إلتهاب الأقنية الصفراوية المصلب بالإنجليزية SCLEROSING CHOLANGITIS ويسمى أختصاراً SC ويعرف بأنه اضطراب مزمن في الكبد والأقنية الصفراوية يتميز بالتهاب وتليف وتندب Scarring منتشر في الأقنية Ducts والقنيات Ductules الصفراوية ، ويؤدي إلى تضيقات بقعية Patchy Stricturing وتوسعات وعدم انتظام على مسير الأقنية الصفراوية ، ويؤدي في نهاية المطاف إلى Liver Failure.
[toc]
التطور الطبيعي لإلتهاب المرارة المصلب Natural History
إذا ترك المريض دون علاج فقد يعيش من 9-12 سنة .
يتضمن سير المرض تطور الحالة إلى التهاب وتليف وبالتالي انسداد في الأقنية الصفراوية وركودة تؤدي بمجملها إلى
تشمع صفراوي ثانوي وقصور كبدي .
الفيزيولوجيا المرضية لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب
يفسر حدوث هذه المرض بعدد من النظريات غير المثبتة بعد ومنها:
نظرية السموم المعوية الكبدية Enterohepatic Toxins : أي عبور سموم من الأمعاء عبر المخاطية الملتهبة في التهاب الكولون التقرحي لتصل عبر الدم إلى الأقنية الصفراوية مسببة التهابها المزمن.
العوامل الإنتانية Infectious Agents : مثل بعض الفيروسات.
العوامل الوراثية والمناعية Genetic and Immunological Factors : حيث لوحظ وجود ترافق مع بعض الزمر النسيجية.
التشريح المرضي لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب
يظهر التشريح المرضي على مستوى الأقنية الكبيرة وجود تسمك وتليف في الجدار ، أما في خزعة الكبد فيظهر وجود تليف متركز في المسافات البابية حول الأقنية الصفراوية الحاجزية بين الفصيصية ، ويكون على شكل قشرة البصل Onion Skin Fibrosis
الإحصائيات و الوبائيات لـ التهاب الأقنية الصفراوية المصلب
الشيوع Prevalence :
يبدي هذا المرض ارتباطا وثيقا مع الداء المعوي الالتهابي EBD وخاصة التهاب الكولون التقرحي .
في التهاب الكولون التقرحي Ulcerative Colitis
- يظهرون اضطرابات في وظائف الكبد وخاصة الفوسفاتاز القلوية.
- 2. 4 -٪4 يظهرون SC بتصوير الأقنية الصفراوية الظليل Cholangiography
- يكون ال SC أشد إذا كان المريض يعاني من التهاب شامل للكولون Pancolitis.
في داء كرون Crohn’ s Disease :
نسبة شيوع SC بينهم فقط 1. 2% .
وبالعكس فإن 60-80% من مرضى SC لديهم IBD غالبيتهم العظمى هي لالتهاب الكولون التقرحي و7% فقط لديهم داء كرون
الجنس Sex:
يوجد ميل أكبر نحو الرجال Male Predominance .
العمر Age:
عادة يصيب المرض الأعمار من 25-45 سنة.
السريريات لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب
القصة السريرية History:
البدء السريري مخاتل في كثير من الأحيان ويختلف بدرجة كبيرة بين مريض وآخر .
وهنا تأتي أهمية المراقبة الدورية لمرضى التهاب الكولون التقرحي بالإنزيمات الكبدية وفي حال ارتفاع Alkaline Phosphatase فلا بد من إجراء ERCP.
وأهم الأعراض السريرية المشاهدة SC هي:
- اليرقان Jaundice :ويتنج عن تضيق الأقنية الصفراوية .
- الحكة Prairitus
- الحمى Fever. A
- التعب العام Fatigue
- الألم البطني Abdominal Pain وهو يكون عادة في المراق الأيمن ويمكن أن يكون شديد
- نقص الوزن Wight Loss : وهو يحصل على مدى طويل أما نقص الوزن المفاجئ فيجب أن يثير الانتباه لإمكانية تطور سرطان طرق صفراوية.
وأخيرا نجد أن 20- 44% من الحالات يكون المريض غير مرضي تماما ويكشف عند استقصاء الداء المعوي الالتهابي
الفحص السريري Clinical Examination :
يمكن بالفحص السريري إيجاد العلامات التالية :
- اليرقان Jaundice.
- الضخامة الكبدية Hepatomegaly : العلامة الأشيع إلى جانب اليرقان .
- الضخامة الطحالية Splenomegaly: وتوجد في ثلث الحالات.
- علامات التهاب الكبد المزمن Chronic Liver Disease والقصور الكبدي في الحالات المتأخرة نتيجة التشمع الصفراوي الثانوي Secondary Biliary Cirrhosis.
التشخيص والاستقصاءات لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب
يعتبر الشك السريري أول خطوات التشخيص وخاصة بوجود اليرقان والحكة عند مريض UC ومن ثم نلجأ إلى التأكيد بالمعيار الأساسي وهو ERCP ، ويمكن اللجوء إلى PTC أو CT (خاصة بوجود حصيات أو أورام) .
دور الخزعة الكبدية محدود وغير مهم.
الدراسة المخبرية Lab Studies:
تبين الدراسة المخبرية :
- ارتفاع البيلروبين Bilirubin..
- ارتفاع الفوسفاتاز القلوية إلى 3-5 أضعاف ، غير أنه قد تكون طبيعية في 6% من الحالات.
- ارتفاع SGPT و SGOT.
- ارتفاع GT في الحلات المتقدمة انخفاض الألبومين وعند تطور قصور كبد تطاول زمن البروثرومبين .
- ارتفاع الغلوبيولينات المناعية وخاصة على حساب IgM وبدرجة أقل IgG.
- وجود أضداد ذاتية ولكنها غير نوعية مثل أضداد ضد النواة ANA وأضداد ضد العضلات الملساء ( Anti – Smooth Muscle Antibody ( ASMA” وهذه الأضداد توجد عند ثلث البالغين المصابين.
- ارتفاع كولسترول المصل نتيجة الركودة الصفراوية وعدم تخزين الكولسترول .
- ارتفاع مستوى نحاس المصل ونحاس البول (نتيجة ركودة الصفراء والتي تعتبر المكان الأساسي لطرح النحاس) وكذلك ارتفاع السيريلوبلازمين Ceruloplasmin .
الدراسة الشعاعية Imaging Studies :
تصوير الأوعية الظليل ( Cholangiography ERCP – PTC : إن الصورة الاعتيادية Typical لSC هي في وجود تضيقات متعددة ومنتشرة ، وغالبا ما تكون قصيرة وحلقية Short , Annular and Band – like فتأخذ شكل حبات المسبحة ، وبين هذه التضيقات تكون الأقنية سوية أو متوسعة .
فحوصات أخرى Other Tests:
الخزعة الكبدية Liver Biopsy : قليلة الفائدة في تشخيص هذا المرض . تظهر تليف على شكل دوائر متحدة المركز حول الأقنية بين الفصيصية ولهذا تدعى تليف قشرة البصل – Onion” Skin Fibrosis (التهاب أقنية صفراوية تليفي Fibrous Cholangitis).
اختلاطات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب
تشمل الاختلاطات ما يلي :
الاختلاطات الغذائية Nutritional: نتيجة الركودة الصفراوية المزمنة يحصل نقص في امتصاص الدهون اسهال دهني Steatorrhea) وفي امتصاص الفيتامينات الذوابة في الدسم K, E , D , A .
- التشمع الصفراوي الثانوي Secondary Biliary Cirrhosis: أذية مترقية للبارانشيم الكبدي تحصل نتيجة حبس الحموض الصفراوية Bile Acids والنحاس Copper ، مما يقود في النهاية إلى تشمع الكبد واختلاطاته.
- الحصيات الصفراوية : وترى في 25% من الحالات ، كما يشاهد الطين المراري Biliary Sludge نتيجة الركودة الصفراوية ، ويجب دائما التحقق من وجود الحصيات القناة الجامعة أثناء التصوير الصفراوي الظليل.
- الأمراض البنكرياسية Pancreatic Disease: مثل التهاب البنكرياس المزمن.
- التهاب الأقنية الصفراوية الجرثومي Bacterial Cholangitis.
- سرطان الأقنية الصفراوية Cholangiocarcinoma: إذ أن تصلب الطرق الصفراوية يعتبر حالة قبل سرطانية Preinalignant ويعتمد التشخيص على الشك بوجوده وحدوث نقص الوزن السريع ونتأكد بإجراء CT Scan
- أورام الكولون Colonic Neoplasia: وقد لوحظت في كثير من الدراسات. . أورام أخرى Other Neoplasia: مثل السرطانة الكبدية HCC وسرطانات الثدي.
علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب
ليس هنالك معالجة نوعية للحالة ، وتهدف المعالجة الحالية إلى إبطاء تطور المرض الرئيسي وتدبير الاختلاطات .. – المرضى اللاعرضيون لا داع لعلاجهم
من أجل معالجة الحكة يمكن الاستفادة على المركبات التالية (الأدوية المستعملة في بلادنا هي الأول والثالث) :
- الكولسترامین .
- مضادات الهيستامين.
- جوليستيبول Cholestipol.
- فينوباربيتال Pheobarbital.
- ريفامبين Rifampin.
- نالوكسون Naloxone ( من مضادات المورفين).
ومن التدابير المفيدة نذكر :
- الإسهال الدهني Steatorrhea : تصحيح التغذية وتعويض الفيتامينات اللازمة ونقص الكالسيوم .
- المداخلات التنظيرية والشعاعية’ Radiological وذلك في حال زيادة اليرقان أو الحكة أو التهاب الأقنية الصفراوية الجرثومي المتكرر.
زرع الكبد هو الحل الأمثل لمرضى المراحل النهائية لقصور الكبد أو السيطرة على علامات ارتفاع توتر وريد الباب PHT أو الركودة الصفراوية الشديدة مع علامات التشمع أو التهاب الأقنية الصفراوية المعاود، تحسنت نتائجه كثيرا في الأعوام الماضية وأصبحت البقيا بعد 2-3 سنوات 85-92%.
وتعتبر التدابير التالية ليست ذات فائدة تذكر :
استئصال الكولون Proctocolectomy : لم يحمل أي فائدة للمرضى ، بل عرضهم لبعض الاختلاطات(كالنزف من الدوالي المتشكلة حول منطقة الفغر على الجلد) ، لذلك لا يستطب استئصال الكولون لدى مرضى SC إلى في حال وجود استطباب كولوني له (مثل الأورام).
المعالجة بالمثبطات المناعية : مخيبة للآمال رغم الطبيعة المناعية للمرض (4) .
الستيروئيدات : ليست ذات فعالية كبيرة Ursodeoxy Cholic Acid” هنا أقل فائدة مما هو عليه في التشمع الصفراوي البدئي PBC .
جراحة الطرق الصفراوية قل دورها كثيرة في معالجة المرض.
