قصور الدرق المناعي الذاتي بالإنجليزية Autoimmune thyroiditis قد يترافق مع سلعة (التهاب الدرق لهاشيموتو)، وفي مراحل لاحقة يتطور إلى التهاب درق ضموري.
تتطور شذوذات المناعة الذاتية تدريجياً و تؤدي لخفض وظائف الدرق، يكون هناك طور معاوضة عندما تكون مستويات الهرمونات الدرقية طبيعية.
[toc]
بعض المرضى تكون لديهم أعراض خفيفة يُدعى ذلك قصور درق تحت سريري، بعد ذلك تقل مستويات T4 الحر، وترتفع مستويات TSH، فتصبح الأعراض واضحة، ويُدعى عندئذٍ قصور الدرق السريري أو قصور الدرق الصريح.
وبائيات قصور الدرق المناعي الذاتي
ويحدث قصور الدرق المناعي عند 4/1000 امرأة سنوياً مقابل 1/1000 رجل، ويكون أشيع عند بعض الشعوب مثل اليابانيين، ربما بسبب العوامل المناعية أو بسبب التعرض المزمن لحميات ذات محتوى مرتفع من اليود، يكون عمر المريض عند التشخيص 60 سنة، ويرتفع ظهور قصور الدرق الصريح في هذا العمر.
يشاهد قصور الدرق تحت السريري عند 6-8% من النساء (10% منهن فوق الستين)، ويحدث عند 3% من الرجال، وإن خطر التطور لقصور درق سريري هو 4% من الحالات خلال السنة، وتكون أضداد TPO إيجابية في قصور الدرق تحت السريري.
التظاهرات السريرية لقصور الدرق المناعي الذاتي
- المراحل المتأخرة من داء هاشيموتو أو التهاب الدرق الضموري يتظاهر بأعراض وعلامات قصور الدرق.
- يصبح الجلد جاف مع نقص تعرق.
- تترقق البشرة وتصاب الطبقة القرنية بفرط تقرن.
- ويزداد تركيز عليكوز أمينو غليكان في الجلد مما يؤدي إلى احتجاز الماء وزيادة سماكة الجلد (الوذمة المخاطية)، وقد تحدث بعض الخصائص المميزة والتي تتضمن الوجه المنتفخ مع انتفاخ الأجفان ووذمة أمام الظنبوب.
- شحوب مع تصبغات صفراء على الجلد بسبب تراكم الكاروتين، ويكون نمو الأظافر بطيء، والشعر جاف ومتقصف ويسقط بسهولة، وقد تتواجد حاصّة منتشرة وترقق في الثلث الخارجي من حاجب العين، لكن هذه العلامات غير نوعية للقصور الدرقي.
- التظاهرات الأخرى تتضمن الإمساك وكسب الوزن رغم الشهية المنخفضة، حيث أنه يكون نتيجة للوذمة المخاطية.
- تقل الرغبة في الجنسين، وقد تحدث لدى النساء ندرة الطموث أو حتى سن اليأس عندما يكون المرض طويل الأمد، لكن قد يحدث أحياناً نزف طمثي غزير.
- الخصوبة تقلّ أيضاً، كما أن معدل الإجهاض يزداد، وترتفع مستويات البرولاكتين التي قد تؤدي إلى ثرّ الحليب.
- تنخفض القلوصية القلبية وكذلك نظم القلب، مما يؤدي إلى نقص حجم الانقباضة وتباطؤ النبض، وترتفع المقاومة المحيطية مسببةً ارتفاع التوتر الشرياني خاصةً الانبساطي، والتدفق الدموي للجلد ينخفض مما يؤدي إلى برودة النهايات، ويحدث انصباب التامور عند 30% من المرضى، لكن نادراً مايؤثر على الوظيفة القلبية، وقد تتجمّع السوائل في الأجواف المصلية والأذن الوسطى، محدثةً نقص سمع توصيلي.
- الوظائف الرئوية تكون عادةً طبيعية، لكن الزلة التنفسية قد تحدث بسبب انصباب الجنب، وقد تنخفض وظيفة العضلات التنفسية مما يؤدي إلى نقص التهوية أو انقطاع التنفس عند النوم.
- متلازمة نفق الرسغ شائعة أيضاً، ويكون هناك ضعف بوظائف العضلات مع يبوسة، فرقعة وألم.
الفحص السريري:
- نلاحظ تأخر ارتخاء العضلات بالمنعكسات الوترية وفرط مقوية كاذب.
- وتتراجع كل من الذاكرة والتركيز وبشكل نادر تحدث بعض المشاكل العصبية، مثل الرنح المخيخي القابل للتراجع، العته، الذهانـ وسبات الوذمة المخاطية.
- تمّ تحديد اعتلال الدماغ لهاشيموتو كمتلازمة مستجيبة للستيروئيد مترافقة مع أضداد TPO ومع الرمع العضلي، والموجات البطيئة بتخطيط الدماغ، لكن العالقة بين هذه المتلازمة وأمراض الدرق المناعية أو القصور الدرقي المناعي الذاتي غير مثبتة.
- الصوت المبحوح والكلام المتلكئ يحدث بسبب احتباس السوائل في الحبال الصوتية واللسان.
الفحوص المخبرية:
- تشمل الشذوذات المخبرية لدى مرضى قصور الدرق البدئي كلاً من ارتفاع مستويات TSH في المصل مع انخفاض مستوى ال T4 الكلّي والحر.
- أما القصور الدرقي الثانوي يتميز بمستويات مصلية صباحية طبيعية أو منخفضة لل TSH في سياق القصور الوطائي أو النخامي.
- وعادةً ماتكون مستويات T4 الكلي والحر على الحد الأدني الطبيعي، ويُشخص القصور الدرقي الثانوي بعوز بقية هرمونات الفص الأمامي للغدة النخامية، أما عوز TSH المعزول فهو نادر جداً.
- عادةً ما يترافق القصور الدرقي أيضاً مع فرط كوليسترول الدم وارتفاع الجزء MB من أنزيم الكرياتيني فوسفو كيناز (الجزء المختص بالعضلة القلبية).
- وعادةً مايكون فقر الدم من النمط سوي الخلايا وسوي الصباغ، لكنهقد يكون عرطل الخلايا (عوز الفيتامين B12 الناجم عن فقر الدم الخبيث المرافق) أو صغير الخلايا (ناجم عن العوز الغذائي أو فقدان الدم الطمثي عن النساء).
الأسباب الأخرى للقصور الدرقي
- قصور الدرق علاجي المنشأ ممكن مراقبته وتحديده قبل ظهور الأعراض، ويحدث خلال 3-4 الأشهر الأولى بعد المعالجة باليود المشع 131، ويكون القصور عابر بسبب الأذية الإشعاعية العكوسة.
- مراقبة وظائف الدرق ب T4 أفضل من TSH خلال الأشهر الأولى بعد العلاج باليود المشع، وبعد استئصال الغدة الدرقية شبه التام يحدث قصور درق متوسط ممكن أ، يتحسن بسبب تحريض النسيج الدرقي المتبقي من قبل TSH المتزايدة.
- إنّ عوز اليود مسؤول عن السلعة المتوطنة وعن الفدامة، لكنها غير شائعة لقصور الدرق عند البالغين، باستثناء إذا كان مدخول اليود منخفض جداً، أو تواجدت عوامل خطورة تفاقم من العوز مثل عوز السيلينيوم.
- من الممكن معالجة عوز اليود بإعطاء التيروكسين، كما أن استخدتم الزيت الميودن عبر الجلد أو العضل كان ناجحاً.
- كما أنّ التعرض المزمن لليود الزائد قد يؤدي إلى تطور سلعة درقية، قصور درق، والآلية غير واضحة تماماً، لكن قد تحدث عند مرضى التهاب الدرق المناعي الذاتي.
- فرط اليود المؤدي للقصور الدرقي يحدث عند 13% من المرضى المعالجين بالأميوداورون، كذلك بعض الأدوية قد تسبب قصور درق مثل الليثيوم.
التشخيص التفريقي لقصور الدرق المناعي الذاتي
- بما أن التظاهرات البدئية للقصور الدرقي تكون ماكرة، لذلك يحتاج التشخيص الباكر إلى مشعر عالِ من الشك لدى أشخاص يظهرون واحد أو أكثر من العلامات والأعراض المميزة للقصور الدرقي، وتشمل الأعراض الباكرة التي غالباً ما تهمل كلاً من الشذوذات الطمثية (عادةً طمث غزير) والآلام المفصلية والآلام العضلية.
- قد يختلط التشخيص المخبري بوجود مستوى منخفض لل T4 الكلّي في حالات سواء درقي مترافق مع انخفاض مستوى TBG كما هو الحال في المتلازمة النفروزية أو التشمع الكبدي أو عوز TBG في هذه الحالات تكون مستويات TSH وT4 الحر طبيعية.
- إنّ انخفاض مستويات T4 الكلّي ممكن أن تشاهد أيضاً في متلازمة مرض السواء الدرقي euthyroid sick syndrome وهي حالو تشاهد لدى جميع المصابين بمرض عضال.
- وتكون مستويات T4 الكلي وأحياناً الحر منخفضة، في حين تكون مستويات TSH طبيعية لكنها قد ترتفع قليلاً.
- ومعظم هؤلاء المرضى لا يحتاجون المعالجة المعيضة بالتيروكسين، رغم أن بعض المرضى الانتقائيين قد يستفيدون من المعالجة بال T3، يمكن تمييز هذه الحالة عن القصور الدرقي البدئي بغياب السلعة الدرقية مع سلبية الأضداد الدرقية وزيادة مستويات T3 المقلوب، بالإضافة للتظاهرات السريرية.
القصور الدرقي تحت السريري
في القصور الدرقي تحت السريري تكون مستويات T4 و/ أو T3 طبيعية أو تحت الطبيعي مع ارتفاع معتدل في مستويات TSH، ويعتقد أن بعض (وليس كل) هؤلاء المرضى سوف يتطور نحو قصور درقي صريح، ويبقى القرار حول متى يجب البدء بمعالجة مرضى الارتفاع الخفيف في مستويات TSH مثاراً للجدل، وينصح بعض الأطباء بالبدء بمعالجة المرضى بالتيروكسين-ل وريدياً عندما تمون مستويات TSH لديهم أعلى من 6 ميلي وحدة/ ل في مناسبتين مختلفتين، إذا كان هناك نتائج إيجابية لاختبار أضداد TPO أو كان هناك سلعة.
وفي حال غياب السلعة الدرقية المميزة وكون نتائج الاختبار السابق سلبية، وينصح الأطباء بالمعالجة بالتيروكسين-ل فقط إذا كانت مستويات TSH أعلى من 10 ميلي وحدة/ ل في مناسبتين مختلفتين.
علاج قصور الدرق المناعي الذاتي
- يجب علاج مرضى القصور الدرقي بالتيروكسين-ل الصنعي، وحيث أن T3 هو الهرمون الدرقي الأكثر فعالية حيوية، تقوم النسج المحيطية بقلب T4 إلى T3 للحفاظ على التأثيرات الفيزيولوجية للهرمون الأخير، لذلك يؤدي إعطاء التيروكسين إلى توفير T3 وT4 فعالين حيوياً.
- هناك دراسة حديثة تشير إلى أن تحويل T4 إلى T3 في الدماغ قد يضغع عند بعض المرضى، وبالتالي يجب معالجة زمرة منتقاة من المرضى بإعطاء كل من التيروكسين-ل (levothyroxine) مع (T3) /(liothyronine)، وحيث أن المعالجة بال T3 تؤدي إلى تموج مستوياته في الدم، ولذلك ينذُنصح بمعالجة المرضى في البداية بالتيروكسن-ل ومن ثم بقيت الأعراض موجودة رغم أن مستويات TSH طبيعية يتم إضافة جرعات صغيرة من T3 مرتين أو ثلاث مرات يومياً بحذر.
- يبلغ نصف عمر التيروكسين-ل 8 أيام، لذلك يجب إعطاؤه مرة يومياً فقط، ويصل معدل الجرعة المعيضة عند البالغين (100-150 مكغ/ يوم) وعند البالغ السليم يمكن البدء بجرعة 100 مكغ/ يوم، أما عند كبار السن أو المصابين بآفات قلبية يجب زيادة جرعة التيروكسين-ل بالتدريج، حيث يتم البدء بجرعة صغيرة 25 مكغ يومياً، ويتم زيادتها بمعدل 25 مكغ كل أسبوعين.
- ويجب مراقبة الاستجابة العلاجية للتيروكسين-ل سريرياً ومخبرياً بقياس مستويات TSH، والتي يجب أن تُقاس بعد 6 أسابيع من تعديل الجرعة، وتكون المستويات المثلى عي (0.5- 2 ميلي وحدة/ ل).
- ويجب معالجة مرضى القصور الدرقي الثانوي بالتيروكسين-ل حتى تصبح مستويات T4 الحر لديهم ضمن متوسط المجال الطبيعي، وسوف تؤدي المعالجة المناسبة لمثل هؤلاء المرضى إلى كبت مستويات TSH في المصل.
- وعند مرضى سبات الوذمة المخاطية يتم إعطاء جرعة (300-400 مكغ) من التيروكسن-ل وريدياً كجرعة تحميل، يتلوها 50 مكغ جرعة يومية، بالإضافة إلى إعطاء الهيدروكورتيزون (100 ملغ وريدياً ثلاث مرات يومياً)، والسوائل الوريدية، ويجب تصحيح السبب المستبطن، وقد نحتاج إلى دعم تنفسي ومعالجة هبوط الحرارة باستخدام بطانيات التدفئة.
- إن سبات الوذمة المخاطية يتميز بنسبة وفيات مرتفعة رغم المعالجة المثالية، إلا أن العديد من المرضى يتحسنون خلال 1-3 أيام.
