متلازمة غيلان باريه Guillain-Barré syndrome

0 61

متلازمة غيلان باريه بالإنجليزية  Guillain-Barré syndrome ( GBS )المعروفة أيضا باعتلال الأعصاب و الجذور العصبية المزيلة للنخاعين الالتهابي الحاد (AIDP ), تمثل أشيع شكل من الاعتلالات العصبية المعممة الحادة و قد يصيب المرضى من جميع الأعمار .

معظم حالات متلازمة غيلان باريه يعتقد أنها ناجمة عن هجمة مناعية ذاتية على الأعصاب المحركة المغمدة بالنخاعين وتحرض هذه الهجمة المناعية بانتان سابق .

مواضيع متعلقة
1 من 18

أكثر الأسباب المعروفة شيوعا :

  • حصول انتان سابق بالملتوية الصائمية
  • الفيروس المضخم للخلايا
  • فيروس ابنشتاين – بار
  • الميكوبلازما الرئوية (المفطورة الرئوية )
  • المستدمية النزلية .
  • أخذ اللقاحات هو سبب آخر لكن نادر لحدوث متلازمة غيلان باريه .
  • فيما يقارب ثلث الحالات , لا يمكن تحديد المحرض المناعي السابق الذي أطلق زناد التفاعل المناعي الذاتي .

التظاهرات السريرية لغيلان باريه :

  • المرضى غالبا يأتون بعد أيام أو أسابيع من شفاء مرض تنفسي أو معدي معوي .
  • إن أكثر الأعراض شيوعا هو الضعف المتناظر المتزايد و المتفاقم للأطراف , بما في ذلك العضلات القاصية والدانية .
  • الأعراض تسوء بشكل نموذجي كلما اتجهنا على الأجزاء السفلية من الأطراف .
  • الأعراض الأساسية قد تتضمن أيضا ألم أسفل الظهر بسبب اشتراك الجذور العصبية بالإصابة .
  • الأعراض قد تتضمن أيضا مذل في الأطراف أو مشية غير متزنة بسبب إصابة الألياف الحسية ذات القطر الكبير .
  • هذه الأعراض الحسية غالبا تسبق الأعراض الحركية و قد تحدث نادرا دون أعراض حركية مرافقة .
  • متلازمة غيلان باريه تترافق مع نقص أو انعدام منعكسات الحس العميق .
  • التقلبات في النبض و ضغط الدم (اضطربات ذاتية) تحدث تقريبا في ثلثي المرضى
  • الفشل في الوظيفة التنفسية شائع و ثلث المرضى تقريبا يحتاجون لأن يوضعوا على المنفسة (دعم تنفسي)

الشكل المتخالف من متلازمة غيلان باريه :

  • المدعو متلازمة ميلر _فيشر
  • هو ثلاثي من شلل العين و الرنح و فقد المنعكسات .
  • بعض الضعف العضلي تكون موجودة أيضا أحيانا .
  • هذه المتلازمة تترافق بوجود الأجسام المضادة لمضاد  ( anti-GQ1b antibodie )في المصل .
  • هذا العامل قد يشابه العملية في جذع الدماغ على سيبل المثال : السكتة الدماغية
  • ويأخذ الاعتبار بضرورة إجراء تصوير اسعافي للدماغ , خاصة للمرضى ذوي عوامل الخطورة الوعائية .

هنالك شكل متخالف آخر نادر لمتلازمة غيلان باريه يدعى التهاب الاعصاب القحفية .

  • هذا الشكل يشاهد غالبا عند المرضى الشباب الذين سبقت إصابتهم بالفيروس المضخم للخلايا ,
  • تتظاهر بشلول أعصاب قحفية متعددة , بشكل خاص اشتراك إصابة العصب السابع ثنائية الجانب .
  • عسرة البلع و عسرة اللفظ أعراض شائعة أخرى .

نقاط سريرية هامة لغيلان باريه :

  •  حوالي ثلثي المرضى يبلغون عن انتان خلال الأسابيع الثلاث الماضية السابقة لبداية متلازمة غيلان باريه و ظهور الأعراض .
  •  اشتراك الألياف العصبية الحسية قد تؤدي إلى تراجع في حس الاهتزاز و اسْتِقْبالُ الحِسِّ العَميق (حس وضعية المفصل)
  •  العلامات السريرية , درجة الأعراض , و توقيت المرض و التطور و الشفاء من المرض هي عوامل مغيرة بشدة.
  •  نسبة حصول نكس لمتلازمة غيلان باريه هو 3 بالمئة .
  • 61 بالمئة و معظمها غالبا ناجم عن اضطرابات تنفسية أو عصبية ذاتبة .
  •  نسبة الوفيات هو حوالي 3%
  • فحص السائل الدماغي الشوكي قد يكون طبيعيا في الأسبوع الأول من ظهور الأعراض
  • قرار إجراء تنبيب للمريض المصاب بمتلازمة غيلان باريه يتم وضعه على حالة ما حسب أساسيات الحالة ووضعها.
  • كما في كل الاضطرابات العصبية العضلية الأخرى والمترفقة مع ضعف متوقع في الحجاب الحاجز وعلامات انهيار التنفس الوشيك والمتضمنة تسرع التنفس , استعمال العضلات التنفسية المساعدة الإضافية, هي مؤشرات فورية لحاجة المريض للتنيب و النقل إلى التهوية الصناعية .
  • هذه العوامل والقيم الأخيرة قد تكون منخفضة بشكل صناعي و مزيف إذا كان قد وجد لدى المريض ضعف في العضلات الوجهية و عجزعن تشكيل دائرة بالفم حول الأداة المستخدمة للقياس .
  • عدم القدرة على إخراج المفرزات و وجود خطر الاستنشاق هو عامل آخر يدعو للقيام بالتنبيب, كذلك إذا كان قد وجد ضعف في الطرف الذي يكون مشترك في العملية التنفسية .

الاستقصاءات لمتلازمة غيلان باريه :

  • يجب إجراء البزل القطني عند الشك بأن لدى لمريض متلازمة غيلان باريه.
  • يكون تركيز البروتين ي السائل الدماغي الشوكي على الأغلب طبيعي في الأسبوع الأول , ولكن يزداد في نهاية الأسبوع الثاني من المرض .
  • كثرة خلايا السائل النخاعي تزيد من احتمال أن الأعراض ناجمة عن مرض آخر , مثل التهاب السحايا الرقيقة , داء لايم.
  • متلازمة غيلان باريه المتعلقة بفيروس نقص المناعة المكتسب الايدز , شلل الاطفال .
  • كما تم التبيان سابقا , بجانب السرير يجب إجراء فحوص الوظيفة الرئوية  PFTs ( المتضمنة NIF و FVC ) والتي تجرى فور وضع التشخيص أو الشك به.
  • الصدمة النخاعية الناجمة عن انضغاط النخاع الشوكي أو الالتهاب قد تتظاهر أيضا بضعف في الأطراف و فقدللمنعكسات .
  • أي مريض يشك بأنه يعاني من اضطراب ي النخاع الشوكي يجب أن يتم إجراء صورة اسعافية للحبل الشوكي , و يفضل الرنين المغناطيسي .
  • تخطيط كهربائية العضل (EMG)و دراسة توصيل الأعصاب ( NCS ) قد تكون مفيدة في توضيح التشخيص إذا كان هنالك شك فيه .
  • إن نسبة هامة سوف يظهر لديها دليل على ازلة للنخاعين في د ا رسة توصيل الأعصاب في أول أسبوع أو أسبوعين .

تدبير متلازمة غيلان باريه :

الغلوبولين المناعي وريديا IVIG و تبديل البلازما علاجات فعالة عادة .

يجب القيام بمراقبة المرضى بشكل دوري خوفا من فشل رئوي حاد و مستقل

المرضى الذين يجب أن يتم قبولهم في وحدة العناية المشددة لوضعهم على المراقبة خوفا من التدهور:

  •  المرضى الذين يحملون عوامل خطورة
  •  احتمال حدوث توقف تنفس فجائي
  •  كذلك المرضى الذين لديهم أدلة على احتمال حصول فشل وظيفي فجائي ,
  • أولئك الذين يعانون من شلل عميق في الأطراف .

المرضى الذين لا يملكون هذه الأعراض والموجودات التي تم ذكرها والتي لا تحتاج لاسعاف فوري يمكن قبولهم في جناح عادي.

التطور السريري لأعراض المريض المعطى و إمكانيات المراقبة في أي مشفى يجب أن تؤخذ بعين الاعتبار في اتخاذ قرار المكان و الاجراءات التي يجب أن يتم وضع المريض عليها .


 

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز