داء باجيت بالإنجليزية Paget’s disease يسمى أيضا التهاب العظم المشوه مرض نادر جدا في الشرق الأوسط شائع في أوروبا. يصيب المسنين ( > 50 سنة ) من الجنسين.
[toc]
حقائق سريعة عن مرض باجيت في العظام
أطلق اسم داء باجيت المعروف أيضا باسم التهاب العظم التشوهي تيماً باسم السيد جيمس باجيت وهو جراح بريطاني وصف هذه الحالة في عام 1877.
يوصف هذا المرض بإرتشاف عظم شديد سببه هادمات العظم يتلوه تشكل عظم جديد ذي بنية شاذة يتوضع بطريقة غير منظمة ما يسبب عظما مشوها.
نادر ما يشخص داء باجيت تحت عمر 40 سنة. وعلى أية حال يتأثر الذكور أكثر من الإناث.
إن العديد من الأفراد المصابين بداء باجيت لا عرضيون ولذلك فمن الصعوبة تقدير نسبة الإصابة بهذه الحالة.
يعتقد أنها تصيب حوالي 5% من تعداد السكان في المملكة المتحدة الذين هم أكبر من عمر 50 سنة.
تبقى آلية داء باجيت غير واضحة، ولكن ترتبط بمورثات معينة متل مورثة 1 sequestrosome على الصبغي 5 مع داء باجيت.
واقترح ايضاً أن العدوى الفرروسية تحرض بدء داء باجيت عند الذين يملكون استعدادً لتطور هذا المرض
قد يكون داء باجيت لا عرضي عند بعض المرضى ولكن قد تشاهد الخصائص السريرية عند مرضى آخرين.
تشمل هذه التأثيرات تشوهات عظمية مثل الظنبوب المقوس والحداب (تقوس الظهر) زيادة حجم الجمجمة وكسر العظام.
إن الهدف من تدبير داء باجيت هو تخفيف الألم العظمي والوقاية من تقدم المرض.
قد تستخدم المسكنات لتخفيف الألم.
و قد تستخدم البيفوسفونات في الحالات الشديدة لإنقاص فعالية هادمات العظم.
أعراض مرض باجيت في العظام
عندما تكون الإصابة بؤرية يكون المرض لاعرضيا ويكشف خلال فحص روتيني شعاعي أما إذا كانت الإصابة معممة :
آلام عظمية هيكلية ، تشوه هيكل ( تقوسات عظمية كبر حجم الجمجمة )
- إصابة مفصل الورك (بشكل يشابه الإصابات التنكسية).
- وقد تنضغط قاعدة الجمجمة (تسطح القاعدة) مما يؤدي لعلامات وأعراض انضغاط جذع الدماغ و إصابة الأعصاب القحفية.
- وقد يحدث انضغاط في الحبل الشوكي.
- أثلام وعائية في الشبكية.
- زيادة النتاج القلبي ونادرا قصور قلب عالي النتاج.
تختلط الإصابة المعممة في 1% من الحالات بساركوما عظمية تنتهي بالوفاة خلال 6 أشهر.
الآلية المرضية داء باجيت
يحدث فيه فرط نشاط في كلا نوعي الخلايا ، البانية و الكاسرة للعظم.
زيادة عدد الخلايا الكاسرة للعظم و فعاليتها يؤديان إلى حل العظم في داء باجيت ، يليه حلول نسيج ضام ليفي.
وعائي مكان النقي السوي، يعقبه زيادة في نشاط البانيات يؤدي لإحداث ترميم عظمي و لكن العظم الجديد له بنية فوضوية تسمى أيضا ” الطراز الموزايكي “.
لا نحصل على الطراز السوي للعظم القشيري أو الترييقي ، مما يؤدي لتشوه العظم ويصبح لينا معرضة للكسر و الانضغاط .
إن فرط نشاط الخلايا يؤدي لزيادة التروية الدموية فنلاحظ بالفحص احمرار و حرارة ووضعية بسبب التوسع الوعائي فوق المنطقة المصابة.
إن التروية الدموية الغزيرة للعظم يؤدي لتشكل نواسير شريانية وريدية يمكن أن تؤدي لحالة خطيرة هي قصور القلب عالم النتاج.
تشخيص داء باجيت
شعاعيا :
نلاحظ مناطق زائدة الكثافة و أخرى ناقصة الكثافة ، زيادة في حجم العضو المصاب ، پالومضان نلاحظ بقع فرط تثييت.
تشاهد التبدلات المرضية خاصة في عظام الحوض، بالفخذ ، الجمجمة ، الظنبوب ، العمود القطني العجزي – العمود الظهري ، الترقوة والأضلاع.
منظر ندف القطن أو كبة الصوف.
الموجودات المخبرية
في الكلس والفوسفور سويان رغم تقلب العظم الزائد.
ارتفاع الفوسفاتاز القلوية في المصل، مشعرا عن زيادة نشاط بانيات العظم. في ارتفاع عيار الهيدروكسي برولين في البول، مشعرا عن زيادة نشاط كاسرات العظم.
ومن مشعرات الارتشاف أيضا زيادة ال
علاج مرض باجيت في العظام
المسكنات كالأسبرين والإندوميتاسين لتخفيف الآلام العظمية وهو أول هدف للطبيب.
أما العلاجات المثبطة للارتشاف العظمي فتشمل الكالستونين ومركبات البيسفوسفونات ( اتيدرونات الصوديوم، الاندرونات، باميدرونات) و ميزتها أن تأثيرها مديد فهي تحافظ على نقصان المشعرات المخبرية مدة 6- 8 أشهر بعد إيقافها لذلك يمكن إعطائها بجرعات متباعدة فيعطى الياميدرونات بجرعة واحدة نصف سنوية.
تعطى بالإضافة إلى الكالسيوم بجرعة 1, 5 غ/ اليوم مع الفيتامين 400 وحدة/ اليوم.
تعطي البيسفوسفونات لمدة 6 أشهر، ولها تأثير مديد يحافظ على نقصان المشعرات المخبرية لمدة 6- 8 أشهر بعد ايقافها، وعندئذ يمكن العودة إلى إعطائها.
الجراحة التقويم العظام وإنقاص التشوهات واستبدال الورك المتنكس أو لتخفيف الانضغاط العصبي.قد يحتاج مرضى تشوه العظم إلى دعم مثل رإفعات الكعبين وأحذية خاصة.
قد تُطلب جراحة تصحيحية عندما تتأذى المفاصل من أجل علاج الكسور والعظم المشوه بشدة أو عندما تبدأ الأعصاب بالانضغاط تحت تأثير العظام المتضخمة
