الوهن العضلي الوخيم Myasthenia gravis

0 58

الوهن العضلي الوخيم هو مرض مناعي ذاتي سببه أضداد لمستقبلات الاستيل كولين ( ACH ) في الوصل العصبي العضلي .

اعتلال وظيفة المستقبل ( أي الفشل في الاستجابة لتحريض الاستيل كولين ) يقود إلى انخفاض مدى تقلص الليف العضلي مما يقود إلى وهن القوة العضلية .

مواضيع متعلقة
1 من 17

هذه الاستجابة المناعية الذاتية يعتقد بأنها تحدث بسبب إما اضطراب في غدة التيموس أو كنتيجة للاستجابة المناعية لمستضدات مناعية التهابية خارجية المنشأ .

و يعتبر أشيع عمر للإصابة ب الوهن العضلي الوخيم عند الإناث في العقد الثاني و الثالث .

أما عند الذكور فأشيع عمر للإصابة ب الوهن العضلي الوخيم يكون في العقدين السابع والثامن.

أعراض الوهن العضلي الوخيم :

متوسط الفترة بين ظهور الأعراض ووضع التشخيص حوالي سنة واحدة.

أشيع أعراض الوهن العضلي الوخيم هي:

  • إطراق جفن
  • شفع
  • ازدواج الرؤية
  • ضعف الأطراف
  • عسرة بلع
  • عسرة لفظ.

الأعراض غالبا ما تتأرجح خلال النهار وتسوء خلال الاستعمال المديد للعضلات وعادة لا يوجد إصابة حسية أو دماغية و لا تلاحظ أي اضطرابات في المنعكسات .

وقد يتفاقم القصور التنفسي بمشاركة الانتان , الجراحة , أو الانقاص السريع للأدوية المثبطة للمناعة .

نقاط تشخيصية للوهن العضلي الوخيم

  •  ازدواج الرؤية المتأرجح
  •  الإطراق
  •  الرتة
  •  ابتلاع اللفظ بعد فترة طويلة من النقاش
  •   بقاء الطعام في الفم بعد المضغ
  •  هي موجودات تشير بشدة إلى الوهن العضلي الوخيم ( هذه الموجودات غالبا لا تكون مركزة ) .
  •  البؤبؤ يكون دائما طبيعي في الوهن العضلي الوخيم .
  • الفشل التنفسي الحاد قد يحدث إما بسبب الوهن العضلي أو بسبب الهجمات الكولنرجية ( التشنجية ).
  • الفشل التنفسي ( القصور التنفسي الحاد) يكون نادرا في التظاهر الاولي للوهن العضلي الوخيم .

 الأسباب الشائعة التي تحرض حصول نوبات الوهن العضلي تتضمن :

  • الانتان
  • عدم مطاوعة الأدوية أو سحبها
  • الجراحة و الشدات الفيزيولوجية الأخرى
  •  كما قد لا نجد سببا لها في بعض المرضى .

– عديد من الدراسات ناقشت البقيا بأخذ الاعتبار وجود تسلسل التنبيب السريع RSI للمرضى المصابين بهجمات من

الوهن العضلي, و الخطر من الشلل المزمن وفرط البوتاسيوم .

– إن مرضى الوهن العضلي الوخيم حساسون للغاية لكل من العوامل القطبية البؤرية و اللابؤرية , و أثر هذه الأدوية

قد تستمر أكثر ب 3 أضعاف من المرضى العاديين .

– هذه قضية هامة بالنسبة للمخدر الذي يقوم بتنبيب مريض الوهن العضلي من أجل إجراء جراحة اختيارية .

– على كل حال , فإن معدل الوقت الذي يبقى فيه المريض المصاب بالوهن العضلي حوالي 63 يوم , مما يجعل

الشلل المتطاول مسألة أقل أهمية .

– بطريقة مماثلة , فإنه لا يوجد إعادة تنظيم لمستقبلات الاستيل كولين , لذلك , فإن خطر فرط البوتاسيوم خطر محدود.

تشخيص الوهن العضلي الوخيم:

  • الراحة و مثبطات الاستيل كولين تزيد بشكل عارض مستويات الاستيل كولين في الفالق المشبكي وتزيد الشدة .
  • الحرارة المنخفضة قد تزيد الشدة بشكل عابر .
  • في تقييم الإطراق , التحسن قد يكون ملحوظا بعد عدة دقائق من وضع كيس من الثلج على العين المصابة في
  • مرضى الوهن العضلي الوخيم .
  • يعتقد أن بأنه ناجم إما عن نقص التفعيل للاستيل كولين و \أو تطاول فتح قنوات الصوديوم .
  • تشخيص الوهن العضلي الوخيم قد يبدأ خلال إعطاء كلور الإيدروفونيوم (مثبط للكولين استراز ) , دراسة التخطيط
  • الكهربائي العضلي ( EMG ) ,أو الاختبارات المصلية لأضداد مستقبلات الاستيل كولين .
  • الايدروفونيوم يزيد مستوى الاستيل كولين في الوصل العصبي العضلي .
  • الايدروفونيوم له بداية سريعة  خلال 31 ثانية  وزمن تأثير قصير.
  •  في هجمة  الوهن العضلي الوخيم , فإن الايدروفيونيوم يجب أن يحسن الضعف العضلي خلال عدة دقائق
  • يجب أخذ الحذر عند إعطاء الايدروفونيوم لأنه قد يسبب تسرع قلب , حصار اذيني بطيني , رفرفة اذينية , وحصار قلبي .
  • الأتروبين يعاكس التأثير المسكارينية , لكن لا يؤثر على التأثيرات النيكوتينية (شلل عضلي هيكلي )
  • إن فحوص الوهن العضلي الوخيم تظهر نقص سريع في كمون العمل العضلي مع تكرار التحريض العصبي .

 

الاختلافات بين الوهن العضلي و النوبات الكولنرجية في مرضى الوهن العضلي .
الميزات
الفيزيولوجية المرضية هجمات المرض ( عادة تحرض بالانتان

, الجراحة ,عدم الالتزام بالادوية , أو

الشدات الفيزيولوجية الأخرى أو العلاج

الدوائي غير الملائم)

العلاج المفرط بالادوية الكولنرجية تسبب

تحريض زائد لمستقبلات الاستيل كولين

الأعراض ضعف عضلي

فشل تنفسي

ضعف عضلي

فشل تنفسي

أعراض مسكارينية تضمن :

التعرق

فرط الإلعاب

الإدماع

تقبض حدقة

تسرع القلب

فرط حركية معدية معوية

الاستجابة للعلاج  (للايدروفونيوم) يحسن الضعف العضلي تقلصات حزمية للعضلات

قصور تنفسي

أعراض كولنرجية (زيادة إفرازات الطريق الهوائي, زيادة الحركات المعوية )

 

  •  اختبار الإيدرُوفُونيُوم (التينسيليون) :
  • تحدد عضلة هدف ضعيفة و ظاهرة ليتم إجراء الفحص
  • يحقن الإيدرُوفُونيُوم وريديا خلال 61 ثانية مع مراقبة تطور العضلة الهدف
  • التحسن يجب أن يلاحظ خلال 31 ثانية و يختفي خلال 1 دقائق
  • إذا لم تكن هنالك استجابة ولا يوجد أعراض جانبية مهمة ظاهرة , تضاف جرعة اضافية .
  • إذا ظهر تسرع قلب واضح , أو عسرة تنفسية , أو تحدث نوبة غياب نحقن الاتروبين 6 مغ
  • اختبار الثلج :
  • تطبق عبوة الثلج على العين المنسدلة لمدة 2 دقيقة .
  • تحسن الاطراق يعتبر نتيجة ايجابية للاختبار.
  • ايجابية الاختبار تقترح بشدة تشخيص الوهن العضلي الوخيم بينما , سلبية الاختبار تقلل من احتمالية الإصابة
  • اختبار أضداد مستقبلات الاستيل كولين هو الاختبار الأكثر نوعية .
  • على كل حال,حتى 61 % من مرضى الوهن العضلي الوخيم قد يكون لديهم مستويات غير مقيسة من الأضداد .

علاج الوهن العضلي الوخيم :

  • مثبطات الكولين استراز (بيريدوستغمين و النيوستغمين ) تستعمل لعلاج المرضى الحرجيين .
  • الأدوية مثبطات المناعة مثل الستيروئيدات القشرية و الأ زاتيوبرين , و السيكلوفوسفاميد , تم استعمالها لعلاج الوهن
  • العضلي الوخيم المزمن .
  •  الاستشارة العصبية ينصح بها عند استعمال هذه المواد .
  •  استئصال التيموس قد يكون فعالا لمرضى المصابين بالورم التوتي .
  •  تبديل البلازما و الغلوبولينات المناعية الوريدية IVIG تستعمل لمعالجة المناعية الوريدية عند المرضى ذوي الحالة
  • المتفاقمة بشدة أو خلال الفترات قبل الجراحة .

عتبة اجراء التنبيب للمريض:

يجب أن تكون منخفضة تقرر في المرضى الذين يعانون من علامات:

  • قصور تنفسي
  • تسرع تنفس
  • استعمال العضلات المساعدة في التنفس
  • في حالات بسيطة عندما يعاني المريض من PFTs مثل انخفاض NIF و FVC
  • حالات تميل للتدهور
  • بعض المؤلفين يوصون بالتنبيب إذا كان NIF أقل من – 61 أو FVC أقل من 61 سم مكعب \كغ .

هجمات الوهن العضلي الوخيم : تعرف بأنها فشل تنفسي يسبب تفاقم الوهن العضلي هي حالة عصبية عضلية اسعافية حقيقية .

وفي هجمات الوهن العضلي الوخيم  يجب التأكد من علاج السبب الخفي الكائن وراء الأعراض.


 

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز