريئية ، حتى ۳۰ ٪ من المصابين يشكون من سعال نوبي ليلي ، والقليل منهم يطورون رشاحة رئوية التهابية بسبب الاستنشاق والحالة هنا تكون شديدة وسيئة .
تشاهد سرطانة المري شائكة الخلايا SCC بانتشار أكبر عند مرضى اللاارتخائية وتتراوح المدة المتوسطة بين تشخيص حالة اللاارتخائية وسرطانة المري ۲۰ سنة (مراحل متقدمة) .
