أمراض الأطفال

الشوك المشقوق (السنسنة المشقوقة) و القيلة السحائية النخاعية

يشير تعبير سوء التنسج النخاعي إلى طيف من الشذوذات النخاعية الخلقية نتيجة عيوب في انغلاق الأنبوب العصبي، ويحدث هذا في 1 من 10000 ولادة في الولايات المتحدة.

الشوك المشقوق (السنسنة المشقوقة ) بالإنجليزية Spina bifida عبارة عن عيب في العمود الفقري ينجم عن عدم التحام نصفي القوس الفقرية.

وقد يؤدي فشل التحام الأقواس الفقارية الخلفية إلى تطور هذا النوع ليؤدي إلى قيلة سحائية كيسية، والتي تحوي عناصر عصبية مصابة بخلل التسج، وينشد الحبل الشوكي عادة إلى بني عظمية مجاورة ولا يتراجع مع النمو الطبيعي.

درجات الشوك المشقوق و القيلة السحائية النخاعية

تحدث درجات مختلفة من القيلة النخاعية السحائية، بدءا من الشوك المشقوق (السنسنة المشقوقة) الخفي، حتى الشوك المشقوق المفتوح .

الصلب المشقوق والبول

تضم العيوب العصبية الناتجة عن الصلب المشقوق سوء وظيفة السبيل البولي السفلي:

السلس: حيث يصاب 90% من هؤلاء المرضى بالسلس.

يحدث سوء وظيفة بعمل المثانة والمصرة، وهذا يشمل فقد منعكسات عضلة المثانة أو فرط المنعكس، مع أو دون فعالية مصرية متناسقة.

 

تطور الشوك المشقوق

يرتبط الإنذار بالنقاط التالية:

١ . وجود إصابة عصبية ومدى شدة هذه الإصابة.

٢. وجود شذوذات مرافقة مثل:

  • تشوه أرنولد كياري (وجود استسقاء رأس مرافق)، ولابد من الإشارة إلى أن استسقاء الرأس يكون موجودا أو يتطور لاحقا في ٩٠% من حالات الشوك المشقوق.
  • تشوهات جراحية عظمية: خلع الورك الخلقي، تشوهات القدم كالحف Talipes، والجنف الحدابي kyphoscoliosis.
  •  العيوب الصبفية: كتثلث ١٨

أنواع الصلب المشقوق

أ. الشوك المشقوق الخفي Spina Bifida Occulta :

يصاب فيها العظم فقط، فيما لا يعتري الحبل الشوكي اًو الأغشية اًي اًذى. قد توجد بقعة من الجلد المشعر اًو رصعة Dimple فوق المنطقة المصابة. إننار الحالة جيد، ولا تحتاج لأية معالجة.

ب. الشوك المشقوق الكسي Spina Bifida cystica ويتضمن:

١ . القيلة السحائية: عبارة عن تبارز وانفتاق السحايا عبر عيب في العظم نحو الجلد.

٢ . القيلة السحائية النخاعية: تضم تبارز الغمد العصبي مع السحايا

يقع العيب على الخط المتوسط ويصيب جلد الظهر والعضلات وعظام الأقواس الفقرية والأنبوب العصبي،

ومن الممكن أن يتمزق الغشاء المغطي لها.

٣. القيلة النخاعية: لا يلحظ فيها وجود جلد اًو سحايا مغطية للآفة، وهي لا تتماشى مع الحياة عادة.

د. عيوب جدار البطن الأمامي:

١ . قد يصيب العيب في عملية الإغلاق الجزء الأمامي من جدار البطن فقط اًو المثانة والإحليل والقضيب و/اًو البظر و الاشفار.

٢. هنالك زيادة مرافقة في MSAFP.

٣. ولو تترافق الحالة في كثير من الأحوال مع شذوذات صبغية وقلبية.

. أنماط هده العيوب:

القيلة السرية : عبارة عن إنفتاق خلقي لبعض محتويات البطن عبر الحلقة السرية.

– المثانة المنتبذة Ectopia vesica: يصيب العيب هنا المثانة. (انقلاب المثانة للخارج Exostrophy of bladder: يكون المثلث المثاني وفتحتي الحالبين مكشوفتان للخارج).

كيفية العناية الفورية بعد الولادة للسنسنة المشقوقة

١ . غط الآفة بضماد معقم غبر لاصق للإقلال إلى أدنى حد ممكن من الرض والخمج.

٢ . ابحث عن وجود تشوهات مرافقة.

٣. اطلب استشارة جراح الأعصاب.

 


إجراءات التشخيص في القيلة السحائية النخاعية

  •  يجب إجراء التقييم المبكر للسبيل العلوي في الفترة بعد الولادة بالإضافة إلى التقييم العصبي النوعي.
  •  يجب إجراء صورة ظليلة للمثانة والإحليل بالطريق الراجع vcUG لتحري وجود الجزر المثاني الحالبي.
  •  قد يكون من الضروري إجراء التقييم الحركي البولي (ديناميكا البول).
  •  يحتاج المرضى إلى متابعة لصيقة ودورية وذلك بتحليل البول، زرع البول، وتصوير السبيل العلوي بالأمواج فوق الصوتية أو بالصورة الشعاعية الظليلة.

مظاهر الحالة بالأمواج فوق الصوتية

تتبدى تلك المظاهر في الأسبوع الحملي ١٨ – ٢٠ في حوالي ٩٠% من الحالات.

يلحظ وجود مسافة وسعة بين مراكز التعظم الخلفية عند مستوى العيب، وتبدو الثدفة الفقرية المصابة على شكل حرف U، ويمكن إيضاح ذلك بأخذ صورة على المحور الطولاني.


علاج  الشوك المشقوق و القيلة السحائية النخاعية

تعتمد خطة العلاج في الشوك المشقوق على درجة الإصابة فإذا كان الشوك المشقوق خفي ولا عرضي فيكون علاجه بالمراقبة فقط .

تهدف المعالجة الأساسية إلى الحفاظ على وظيفة الكلية، ومنع الإنتان، وتأمين السيطرة على التبول urinary control

يجب تصنيف الاضطرابات عند المريض: هل هي فشل في الإفراغ أو فشل في خزن البول؟

إن القثطرة المتقطعة النظيفة (Clean Intermittent Catheterization ( CIC هي الطريقة الأكثر شيوعا للمرضى الذين يفشلون بالإفراغ.

يمكن معالجة المرضى الذين يفشلون في تخزين البول بمواد دوائية أو إجراءات جراحية لتكبير المثانة أو زيادة مقاومة مخرج المثانة (مثل: رأب عنق المثانة neck plasty، قطب تعليق، أو مصرات صنعية).

التحويل البولي هو الملاذ الأخير، ومن الشائع أن نكون بحاجة لتطبيق الإجراءات المضادة للجزر.

السابق
علاج شفة الأرنب و العمر المناسب لعملية الشفة الأرنبية
التالي
مرض باجيت في العظام