رباعي فالوت Tetralogy of Fallot يُعد من أكثر آفات القلب الولادية شيوعاً، حيث يشكّل ما نسبته 10% من تلك الآفات، ويصادف بمعدل إصابة واحدة لكل 2000 ولادة.
ويترافق هذا الرباعي غالباً بالزراق، فمن بين الأطفال الذين تجاوزا السنتين من العمر ويشكون الزرقة يتواجد لديهم رباعي فالوت بنسبة 70- 75% مشكلاً بذلك ما تزيد نسبته عن 50% من الآفات الولادية المزرقة.
[toc]
لمحة عن داء فالوت
قد سَجّل فالوت في وصفه لهذه الآفة 55 مريضاً بآفة قلبية ولادية، وكان لديهم هذا النمط الرباعي.
أصبحت المعالجة الفعلية ممكنة لأول مرة عام 1944 عندما أجرى Blalock مفاغرة بين الشريان تحت الترقوة والشريان الرئوي، محدثاً بذلك قناة شريانية صنعية، وقد عُدّلت هذه العملية بعد ذلك بناء على اقتراحات قدّمها Taussing بعد دراسة عرَضَية أجراها على الرضّع وملاحظة زيادة أعراض هذا المركب بعد انغلاق القناة الشريانية تلقائياً، وأصبحت بعدها تدعى هذه العملية بـ Blalock–Taussing والتي تعد من المعالم الهامة في الجراحة القلبية.
ومع تقدّم التقنيات والتطور الجراحي والتوصّل لجهاز القلب الرئة الاصطناعي، أصبح الإصلاح المفتوح لرباعي فالوت ممكناً وقد كان Scott أول من قام بعملية إصلاح مفتوح عام 1954 على قلب غير نابض بفعل التبريد العميق.
وجاء بعده Lillehei في أيلول 1954، ليجري عملية إصلاح مفتوح لطفل عمره 19 شهراً بمساعدة مجازة قلبية رئوية أُخِذت من والد الطفل.
الأطباء : ألفريد بلالوك (يسار) وهيلين تاوسيش (يمين)
وتوالت بعد ذلك العمليات الإصلاحية وتقدمت وأصبحت تُجرى على قلب مفتوح، وهي اليوم واحدة من العمليات القلبية التي تحقق نتائجاً مُرضية في مراكز جراحة القلب بشكل عام، وقد كان لتلك العمليات دوراً كبيراً في إنقاص معدل الوفيات الناجمة عن هذا المركب المرضي.
يحدث داء القلب الولادي عند حوالي 8-10 /1000 من الولادات الحية، ويتغير طيف الشدة لدرجة واسعة، حيث يكون الربع إلى الثلث عرضيين خلال السنة الأولى من الحياة، وكثيراً ما يكون عند الولدان neonates.
أما عند مرضى آخرين، كما يحدث عند المرضى الذين يحملون صماماً أبهرياً ثنائي الشرف سوياً وظيفياً، فإنّ الآفة قد تبقى صامتة طوال العمر، ومع تطور المعالجة الملطفة أو الجذرية، ظهرت مجموعة أخرى كبيرة كانت تعالج خلال الرضاعة أو الطفولة ووصلت إلى حياة الكهولة، وبالتالي فإن الكاهلين الذين يحملون داء قلبياً وعائياً ينقسمون إلى عدة مجموعات:
فبعضهم يحمل شذوذات تتميز بقصة طبيعية مع بقيا طويلة، ويحصل آخرون على معالجة ملطّفة ناجحة أو شافية خلال الطفولة، ويستمر آخرون في الإصابة بآفات كانت خفيفة أثناء الطفولة، ولكنها ازدادت شدة في حياة الكهولة (كالتضيق الأبهري).
أسباب رباعي فالوت
- يكون السبب مجهولاً عادة عند المرضى الفرادى.
- يعتقد أن سببيات داء القلب الولادي يجب أن تكون متعددة العوامل، وينجم بدئياً عن التآثر بين التأهب الوراثي
والعوامل البيئية داخل الرحم، ويُقدّر أن داء القلب الولادي يترافق مع شذوذات صبغية في 5% من الحالات ومع جينات طافرة وحيدة وعوامل بيئية في 3% لكل منها.
- بين الشذوذات الصبغوية، يكون انتشار داء القلب الولادي حوالي 50% في تثلث الصبغي 21 (متلازمة داون)، و
95% من تثلث الصبغي 18، و90% في تثلث الصبغي 13، و35% في متلازمة تيرنر (XO).
- أما بين اضطرابات الجينة الطافرة الوحيدة (نمط صبغي ظاهر جسدي سائد أو صاغر أو مرتبط بالصبغي الجنسي
X)، فإنّ أشيع المتلازمات التي يُصاب فيها القلب هي اعتلال العضل القلبي الضخامي ومتلازمة نونان.
- وقد اتُهمت عوامل بيئية كثيرة، فالنساء اللاتي يُصبن بالحصبة الألمانية (الحميراء rubella) خلال الثلث الأول من
الحمل، قد يلدن رضعاً مصابين بتضيق رئوي (وخاصة تضيق فرع الشريان الرئوي)، وبقاء القناة الشريانية سالكة، وعيوب أخرى غالباً أقل شيوعاً.
- وقد اتُهمت حُمّات أخرى، ولكن الدليل على أنها تسبب داء القلب الولادي ليس قوياً، وتشمل هذه الحمات الحمّى
المضخّمة للخلايا، حمّى كوكساكي، وحمى الحلأ.
- من الأدوية المتّهمة في داء القلب الولادي مضادات الاختلاج، وخاصة الفينيتوين والترايميتاديون، أملاح الليثيوم (مع
ميل ظاهر للداء الصمامي الأذيني البطيني، وخاصةً تشوّه إبشتاين في الصمام ثلاثي الشرف)، ويكون أولاد النساء السكريات معرضون لخطر زائد لعدد من الأمراض القلبية الولادية، وتكون القناة الشريانية السالكة أكثر شيوعاً عند الأطفال المولودين في الارتفاعات العالية، ويُقدر أن نصف أولاد الأمهات الكحوليات مصابون بداء قلبي ولادي، هي عادةً تحويلة من اليسار- لليمين.
يكون شيوع داء القلب الولادي في الرضيع الثاني 4- 1%، ورغم أن هذا الرقم أعلى مما هو عليه في المجموع العام، إلا أنه ما يزال منخفضاً.
أما عندما يحدث داء القلب الولادي في طفلين، فيكون الشيوع أعلى في الحمل الثالث (ويُقدر بـ 3- 12%).
وإنّ كثيراً من النساء مصابات بداء القلب الولادي، وخضعن لجراحة تصليحية خلال الطفولة، قد وصلن إلى عمر الإنجاب.
ويتراوح شيوع داء القلب الولادي عند أطفالهن من 3- 16%، ويكون في ذروته في آفات البطين الأيسر الانسدادية، وتكون مخاطر الإصابة منخفضة عند أولاد الآباء المصابين بداء القلب الولادي (1- 3%).
التشريح المرضي لرباعي فالوت
يتألف هذا المركب من أربعة عناصر:
- تضيق مخرج البطين الأيمن.
- فتحة بين البطينين.
- تراكب overriding الأبهر على الفتحة بين البطينين.
- ضخامة البطين الأيمن.
ولكنه يُعرف اليوم بعنصرين أساسيين من العناصر السابقة هما:
- تضيّق مخرج البطين الأيمن واعتبار ضخامة البطين الأيمن ثانوية لهذا التضيق.
وغالباً ما يكون هذا التضيق قمعياً infundibular (أي تحت دسامي وقد يكون في مستوى الدسام الرئوي، وقد يكون قمعياً ودسامياً بآن واحد).
كما وُجد في حالات قليلة تضيقاً شاملاً للبطين الأيمن يمتد من مدخله لمخرجه، ولكن يبقى التضيق القمعي هو الأشيع من بينها حيث يشكل ما نسبته 50% بينما يصادف التضيق القمعي الدسامي بنسبة تتراوح بين 20- 25%.
في حال كون التضيق قمعياً فإنّ حجرة قمعية تُدعى أحياناً بالبطين الثالث، تتواجد بين المنطقة المتضيقة من البطين الأيمن وبين الدسام الرئوي، ويُلاحظ في أحيان كثيرة صغر حجم الجذع الرئوي على العكس من الأبهر الذي قد يكون أكبر قليلاً من حجمه الطبيعي.
- الفتحة بين البطينين وإليها يعود الخلل في نشوء الأبهر، وتتوضّع هذه الفتحة غالباً في القسم العلوي من الحجاب بين
البطينين بالقرب من العرف فوق البطينين، وبالقرب من الشرفة اليمنى للدسام الأبهري مما قد يسبب قصوراً فيه، وتعادل مساحة هذه الفتحة غالباً مساحة الدسام الأبهري ويمكن رؤية شرف الدسام من خلالها حسب درجة التراكب.
رباعي فالوت (1) تضيّق رئوي، (2) تَجَاوُز العيبِ الحاجزيِ البطينيِ بالشريان الأبهرِ، (3) عيب حاجزي بطيني و(4) تضخّم بطيني أيمن.
شذوذات تشريحية قد ترافق رباعي فالوت:
- غياب الشريان الرئوي الأيسر.
- غياب الصمام الرئوي:
وهو شذوذ ولادي حيث تكون وريقات الدسام الرئوي غائبة فعلياً، ورغم أن الآفة قد تكون معزولة، فإنها قد تترافق عادة مع عيوب أخرى خاصة رباعي فالوت أو عيب الحاجز البطيني المعزول.
- تضيق وحيد أو متعدد في أحد الشريانيين الرئويين أو كليهما.
- ضخامة في الشرايين القصبية وغيرها من عناصر الدوران الرئوي المرادف، وبالتالي حدوث دوالي منصفية ضخمة.
- شذوذات في الشرايين الإكليلية مما يستدعي أهمية جراحية بالغة أثناء التداخل الجراحي، فقد ينشأ الشريان الأمامي
النازل من الإكليلي الأيمن، وقد نجد أحياناً شريان إكليلي أيمن وحيد يعطي شعبة يسرى تسير على الوجه الأمامي للجذع الرئوي، كما أنه قد يتواجد شريان إكليلي أيسر وحيد يعطي شعبة يمنى تصالب قمع البطين الأيمن.
- القوس الأبهرية اليمنى ولأسباب مجهولة قد تتواجد بنسبة 25% من الحالات.
- قد تترافق عناصر المركب المرضي بفتحة بين الأذينين ويدعى عندئذ بخماسي فالوت الذي يختلف قليلاً فيزيولوجياً
عن الرباعي.
- بقاء القناة الشريانية.
- نشوء الشريان الرئوي الأيمن أو الأيسر من الأبهر النازل.
مصور تخطيطي لبعض الأمراض الولادية المزرقة
A رباعي فالوت الأسهم تشير الى اتجاه جريان الدم
B تغاير مواضع الشرايين الرئيسية مع أو بدون عيب حاجزي بطيبي.
هذا وقد يتطور لدى بعض الأطفال الذين يعانون من زرقة شديدة داء انسدادي مترقِ في الشرايين الرئوية المحيطية.
- في حالات نادرة لوحظ انعدام الاتصال بين البطين الأيمن والشريان الرئوي atrisia.
- دسام رئوي ثنائي الشرف.
وتُقدّر نسبة ترافق هذا الرباعي بشذوذات قلبية بنسبة 40%، وترافقه بشذوذات خارج قلبية بما نسبته 20-30%.
الفيزيولوجية المرضية لرباعي فالوت
يُدرس رباعي فالوت من الناحية الفيزيولوجية على أنه اشتراك بين فتحة بين البطينين وتضيق في مخرج البطين الأيمن، ويكون هذا التضيق عادة كافٍ لجعل الضغط الانقباضي في البطين الأيمن يعادل نظيره في البطين الأيسر، ومع الازدياد التدريجي في التضيق كما هو الحال في السير الطبيعي لرباعي فالوت، فإنّ الوارد الدموي للرئتين سوف يتناقص بشكل ملحوظ ويتحول ما نسبته 40- 50% من الحجم الانقباضي للبطين الأيمن من الدم الوريدي الجهازي الغير مشبع بـ O2 يتحول عبر الفتحة بين البطينين إلى البطين الأيسر، مُحدثاً بذلك زرقة تزداد بازدياد الجهد الذي يبذله المريض، حيث تنخفض المقاومة الوعائية المحيطية ويرافق ذلك نوب متقطعة من فرط التهوية والزلة التنفسية والغشي، بسبب نقص الأكسجة في التروية الدماغية، ويُلاحظ أن الكثيرين من الأطفال المرضى يتخذون وضعية القرفصاء (squatting) للتخفيف من الزلة التنفسية، لأن تلك الوضعية تزيد من المقاومة الوعائية المحيطية وبالتالي زيادة الوارد الدموي للرئتين.
رباعي فالوت . بسبب التضيق الرئوي , الدم يجري عبر العيب الحاجزي
البطيني الى الأبهر المتوضع بشكل غير طبيعي.
التحويلة من اليمين الى اليسار تسبب زراق.
أما في حال كون التضيق متوسط الشدة أو خفيف، فإنّ ذلك قد يترافق بتحويلة shunt من اليسار لليمين، أو لا يترافق ويُطلق على الرباعي عندئذ الرباعي الزهري أو الرباعي الشاحب، حسب درجة التضيق واتجاه التحويلة في حال وجودها.
كما ذُكرت بعض الحالات التي تكون فيها التحويلة متناوبة بين الجانبين الأيمن والأيسر إلا أنه بترقي المرض والتضيق تصبح التحويلة من الأيمن للأيسر فقط، وتلعب الفتحة دوراً في قلة حدوث القصور في البطين الأيمن على الرغم من تضيّق مخرجه على العكس من التضيق الرئوي المستقل.
مخطط يظهر الفصل الطبيعي وغير الطبيعي للأنبوب القلبي الجنيني.
لاحظ التوضع غير الطبيعي لحاجز المخرج مقارنة مع الحاجز الترابيقي، مما ينتج عنه عيب حاجزي بطيني وتراكب الشريان الأبهري.
وتختلف شدة نقص الأكسجة باختلاف حجم الوارد الدموي للرئتين، وبذلك نجد درجات متفاوتة بين المرضى من حيث نسبة الإشباع للدم الشرياني بـ O2، حيث يمكن أن نجد إشباع بنسبة 30- 35% وهؤلاء يمكنهم المشي لمسافات قريبة، أما النسب 20- 25% يمكن أن نجدها لدى بعض الأطفال العاجزين عن المشي من شدة المرض، إلا أننا قد نصادف مستويات من الإشباع قد تصل لـ 70-85 % عند من تجاوزوا مرحلة الطفولة دون الحاجة لعمل جراحي، وقد سُجّلت حالات كانت فيها النسب 10% فقط.
وإنّ نقص الأكسجة المزمن هذا يؤدي لحدوث زيادة معاوضة في الكريات الحمراء، ونادراً ما تظهر هذه الزيادة قبل السنة الثانية من العمر، حيث نجد بعد ذلك زيادة في الهيماتوكريت لديهم تختلف في قيمتها من مريض لآخر، حيث تتراوح قيم الهيماتوكريت عند مرضى رباعي فالوت بين القيم القريبة من الحدود الطبيعية، كما في الحالات الخفيفة منه والقيم العالية في الحالات الأشد والتي قد تصل لـ 85- 90%.
تزداد شدة الزرقة بشكل ملحوظ في السنوات الأولى من العمر، حيث تتناسب شدة الزرقة مع كمية الخضاب الغير مشبع في الدوران المحيطي الجهازي، وبالتالي تُشاهد الزرقة الشديدة عادة بعد حدوث الزيادة المعاوضة في الكريات الحمراء.
كما أن ثلث المرضى يشكون الزرقة عند ولادتهم، والثلث الآخر في السنوات الأولى للحياة، أما الثلث المتبقي فتتطور لديهم الزرقة في السنوات القليلة التالية.
في الحالات الشديدة من رباعي فالوت نلاحظ حدوث نوبات زرقة اشتدادية في 30- 40% من الحالات، وتترافق هذه النوب بزلة شديدة وضعف عام وغشي أحياناً، وقد تنتهي بالوفاة أو بحدوث شلل نصفي hemiplegia.
ويمكن لهذه النوب أن تزول تلقائياً إلا أنها في أحيان كثيرة تتطلب معالجة إسعافية.
وإن أكثر ما يهدد حياة المرضى في السنوات الأولى من الحياة هي الاحتشاءات الدماغية، قد كانت نتيجة للصمات الدماغية thrombosis cerebral أو نتيجة لنقص الأكسجة، كما أنّ الخراجات الدماغية تمثل خطراً كبيراً وغالباً ما يكون هذا الاختلاط مميتاً، والتفسير الذي قد يكون أكثر قبولاً لحدوث تلك الخراجات هو عبور الدم الوريدي الجهازي للبطين الأيسر دون أن يجتاز الرئتين، وبذلك تجد الجراثيم مدخلاً لها لتعبر إلى الدوران الجهازي الشرياني، وقد يكون للاحتشاءات الدماغية الموضّعة دوراً في الآلية الإمراضية لحدوث هذه الخراجات.
وتشمل العوامل المؤهبة: الداء المسد السابق في الدوران الصغرى، بسبب خثار أو انصمام، وقد يكون التمييز السريري صعباً لأن البدء يكون خلسياً، والأعراض مبهمة، والحمى منخفضة الدرجة، أما عند مرضى آخرين فيكون البدء أكثر حدة، مع صداع ونوب صرعية، وعلامات عصبية موضّعة تعتمد على حجم وموضع الخراج ووجود الضغط القحفي الزائد.
ويتم إثبات التشخيص بالتصوير المقطعي المحوسب أو الرنين المغناطيسي أو كليهما.
وتكون المعالجة بإعطاء الصادات، ويتلي ذلك عموماً بالنزح الجراحي، أما عند المرضى الذين يحملون تحويلات من اليمين لليسار، فإنّ المجازات الدموية الوريدية تعبر الرئتين بحيث تدخل الصمات الناشئة من الأوردة الدوران المجموعي مباشرة لتسد شرياناً في أي موضع من الجسم، وخاصةً في الدماغ، ولكن هذه المضاعفة نادرة.
كما وتكثر إصابة هؤلاء المرضى بالتهاب الشغاف، كما وتظهر بعض العقابيل لنقص الأكسجة المزمن عند البالغين من المرضى المزرقين كاضطراب في تخثّر الدم ونزف ثانوي في الأنبوب الهضمي.
المظاهر السريرية لرباعي فالوت
العوامل التي تحدد شدة الأعراض بشكل عام هي حجم العيبk وفروق الضغط بين الأجواف القلبية أو الأوعيةk ومقاومة القذف القلبي الدموي.
يكاد يكون جميع المرضى عرضيينk وقد يُبدي بعض المرضى كمن لديهم رتق في الدسام الرئوي Pulmonary atrsia مشاكل مختلفة في مرحلة الرضاعة عن باقي الرضع الذين لديهم تضيق في الدسام الرئوي أو تضيق تحت دسامي أو قمعي، ويندر بقاء مرضى رباعي فالوت الذين لديهم رتق في الدسام الرئوي على قيد الحياة دون تدخل جراحي.
نلاحظ سريرياً لدى مرضى رباعي فالوت ميزتان بارزتان يزداد وضوحهما بالقيام بمجهود أو تمرين ما وهما :
الزراق والزلة التنفسية، كما وتوجد لديهم ميزتان يمكن اعتبارهما إضافيتان هما نوبات الزراق Cyanotic.spells ووضعية القرفصاء squatting، فالزراق شائع لدى هؤلاء المرضى ونلاحظ اشتداده بالبكاء خاصة عند الأطفال، وقد لا يظهر الزراق عند غالبية الرضع منذ الولادة بسبب وجود القناة الشريانية.
الزراق وتبقرط الأصابع عادة ماتكون واضحة عند الأطفال الأكبر سناً المصابين بهذا الداء.
الضغط الوريدي الوداجي طبيعي، ونبض الشريان الكعبري قد يكون ضعيفاً.
نفخة قذفية رئوية منتصف انقباضية ذات شدة معتدلة، تُسمع في المسافة بين الضلعين الثاني والثالث، هذه النفخة تصبح أقل وضوحاً إذا كان التضيق الرئوي شديد جداً، ويمكن أن تختفي أثناء نوب الزراق.
هناك بعض الأعراض الأخرى العامة التي تظهر على بعض المرضى، مثل ضعف الرضاعة مع تعرق الجبين، والتعب عند أي مجهود، والتي لها تأثيرات عكسية على وزن المريض وتؤدي إلى ضعف البنية والنحافة والتي قد تزيد الوضع سوء.
وسائل تشخيص رباعي فالوت
صور الصدر البسيطة :Chest radiograph
- قد تبدو صورة الصدر طبيعية في المراحل الباكرة لرباعي فالوت، إلا أنه في مراحل لاحقة نلاحظ نقص شديد في
التوعية الرئوية مع وجود تقعر في منطقة الشريان الرئوي.
- ويبدو ظلّ الأوعية الكبيرة ضيقاً في المنصف العلوي، ويعود ذلك لنقص حجم الشريان الرئوي، وفي مرحلة متأخرة
من الرباعي نلاحظ علامة الحذاء المميزة له Coeur en sabot) boot shaped heart).
صورة أمامية خلفية عند مريض رباعي فالوت، القلب يظهر على شكل قارب، لاحظ أيضاً بروز وتحدب الجهة اليسرى من القلب ونقص التوعية الرئوية.
ويمكن تحديد تضاؤل أو غياب النبض في الأوعية الرئوية من خلال التصوير الومضاني، أما بالنسبة لضخامة البطين الأيمن فيمكن تحديدها بشكل أفضل على الصورة المائلة الأمامية اليسرى، كما ويمكن تحديد الجانب الذي يمتد فيه الأبهر النازل والقوس البهرية من خلال اللقمة الباريتية، حيث تتواجد قوس أبهرية يمنى بنسبة 25% عند مرضى رباعي فالوت.
الدراسة الدموية: Blood studies
- تُظهر الدراسة الدموية ارتفاعاً في قيم الهيموغلوبين والهيماتوكريت وتعداد الكريات الحمر، فقد تصل قيم
الهيماتوكريت لـ 90%، إلا أنّ قيمته لدى غالبية المرضى تتراوح بين 50- 70%.
- أما تعداد الكريات الحمر فقد يصل لـ 12 مليون، وقد نجدها أحياناً قريبة من التعداد الطبيعي.
- قيم الإشباع بـ O2 في الدم الجهازي الشرياني تكون مختلفة وتتراوح عادة بين 65-70% وعلى كلّ في الأشكال
الشديدة من هذا الرباعي قد تهبط نسبة الإشباع في الدم الشرياني لـ 25% أثناء القيام بجهد.
- ويبدو أن غالبية المرضى يميلون للنزف، خاصةً من يعانون زرقة شديدة وفي دراسات مختلفة أجريت على بعض
مرضى رباعي فالوت وجد أنّ غالبية الموجودات المخبرية تشير إلى نقص في مختلف عوامل التخثر إلّا أن لا أحد من هذه العوامل وُجد ناقصاً لدرجة خطيرة.
- تعداد الصفيحات غالباً ما يكون منخفضاً قليلاً وكذلك الفيبرينوجين.
- زمن انكماش العلقة retraction Clot في بعض الأحيان قد يكون ضعيفاً، ويترافق بتطاول في زمني البروترومبين والتخثر.
وعلى الرغم من الخلل في آلية تشكل العلقة في بعض المرضى إلا أنّ هذه التبدلات غير كافية لتفسير الاستعداد للنزف الملاحظ أثناء العمل الجراحي.
تخطيط القلب الكهربائي Electrocardiogram :
يُظهر التخطيط انحراف في محور القلب نحو الأيمن مع ضخامة بطين أيمن مختلفة الشدة.
وتتضمن الموجودات الأكثر شيوعاً تطاولاً في الموجة T والتي تصبح مؤنفة الشكل مع وجود انقلاب في النسبة RS وبقاء الفترة PR طبيعية مع عدم تبدل في المركب QRS.
تخطيط قلب كهربائي يظهر ضخامة بطينية يمنى شديدة.
الأمواج فوق الصوتية: Ultra – sound
ويمكن كشف الموجودات التالية:
- الفتحة بين البطينين والتي غالباً ما تبدو من خلالها شرف الدسام الأبهر.
- تراكب الأبهر على الحاجز بين البطينين.
- التضيق الحاصل في مخرج البطين الأيمن ومستواه (دسامياً، تحت دسامي، قمعياً).
- وجود ضخامة في القوس الأبهرية أحياناً.
- تشوهات وعائية مرافقة كغياب أحد فرعي الجذع الرئوي.
القثطرة القلبية: Cardiac Catherization
تزودنا بكثير من المعلومات حول الضغوط في حجرات القلب وغازات الدم حيث نجد تساوي في الضغط الانقباضي بين البطينين الأيمن والأيسر وهذا من أهم مميزات رباعي فالوت حيث لا نجد مثل هذا التساوي في تضيق الدسام الرئوي المستقل (أي الغير مترافق بفتحة بين بطينين) حيث يغلب الضغط في هذا الأخير في البطين الأيمن على نظيره في الأيسر.
في حال كون التحويلة shunt من الأيمن للأيسر كبيرة فإننا نلاحظ أن الدم الشرياني غير مشبع بكمية كافية من الأوكسجين ومما يؤثر في نسبة الإشباع شدة التضيق المرافق في مخرج البطين الأيمن الذي يتحكم بدوره بحجم الوارد الدموي للرئتين وبالتالي حجم التبادل الغازي ونسبة الإشباع وفيما يتعلق بالضغط في الشريان الرئوي فهو عادة يكون أقل من الطبيعي ويتدرج بالزيادة بالاتجاه نحو البطين الأيمن.
كما ويمكن من خلال القثطرة كشف التشوهات الشريانية الإكليلية التي يكثر مرافقتها لرباعي فالوت. كما ويمكن ملاحظة حجم الشريان الرئوي الأصلي وفروعه, وبالتالي نجد أن القثطرة القلبية هي أحد دعائم التشخيص وتحدد لنا بشكل موضوعي مدى التشوه القلبي الحاصل والتشوهات الوعائية المرافقة للرباعي.
A تصوير شرياني رئوي أيمن عند مريض تضيق شريان رئوي بسبب رباعي فالوت
B الجوانب المتبارزة لصورة الوعاء السينمائية , تظهر تضيق شديد للشريان الرئوي القريب.
التصوير الشرياني: Arteriography
بالإضافة لإظهاره الجانب الذي يمتد فيه الأبهر النازل فإنه مستطب لغالبية مرضى رباعي فالوت لدراسة الأوعية الإكليلية وكشف التشوهات خاصة وأنها شائعة لديهم, وخاصة دراسة الشريان الإكليلي الأمامي النازل الذي يتفرع هنا من الشريان الإكليلي الأيمن. كذلك وجود فوهة إكليلية وحيدة للأبهر, ومثل هذه التشوهات تشاهد بنسبة 4% من المرضى, وفي حالات نادرة وجد أن الشريان المنعطف الأيسر يتفرع من الشريان الإكليلي الأيمن, كما أن مفاغرات شريانية وريدية صغيرة وصفت لدى بعض مرضى الرباعي بنسبة 11%.
تصوير سينمائي ظليل للبطين الأيمن عند مريض رباعي فالوت
A- التضيق أمام جريان الدم (صورة أمامية خلفية)
B- إنسداد شبه كامل (صورة جانبية)
استطبابات العمليات الجراحية الملطفة والإصلاحية
مرت استطبابات عمليات رباعي فالوت المختلفة بعدة مراحل منذ أن أجرى Blalock أول عملية ملطفة عام 1944 ومنذ أن قام Lillehei بأول عملية قلب مفتوح إصلاحية للرباعي عام 1954، وتدخلت في ذلك عدة عوامل منها خطورة العملية الإصلاحية العالية في أولى مراحل تطورها، تطوير طريقة التبريد العميق في الرضع وطرق الحفاظ على العضلة القلبية في العقد الماضي، وفي العالم اليوم عدة مدارس حول كيفية معالجة حالات رباعية فالوت المختلفة والطرق الجراحية المنتخبة لها ونشرح هنا باختصار الطريقة المتبعة غالباً في غالبية مراكز جراحة القلب:
حالات رباعي فالوت الجيدة (الزهري، خفيف أو متوسط الزرقة):
- التي لا تترافق بنوبات زرقة أو نقص أكسجة أو سكتة دماغية أو نقص نمو (الكسر الحجمي لا يتجاوز 60%).
- يرافق الطفل في فترات دورية، وقد يعطى البروبرانولول وقائياً حتى يبلغ الخامسة من العمر.
- عندها تجرى له القثطرة القلبية والعملية الإصلاحية الكاملة بشكل انتقائي (قلب مفتوح، مجازة قلبية- رئوية، تخفيض
الحرارة المتوسط، وشل العضلة القلبية الكيميائي).
- فإذا حدثت أية مضاعفات غير منتظرة لدى الطفل أثناء المراقبة قبل وصوله العمر المفضل فإنه ينتقل للزمرة التالية.
حالات رباعي فالوت السيئة الشديدة الزرقة:
- هي المترافقة بنوبات الغشي ونقص الأكسجة أو نقص النمو أو السكتات الدماغية (الكسر الحجمي أعلى من 60%).
- والمراجعين من المرضى بعد أن تخطوا العامين من العمر ينصح ذويهم بإجراء قثطرة مستعجلة وعملية إصلاحية
كاملة نصف إسعافية.
- وتتبع طرق عملية القلب المفتوح ذاتها.
حالات الرضع الأقل من سنتين المصابين بزرقة شديدة:
- تجري قثطرة مستعجلة.
- وإذا تبين أن الصورة التشريحية الظاهرة بتصوير أجواف القلب جيدة (أي أن حجم الشريان الرئوي الأصلي كافِ
والحلقة الصمامية واسعة والشرايين الإكليلية غير شاذة التوزع، أي أنه لا يوجد شريان إكليلي يمنع إجراء شق بطيني كاف للعملية) يحول للعملية لإجراء عملية نصف إسعافية بالقلب المفتوح (بمساعدة المجازة القلبية الرئوية أو ما يدعى بالقلب الرئة الاصطناعي، والتبريد المركزي المتوسط وشل العضلة القلبية الكيميائي).
- إذا تبين أن الصورة التشريحية في هؤلاء الرضع سيئة (الشريان الرئوي صغير أو الحلقة الدسامية ضامرة، أو هناك
تضيقات رئوية بعيدة، فوق الصمامية، أو شذوذ في توزع الشرايين الإكليلية، تُجرى عندئذ عملية ملطّفة ويفضّل هنا عملية Blalock، حيث أنّ مخاطرها أقل من عملية Watersson، وينتظر حتى يبلغ الطفل الخمس سنوات تحت المراقبة قبل إجراء العملية الإصلاحية النهائية.
الأطفال فوق السنتين والمراهقين:
- الذين يشكون رباعي فالوت ولديهم مضاد استطباب لعملية إصلاح بالقلب المفتوح (غياب الشريان الرئوي الأصلي كلياً، آفة نزفية تمنع استعمال المميعات الدموية، مرض جهازي غير قابل للشفاء، وغيره) تُجرى عملية Blalock الملطفة.
وعالمياً نجد أن غالبية الجراحين يفضلون القيام بعمل إصلاحي انتخابي قبل سن المدرسة وعادة بين 3-5 سنوات، وقد تظهر الأعراض الصاخبة بشكل مبكر جداً قد يشمل الأيام الأولى من الحياة ويفضل هنا التدخل الجراحي بالسرعة الممكنة للحفاظ على حياة المريض إلا أن طريقة العمل الجراحي هي المختلف عليها، فبعض الجراحين يفضّلون القيام بإجراء إصلاحي كامل باستخدام جهاز القلب- الرئة الاصطناعي بغض النظر عن العمر، أما المجموعة الأخرى فتفضل القيام بمفاغرة جهازية رئوية على طريقة Blalock كإجراء تمهيدي للعملية الإصلاحية التامة، وحجّتهم في ذلك أنّ الوفيات في الحالة الأخيرة (إجراء shunt) أقل معدلاً منه في حال إجراء الإصلاح التام مباشرة، بالإضافة إلى أنّ هذه الملاحظات تتعلق بمدى إمكانية بقاء القلب الصغير لدى الرضع على ما هو عليه بعد الإصلاح التام دون مخرج البطين الأيمن، وعلى الرغم من استمرار الخلاف حول الإصلاح التام خلال الأشهر الأولى للحياة فإن ميلاً متزايداً نحوه قد بدا مؤخراً بشكل عام.
إذا كان التشوه القلبي قليل الشدة أو متوسطاً، أو كان الرضيع صغير الحجم فإن إجراء مفاغرة ملطفة (Blalock غالباً) هو الخيار الأول كما هو المتبع في غالبية المراكز، وكما ذكرنا فإن الغالبية يفضلون مفاغرة Blalock على مفاغرة potts و waterson حيث تتم المفاغرة فيهما بين الأبهر والشريان الرئوي وهذا يكون محفوفاً بكثير من المخاطر على المدى البعيد.
مصور تشريحي لرباعي فالوت
العمليات الجراحية
الجراحة داخل البطين:
بَضْع البطين الأيمن هو المقاربة المستخدمة عند أغلب المرضى الذين يحتاجون لجراحة داخل البطين، وتشمل الآفات الأكثر شيوعاً والتي تُعالج بهذه الطريقة بعض أشكال العيب الحاجزي البطيني، ورباعية فالوت مع أو دون رتق الرئوي، ومختلف أشكال تبدل الوضع الشرايين الكبيرة، ويمكن إنقاص بعض هذه المضاعفات في السنوات القادمة، حيث أنّ العملية السابقة (الجراحة داخل الأذين) قد نُصِح بها وخاصة عند بعض المرضى المصابين برباعية فالوت.
الجراحة داخل الأذين:
قد تعالج شذوذات كثيرة بمقاربة تتم عبر الأذين الأيمن، تشمل هذه الشذوذات:
- عيوب الحاجز الأذيني من جميع الأنماط.
- عيوب الوسادة الشغافية.
- تغيير وضع الشرايين الكبيرة، والاتصال الشاذ الكامل للوريد الرئوي.
- كثيراً ما تغلق العيوب الحاجزية البطينية المعزولة جراحياً عبر الأذين.
- وتتم مقاربة العيب (وخاصة العيب حول الغشائي الأكثر شيوعاً) عبر صمام ثلاثي الشرف وتطمس التحويلية.
- وقد تحدث اضطرابات توصيل لأول مرة بعد سنوات طويلة، تتألف هذه الاضطرابات من اللانظميات فوق البطينية (الرفرفة أو الرجفان البطيني، وتسرع القلب الانتيابي فوق البطيني، والنظم الوصلي)، أو متلازمة الجيب المريض ودرجات متفاوتة من الإحصار الأذيني البطيني، تحدث اضطرابات النظم هذه حتى عند وجود تصحيح تشريحي كامل للشذوذ، وتشبه معالجة شذوذات التوصيل هذه معالجة اللانظميات من أي سبب.
كما تكون وظيفة البطين الأيمن وكفاءة الصمام ثلاثي الشرف مثيرة للاهتمام, وخاصة تبدل وضع الشرايين الكبيرة.
العمليات الجراحية الملطفة:
وهي عمليات مغلقة تهدف لتحويل كمية جديدة من الدم والدوران الجهازي للرئتين بغية الحصول على أكسجة أفضل للدم وتخفيف الزرقة وعواقبها (نوب نقص الأكسجة، نقص النمو، ارتفاع كثافة الدم، حوادث وعائية دماغية بفعل الخثرات).
عملية Blalock-Tuaseig:
أو مفاغرة الشريان الرئوي للشريان تحت الترقوة، وتُجرى هذه العملية عبر شق أمامي جانبي في الصدر الأيمن أو الأيسر وغالباً ما تنتخب الجهة المعاكسة للقوس الأبهرية (حتى يستعمل الشريان تحت الترقوة المتفرع من الشريان الاسم له Innominate والذي يمكن توجيهه للأسفل بزاوية مقبولة) ويجرد الشريان الرئوي في الجهة المبضوعة ثم يسلخ الشريان تحت الترقوة وتقطع فروعه، ثم يربط الشريان نفسه من الجهة البعيدة ويبتر قبل خروجه من الصدر، وتعطف نهايته القريبة للأسفل لتتم المفاغرة بينه وبين الشريان الرئوي.
ويستعمل اليوم بشكل متزايد طعم صنعي من مادة (Polytetraflouroethylene (PTFE لوصل الشريان تحت الترقوة بالشريان الرئوي خاصة في الحالات التي لا يتمكن الجراح فيها من تحرير طول مناسب من الشريان تحت الترقوة لإجراء العملية الكلاسيكية (بلالوك المعدلة).
فائدتها:
هذه الأخيرة (بلالوك المعدلة) هي أن شريحة كبيرة من الشريان الرئوي يمكن أن تسلخ خارجاً بأمان، وبالتالي يكون إجراء المفاغرة أكثر سهولة وبعيداً عن تفرع الشريان الرئوي.
الاختلاطات:
تشكل تضيقات عند هذا التشعب هو اختلاط شائع نسبيأ للتحويلة التلطيفية، ويمكن أن لا نستطيع اصلاحه.
تحويلة بلالوك- تاوسيش، عملية بوتس Potts:
أو مفاغرة الشريان الرئوي للشريان الأبهر النازل، وتجرى هذه العملية عبر شق خلفي- جانبي في الصدر الأيسر، ويسلخ الشريان الرئوي الأيسر والأبهر النازل وتحال مفاغرة (جانبية – جانبية) بين الوعائين.
عملية واترسون waterson:
مفاغرة الشريان الرئوي الأيمن للأبهر الصاعد وتُجرى هذه العملية عبر شق أمامي في الصدر الأيمن وتتم فيها مفاغرة جانبية- جانبية لا تتجاوز الـ 0.5 سم بالطول بين الشريان الرئوي الأيمن والوجه الخلفي للأبهر الصاعد.
الاختلاطات:
ولا تستعمل عملية بوتس اليوم في تلطيف حالات رباعي فالوت إلا ما ندر لأنه كثيراً ما يتبعها استرخاء قلبي أيسر وارتفاع ضغط الرئوي نتيجة زيادة التحويلة اليسرى اليمنى مع مرور الزمن، ولأن إغلاقها أثناء العملية الإصلاحية النهائية (التي عادة تجرى بعد سنوات قليلة) محفوف بصعوبة بالغة.
الاستطبابات والاختلاطات:
تنتخب عملية واترسون عادة عند الحاجة لعملية ملطفة خلال السنتين الأوليتين من العمر ولو أنها لا تخلو من حدوث مضاعفة استرخاء القلب الأيسر إذا ما جعل حجم المفاغرة أكبر من المطلوب، كما أنه كثيراً ما يتبع هذه العملية تضيق في الشريان الرئوي الأيمن مكان المفاغرة مما يتطلب إصلاحه أثناء العملية النهائية.
ولا تزال عملية بلالوك هي المفضلة بين العمليات الملطفة في الأطفال فوق السنة من العمر، وتعتبر النتائج البعيدة المدى لتلك العملية جيدة جداً، ويمكن في حال انسداد المفاغرة قبل وصول الطفل للعمر المناسب للعملية النهائية إجراء عملية بلالوك ثانية في الطرف المقابل.
إلا أن استخدام هذه العملية بشكل خاص والعمليات الملطفة بشكل عام أخذ (نتيجة تطور المجازات القلبية- الرئوية وتطبيقها بشكل واسع عند الرضع) بالتناقص التدريجي، ويفضل عدد متزايد من المراكز الجراحية القلبية إصلاح أكثر حالات رباعي فالوت التي تحتاج للتداخل الجراحي خلال السنتين الأوليتين من العمر مباشرة بعملية قلب مفتوح نهائية.
وما تزال العمليات الملطفة اليوم تستخدم في الحالات التي تستلزم إجراءاً جراحياً مستعجلاً ولا يكون الإصلاح التام مستطباً فيها لسبب أو لآخر.
مخطط يظهر الأشكال المختلفة للتحويلة الجهازية الرئوية:
A – تحويلة واتيرستون
B- تحويلة بلالوك- تاوسيش الكلاسيكية
C- تحويلة بلالوك- تاوسيش المعدلة
الإصلاح التام لرباعي فالوت
وهي العملية الأمثل لرباعي فالوت، وتجرى طبعاً بعد التخدير العام وإعطاء المريض هيبارين بمعدل 3 ملغ / كغم من وزن الجسم، يجرى شق في منتصف الفص وتفتح التأمور ثم يؤخذ دم المريض عن طريق الأجوفين العلوي والسفلي بواسطة قثاطر مناسبة، وذلك بإدخال القثاطر إلى الجوفين عن طريق فتحات تحدث في صيوان الأذينة اليمنى ثم توصل القثاطر إلى أنابيب الدارة الدموية الاصطناعية فيمر الدم الوريدي بواسطتها لجهاز القلب- الرئة الاصطناعية، ثم توصل أنابيب الدارة إلى فوهة خاصة تقع في أسفل المؤكسجة وبالقرب منها تقع فوهة صغيرة يأتي منها الأوكسجين الذي يتم حفظه في اسطوانات خاصة تحوي بالإضافة لذلك ثاني أكسيد الكربون بنسبة 5% بحكم مرور الأوكسجين من الاسطوانة بضغط معين يمكن التحكم به بمفتاح خاص موصول بميزان مراقبة، بعدها يمرر إلى مصفاة حيث يتم ترشيحه من الذرات الدقيقة والجراثيم قبل دخوله إلى المؤكسج حيث يتم اختلاط الأوكسجين بالدم الذي يصعد للأعلى بعد أكسجته، وهنا يمكن تبريد الدم لإبطاء عمليات الاستقلاب الخلوية وإنقاص حاجة الخلية للأوكسجين وإطالة زمن العملية، ويتم التبريد بإمرار الدم على محولة حرارية شكلها حلزوني يمر منها الماء البارد أو الساخن ويجري التبادل الحروري بين الأنابيب والدم الذي يمر فوقها ويتم ضبط الحرارة المطلوبة بتعديل الجريان المائي بواسطة مقياس حراري خاص.
بعد تبريد الدم يتم صعوده في المؤكسج ويمرر على مصفاة تعمل على نزع الفقاعات الهوائية وبعدها يمرر على مصفاة أخرى ذات ثقوب صغيرة قطرها 180 ميكرون تقريباً لتخليصه من الفقاعات الصغيرة والخثرات الدقيقة وهكذا يصبح الدم مشبعاً بـ O2 ومبرداً وخالياً من الفقاعات الهوائية وجاهزاً لدخوله في المسار الشرياني عبر الأنبوب الشرياني الذي يوصل إلى الأبهر بواسطة قثطرة تغرس في الأبهر الصاعد.
بعد تشغيل جهاز القلب الرئة الاصطناعي ننتظر فترة حتى تبرد حرارة الجسم إلى الحد المطلوب كما ويمكن الاستعانة بتبريد القلب موضعياً بإضافة مصل فيزيولوجي مبرد على سطح القلب الخارجي وكذلك تبريد القلب داخلياً بواسطة المحاليل الشالة للعضلة القلبية بشكل مؤقت كالتي تحوي شاردة البوتاسيوم، وذلك بإدخال إبرة ثخينة في جذر الأبهر الصاعد فيمر عبرها المحلول إلى الشرايين الإكليلية مباشرة بعد ذلك نضع ملقطاً على جذر الأبهر Gross clamp أسفل القثطرة الشريانية، وبعد إيقاف القلب عن الدوران يبدأ الإصلاح التام بعد أن يتم إغلاق المفاغرات الملطفة إن وجدت ثم يفحص مخرج البطين اليمن لتحري بشكل جيد التشوهات الشريانية الإكليلية في هذه المنطقة على وجه الخصوص خشية بتر أي من هذه الشرايين أثناء العمل الجراحي على مخرج البطين.
دارة المجازة القلبية الرئوية الخارجية
وفي حال عدم تمكن الجراح من تجنب أذيتها فإنه يفضل التداخل عبر الأذينة اليمنى وهناك عدة أمور يجب أن تؤخذ بعين الاعتبار:
- التوعية الرئوية.
- وجود التحام أم لا في وريقات الدسام الرئوي.
- عسرة تصنع في الحلقة الرئوية.
- درجة التضيق القمعي في البطين الأيمن وبيعته ليفية أم عضلية.
- غياب الشريان الرئوي الأصلي أو أحد فرعيه.
العيب الحاجزي البطيني يجب أن يغلق أولاً بعد فتح القلب لنتمكن من إجراء قطب جراحية ثابتة، ويتم اغلاق هذا الحاجز بواسطة قطب برولين، ويجب الانتباه لعدم إجراء القطب على منطقة الحزمة الناقلة.
الحزمة الناقلة معلمة بالنجمة
لاحظ قرب حزمة هيس إلى الحافة السفلية للعيب الحاجزي البطيني
ولسنوات خلت كان يستخدم الشق المعترض على البطين الأيمن، لكنه استبعد الآن وأصبح يجري شق قصير (4- 5 سم) طولي على البطين يقف عند الحلقة الرئوية ويتحدد تقريباً بالجزء الحلقي من البطين الأيمن وهذا الجرح يغلق عادةً برقعة من الداكرون، وإن هذا التداخل عبر الشق الطولي المشرك بإدخال رقعة موسعة من الداكرون يتطلب استئصال جذري أقل لضخامة البطين الأيمن العضلية وأفضل للحفاظ على وظيفة البطين إذا كان حجم الدسام الرئوي كاف فإنه يمكن إزالة الإلتحام بين وريقات الدسام عبر الشق البطيني لفتح الشريان الرئوي.
الإصلاح التام لرباعي فالوت
الشريان : MBAالرئوي الرئيسي
VSD : العيب الحاجزي البطيني
في حال كان الإجراء الجراحي يستوجب توسيع حلقة الدسام الرئوي، فإن رقعة تعبر الحلقة يمكن أن توضع وتأخذ شكل صمام أحادي الوريقات (من دسام حقيقي أو من دسام أبهري ذاتي) أو قطعة من التامور أو الداكرون أو PTEF.
يتم شق حلقة الدسام في أحد الصوارين لزيادة كمية النسيج الدسامي الذي يمكننا المحافظة عليه، ثم نحضر الرقعة ذات الحجم المناسب وتخاط بقطب برولين مستمرة.
بما أن الغاية من الدسام أحادي الوريقات هو إبقاء وظيفة معقولة للدسام الرئوي، من المهم أن تكون قواعد الدسام الطعم أحادي الوريقة في نفس توضع قواعد وريقات الدسام الرئوي.
ويمكن بدلاً من ذلك أن يتم وضع دسام كامل ذاتي.
A-تهيئة الدسام الطعم أحادي الوريقة
B-الفتح الأنبوبي للطعم
C-اجراء الخياطة بعد تسليخ الوريقات.
خطوات إعادة بناء البطين الأيمن باستخدام الدسام الطعم:
A-شق على البطين الأيمن ثم تمديده عبر الحلقة إلى الشريان الرئوي ووضع القطب.
B-وضع الدسام الصنعي بشكل مناسب وخياطة الحواف بشكل مستمر .
C-إنهاء القطب
تحضير وزرع الطعم الكامل في الرتق الرئوي.
A – بضع البطين الأيمن الممتد عبر الحلقة B- عند الضرورة بضع الشريان الرئوي C – حواف القطع تُركت مفتوحة
D- خياطة الطعم عند مستوى الدسام الرئوي
E,F,G – اكمال الإجراء وانهاء خياطة القطب.
في حال وجود عسرة تصنع الحلقة الرئوية، فإن الشق الجراحي على البطين يمتد مقاطعاً الحلقة باتجاه الشريان الرئوي ونستخدم هنا رقعة مناسبة بعد إصلاح التضيق القمعي نقوم بإغلاق الفتحة بين البطينين وإن كفاية الإغلاق يمكن التحقق منها من خلال حقنة راجعة Retrogard injection من محلول بللوري عبر البطين الأيسر والأبهر مغلق بإحكام بواسطة الملقط الحابس وعلى الجراح توخي الحذر من إصابة الحزمة الناقلة أثناء إغلاق الفتحة وذلك تجنباً لحدوث لانظيمات قلبية لاحقاً لدى المريض، إن تأدية الإجراءات داخل قلبية بعد تطبيق محلول البوتاس الشال لعضلة القلب أصبح القاعدة المتبعة في معظم المراكز.
يمكن توسيع الشريان الرئوي الأصلي لدرجة مناسبة برقعة من الداكرون قد تتجاوز عند الضرورة منطقة الشريان الرئوي الأيسر وغالباً ما يتم هذا التوسيع عندما يكون قطر الشريان الرئوي الأصلي أقل من 2 سم.
بعد أن يتم إغلاق الشق البطيني نعمد إلى تفريغ الهواء من الأبهر الصاعد والبطين الأيسر بواسطة أبر خاصة وذلك منعاً لحدوث الصمات الهوائية وبعدها نرفع الملقط الحابس عن قاعدة الأبهر ليمر الدم للشرايين الإكليلية يدفأ القلب وترفع درجة الحرارة في الدارة الدموية الاصطناعية فيبدأ القلب بالنبضان وإذا تعذر ذلك يمكن تطبيق صدمة كهربائية، وبعد عودة القلب لنظمه الجيبي يوقف الدوران في الدارة الدموية الاصطناعية وترفع القثاطر من الأبهر والأجوفين وتؤخذ الضغوط ويعطى بعدها مقدار معادل من البروتامين 3 ملغ /كغ لمعادلة الهيبارين، يُحاط القص عند الكبار بفرز معدنية وعند الأطفال بخيوط عادية متينة بعد ترك مفجرين أمام التأمور، وينقل بعدها المريض لوحدة العناية المشددة للمراقبة.
متابعة المريض بعد العمل الجراحي
- وتتم من خلال مراقبة عدد من المتغيرات بدقة وبأهمية بالغة، خاصةً الوظائف القلبية والوظائف التنفسية.
- ويمكن الحصول على وظيفة رئوية جيدة من خلال الأنبوب الرغامي والمنفسة respirator، حتى يستقر المريض
تنفسياً وهذا يسمح بالتالي بالمحافظة على قيم طبيعية نسبياً لضغط الأوكسجين في الدم الشرياني وضغط ثاني أكسيد الكربون وقيم الـ PH، وإذا أمكن جعل نسبة O2 في هواء الشهيق بحدود 40- 50% فهذا يعتبر جيداً، مع الانتباه لعدم تجاوزها الـ 60% خوفاً من حدوث انسمام أكسجين.
- والمحافظة على وظيفة قلبية جيدة ونتاج قلب كافٍ مهم جداً، حيث قد يتعرض المرضى لزيادة في نتاج القلب في حال
زيادة الوارد من السوائل أو الدم ومشتقاته برفع الضغط في نهاية الانبساط البطيني.
- أما في حال انخفاض نتاج القلب فإن السبب الأشيع لذلك هو الصطام التاموري Cradiac trampomcede الناتج
عن النزف داخل الصدر، وخاصة أن معظم المرضى اليافعين لرباعي فالوت يبدون ميلاً للنزف واستعداداً له أكبر من غيرهم، وفي حال غياب الصطام فيجب تقصي الأسباب الأخرى لنقص نتاج القلب، وبذلك المحاولات لتحسين قلوصية العضلة القلبية من خلال الدجتلة، إذا كان وضع المريض غير بالغ الخطورة وباستخدام رافعات الضغط الشرياني مثل (الدوبامين، الدوبوتامين، إيزوبريترينول) في حال كون وضع المريض ذو خطورة عالية.
- كما قد يتطور لدى المرضى ارتفاع في التوتر الشرياني يمكن السيطرة عليه من خلال حقن (النتروبروسايد) وريدياً
مع مراقبة الصبيب البولي على ألا يقل عن 24 مل / ساعة.
- ومن الضروري تحديد السوائل خاصة خلال الـ 24 ساعة الأولى بعد العمل الجراحي، وهنا يعود للميل لاحتباس
السوائل لدى المرضى بعد العمل الجراحي الإصلاحي.
- ففي اليوم الأول 500 مل من الماء تقريباً للـ م2 من سطح الجسم، وفي اليوم الثاني للعمل الجراحي يمكن السماح
للمريض بأخذ السوائل عن طريق الفم، ولكن يوضع على حمية قليلة الصوديوم (500مغ/ يوم)، بعد ذلك فإن الوارد من السوائل يمكن تنظيمه حسب وزن الجسم الذي يجب الحصول عليه بدقة وقد يساعد (الفيروسميايد) قليلاً في السيطرة على احتباس السوائل، ويفضل استعماله عند الحاجة.
- ولمنع الإنتان خاصة باستعمال مواد صنعية خلال العمل الإصلاحي فإن استخدام الصادات يعتبر أمراً روتينياً.
- حيث يعطى هؤلاء المرضى عادة جرعات منخفضة من الحديد لمدة أسبوع واحد عن طريق الفم (325 ملغ من
كبريتات الفروس يومياً)، لأن الكسر الحجمي للكريات الحمر قد يرتفع أثناء المعالجة، يمكن تكرار هذه المعالجة لمدة 1-4 أسابيع حتى تُملأ مخازن الحديد.
- يوجد سبب هام آخر لارتفاع الكسر الحجمي للكريات الحمر وهو التجفاف، والذي يعالج بإعاضة السوائل، وقد يحمل
المرضى المصابون بكثرة الحمر وفرط اللزوجة أهبة للنزف بسبب مشاركة قلة الصفيحات، الانحلال الفيبريني المتسرع، نقص الفيرينوجين في الدم، تطاول زمن البروثرومبين، وتطاول زمن الترومبوبلاستين الجزئي، يمكن تحسين هذه الشذوذات التخثرية بالفصادة المتأنية، والتي تستعمل لتحضير المرضى للجراحة الانتخابية غير القلبية، أما المرضى المصابون بكثرة الحمر فقد يكونون مصابين بفرط اليوريكيمية بسبب انخفاض الإفراغ الكسري (وليس بسبب الإنتاج المفرط من اليوريات)، وتشيع الآلام المفصلية، رغم أنّ الالتهاب المفصلي الحاد أقل شيوعاً.
- وإن من أخطر الاختلاطات التي تعقب العمل الجراحي هي حدوث اضطرابات نظم، وعادة يتم وضع أسلاك ناظم
خطى بعد الانتهاء من العمل الجراحي وقبل إغلاق الصدر، وهذه الأسلاك توضع بشكل مؤقت ويمكن إبقاؤها لعدة أيام عند الضرورة، أما في حال استمرار الافتراق الأذيني البطيني فعندها يُستطب وضع ناظم خطى دائم، وفي حال ظهور رجفان أذيني فيمكن التدخل بسرعة بدجتلة المريض.
- وغالباً ما تنجم هذه اللانظميات عن إصابة حزمة هيس أثناء إغلاق الفتحة بين البطينين.
نتائج العمليات الجراحية
بما أن متغايّر بشكل كبير وسريرياً و مورفولوجياً، من الصعب تعميمِ النتائج الجراحية، ولكن على حال تُقدر خطورة العمليات الملطفة لـ 5-10% تبعاً لحالة المريض السريرية قبل العمل الجراحي، أما عملية الإصلاح الكاملة فما زالت خطورتها تتناقص مع ازدياد خبرة المراكز الجراحية، حتى أصبحت اليوم تقريباً 5-10%، وبالطبع تزداد الخطورة أيضاً كلما كان وضع الحالة السريرية والتشريحية سيئاً قبل العملية.
الاختلاطات المتأخرة ليست غير شائعة، وتأتي بعض الخطورة من قصور القلب الأيمن حيث أن عودة تضيق مخرج البطين الأيمن يمكن أن يحدث خاصة عند الأطفال الصغار، أيضاً قصور الدسام الرئوي الذي يحدث عادة قد يؤدي إلى توسع بطين أيمن هام، مع ما يرافقه من اضطرابات نظم واضطرابات وظيفية.
ولا يسبب إحصار الحزمة العصبية الأيمن الجزئي الذي قد يحصل بعد إصلاح الفتحة بين البطينين أو شق البطين الأيمن ازدياداً في الخطورة.
لذلك لا يمكن اعتبار الإجراء الجراحي إجراء شافِ تماماً، حيث أنّ معدل البقيا لمدة 10 سنوات يعتبر أقل قليلاً من معدل البقيا لشخص آخر.
