وجود الغلوبيولينات البردية في الدم : أسباب , أعراض , تشخيص وعلاج

وجود الغلوبيولينات البردية في الدم بالإنجليزية كريجلوبينميا (Cryoglobulinemia) هى وجود الغلوبيولينات البردية ((Cryoglobulins فى دم المريض.

و الغلوبيولينات البردية هى مجموعة من الأجسام المضادة  التى يمكنها الإتحاد بالمستضدات (Antigens) و ترسيب الأجسام التكميلية (Compliments) و بالتالى تنشيط الجهاز المناعى.
و تتميز هذه الأجسام المضادة بقدرتها على الترسيب داخل الأوعية الدموية عند تعرض المريض للبرد مسببة زيادة لزوجة الدم و أعراض قصور الدورة الدموية بالجزء المتأثر. و قد تترسب هذه الأجسام المضادة فى جدار الأوعية الدموية مهيجة الجهاز المناعى مسببة نوع من أنواع الإلتهاب المناعى للأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة (Small and medium vessel vasculitis).

معدل الأنتشار

ينتشر هذا المرض بمعدل 1 إلى كل 100000 حالة.

و أكثر أسبابه شيوعا الإصابة بفيروس الإيدز و فيروس سى و الإصابة بمرض النسيج الضام.

وينتشر هذا المرض فى النساء عنه فى الرجال.

أنواع وجود الغلوبولينات البردية في الدم

يتم تقسيم هذا المرض إلى 3 أنواع وهى :

• النوع الأول :

يوجد بهذا النوع  نوع واحد من الأجسام المضادة IgG)  أو IgM أو IgA) مع سلبية معامل الرماتويد ينتشر بمعدل 5-25% من الحالات و أهم أسبابه مرض الميلوما المتعددة (Multiple myeloma) .

• النوع الثانى :

يوجد بهذا النوع  عدة أنواع من الأجسام المضادة Polyclonal) Immunoglobulins IgG & Monoclonal IgG)  و فى هؤلاء المرضى توضح تحاليل الدم إيجابية معامل الروماتويد (Rheumatoid Factor) .

و تمثل هذه الحالات حوالى 40-60% من الحالات كلها. وينتشر هذا النوع بخاصة فى المرضى أصحاب العدوى الفيروسية بفيروس التهاب الكبد C وفيرس الأيدز.

• النوع الثالث :

يوجد بهذا النوع  عدة أنواع من الأجسام المضادة (Polyclonal Immunoglobulins IgM & IgG) و فى هؤلاء المرضى توضح تحاليل الدم إيجابية معامل الروماتويد (Rheumatoid Factor) .

وينتشر فى ما يقرب من 40-50% من الحالات و بخاصة فى  مرضى النسيج الضام مثل الذئبة الحمراء (Systemic Lupus Erythematosus) و متلازمة شوغرن (Sjogren’s syndrome).

أسباب وجود الغلوبولينات البردية في الدم

يحدث هذا المرض نتيجة التفاعل بين جينات الشخص المصاب مع العوامل البيئية .

أعراض وجود الغلوبولينات البردية في الدم

تختلف الأعراض فى النوع الأول عن النوع الثانى والثالث و يمر المريض بين فترات من السكون وحالات من نشاط بالمرض.

النوع الأول :

تحدث الأعراض نتيجة زيادة لزوجة الدم : ظاهرة الرينود (Ranyuad’s phenomnen) ، نقص وصول الدم لأطراف الأصابع ، تزرق شبكى (Livedo reticularis) ، البربرة (Purpura)، وفى الحالات الشديدة التى تترك بدون علاج قد تصل الأعراض إلى غرغرينة فى الجزء المصاب .

و قد يؤدى قصور الدورة الدموية للمخ إلى أعراض عصبية مثل زغللة أو إنعدام بالرؤية ، صداع ودوار، دوخة ، صمم مفاجئ ، ترنح فى المشى ، إضطربات بدرجة الوعى ، سكتة دماغية وغيبوبة .

النوع الثانى والثالث:

• آلام بالعظام وتزداد الآلام بالتعرض للبرد ، إرهاق ، آلام بالعضلات.
• الفرفرية (Purpura)
• إلتهاب الأعصاب الطرفية (Mononeuritis Multiples & Polyneuropathy).
• الرئة: صعوبة بالتنفس والتهاب بالغشاء البلورى للرئة (ألم بالصدر يزداد مع الشهيق)  ، إلتهاب بالنسيج الخلالى للرئه(Interstitial Pneumonitis)  و نادراً ما يحدث نزيف بالرئة(Alveolar Hemorrhage) .
• الكلى : إلتهاب بالكلى(Glomerulonephritis & Vasculitis)  مسببة زلال بالبول أو دم بالبول .
• أعراض جلدية : خاصة ظاهرة الرينود (تحدث فى نصف حالات النوع الثانى والثالث) ولكن باقى الأعراض الجلدية السابق ذكرها فى النوع الأول فهى أقل حدوثاً .
• أعراض أخرى: تضخم الكبد وارتفاع إنزيمات الكبد، تضخم الغدد الليمفاوية، تضخم الطحال و إلتهاب الأوعية الدموية المغذية للأمعاء و جفاف العين و الفم و تضخم الغدد النكافية و لاسيما فى حالات فيروس سى الكبدى.

تشخيص وجود الغلوبولينات البردية في الدم

• تحليل الغلوبيولينات البردية: هو الأكثر استخداما فى تشخيص المرض ولكن يراعى أن هذا التحليل يكون إيجابى بنسبة قليلة أى فى حوالى 40% من الأشخاص العاديين.
• الأجسام التكميلية  (Complment): تقل نسبتها فى هذه الحالات.
• مضادات النواة (ANA): إيجابية.
• معامل الروماتويد (RF): إيجابى فى النوع الثانى و الثالث.
• سرعة الترسيب (ESR) و البروتين التفاعلى سى (CRP) : يكونان فى معدلات مرتفعة.
• تحاليل وظائف الكبد و الكلى.
• تحليل البول.
• دلائل فيروسات الكبد بى و سى.
• الفصل الكهربائى للبروتينات الدم (Protein Electrophoresis).

علاج وجود الغلوبولينات البردية في الدم

يعتمد علاج وجود الغلوبولينات البردية في الدم  فى الأساس على علاج السبب إن وجد مثل فيروس سى و الذى عادة ما يعالج بالأنترفيرون  (Interferon)و لكن بعد تثبيط أعراض المرض النشط.
♦ الحالات البسيطة: وهى التى يعانى فيها المريض من أعراض بسيطة مثل آلام بالمفاصل والعضلات والإرهاق مع عدم حدوث أى تأثير على الأعضاء الحيوية ويتمثل العلاج فى :
• تجنب التعرض للبرد.
• مضادات الإلتهاب الغير إستيرويدية  (Non Steroidal Anti-inflammatory Drugs).
•الكورتيزون : بجرعات بسيطة فى حالة عدم الإستجابة لمضادات الإلتهاب.
♦ الحالات المتوسطة والشديدة: وهى التى تتأثر بها الأعضاء الحيوية و يعطى فيها الآتى:
• الكورتيزون: بجرعة 1-2 مجم /كجم يومياً و قد يعطى على هيئة السوليوميدرول بالوريد.
• الإندوكسان (Endoxan): بالجرعة التى يصفها الطبيب مرة كل 3 أو 6 أسابيع.
•تبادل البلازما (Plasma Exchange): خاصة فى النوع الثانى والثالث ويكرر 3 مرات أسبوعياً لمدة 3 أسابيع حتى يهدأ نشاط المرض.
• العلاج البيولوجى : فى النوع الثانى والثالث مثل المابثيرا و الريميكاد (Infliximab, Rituximab).

تطور المرض

يعتمد فى الأساس على إستجابة المريض للعلاج ، قد تحدث الوفاة من العدوى الميكروبية  بفيروس الكبد أو فشل الكلى ولكن الفشل الكبدى يظل محط الإهتمام فى حالات الإصابى بفيروسات الكبد.

وجود الغلوبولينات البردية في الدم والحمل

يسوء إلتهاب الكلى إن حدث الحمل أثناء نشاط المرض.
تعبر الكريجلوبين من الأم للجنين من خلال المشيمة فتؤدى إلى ظهور طفح جلدى على الطفل.