متلازمة فرط الأسمولية اللاكيتونية NKHS هي متلازمة مرضية تتضمن ما يلي:
- فرط سكر الدم
- فرط الأسمولية
- تجفاف شديد
- تبدل بالحالة العقلية دون وجود أي كيتونات أو احمضاض في الدم.
[toc]
الفيزيولوجيا المرضية لمتلازمة لفرط الاوسمولية اللاكيتونية:
تحدث هذه المتلازمة بشكل نموذجي عند كبار السن المصابين بالداء السكري من النمط الثاني، رغم أن 50% من المرضى ليس لديهم قصة سابقة لداء سكري، و قد نجد هذه الحالة عند الأطفال(نادرا) و غير السكريين و ذلك في ظروف خاصة.
القصة النموذجية: مريض داء سكري نمط ثاني كبير بالسن و تعرض لأي نوع من أنواع الشدة.
كما هو الحال في الحماض الكيتوني السكري DKA، فإن الآلية المرضية لهذه الحالة هي عوز أنسولين مترافق مع ارتفاع بمستويات هرمونات الشدة (التنظيم العكسي) ، وبعكس الحماض الكيتوني السكري فإن نسبة الانسولين الموجودة تكون كافية لمنع حدوث حماض كيتوني هام،
لذلك تكون النتيجة النهائية: فرط شديد في سكر الدم مع إدرار بولي تناضحي وتجفاف شديد بالإضافة إلى استنفاذ وضياع في الشوارد.
نسبة الوفيات فيNKHS أكبر منها في DKA، والسبب في ذلك هو:
- فيNKHS تكون تبدلات الشوارد و التجفاف أكثر شدة.
- فيNKHS يكون المرضى كبار السن.
- فيNKHS يشيع وجود أمراض مرافقة مفاقمة للحالة.
أشيع الحالات المسببة ل NKHS:
- الإنتانات(ذات الرئة بسلبيات الغرام و هو الأكثر شيوعا).
- حالات الإقفار/الاحتشاء(في العضلة القلبية و الجملة العصبية المركزية).
- بعض الأذيات (الرضوض و الحروق).
- النزف الهضمي المعدي المعوي.
- التهاب البنكرياس.
- الصمة الرئوية.
- بعض الأدوية(حاصرات β- فينوتوئين- الستيروئيدات- المدرات الثيازيدية).
- التحال البريتواني و حالات فرط التغذية الوريدية(قد نجدها فيNKHS عند غير السكريين).
أشيع الآفات و الأمراض المفاقمة:
- القصور الكلوي(اعتلال طرح الغلوكوز).
- الأمراض القلبية(قصور القلب الاحتقانيCHF- الرجفان الأذيني- خناق الصدر الغير مستقر- احتشاء عضلة قلبية سابق)
- تبدلات الحالة العقلية و اضطرابات آلية العطش(الزهايمر- الحوادث الوعائية الدماغيةCVA).
- حالات الضعق الفيزيائي.
- المدرات(تفاقم خسارة الشوارد، والمدرات الثيازيدية تعزز فرط السكر في الدم).
الأعراض والعلامات السريرية لمتلازمة فرط الاولسمولية اللاكيتونية:
يستمر وجود الأعراض في هذه الحالة حوالي 12 يوم (تذكر أن أعراض الحماض الكيتوني السكري تستمر 3 أيام).
نلاحظ الأعراض التالية و التي تحتاج أيام حتى أسابيع لكي تظهر و هي:
- عطاش
- بوال
- نقص وزن
- تعب و ضعف عام.
علامات التجفاف :
- انتفاخ وتعرق الجلد
- جفاف الفم والأغشية المخاطية
- تسرع القلب
- هبوط الضغط الانتصابي و الصدمة وهذا ما نجده في المراحل الأخيرة.
اعلم أن معدل نقص السوائل هنا ما يقارب(8-12) ليتر مقابل(6) ليتر بحالة الحماض الكيتوني السكري كما نتذكر.
معدل إنتاج البول هنا لا يعد مؤشرا جيدا لحالة التجفاف لأن حالة الإدرار التناضحي تحافظ على الإنتاج البولي في مواجهة التجفاف الشديد.
العلامات العصبية:
تظهر هذه الأعراض غالبا كنتيجة لفرط الأسمولية وهي:
- تبدل الحالة العقلية
- نعاس خفيف
- نوام
- سبات صريح
- موجودات عصبية بؤرية غالبا تشمل:
- خزل شقي
- عمى شقي
- علامات أذية الأعصاب القحفية
- حبسة
- عسرة بلع
- صرع بؤري(أفضل معالجة له هي benzodiazepines).
الاستقصاءات و العلامات المخبرية لمتلازمة فرط الاوسمولية اللاكيتونية:
فرط سكر الدم: يجب أن يكون موجودا ليتم وضع التشخيص ،وعادة يكون عيار سكر الدم >600 مغ/دل و أحيانا >1000 مغ/دل.
فرط الأسمولية:هي العلامة المخبرية الرئيسية بحيث تكون دوما >320 ميللي أسمول/ليتر.
الحماض: يكون خفيف مع زيادة خفيفة بفجوة الصواعد و غالبا ما يكون ثانوي لحماض لبني ناجم عن التجفاف أو إنتان أو قصور قلبي.
بوتاسيوم الدم:
- غالبا ينقص بشكل ثانوي لحالة الإدرار التناضحي الحاصلة.
- النقص الكلي في بوتاسيوم الدم غالبا 5-10 ميللي مكافئ/ كغ.
- دوما تذكر أن مستويات بوتاسيوم الدم قد تكون طبيعية أو حتى مرتفعة قليلا وذلك اعتمادا على التبدلات خارج الخلوية، وبغياب الحماض الهام ستكون هذه التبدلات قليلة وذلك مقارنة بالحماض الكيتوني السكري.
الصوديوم :
- يفقده الجسم بشكل ثانوي للإدرار التناضحي الحاصل
- يكون معدل الفقد5-10 ميللي مكافئ
- رغم استنفاذ شوارد الصوديوم في الجسم فإن مريض ال NKHS يكون بحالة فرط صوديوم الدم وذلك لأن خسارة المريض للماء تكون أكبر من خسارته للصوديوم.
- كما هو الحال في الحماض الكيتوني السكري، فإن قيمة الصوديوم المخبرية يجب أن تؤخذ بعين الاعتبار عند وجود فرط السكر في الدم و ذلك لنتجنب القيمة المنخفضة صنعيا.
المغنزيوم: يخسره الجسم بسبب الإدرار التناضحي .
الفوسفور: يخسره الجسم أيضا بسبب الإدرار التناضحي.
H– CBC: يظهر ما يلي بشكل شائع :
- كثرة البيض في الدم كنتيجة ثانوية لحالة الشدة و/أو الإنتانات.
- زيادة الهيماتوكريت بسبب التجفاف.
أميلاز الدم: يرتفع عياره في الدم بسبب التهاب البنكرياس الشائع الحدوث و الذي يكون سببا أو نتيجة ل NKHS.
الشحوم الثلاثية TG: نلاحظ ارتفاع عيارها في الدم بشكل شائع.
صورة الصدر الشعاعية البسيطة CXR: نبحث فيها عن علامات لذات رئة أو قصور قلبي.
تخطيط القلب الكهربائي ECG: نبحث فيه عن علامات الإقفار والاحتشاء إضافة إلى مؤشرات نقص البوتاسيوم.
التصوير الطبقي المحوريCT للرأس:
يمكن أن يكون ضروريا في بعض الحالات رغم أننا نستطيع تفسيرها على أنها نتيجة لفرط الأسمولية، و نذكر منها :
- أي تبدل في الحالة العقلية حديث الظهور.
- موجودات عصبية بؤرية .
التشخيص و التقييم لمتلازمة فرط الاوسمولية اللاكيتونية:
هناك 4 معايير أساسية نحتاجها لوضع التشخيص الأكيد وهي:
- فرط واضح بسكر الدم >600 مغ/دل و أحيانا >1000 مغ/دل.
- فرط في الأسمولية و دائما >320 ميللي أسمول /ليتر.
- PH > 7.3 مع إمكانية ميله إلى احمضاض أكثر و ذلك على خلفية مرض موجود مسبقا مثل الإنتان أو الحماض اللبني.
- الاحمضاض الخفيف أو الغائب تماما.
التدبير لمتلازمة فرط الاوسمولية اللاكيتونية:
تقسم خطة المعالجة إلى 4 اقسام:
إعاضة السوائل:
- تذكر أن معدل خسارة السوائل 8-10 ليتر أو 20-25% من كامل ماء الجسم.
- أهم و أول خطوة في المعالجة هي جعل الحالة الهيموديناميكية مستقرة و ذلك باستخدام المحلول الملحي النظامي 0.9 %،
- بحيث نعطي عادة 1-2 ليتر من NS 0.9% خلال الساعة الأولى،
- وعندما تستقر الحالة الهيموديناميكية نتحول لاستخدام المحلول الملحي النظامي 0.45% بحيث أن الاستمرار فيNS 0.9% يمكن أن يفاقم أو يسبب حالة من فرط البوتاسيوم في الدم.
- هدفنا من هذه المعالجة هو تعويض 50% من قيمة السوائل المفقودة خلال أول 12 ساعة ،و باقي القيمة تعوض خلال ال 24 ساعة التالية.
- عملية تعويض هذه السوائل قد تكون صعبة و بحاجة لمراقبة صارمة و ذلك لأن المريض غالبا ما يكون كبير السن و يشتكي من اعتلال قلبي أو كلوي موجود سابقا.
تصحيح الشوارد:
- البوتاسيوم:
كن سباقا دوما و عالج حالة نقص بوتاسيوم الدم باكرا.
ابدأ المعالجة عندما يكون بوتاسيوم الدم ضمن الحدود الطبيعية و المريض قادر على إدرار البول، و نفضل الإعاضة الفموية عندما يكون المريض قادرا على تحملها حيث أنها كافية و آمنة.
عموما،يمكن استخدام المعالجة الوريدية بمعدل 10-20 ميللي مكافئ/الساعة.
- المغنزيوم: نعوض نقصه لأن ذلك يفيد في تصحيح البوتاسيوم.
- الفوسفور: نصحح قيمته عندما يكون <1.
إعطاء الأنسولين:
وتكون المعالجة بالأنسولين هنا أقل أهمية مما هي عليه بحالة الحماض الكيتوني السكري، و هذا يبدو مخالفا للمتوقع حيث أن مستويات الغلوكوز هنا أعلى مما هي فيDKA،
لكن يجب أن نتذكر أن هدفنا من إعطاء الأنسولين في DKA هو إيقاف عملية تحلل الدسم و بالتالي إيقاف حدوث الحماض ،أما فيNKHS تكون مستويات الأنسولين كافية لمنع تحلل الدسم و بالتالي منع الحماض و هذا ما يجعل حاجتنا للأنسولين في المعالجة أقل.
يترافق استخدام الأنسولين في معالجة NKHS مع مخاطر أعلى مما هي في معالجةDKA حيث نلاحظ حدوث التالي:
- انخفاض سكر الدم: يكون المرضى السكريين الذين يتبعون نظام معالجة فموية حساسين جدا للأنسولين و بالتالي سيكونون بحاجة لتسريب أنسولين ببطء أكبر، و هذا يجعل هدفنا هو خفض معدل سكر الدم ببطء عندما يكون معدل سكر الدم 100مغ/دل.
- هبوط ضغط الدم: لا يجب أن نعطي الأنسولين قبل استقرار الحالة الهيموديناميكية للمريض. كما نعلم،فإن الغلوكوز يجعل الحيز داخل الوعائي مقاوما لحالة التجفاف الحاصلة، لذلك فإن التبدل المفاجئ في تركيز الغلوكوز بعد استخدام الأنسولين سيسبب تبدلات داخل وعائية تؤدي إلى هبوط الضغط.
- نقص بوتاسيوم الدم : لا يجب أن نعطي الأنسولين عندما يكون مستوى البوتاسيوم في الدم <3.5 لذلك لا يجب أن نستخدمه قبل أن نتحرى قيم بوتاسيوم الدم.
يعطى الأنسولين بشكل تسريب وريدي ل 5-10 وحدة دوليةفي الساعة أو 0.1 وحدة دولية /كغ /الساعة.
لنعلم أن إعطاء الأنسولين دفعة واحدة bolus يكون دوما مؤذيا.
تدبير الاختلاطات و الأمراض المرافقة:
التشخيص الباكر للإنتانات و معالجتها بالصادات الحيوية المناسبة ،إضافة للتدبير الملائم للأمراض القلبية و الكلوية تساهم بشدة في خفض نسبة المراضة و الوفيات.
الغالبية العظمى من المرضى يتم قبولهم في وحدة العناية المركزةICU .
عندما نريد أن نقبل المريض في المشفى نعتمد على ما يلي:
- شدة الحالة المرضية.
- الأمراض المرافقة.
- الاختلاطات الحاصلة.