الوهن العضلي الوخيم هو مرض مناعي ذاتي سببه أضداد لمستقبلات الاستيل كولين ( ACH ) في الوصل العصبي العضلي .
[toc]
اعتلال وظيفة المستقبل ( أي الفشل في الاستجابة لتحريض الاستيل كولين ) يقود إلى انخفاض مدى تقلص الليف العضلي مما يقود إلى وهن القوة العضلية .
هذه الاستجابة المناعية الذاتية يعتقد بأنها تحدث بسبب إما اضطراب في غدة التيموس أو كنتيجة للاستجابة المناعية لمستضدات مناعية التهابية خارجية المنشأ .
و يعتبر أشيع عمر للإصابة ب الوهن العضلي الوخيم عند الإناث في العقد الثاني و الثالث .
أما عند الذكور فأشيع عمر للإصابة ب الوهن العضلي الوخيم يكون في العقدين السابع والثامن.
أعراض الوهن العضلي الوخيم :
متوسط الفترة بين ظهور الأعراض ووضع التشخيص حوالي سنة واحدة.
أشيع أعراض الوهن العضلي الوخيم هي:
- إطراق جفن
- شفع
- ازدواج الرؤية
- ضعف الأطراف
- عسرة بلع
- عسرة لفظ.
الأعراض غالبا ما تتأرجح خلال النهار وتسوء خلال الاستعمال المديد للعضلات وعادة لا يوجد إصابة حسية أو دماغية و لا تلاحظ أي اضطرابات في المنعكسات .
وقد يتفاقم القصور التنفسي بمشاركة الانتان , الجراحة , أو الانقاص السريع للأدوية المثبطة للمناعة .
نقاط تشخيصية للوهن العضلي الوخيم
- ازدواج الرؤية المتأرجح
- الإطراق
- الرتة
- ابتلاع اللفظ بعد فترة طويلة من النقاش
- بقاء الطعام في الفم بعد المضغ
- هي موجودات تشير بشدة إلى الوهن العضلي الوخيم ( هذه الموجودات غالبا لا تكون مركزة ) .
- البؤبؤ يكون دائما طبيعي في الوهن العضلي الوخيم .
- الفشل التنفسي الحاد قد يحدث إما بسبب الوهن العضلي أو بسبب الهجمات الكولنرجية ( التشنجية ).
- الفشل التنفسي ( القصور التنفسي الحاد) يكون نادرا في التظاهر الاولي للوهن العضلي الوخيم .
الأسباب الشائعة التي تحرض حصول نوبات الوهن العضلي تتضمن :
- الانتان
- عدم مطاوعة الأدوية أو سحبها
- الجراحة و الشدات الفيزيولوجية الأخرى
- كما قد لا نجد سببا لها في بعض المرضى .
– عديد من الدراسات ناقشت البقيا بأخذ الاعتبار وجود تسلسل التنبيب السريع RSI للمرضى المصابين بهجمات من
الوهن العضلي, و الخطر من الشلل المزمن وفرط البوتاسيوم .
– إن مرضى الوهن العضلي الوخيم حساسون للغاية لكل من العوامل القطبية البؤرية و اللابؤرية , و أثر هذه الأدوية
قد تستمر أكثر ب 3 أضعاف من المرضى العاديين .
– هذه قضية هامة بالنسبة للمخدر الذي يقوم بتنبيب مريض الوهن العضلي من أجل إجراء جراحة اختيارية .
– على كل حال , فإن معدل الوقت الذي يبقى فيه المريض المصاب بالوهن العضلي حوالي 63 يوم , مما يجعل
الشلل المتطاول مسألة أقل أهمية .
– بطريقة مماثلة , فإنه لا يوجد إعادة تنظيم لمستقبلات الاستيل كولين , لذلك , فإن خطر فرط البوتاسيوم خطر محدود.
تشخيص الوهن العضلي الوخيم:
- الراحة و مثبطات الاستيل كولين تزيد بشكل عارض مستويات الاستيل كولين في الفالق المشبكي وتزيد الشدة .
- الحرارة المنخفضة قد تزيد الشدة بشكل عابر .
- في تقييم الإطراق , التحسن قد يكون ملحوظا بعد عدة دقائق من وضع كيس من الثلج على العين المصابة في
- مرضى الوهن العضلي الوخيم .
- يعتقد أن بأنه ناجم إما عن نقص التفعيل للاستيل كولين و \أو تطاول فتح قنوات الصوديوم .
- تشخيص الوهن العضلي الوخيم قد يبدأ خلال إعطاء كلور الإيدروفونيوم (مثبط للكولين استراز ) , دراسة التخطيط
- الكهربائي العضلي ( EMG ) ,أو الاختبارات المصلية لأضداد مستقبلات الاستيل كولين .
- الايدروفونيوم يزيد مستوى الاستيل كولين في الوصل العصبي العضلي .
- الايدروفونيوم له بداية سريعة خلال 31 ثانية وزمن تأثير قصير.
- في هجمة الوهن العضلي الوخيم , فإن الايدروفيونيوم يجب أن يحسن الضعف العضلي خلال عدة دقائق
- يجب أخذ الحذر عند إعطاء الايدروفونيوم لأنه قد يسبب تسرع قلب , حصار اذيني بطيني , رفرفة اذينية , وحصار قلبي .
- الأتروبين يعاكس التأثير المسكارينية , لكن لا يؤثر على التأثيرات النيكوتينية (شلل عضلي هيكلي )
- إن فحوص الوهن العضلي الوخيم تظهر نقص سريع في كمون العمل العضلي مع تكرار التحريض العصبي .
| الاختلافات بين الوهن العضلي و النوبات الكولنرجية في مرضى الوهن العضلي . | ||
| الميزات | ||
| الفيزيولوجية المرضية | هجمات المرض ( عادة تحرض بالانتان , الجراحة ,عدم الالتزام بالادوية , أو الشدات الفيزيولوجية الأخرى أو العلاج الدوائي غير الملائم) | العلاج المفرط بالادوية الكولنرجية تسبب تحريض زائد لمستقبلات الاستيل كولين |
| الأعراض | ضعف عضلي فشل تنفسي | ضعف عضلي فشل تنفسي أعراض مسكارينية تضمن : التعرق فرط الإلعاب الإدماع تقبض حدقة تسرع القلب فرط حركية معدية معوية |
| الاستجابة للعلاج (للايدروفونيوم) | يحسن الضعف العضلي | تقلصات حزمية للعضلات قصور تنفسي أعراض كولنرجية (زيادة إفرازات الطريق الهوائي, زيادة الحركات المعوية ) |
- اختبار الإيدرُوفُونيُوم (التينسيليون) :
- تحدد عضلة هدف ضعيفة و ظاهرة ليتم إجراء الفحص
- يحقن الإيدرُوفُونيُوم وريديا خلال 61 ثانية مع مراقبة تطور العضلة الهدف
- التحسن يجب أن يلاحظ خلال 31 ثانية و يختفي خلال 1 دقائق
- إذا لم تكن هنالك استجابة ولا يوجد أعراض جانبية مهمة ظاهرة , تضاف جرعة اضافية .
- إذا ظهر تسرع قلب واضح , أو عسرة تنفسية , أو تحدث نوبة غياب نحقن الاتروبين 6 مغ
- اختبار الثلج :
- تطبق عبوة الثلج على العين المنسدلة لمدة 2 دقيقة .
- تحسن الاطراق يعتبر نتيجة ايجابية للاختبار.
- ايجابية الاختبار تقترح بشدة تشخيص الوهن العضلي الوخيم بينما , سلبية الاختبار تقلل من احتمالية الإصابة
- اختبار أضداد مستقبلات الاستيل كولين هو الاختبار الأكثر نوعية .
- على كل حال,حتى 61 % من مرضى الوهن العضلي الوخيم قد يكون لديهم مستويات غير مقيسة من الأضداد .
علاج الوهن العضلي الوخيم :
- مثبطات الكولين استراز (بيريدوستغمين و النيوستغمين ) تستعمل لعلاج المرضى الحرجيين .
- الأدوية مثبطات المناعة مثل الستيروئيدات القشرية و الأ زاتيوبرين , و السيكلوفوسفاميد , تم استعمالها لعلاج الوهن
- العضلي الوخيم المزمن .
- الاستشارة العصبية ينصح بها عند استعمال هذه المواد .
- استئصال التيموس قد يكون فعالا لمرضى المصابين بالورم التوتي .
- تبديل البلازما و الغلوبولينات المناعية الوريدية IVIG تستعمل لمعالجة المناعية الوريدية عند المرضى ذوي الحالة
- المتفاقمة بشدة أو خلال الفترات قبل الجراحة .
عتبة اجراء التنبيب للمريض:
يجب أن تكون منخفضة تقرر في المرضى الذين يعانون من علامات:
- قصور تنفسي
- تسرع تنفس
- استعمال العضلات المساعدة في التنفس
- في حالات بسيطة عندما يعاني المريض من PFTs مثل انخفاض NIF و FVC
- حالات تميل للتدهور
- بعض المؤلفين يوصون بالتنبيب إذا كان NIF أقل من – 61 أو FVC أقل من 61 سم مكعب \كغ .
هجمات الوهن العضلي الوخيم : تعرف بأنها فشل تنفسي يسبب تفاقم الوهن العضلي هي حالة عصبية عضلية اسعافية حقيقية .
وفي هجمات الوهن العضلي الوخيم يجب التأكد من علاج السبب الخفي الكائن وراء الأعراض.
