متلازمة لامبرت – اياتون الوهنية بالانكليزية(Lambert-Eaton Myasthenic Myopathic Syndrome (LEMS اضطراب مناعي ذاتي نادر جدا يترافق عادة مع الأورام الخبيثة ويشكل جزءا من المتلازمة نظيرة الورمية.
ينجم عن تفاعل الأضداد الموجهة من نوع IgG نحو المستضدات الورمية بشكل متصالب مع قنوات الكالسيوم التي تفتح بالفولتاج، والتي تتدخل بين تحرير الأستيل كولين عن الغشاء قبل المشبكي presynaptic mernbrane؛ مسببة أضطراب النقل العصبي العضلي.
[toc]
المظاهر السريرية متلازمة لامبرت – اياتون الوهنية
تتظاهر هذه المتلازمة عادة في سن 50-60 سنة وعد إصابة الذكور أكثر شيوعا من إصابة الإناث.
تتظاهر بشكل ضعف عضلي مركزي دان، ونادرا ما تصاب عضلات العين الخارجية أو عضلات البلع.
تخف الأعراض مؤقتا بعد إجراء جهد عضلي قصير (بعدكس MG)، ثم يظهر الضعف والوهن مع استمرار الجهد..
غالبا ما تكون المنعكسات الوترية ضعيفة أو معدومة، وقد تتحسن بعد إجراء جهد عضلي. لا يوجد تفسير واضح لذلك).
يترافق مع مظاهر إنباتية Autonomic كالإمساك وجفاف الفم والعنانة ونقص التعرق.
يترافق مع سرطان القصبات صغير الخلايا Small Cell Carcinoma في أكثر من 60% من الحالات.
وقد تظهر الأعراض المذكورة قبل تشخيص الورم أو تظاهره (ففي ثلث الحالات لم يكشف الورم حتی بعد المتابعة ل ۲۰ سنة) لذلك يجب استقصاء سرطان القصبات عند كل مريض كشف لديه LEMS قبل السرطان.
تشخيص متلازمة لامبرت – اياتون الوهنية
بتخطيط العضلات EMG.
علاج متلازمة لامبرت – اياتون الوهنية
لوحظ أن الاستجابة لمضادات الكولين إستراز ضعيفة أو معدومة. كما أن الاستجابة لاستئصال الغدة الصعترية ضعيفة أو معدومة. وأيضا دور تبديل البلازما أو مثبطات المناعة والستيروئيدات بسيط .
يتحسن المرض سريرياً باستخدام أحد الأدوية التالية:
الغوانيدين ومن مخاطره خدوث تثبيط النقي القصور الكلوي.
4 – 3 – ثنائي أمينو بيريدين، قد يسبب نوبا اختلاجية.
الإنذار لـ متلازمة لامبرت – اياتون الوهنية
سيء عند الترافق بالسرطان.
