الوهن العضلي الوخيم Myasthenia gravis

0

الوهن العضلي الوخيم هو مرض مناعي ذاتي سببه أضداد لمستقبلات الاستيل كولين ( ACH ) في الوصل العصبي العضلي .

اعتلال وظيفة المستقبل ( أي الفشل في الاستجابة لتحريض الاستيل كولين ) يقود إلى انخفاض مدى تقلص الليف العضلي مما يقود إلى وهن القوة العضلية .

هذه الاستجابة المناعية الذاتية يعتقد بأنها تحدث بسبب إما اضطراب في غدة التيموس أو كنتيجة للاستجابة المناعية لمستضدات مناعية التهابية خارجية المنشأ .

و يعتبر أشيع عمر للإصابة ب الوهن العضلي الوخيم عند الإناث في العقد الثاني و الثالث .

أما عند الذكور فأشيع عمر للإصابة ب الوهن العضلي الوخيم يكون في العقدين السابع والثامن.

أعراض الوهن العضلي الوخيم :

متوسط الفترة بين ظهور الأعراض ووضع التشخيص حوالي سنة واحدة.

أشيع أعراض الوهن العضلي الوخيم هي:

  • إطراق جفن
  • شفع
  • ازدواج الرؤية
  • ضعف الأطراف
  • عسرة بلع
  • عسرة لفظ.

الأعراض غالبا ما تتأرجح خلال النهار وتسوء خلال الاستعمال المديد للعضلات وعادة لا يوجد إصابة حسية أو دماغية و لا تلاحظ أي اضطرابات في المنعكسات .

وقد يتفاقم القصور التنفسي بمشاركة الانتان , الجراحة , أو الانقاص السريع للأدوية المثبطة للمناعة .

نقاط تشخيصية للوهن العضلي الوخيم

  •  ازدواج الرؤية المتأرجح
  •  الإطراق
  •  الرتة
  •  ابتلاع اللفظ بعد فترة طويلة من النقاش
  •   بقاء الطعام في الفم بعد المضغ
  •  هي موجودات تشير بشدة إلى الوهن العضلي الوخيم ( هذه الموجودات غالبا لا تكون مركزة ) .
  •  البؤبؤ يكون دائما طبيعي في الوهن العضلي الوخيم .
  • الفشل التنفسي الحاد قد يحدث إما بسبب الوهن العضلي أو بسبب الهجمات الكولنرجية ( التشنجية ).
  • الفشل التنفسي ( القصور التنفسي الحاد) يكون نادرا في التظاهر الاولي للوهن العضلي الوخيم .

 الأسباب الشائعة التي تحرض حصول نوبات الوهن العضلي تتضمن :

  • الانتان
  • عدم مطاوعة الأدوية أو سحبها
  • الجراحة و الشدات الفيزيولوجية الأخرى
  •  كما قد لا نجد سببا لها في بعض المرضى .

– عديد من الدراسات ناقشت البقيا بأخذ الاعتبار وجود تسلسل التنبيب السريع RSI للمرضى المصابين بهجمات من

الوهن العضلي, و الخطر من الشلل المزمن وفرط البوتاسيوم .

– إن مرضى الوهن العضلي الوخيم حساسون للغاية لكل من العوامل القطبية البؤرية و اللابؤرية , و أثر هذه الأدوية

قد تستمر أكثر ب 3 أضعاف من المرضى العاديين .

– هذه قضية هامة بالنسبة للمخدر الذي يقوم بتنبيب مريض الوهن العضلي من أجل إجراء جراحة اختيارية .

– على كل حال , فإن معدل الوقت الذي يبقى فيه المريض المصاب بالوهن العضلي حوالي 63 يوم , مما يجعل

الشلل المتطاول مسألة أقل أهمية .

– بطريقة مماثلة , فإنه لا يوجد إعادة تنظيم لمستقبلات الاستيل كولين , لذلك , فإن خطر فرط البوتاسيوم خطر محدود.

تشخيص الوهن العضلي الوخيم:

  • الراحة و مثبطات الاستيل كولين تزيد بشكل عارض مستويات الاستيل كولين في الفالق المشبكي وتزيد الشدة .
  • الحرارة المنخفضة قد تزيد الشدة بشكل عابر .
  • في تقييم الإطراق , التحسن قد يكون ملحوظا بعد عدة دقائق من وضع كيس من الثلج على العين المصابة في
  • مرضى الوهن العضلي الوخيم .
  • يعتقد أن بأنه ناجم إما عن نقص التفعيل للاستيل كولين و \أو تطاول فتح قنوات الصوديوم .
  • تشخيص الوهن العضلي الوخيم قد يبدأ خلال إعطاء كلور الإيدروفونيوم (مثبط للكولين استراز ) , دراسة التخطيط
  • الكهربائي العضلي ( EMG ) ,أو الاختبارات المصلية لأضداد مستقبلات الاستيل كولين .
  • الايدروفونيوم يزيد مستوى الاستيل كولين في الوصل العصبي العضلي .
  • الايدروفونيوم له بداية سريعة  خلال 31 ثانية  وزمن تأثير قصير.
  •  في هجمة  الوهن العضلي الوخيم , فإن الايدروفيونيوم يجب أن يحسن الضعف العضلي خلال عدة دقائق
  • يجب أخذ الحذر عند إعطاء الايدروفونيوم لأنه قد يسبب تسرع قلب , حصار اذيني بطيني , رفرفة اذينية , وحصار قلبي .
  • الأتروبين يعاكس التأثير المسكارينية , لكن لا يؤثر على التأثيرات النيكوتينية (شلل عضلي هيكلي )
  • إن فحوص الوهن العضلي الوخيم تظهر نقص سريع في كمون العمل العضلي مع تكرار التحريض العصبي .

 

الاختلافات بين الوهن العضلي و النوبات الكولنرجية في مرضى الوهن العضلي .
الميزات
الفيزيولوجية المرضيةهجمات المرض ( عادة تحرض بالانتان

, الجراحة ,عدم الالتزام بالادوية , أو

الشدات الفيزيولوجية الأخرى أو العلاج

الدوائي غير الملائم)

العلاج المفرط بالادوية الكولنرجية تسبب

تحريض زائد لمستقبلات الاستيل كولين

الأعراضضعف عضلي

فشل تنفسي

ضعف عضلي

فشل تنفسي

أعراض مسكارينية تضمن :

التعرق

فرط الإلعاب

الإدماع

تقبض حدقة

تسرع القلب

فرط حركية معدية معوية

الاستجابة للعلاج  (للايدروفونيوم)يحسن الضعف العضليتقلصات حزمية للعضلات

قصور تنفسي

أعراض كولنرجية (زيادة إفرازات الطريق الهوائي, زيادة الحركات المعوية )

 

  •  اختبار الإيدرُوفُونيُوم (التينسيليون) :
  • تحدد عضلة هدف ضعيفة و ظاهرة ليتم إجراء الفحص
  • يحقن الإيدرُوفُونيُوم وريديا خلال 61 ثانية مع مراقبة تطور العضلة الهدف
  • التحسن يجب أن يلاحظ خلال 31 ثانية و يختفي خلال 1 دقائق
  • إذا لم تكن هنالك استجابة ولا يوجد أعراض جانبية مهمة ظاهرة , تضاف جرعة اضافية .
  • إذا ظهر تسرع قلب واضح , أو عسرة تنفسية , أو تحدث نوبة غياب نحقن الاتروبين 6 مغ
  • اختبار الثلج :
  • تطبق عبوة الثلج على العين المنسدلة لمدة 2 دقيقة .
  • تحسن الاطراق يعتبر نتيجة ايجابية للاختبار.
  • ايجابية الاختبار تقترح بشدة تشخيص الوهن العضلي الوخيم بينما , سلبية الاختبار تقلل من احتمالية الإصابة
  • اختبار أضداد مستقبلات الاستيل كولين هو الاختبار الأكثر نوعية .
  • على كل حال,حتى 61 % من مرضى الوهن العضلي الوخيم قد يكون لديهم مستويات غير مقيسة من الأضداد .

علاج الوهن العضلي الوخيم :

  • مثبطات الكولين استراز (بيريدوستغمين و النيوستغمين ) تستعمل لعلاج المرضى الحرجيين .
  • الأدوية مثبطات المناعة مثل الستيروئيدات القشرية و الأ زاتيوبرين , و السيكلوفوسفاميد , تم استعمالها لعلاج الوهن
  • العضلي الوخيم المزمن .
  •  الاستشارة العصبية ينصح بها عند استعمال هذه المواد .
  •  استئصال التيموس قد يكون فعالا لمرضى المصابين بالورم التوتي .
  •  تبديل البلازما و الغلوبولينات المناعية الوريدية IVIG تستعمل لمعالجة المناعية الوريدية عند المرضى ذوي الحالة
  • المتفاقمة بشدة أو خلال الفترات قبل الجراحة .

عتبة اجراء التنبيب للمريض:

يجب أن تكون منخفضة تقرر في المرضى الذين يعانون من علامات:

  • قصور تنفسي
  • تسرع تنفس
  • استعمال العضلات المساعدة في التنفس
  • في حالات بسيطة عندما يعاني المريض من PFTs مثل انخفاض NIF و FVC
  • حالات تميل للتدهور
  • بعض المؤلفين يوصون بالتنبيب إذا كان NIF أقل من – 61 أو FVC أقل من 61 سم مكعب \كغ .

هجمات الوهن العضلي الوخيم : تعرف بأنها فشل تنفسي يسبب تفاقم الوهن العضلي هي حالة عصبية عضلية اسعافية حقيقية .

وفي هجمات الوهن العضلي الوخيم  يجب التأكد من علاج السبب الخفي الكائن وراء الأعراض.