متلازمة غيلان باريه بالإنجليزية Guillain-Barré syndrome ( GBS )المعروفة أيضا باعتلال الأعصاب و الجذور العصبية المزيلة للنخاعين الالتهابي الحاد (AIDP ), تمثل أشيع شكل من الاعتلالات العصبية المعممة الحادة و قد يصيب المرضى من جميع الأعمار .
[toc]
معظم حالات متلازمة غيلان باريه يعتقد أنها ناجمة عن هجمة مناعية ذاتية على الأعصاب المحركة المغمدة بالنخاعين وتحرض هذه الهجمة المناعية بانتان سابق .
أكثر الأسباب المعروفة شيوعا :
- حصول انتان سابق بالملتوية الصائمية
- الفيروس المضخم للخلايا
- فيروس ابنشتاين – بار
- الميكوبلازما الرئوية (المفطورة الرئوية )
- المستدمية النزلية .
- أخذ اللقاحات هو سبب آخر لكن نادر لحدوث متلازمة غيلان باريه .
- فيما يقارب ثلث الحالات , لا يمكن تحديد المحرض المناعي السابق الذي أطلق زناد التفاعل المناعي الذاتي .
التظاهرات السريرية لغيلان باريه :
- المرضى غالبا يأتون بعد أيام أو أسابيع من شفاء مرض تنفسي أو معدي معوي .
- إن أكثر الأعراض شيوعا هو الضعف المتناظر المتزايد و المتفاقم للأطراف , بما في ذلك العضلات القاصية والدانية .
- الأعراض تسوء بشكل نموذجي كلما اتجهنا على الأجزاء السفلية من الأطراف .
- الأعراض الأساسية قد تتضمن أيضا ألم أسفل الظهر بسبب اشتراك الجذور العصبية بالإصابة .
- الأعراض قد تتضمن أيضا مذل في الأطراف أو مشية غير متزنة بسبب إصابة الألياف الحسية ذات القطر الكبير .
- هذه الأعراض الحسية غالبا تسبق الأعراض الحركية و قد تحدث نادرا دون أعراض حركية مرافقة .
- متلازمة غيلان باريه تترافق مع نقص أو انعدام منعكسات الحس العميق .
- التقلبات في النبض و ضغط الدم (اضطربات ذاتية) تحدث تقريبا في ثلثي المرضى
- الفشل في الوظيفة التنفسية شائع و ثلث المرضى تقريبا يحتاجون لأن يوضعوا على المنفسة (دعم تنفسي)
الشكل المتخالف من متلازمة غيلان باريه :
- المدعو متلازمة ميلر _فيشر
- هو ثلاثي من شلل العين و الرنح و فقد المنعكسات .
- بعض الضعف العضلي تكون موجودة أيضا أحيانا .
- هذه المتلازمة تترافق بوجود الأجسام المضادة لمضاد ( anti-GQ1b antibodie )في المصل .
- هذا العامل قد يشابه العملية في جذع الدماغ على سيبل المثال : السكتة الدماغية
- ويأخذ الاعتبار بضرورة إجراء تصوير اسعافي للدماغ , خاصة للمرضى ذوي عوامل الخطورة الوعائية .
هنالك شكل متخالف آخر نادر لمتلازمة غيلان باريه يدعى التهاب الاعصاب القحفية .
- هذا الشكل يشاهد غالبا عند المرضى الشباب الذين سبقت إصابتهم بالفيروس المضخم للخلايا ,
- تتظاهر بشلول أعصاب قحفية متعددة , بشكل خاص اشتراك إصابة العصب السابع ثنائية الجانب .
- عسرة البلع و عسرة اللفظ أعراض شائعة أخرى .
نقاط سريرية هامة لغيلان باريه :
- حوالي ثلثي المرضى يبلغون عن انتان خلال الأسابيع الثلاث الماضية السابقة لبداية متلازمة غيلان باريه و ظهور الأعراض .
- اشتراك الألياف العصبية الحسية قد تؤدي إلى تراجع في حس الاهتزاز و اسْتِقْبالُ الحِسِّ العَميق (حس وضعية المفصل)
- العلامات السريرية , درجة الأعراض , و توقيت المرض و التطور و الشفاء من المرض هي عوامل مغيرة بشدة.
- نسبة حصول نكس لمتلازمة غيلان باريه هو 3 بالمئة .
- 61 بالمئة و معظمها غالبا ناجم عن اضطرابات تنفسية أو عصبية ذاتبة .
- نسبة الوفيات هو حوالي 3%
- فحص السائل الدماغي الشوكي قد يكون طبيعيا في الأسبوع الأول من ظهور الأعراض
- قرار إجراء تنبيب للمريض المصاب بمتلازمة غيلان باريه يتم وضعه على حالة ما حسب أساسيات الحالة ووضعها.
- كما في كل الاضطرابات العصبية العضلية الأخرى والمترفقة مع ضعف متوقع في الحجاب الحاجز وعلامات انهيار التنفس الوشيك والمتضمنة تسرع التنفس , استعمال العضلات التنفسية المساعدة الإضافية, هي مؤشرات فورية لحاجة المريض للتنيب و النقل إلى التهوية الصناعية .
- هذه العوامل والقيم الأخيرة قد تكون منخفضة بشكل صناعي و مزيف إذا كان قد وجد لدى المريض ضعف في العضلات الوجهية و عجزعن تشكيل دائرة بالفم حول الأداة المستخدمة للقياس .
- عدم القدرة على إخراج المفرزات و وجود خطر الاستنشاق هو عامل آخر يدعو للقيام بالتنبيب, كذلك إذا كان قد وجد ضعف في الطرف الذي يكون مشترك في العملية التنفسية .
الاستقصاءات لمتلازمة غيلان باريه :
- يجب إجراء البزل القطني عند الشك بأن لدى لمريض متلازمة غيلان باريه.
- يكون تركيز البروتين ي السائل الدماغي الشوكي على الأغلب طبيعي في الأسبوع الأول , ولكن يزداد في نهاية الأسبوع الثاني من المرض .
- كثرة خلايا السائل النخاعي تزيد من احتمال أن الأعراض ناجمة عن مرض آخر , مثل التهاب السحايا الرقيقة , داء لايم.
- متلازمة غيلان باريه المتعلقة بفيروس نقص المناعة المكتسب الايدز , شلل الاطفال .
- كما تم التبيان سابقا , بجانب السرير يجب إجراء فحوص الوظيفة الرئوية PFTs ( المتضمنة NIF و FVC ) والتي تجرى فور وضع التشخيص أو الشك به.
- الصدمة النخاعية الناجمة عن انضغاط النخاع الشوكي أو الالتهاب قد تتظاهر أيضا بضعف في الأطراف و فقدللمنعكسات .
- أي مريض يشك بأنه يعاني من اضطراب ي النخاع الشوكي يجب أن يتم إجراء صورة اسعافية للحبل الشوكي , و يفضل الرنين المغناطيسي .
- تخطيط كهربائية العضل (EMG)و دراسة توصيل الأعصاب ( NCS ) قد تكون مفيدة في توضيح التشخيص إذا كان هنالك شك فيه .
- إن نسبة هامة سوف يظهر لديها دليل على ازلة للنخاعين في د ا رسة توصيل الأعصاب في أول أسبوع أو أسبوعين .
تدبير متلازمة غيلان باريه :
الغلوبولين المناعي وريديا IVIG و تبديل البلازما علاجات فعالة عادة .
يجب القيام بمراقبة المرضى بشكل دوري خوفا من فشل رئوي حاد و مستقل
المرضى الذين يجب أن يتم قبولهم في وحدة العناية المشددة لوضعهم على المراقبة خوفا من التدهور:
- المرضى الذين يحملون عوامل خطورة
- احتمال حدوث توقف تنفس فجائي
- كذلك المرضى الذين لديهم أدلة على احتمال حصول فشل وظيفي فجائي ,
- أولئك الذين يعانون من شلل عميق في الأطراف .
المرضى الذين لا يملكون هذه الأعراض والموجودات التي تم ذكرها والتي لا تحتاج لاسعاف فوري يمكن قبولهم في جناح عادي.
التطور السريري لأعراض المريض المعطى و إمكانيات المراقبة في أي مشفى يجب أن تؤخذ بعين الاعتبار في اتخاذ قرار المكان و الاجراءات التي يجب أن يتم وضع المريض عليها .
