الفايبوما أو الورم المفرز للVIP يحدث 80- 90% من حالات متلازمة فيرنرموريسون Verner-Morrison والتي تسمى أيضاً متلازمة WDHA أي متلازمة الإسهال المائي ونقص البوتاسيوم وانعدام حموضة المعدة Water Dierrhea HYPOKALEMIA ACHLORHYDRIA بسبب ورم في خلايا الجزر البنكرياسية يقوم بإفراز ال VIP، بينما تترافق بقية حالات هذه المتلازمة مع أورام في أماكن غير بنكرياسية، كما السلسلة الودية خلف البريتوان ولب الكظر.
[toc]
التظاهرات السريرية للفايبوما
تتميز هذه المتلازمة بوجود:
- إسهال مائي شديد يحتوي على كميات كبيرة من البوتاسيوم، مما يؤدي لنقص بوتاسيوم الدم (من 2- 3 ميلي مكافئ/ليتر غالباً) مع ضعف شديد.
- يوجد بعض الإفراز الحمضي المعدي في حوالي نصف المرضى، فيما يكون هذا الإفراز غائباً عند البقية.
- ويمكن أن يكون حجم البراز كبيراً إلى درجة 10 ليتر/ يوم لكن المتوسط هو بحدود 5 ليتر/ يوم خلال النوبات الحادة،
وهو يحتوي على أكثر من 300 ميلي مكافئ من البوتاسيوم (أي أكثر من الطبيعي ب 20- 25 مرة) ويشبه الشاي الممدد.
- ويكون الإسهال ذا طبيعة إفرازية بمعنى أنه يستمر حتى بعد توقف المريض عن تناول الطعام والشراب، ولا يستجيب للعقاقير المضادة للإسهال.
- ومن الشائع حدوث حماض استقلابي شديد بسبب ضياع البيكربونات في البراز.
- ويعاني الكثير من المرضى من زيادة كالسيوم الدم أيضاً، ربما بسبب كون هذا الورم يفرز مادة تشابه هرمون جارات الدرق.
- أما حدوث شذوذات في اختبار تحمّل الغلوكوز فيعزى ربما لنقص بوتاسيم الدم وتغير الحساسية تجاه الأنسولين.
- ويمكن أن تكون نوب البيغ (التورد واحمرار الوجه FLUSHING) هي الظاهرة المهيمنة على الصورة السريرية في حوالي 15% من المرضى، وعادةً تترافق هذه النوب مع نوب إسهال.
- وإنّ الخباثة في هذه الأورام البنكرياسية تصل إلى 50%، ويكون 75% من هذه الأورام الخبيثة قد أدى إلى انتقالات في وقت التشخيص.
تشخيص الفايبوما
- يجب دراسة المرضى المصابين بإسهال شديد بعناية قبل أن نعزي السبب إلى الفيبوما VIPoma.
- حيث أن الإدمان المزمن على المليّنات هو من أشيع التفاسير المحتملة للحالة، أما التشخيص النوعي لهذه الأورام فيتطلب إثبات وجود ارتفاع في تراكيز الVIP في البلاسما على الريق، بواسطة الاختبارات المناعية الشعاعية، حيث أن مستويات ال VIP تكون طبيعية في الحالات المسببة للإسهال.
- وكذلك يجب قياس مستويات البروستاغلاندين وال pp في البلاسما، حيث يعاني بعض المصابين بهذه المتلازمة من ارتفاع هاتين المادتين، بينما يكون مستوى ال vip طبيعياً.
- ويجب استخدام التصوير المقطعي المحوسب ثم التصوير الوعائي الظليل لتحديد مكان الورم، كذلك يمكن لطريقة أخذ العينات من الوريد البابي عبر الكبد والوريد الطحالي أن تساعد في تحديد المكان.
علاج الفايبوما
- إنّ الهدف المباشر للمعالجة يكمن في تصحيح التجفاف والاضطرابات الشاردية وبشكل خاص معالجة نقص بوتاسيوم الدم.
- ويُستطب إعطاء السوماتوستاتين بشكل تجريبي في الوقت الذي يشتبه فيه بوجود VIPoma، حيث أن هذا العقار يجب أن يسيطر على الإسهال في الفترة التي تسبق العمل الجراحي لكسب الوقت اللازم للإجراءات التشخيصية والتحضير للعمل الجراحي.
- أثناء الجراحة يجب استئصال الورم، وفي حال وجود الانتقالات فمن الواجب إجراء التخفيف لكتلتها (استئصال ما يمكن استئصاله debulking)، ويجب أن تعود تراكيز الVIP في البلاسما إلى طبيعتها في حال تمت إزالة كامل الورم، أما بالنسبة للحالات التي لا يتم فيها تحديد وجود الورم في البنكرياس فمن الواجب كشف الغدتين الكظريتين والسلسلة الودية، فإذا لم نجد الورم في أي مكان فمن الواجب استئصال بنكرياسي بعيد ل 80% من الغدة، حيث تتحسن الأعراض باستخدام هذه الطريقة عند بعض المرضى الذين يعانون من فرط تنسج (تصنع) منتشر في خلايا الجزر البنكرياسي.
- أما بالنسبة للحالات التي يكون فيها الورم غير قابل للاستئصال إما بسبب حالة المريض غير المناسبة للجراحة أو بسبب وجود أورام خبيثة منتقلة لا يمكن فيها إجراء استئصال تام للورم فإن استخدام الستربتوزوسين streptozocin لوحده أو بالمشاركة مع 5 فلورويوراسيل، Fluorouracil -5 قد يكون فعالاً، حيث تستجيب كافة الأورام تقريباً بشكل مبدئي، ولقد لوحظ وجود هجوع طويل الأمد في عدد قليل من الحالات.
- ويجب مراقبة الوظيفة الكلوية بعناية عند استخدام الستربتوزوسين، وعندما تكون الوظيفة الكلوية متضررة فإنه من الأفضل إعطاء هذا العقار باستخدام طريقة الإعطاء الشرياني المنتقى (المختار) (أي باستخدام القثطرة الشريانية وتوجيه العقار نحو مكان الورم بالذات)، أما عند المرضى الذين لا يمكن إعطاؤهم أية معالجة نوعية فمن الممكن إعطاؤهم معالجة مفرجة للأعراض باستخدام عدد من العقاقير، وبما فيها الجرعات العالية من الستروئيدات والتريفلوبيرازين trifluoperazine والسوماتوستاتين somatostatin، أما المعالجات الشعاعية يبدو أنها غير ذات فائدة حيث الورم كما يبدو مقاوم للإشعاع.
- ويشفى مرضى الأورام الحميدة بالاستئصال الجراحي، ومعدل النجاة المتوسط لمرضى الأورام الخبيثة هو بحدود السنة الواحدة.
