داء أدیسون Addison’s disease هو أحد أمراض الغدد الكظریة الذي يحدث نتیجة لخلل هرموني، ویصیب مختلف فئات العمر.
ويحدث داء أديسون نتیجة عدم إنتاج الغدة الكظرية كمیة كافیة من هرمون الكورتیزول، وفي بعض الحالات هرمون الالدوستیرون .
[toc]
یصیب داء أديسون النساء والرجال بنسب متساویة، ویتمیز المرض بفقدان الوزن، ضعف العضلات، الشعور بالتعب، انخفاض ضغط الدم،
وفي بعض الحالات تغیّر لون الجلد إلى لون داكن.
ویطلق على المرض كذلك بالقصور الكظري Hypocortisolism، وینجم القصور الكظري عن عدم كفایة إفراز الكورتیزول و/ أو الألدوستیرون، كما قد یكون القصور الكظري في بعض الحالات ممیتاً، ومن المعروف عنه تنوع الأعراض التي یتظاهر بها.
أسباب مرض أدیسون (القصور الكظري)
هناك عدة أسباب تؤدي إلى عدم القدرة على إنتاج كمیة كافیة من هرمون الكورتیزول، وهناك نوعان من القصور الكظري:
القصور الكظري الأولي primary adrenal insufficiency:
یكون نتیجة خلل بالغدة الكظریة نفسها.
یصیب مرض أدیسون واحد لكل مائة ألف من الناس، وأغلب الحالات تكون بسبب تلف تدریجي في قشر الكظر،
ویحدث نتیجة خلل ما في جهاز المناعة، فیبدأ جهاز المناعة مهاجمة قشرة الغدة الكظریة.
وحوالي 70% من المصابین بمرض أدیسون یكون السبب لديهم خلل جهاز مناعة الجسم، حيث یقوم جهاز المناعة بتكوین أجسام مضادة تهاجم خلایا وأعضاء الجسم وتدمره تدریجیاً، ویحدث قصور الغدة الكظریة بعد أن یتلف 90% على الأقل من قشر الغدة الكظریة، ونتیجة لذلك یحدث نقص في هرموني الكورتیزول والألدوسترون.
وفي بعض الحالات تكون الغدة الكظریة هي الغدة الوحیدة المتضررة بالجسم، وفي حالات أخرى یحدث ضرر لغدد أخرى بالجسم بجانب الغدة الكظریة.
ومن حالات القصور الكظري الأولي یكون بسبب مرض الدرن حیث یؤدي Tuberculosis: التدرن 20% إلى تدمیر الغدة الكظریة، وهناك أسباب أقل انتشاراً للقصور الكظري الأولي، تتمثل في:
- الالتهابات المزمنة خاصة الالتهابات الفطریة.
- انتشار خلایا سرطانیة من أي جزء من الجسم إلى الغدة الكظریة.
- الاستئصال الجراحي للغدة الكظریة.
القصور الكظري الثانوي Secondary adrenal insufficiency:
یكون نتیجة نقص إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر من الغدة النخامیة.
وهذا النوع من القصور الكظري هو أكثر انتشاراً من القصور الكظري الأولي.
وأسباب الإصابة بداء أديسون هي:
- تناول هرمونات الكورتیزون لفترات طویلة، حیث یتم أحیاناً استخدام الكورتیزون لفترات طویلة لعلاج بعض الأمراض مثل التهاب المفاصل، التهاب القولون التقرحي، والربو مما یؤدي إلى نقص هرمون الغدة النخامیة المسوؤل عن تحفیز الغدة الكظریة لإفراز هرمون الكورتیزول، وبالتالي یحدث نقص في هرمون الكورتیزول.
- استئصال ورم حمید أو سرطاني للغدة النخامیة أو استئصال الغدة النخامیة.
- استخدام العلاج الإشعاعي لعلاج ورم بالغدة النخامیة.
- استئصال جزء من غدة ما تحت المهاد.
- ورم أو التهاب بالغدة النخامیة.
أعراض مرض أدیسون
عادةً لا تظهر أعراض مرض أدیسون فجأة، لكنها تكون تدریجیة، وتتمثل في الآتي:
- شعور بتعب مزمن وإرهاق عام یتزاید تدریجیاً مع ضعف عضلات.
- فقدان شهیة ونقص في الوزن.
- غثیان، إقیاء وإسهال.
- انخفاض ضغط الدم وخاصة عند الوقوف، مما یؤدي إلى دوار شدید.
- یصبح لون الجلد داكن في الأماكن المكشوفة وغیر المكشوفة، وكذلك في الثنیات الجلدیة وأماكن الضغط مثل المرفق، الركبة، المفاصل، أصابع القدم والأغشیة المخاطیة.
- یسبب عدم الاتزان والاكتئاب رغبة المریض بالأطعمة المالحة.
- انخفاض مستوى سكر الدم عند السیدات قد یحدث عدم انتظام أو انقطاع في الدورة الشهریة.
- قد یتظاهر المرض بمظاهر مزمنة و/ أو بصدمة دورانیة حادة.
- وغالباً ما یتم تشخیص الأعراض الأولیة في حالة التظاهر بشكل مزمن بشكل خاطئ (مثلاً تشخّص على أساس متلازمة التعب المزمن أو الاكتئاب.
- التفكیر أیضاً بقصور قشر الكظر عند المرضى الذین لدیهم نقص صودیوم الدم حتى لو كانت الأعراض غائبة في 20% من المرضى المصابین بداء أدیسون المناعي الذاتي.
- وتشمل مظاهر النوبة الكظریة – یحدث البهاق عند 10 الحادة الصدمة الدورانیة مع نقص ضغط الدم الشدید ونقص صودیوم الدم وفرط بوتاسیوم الدم، وفي بعض الأحیان یحدث نقص سكر الدم وفرط كالسیوم الدم.
- وقد یحدث أیضاً المعص العضلي والغثیان والإقیاء والإسهال، والحمى غیر المفسرة.
- وغالباً ما تُثار النوبة بالمرض العارض أو الجراحة أو الخمج.
صدمة أدیسون:
إن أعراض المرض تكون تدریجیة، وتتقدم ببطئ، فغالباً یتجاهلها المریض ولا یهتم بها حتى یُفاجأ المریض عند تعرضه لإجهاد حاد یسمى بصدمة أدیسون الحاد أو نوبة قصور الغدة الكظریة.
وتتضمن أعراض تلك الصدمة:
- ألم حاد في أسفل الظهر، البطن، الساق، إقیاء وإسهال شدیدین، جفاف، انخفاض ضغط الدم، فقدان الوعي إذا لم یتلقَ
المریض العلاج، وقد تكون تلك الصدمة قاتلة.
تشخیص مرض أدیسون
یقوم الطبیب بأخذ التاریخ المرضي و الأعراض التي یشكو منها المریض خاصةً تغيرات لون الجلد الذي یجعل الطبیب یتوقع المرض.
ویعتمد التشخیص النهائي لمرض أدیسون على التحالیل المخبریة، وهدف تلك التحالیل هو معرفة مستوى هرمون الكورتیزول إذا كان في المعدل الطبیعي أم به نقص، وتهدف التحالیل المخبریة أیضاً إلى معرفة سبب المرض، وقد یتم إجراء أشعة سینیة على الغدة الكظریة والنخامیة للمساعدة في معرفة سبب المرض.
وأهم هذه الاختبارات:
- اختبار تحریض هرمون الغدة النخامیة ACTH Stimulation Test.
- اختبار تحریض هرمون CRH.
- X-Rays أشعة سینیة للبطن.
- اختبار التدرن tuberculin skin test.
علاج مرض أدیسون
یتضمن علاج مرض أدیسون استبدال أو تعویض النقص في هرمونات الغدة الكظریة، وذلك عن طریق:
hydrocortisone tablets: أقراص الكورتیزون، وهي عبارة عن هرمونات كورتیزون مصنعة، یتم تناولها مرة أو مرتان یومیاً.
Florinef – fludrocortisone acetate: أقراص الفلورینف، یتم تناوله مرة یومیاً في حالة نقص هرمون الألدوسترون، وعادةً ینصح الأطباء المرضى الذین یتناولون أدویة تعویضیة لهرمون الألدوسترون بزیادة تناولهم للأملاح.
علاج صدمة أدیسون:
یتم العلاج فوراً عن طریق الحقن بالورید لمحالیل الملح والجلوكوز وهرمونات الكورتیزون.
ویؤدي هذا العلاج إلى تحسّن سریع لحالة المریض حتى یصبح قادراً على تناول الأدویة بالفم، فیبدأ الطبیب تقلیل جرعة الكورتیزون حتى یصل إلى الجرعة المناسبة، ثم یضیف الهرمون التعویضي للألدوسترون إذا كان هناك نقص في هرمون الألدوسترون.
حالات خاصة:
- إذا احتاج مریض القصور الكظري المزمن لأداء أي عملیة جراحیة تحتاج إلى التخدیر الكلي، یتم حقن محالیل الملح والكورتیزون في المساء السابق للعملیة الجراحیة، ویستمر الحقن حتى یفیق المریض كلیاً ویصبح قادراً على تناول الأدویة بالفم.
- السیدة المصابة بالقصور الكظري وأصبحت حامل، یتم علاجها بالأدویة التعویضیة للهرمونات، وإذا اشتكت من الغثیان والقيء الذي یعوق تناولها للأدویة بالفم فیتم استخدام الحقن بالورید.
- أثناء الولادة یتم حقن محالیل الملح والكورتیزون في المساء السابق للولادة، ویستمر الحقن حتى تفیق المریضة كلیاً، وتصبح قادرة على تناول الأدویة بالفم، فیتم تقلیل جرعة الأدویة تدریجیاً حتى تصل إلى الجرعة المناسبة عند الیوم العاشر بعد الولادة تقریباً.
تدبیر مرضى داء أديسون
یحتاج المرضى المصابون بقصور قشر الكظر دوماً لمعالجة الإعاضة بالقشرانیات السكریة، وأحیاناً ولیس دائماً للقشرانیات المعدنیة، أما باقي المعالجات فتعتمد على السبب المستبطن.
إعاضة القشرانیات السكریة:
- إنّ الكورتیزول (الهیدروكورتیزون) هو الدواء المختار، وكان یُعطى في الماضي أسیتات الكورتیزون، ولكن كان لابد من تحویله إلى كورتیزول في الكبد، وهذه العملیة قد تكون ضعیفة عند بعض المرضى.
- كما یجب إعطاء الكورتیزون فمویاً للشخص غیر المریض بشكل شدید، حیث یُعطى 15 ملغ عند الاستیقاظ و5 ملغ حوالي الساعة السادسة مساءً، وقد تحتاج الجرعة الدقیقة للضبط حسب كل مریض لأنها أمر شخصي.
- ویشیر كسب الوزن الزائد عادةً إلى الإعاضة الزائدة، في حین یكون استمرار النوام دلیلاً على عدم كفایة الجرعة.
- وإنّ قیاس مستویات كورتیزول البلازما أمر غیر مفید، لأنّ التأثیر الدینامیكي بین الكورتیزول ومستقبلة القشرانیات السكریة لا یمكن التنبؤ به بإجراء القیاسات، مثل قیاس مستوى كورتیزول البلازما الأعظمي أو الأصغري بعد كل جرعة.
- وقد أُعطیت نصائح للمرضى المعتمدین على إعاضة القشرانیات السكریة.
- كما أن جرعات المعالجة هي جرعات إعاضة فیزیولوجیة لا تسبب تأثیرات جانبیة شبیهة بكوشینغ.
- وإن النوبة الكظریة حالة طبیة إسعافیة تحتاج لإعطاء سيتوكينات الهیدروكورتیزون وریدیاً بمقدار 100 ملغ مع إعطاء السوائل الوریدیة (المحلول الملحي النظامي ومحلول الدكستروز 10% من أجل نقص سكر الدم).
- ویجب متابعة الهیدروكورتیزون عن طریق الحقن (100 ملغ كل 6 ساعات عضلیاً)، وبعد أن تزول الأعراض المعدیة المعویة یمكن استخدام المعالجة الفمویة، كما یجب البحث عن السبب المثیر للنوبة الكظریة وعلاجه إن كان ذلك ممكناً.
إعاضة القشرانیات المعدنیة:
- أي 9 Fludrocortison (ألفا فلورو -هیدروكورتیزون)، حيث أن ألدوستیرون لیس متوافراً بسهولة، واأن الفلودروكورتیزون 11ß-HSD هو القشراني المعدني المستخدم.
- وإن زمرة الهالوجین تحمي الفلودروكورتیزون من الاستقلاب بواسطة 0.1 ملغ، وبالتالي تمنحه نصف عمر أطول وطریقاً لمستقبلات القشرانیات المعدنیةن وتبلغ الجرعة العادیة 0.051 یومیاً، ویمكن تقییم مدى كفایة الإعاضة بشكل موضوعي عن طریق قیاس ضغط الدم وكهارل البلازما وفعالیة الرینین في البلازما.
- إنّ إعاضة الصودیوم السریعة في النوب الكظریة أكثر أهمیة من إعطاء الفلودروكورتیزون، حیث یجب تسریب المحلول الملحي وریدیاً حسب الحاجة لجعل الدینامیكیة الدمویة سویة.
