انسدال الدسام التاجي بالإنجليزية Mitral Valve Prolapse ويسمى أيضاً إنسدال الصمام الميترالي و هو متلازمة شائعة يطرأ فيها تغيرات على مكونات الدسام التاجي بخاصةً الوريقات الدسامية، تؤدي إلى تبارز الوريقات الدسامية إلى الأذينة اليسرى فوق مستوى الحلقة الدسامية أثناء الانقباض، وتنتج عن آليات مختلفة تؤدي بالنهاية إلى قصور الصمام التاجي، وتسمى هذه المتلازمة بعدة تسميات كمتلازمة بارلو، متلازمة التكة/ النفخة الانقباضية ومتلازمة تموج الوريقة التاجية.
الوبائيات
- يُعتبر انسدال التاجي متلازمة شائعة عند الإناث بالأعمار التي تتراوح بين 14- 30 سنة، حيث تظهر الدراسات حدوث هذه المتلازمة عند حوالي 7% من هذه المجموعة.
- يوجد زيادة في الحوادث العائلية، مما يوحي بوجود عامل مورثي سائد.
الأسباب والآلية الإمراضية لانسدال التاجي
تختلف الآليات المسببة للانسدال التاجي ويمكن تصنيفها كما يلي:
الانسدال البدئي:
- عائلي.
- غير عائلي.
- في سياق متلازمة مارفان أو نخر الطبقة المتوسطة الكيسية، وإصابة نسيج الدسام باستحالة مخاطينية.
- تشوه نسيجي ليفي وراثي المنشأ.
الانسدال الثانوي:
- تالي لنقص التروية القلبية أو اعتلالات العضلة القلبية.
- تالي للحمى الرثوية أو مرض القلب الرثوي المزمن.
- مرافق للفتحة بين الأذينتين الثانوية بنسبة 20% من الحالات.
- مرافق لمتلازمة الظهر المستقيم.
- مرافق لتشوهات الصقل العظمي الصدري كمتلازمة صدر الحمام وارتفاع قبة الحنك أو الفقرات الصدرية.
- مرافق لاضطراب إنتاج النمط III للكولاجين وتفتت ألياف الغراء.
- مرافق للتجفاف.
- مرافق للقهم العصبي.
التشريح المرضي في انسدال التاجي
- يُحدث في الانسدال التاجي إصابة نسيج الدسام بالتنكس المخاطي غالباً.
- يقتصر التنكس عادة على الوريقات الدسامية خاصة الوريقة الخلفية دون مظاهر أخرى سريرية أو إمراضية.
- يحدث زيادة في نسيج الوريقة أو فضفضته، وزيادة تركيز حمض عديد السكاريد المخاطي، فتصبح الوريقة كبيرة.
- تتضخم حلقة الدسام بشدة.
- تتطاول الحبال الوترية وتصبح ناعمة وأحياناً متمزقة.
الفيزيولوجيا المرضية لانسدال التاجي
- يُعتبر الانسدال التاجي شذوذاً حميداً قد يترقى، بحيث يؤدي إلى قلس تاجي هام وتوسع بطيني هام.
- يقتصر الانسدال الخفيف على تدلي خفيف للوريقة الخلفية للدسام التاجي.
- في الحالات المتقدمة يؤدي التليف إلى زيادة الشد على العضلات الحليمية التي تؤدي بدورها إلى خلل وظيفي ونقص تروية العضلات الحليمية والعضلة البطينية المجاورة.
- يساهم تمزق الحبال الوترية وتوسع الحلقة الدسامية في تفاقم القلس وبالتالي زيادة الشدة على الدسام فتحدث حلقة معيبة.
- وتنجم التغيرات التخطيطية واللانظميات عن خلل موضعي في الوظيفة البطينية وزيادة الشد على العضلات الحليمية.
درجات الانسدال التاجي
يضم الانسدال التاجي طيفاً واسع من الدرجات التي تختلف بحسب شدتها والتغيرات المرافقة لها، ويمكن تقسيم مرضى الانسدال كما يلي:
الانسدال الخفيف:
- تكون وظيفة الصمام طبيعية مع بقاء خط الالتقاء بين الوريقات الدسامية.
- تبارز خفيف للوريقة الخلفية ضمن الأذينة اليسرى إلى الخلف من مستوى الحلقة التاجية أثناء الانقباض.
- يترافق بتكة وسط الانقباض بدون نفخة.
الانسدال المتوسط:
- تختل وظيفة الصمام مع غياب خط الالتقاء بين الوريقات الدسامية.
- تصبح الوريقة الدسامية متدلية بشدة بحيث تسبح ضمن الأذينة اليسرى (الدسام التاجي السائب).
- يترافق بتكة يليها نفخة انقباضية متأخرة، تزداد بزيادة القصور.
الانسدال الشديد:
- تسوء وظيفة الدسام بشدة مع ظهور القصور بشكل واضح.
- تدلي كبير للوريقتين معاً ضمن الأذينة.
- يترافق بتطاول الحبال الوترية وقد تتمزق الحبال مما يفاقم القصور ويزيد الحالة سوء.
أعراض الانسدال التاجي
يكون أغلب مرضى الانسدال التاجي لا عرضيين ويبقون كذلك طوال حياتهم، ويمكن أن تظهر الأعراض عند بعض المرضى وتتلخص فيما يلي:
- الخفقان والغشي: تعتبر أشيع الأعراض، وتحدث بسبب اللانظميات المرافقة.
- اللانظميات القلبية: أكثرها شيوعاً الضربات البطينية الباكرة والتسرعات فوق البطينية والبطينية الاشتدادية.
- الألم الصدري: ألم غير وصفي صعب التقييم، يتوضع تحت القص غالباً، مديد وقليل الصلة بالجهد، ونادراً ما يشبه الذبحة.
- الزلة التنفسية: نادرة الظهور.
الموجودات الفيزيائية:
الإصغاء:
يتميز الانسدال التاجي بوجود علامتين أساسيتين يتم التعرف عليهما بالإصغاء:
- تكة منتصف الانقباض:
- تكّة غير قذفية تظهر في منتصف الانقباض أو أواخره، بعد 0.14 ثانية أو أكثر من الصوت الأول.
- يظن أنها ناشئة عن توتر مفاجئ للحبال الوترية الرخوة الطويلة، أو بسبب الوريقة التاجية المتدلية عندما تصل إلى الدرجة القصوى في تحركها.
- تُعتبر الموجودة الأكثر شيوعاً، ويمكن أن تكون التكات متعددة.
- نفخة انقباضية:
- تكون متأخرة في نهاية الانقباض وأحسن ما تُسمع في القمة.
- عالية اللحن متعالية متخافضة وأحياناً بشكل شهقة أو صوت يشبه صوت الإوز.
- تظهر عند ترافق الانسدال التاجي بدرجات من القصور وتزداد طولها حتى تصبح شاملة عند وجود القصور الصريح.
تشكّل هذه الموجودات عند مرضى الانسدال التاجي ما يسمّى مركب التكة – نفخة، ويتميز بما يلي:
- يختلف حدوثه بحسب درجة الانسدال وترافقه بالقصور، حيث يحدث لدى البعض تكة دون نفخة والبعض الآخر العكس.
- يزداد حدوثه أو يحدث في زمن أبكر عند إجراء بعض المناورات كالوقوف أو مناورة فالسالفا أو استنشاق نتريت الأميل، وكلها تنقص حجم البطين الأيسر وتزيد في اندفاع تدلي الوريقة التاجي.
- يمكن تأخير ظهور المركب أو إخفائه بإجراء التمرين المقايس isometric أو القرفصاء، وهذه تؤدي إلى زيادة حجم البطين الأيسر في نهاية الانبساط وإلى إنقاص ميل الوريقة التاجية إلى التدلي.
الاستقصاءات
تخطيط القلب الكهربائي:
- غالباً يكون طبيعي.
- قد يظهر بعض التغيرات أهمها انقلاب الموجة T في الاتجاهات II و III وaVF.
- قد تظهر تبدلات في القطعة ST في الاتجاهات السفلية أو الجانبية والسفلية توحي خطأً بنقص التروية.
صورة الصدر الشعاعية:
تكون طبيعية غالباً.
مخطط الصدى القلبي (Echo):
تصوير صدى القلب ثنائي الأبعاد هو أهم وسيلة غير غازية لتحري وجود انسدال الصمام التاجي.ونميز فيه ما يلي:
الإيكو ثنائي البعد على المحور الطويل ( المحور جانب القص):
- يبين الوضع غير الطبيعي لتدلي الوريقات التاجية.
- نشاهد عودة الوريقة الخلفية أو كلتا الوريقتين نحو الخلف الى الأذينة اليسرى مع تقعر وسط الوريقة باتجاه الأذينة (شكل الملعقة).
الإيكو الحركي:
- يظهر تثني الدسام في الفترة المتوسطة وحتى الاخيرة من الانقباض.
- يظهر انزياح خلفي مفاجئ في الوريقة الخلفية أو الوريقتين في منتصف أو آخر الانقباض بعد التكة مباشرة وخلال النفخة الانقباضية.
- وبالتالي يشمل تعريف الانسدال التاجي استنادا” إلى الايكو الحركي انزياح احدى أو كلتا وريقتي الصمام التاجي نحو الخلف≤ 2 مم أو التقبب نحو الخلف < 3 مم الشامل للانقباض
الإيكو دوبلر:
يفيد في اظهار وتقييم القصور التاجي المرافق.
التوصيات المتعلقة بتصوير صدى القلب في حالات انسدال الصمام التاجيب حسب تصنيف الجمعية الأمريكية لأمراض القلب:
| فئة I | 1-تشخيص وتقييم الأهمية الهيموديناميكية للقصور التاجي، وشكل الوريقات، والمعاوضة البطينية عند وجود علامات سريرية لانسدال الصمام التاجي. 2-نفي وجود انسدال في الصمام التاجي عند المرضى الذين تم إخبارهم بوجود الانسدال لديهم دون وجود دلائل سريرية تؤكد التشخيص. |
| فئة IIa | 1-نفي وجود انسدال الصمام التاجي عند أشخاص لديهم أقرباء من الدرجة الأولى مصابين بالتنكس المخاطي في الصمام. 2-تقييم درجة الخطورة عند وجود علامات سريرية على الانسدال أو عند معرفة وجود الانسدال. |
| فئة III | 1-نفي وجود انسدال الصمام التاجي عند غياب الموجودات السريرية التي تدل عليه أو القصة السريرية الإيجابية. 2-التكرار الروتيني لتصوير صدى القلب عند المصابين بانسدال الصمام التاجي مع قصور خفيف في الصمام التاجي دون أي تغير في الأعراض أو العلامات السريرية. |
ليست الدراسة المتسلسلة بتصوير صدى القلب ضرورية عند المرضى اللاعرضيين المصابين بانسدال الصمام التاجي إلا في حال وجود استطباب سريري أو قصور تاجي شديد أو متدهور.
التخطيط الوعائي القلبي:
- يظهر تدلي الوريقات الدسامية ونادراً القصور التاجي الشديد.
- يظهر بروز جدار البطين الأيسر الخلفي السفلي داخل جوف البطين الأيسر أثناء الانقباض و/أو نقص حركية الجدار البطيني الأيسر الأمامي الجانبي.
اختلاطات انسدال التاجي
- قصور الدسام التاجي:
أصبح الانسدال التاجي السبب الأكثر شيوعا” للقصور التاجي الحاد المعزول خاصة في الدول المتقدمة.
- التهاب الشغاف الخمجي:
خاصة عند ترافق الانسدال بتسمك الوريقات التاجية والقصور التاجي.
- الحوادث الصمية الخثرية:
كنوبات نقص التروية الدماغية.
- اضطرابات النظم مثل خوارج الانقباض والتسرعات فوق البطينية.
- الموت المفاجئ وهو نادر.
تدبير انسدال التاجي
ويتضمن التدبير عدة خطوات:
- يقتصر التدبير في المرضى اللاعرضيين على التطمين والمراقبة المستمرة بالإيكو.
- الوقاية من التهاب الشغاف الخمجي باستعمال الصادات وتستطب عند المرضى الذين لديهم: نفخة انقباضية تالية للتكة و/أو موجودات نموذجية للقصور التاجي بالإيكو القلبي.
- تعطى حاصرات بيتا أحياناً لتخفيف الألم الصدري والخفقان رغم أنه لم تثبت جدواها.
- العوامل المضادة لللانظميات: وتعطى للتخفيف من أعراض اللانظميات السريعة والانقباضات البطينية الباكرة إذا ظهرت.
- الوقاية من الخثار والصمات بالأسبرين 80- 325 ملغ / اليوم وتستطب عند مرضى لديهم سوابق نقص تروية دماغية.
- إصلاح الدسام التاجي أو تبديله: ويستطب في حال ظهور أعراض القلس التاجي الشديد.
