رَتَقُ القناة الصفراوية أو ضمور الأقنية الصفراوية بالانكليزية Biliary Atresia هو إنسداد ولادي في القناة الصفراوية وعدم استمرارية بالطرق الصفراوية خارج الكبد ، ينجم عنه انقطاع في جريان الصفراء .
[toc]
حقائق عن ضمور الأقنية الصفراوية
هو أشيع سبب يمكن إصلاحه جراحية للانسداد والركودة الصفراوية المشاهد خلال فترة حديثي الولادة .
و تحدث التضيقات الصفراوية بنسبة 1\12000 من المواليد خلال الأسبوع الأول من الحياة و تؤدي إلى يرقان ركودي.
يتم تصنيف ضمور الأقنية الصفراوية إلى :
ضمور الأقنية الصفراوية المعزول دون وجود تشوهات مرافقة :
يحدث بعد الولادة بفترة ۲-۳ أسابيع يستكون حديث الولادة خلالها طبيعية ولون العقي طبيعي أيضا .
يشكل 60% من الحالات.
ضمور أقنية صفراوية مترافق مع انقلاب أحشاء situs inversus أو تعدد المحلة polysplenia أو غياب طحال asplenis مع أو بدون تشوهات أخرى
يحدث بالمرحلة الجنينية (ومع ذلك يكون لون العقي طبيعي ……. والتفسر لاحقا) .
يشكل ۳۵٪ من الحالات.
إذا لم تعالج فإنها تأخذ مساراً سيئاً ينتهي بقصور كبدي ثم الموت قبل الوصول لسن الثلاث سنوات .
و رغم أن أسباب التضيق غير معروفة ، فقد يكون الفشل في تشكل القنوات الصفراوية في بداية الحياة الرحمية أو ، أن انسداد الأقنية الصفراوية بعوامل التهابية عند الولادة تفسيراً مناسباً. كما يمكن الشك بأن للفيروسات أو الأدواء الاستقلابية دور في هذه الاضطرابات الصفراوية. و هناك ثلاث نماذج تشريحية مرضية للتشوهات الصفراوية :
النموذج الأول تضيق القناة الصفراوية المشتركة .
النموذج الثاني تضيق القناة الجامعة الكبدية.
النموذج الثالث تضيق القناة الكبدية اليمنى و اليسرى.
تصنيف ضمور الأقنية الصفراوية
نمط 1: انسداد القناة الجامعة (تكون الأقنية الكبدية اليمني و اليسرى سالدية) .
نمط II : ضمور الاقنية الكبدية مع وجود تشكل كيسي عند سدرة الكبد .
تلتبس هذه الحكيمة مع كيسة القناة الجامعة ، ولكن كيسة القناة الجامعة المعزولة عند حديثي الولادة لا تسبب اليرقان الانسدادي الشديد المشاهدة في ضمور الأقنية الصفراوية .
تسببه كيسية القناة الجامعة في مرحلة لاحقة يرقان متقطع ، ألم بطني ، التهاب طرق صفراوية صاعد .
نمط III :
- ضمور الاقنية الكبدية مع تشكل ليفي عند سرة الكبد .
- يشكل أكثر من 90% من الحالات.
نمط V : نقص تصنع صفراوي داخل كبدي (intrahepatic biliary hypoplasia) .
أسباب ضمور الأقنية الصفراوية
تشوه خلقي بالأقنية الصفراوية بآلية غير معروفة .
وجود مشاكل في تشكل الخلية الكبدية مع وجود التشوهات المرافقة يدل على أن الاصابة خلقية .
قد يكون السبب أذية بسبب مادة كيماوية أو أذية جرثومية .
وجود إصابات فعالة وتتطور بشكل تدريجي قد يشير أن الآفة مكتسبة .
امام نادرا ما نراه عند الخدج، وهذا يدل على أن المشكلة تحدث في مرحلة متأخرة من الحياة الجينية (ليست المشكلة في تشكل الأقنية … إنما تتشكل الأقنية ومن ثم تتليف وتضمر)، لذلك يكون لون العقي طبيعي دائما .
وبشكل عام يمكن القول بأن الأسباب المؤدية إلى ضمور الأقنية الصفراوية قد تكون :
- إنتانية .
- أو وراثية .
- أو اضطراب في تركيب الحموض الصفراوية .
تواتر الحدوث في ضمور الأقنية الصفراوية
في أمريكا يصيب 15000 – 1 / 10000 من المواليد .
نسبة الحدوث أعلى في العرق الأصفر.
يصيب الأطفال السود أكثر من الأطفال البيض بمرتين .
يصيب الإناث أكثر من الذكور .
العمر
- اضطراب يصيب حديثي الولادة فقط .
- الشكل الجنيني يكون واضحا خلال الأسبوعين الأوليين من الحياة .
- الشكل بعد الولادة يكون واضحا بعمر 4-6 أسابيع .
التشخيص التفريقي في ضمور الأقنية الصفراوية
- التهاب الكبد عند حديثي الولادة neonatal hepatitis خاص حالات عوز خميرة ” al – AT . 3.
- تناذر تكثف الصفراء bile plug syndrome: يمكن أن يشاهد في بعض حالات التجفاف، حيث تزداد كثافة الصفراء وتسد الأقنية الصفراوية، ولكن المشكلة تزول بتعويض السوائل، وإصلاح التجفاف .
- التغذية الوريدية الكلية TPN : تسبب بيرقانا ركوديا يزول بمجرد إيقاف التغذية الوريدية .
- كيسة القناة الجامعة Choledochal cys
تشخيص رَتَقُ القناة الصفراوية
يصعب تشخيص التضيقات الصفراوية، فقد يكون يرقان الوليد تالياً لإصابة الخلية الكبدية أو لتأخر في تشكل الأقنية الصفراوية داخل الكبد، أو لوجود الكيسات الصفراوية أو لوجود تضيق في الأقنية الصفراوية .
الفحص السريري في ضمور الأقنية الصفراوية
- ضخامة كبد (خاصة في الحالات المتأخرة) .
- ضخامة طحال تشير إلى تشمع الكبد وارتفاع توتر وريد الباب
- ارتفاع البيليروبين المباشر (يجب التفكير بضمور الأقنية الصفراوية عند كل حديث ولادة لديه ارتفاع في البيليروبين المباشر) .
- قد نسمع نفخة قلبية إذا كان هناك تشوه قلبي مرافق .
الفحوص المخبرية في ضمور الأقنية الصفراوية
- ارتفاع البيليروبين المباشر (المرتبط) : ويتراوح هذا الارتفاع عادة بين) -12مغ /100مل، وكل ارتفاع في البيليروبين المباشر أكثر من 2 مغ/100 مل أو اكثر من ۲۰٪ من البيليروبين الكلي هو غير طبيعي ويجب، أن يثير الشك بوجود ضمور أقنية صفراوية .
- ارتفاع الفوسفاتاز القلوية.
- مستوى خمائر الكبد ليس مفيدا لتأكيد التشخيص ، لأنه لا توجد أذية لخلية الكبدية، ولكن عندما تتطور الحالة ويحدث التشمع فإن هذه الخمائر ترتفع .
الموجودات النسيجية في ضمور الأقنية الصفراوية
- التهاب حاد مع تخريب الأقنية الصفراوية .
- تفاعل التهابي مزمن مع تكاثر العناصر الغدية والقنوية ووجود تليف .
- تكاثر الأقنية الصفراوية في سرة الكبد .
- وجود سدادة صفراوية .
- تليف، ما بين المسافات البابية البابية Porto – Portal Fibrosis .
ملاحظة : يمكن استخدام صبغة PAS لتأكيد. تشخيص الإصابة بعوز al – AT .
الأشعة في ضمور الأقنية الصفراوية
و لا يفيد التصوير بالأمواج فوق الصوتية في هذه الحالات،و يعتبر التصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح و المرنان الصفراوي من الفحوص الواعدة، و تقوم خزعة الكبد بتقديم التشخيص الصحيح على الغالب.
الإيكوغرافي
- ينفي كيسة القناة الجامعة .
- قد يظهر غياب المرارة .
- عادة في ضمور الأقنية الصفراوية لا يوجد توسع في الطرق الصفراوية داخل الكبد (بخلاف حصيات القناة الجامعة)، وذلك لأن الطرق متليفة وغير قادرة على التوسع ، ولهذا فإن توسع الطرق الصفراوية داخل الكبد ينفي ضمور الأقنية الصفراوية .
- حساسيته لا تتجاوز 80% ، وبشكل عام لا يمكن الاعتماد عليه في تقييم ضمور الأقنية الصفراوية .
التصوير الرمضاني (Isotope scan ( HAD Scan :
وهو المفيد في تقييم ضمور الأقنية الصفراوية ولكن لا يمكن الاعتماد عليه إذا كان البيليروبين المباشر يتجاوز 20 مغ /100 مل، كما أنه قد يعطي نتائج إيجابية كاذبة أو سلبية كاذبة في 10% من الحالات.
وجود الفعالية الشعاعية في الأمعاء ينفي ضمور الأقنية الصفراوية .
من خزعة الكبد بالإبرة عبر الجلد Percutaneous Liver biopsy :
- الإمراضية قليلة .
- الحساسية 90% بالنسبة لضمور الأقنية الكاذب .
- ولكنه غير مشخصة في الأعمار الأقل من أسبوعين، لأن التغيرات المرضية في الخلية الكبدية والطرق الصفراوية لا تكون واضحة.
تصوير الطرق الصفراوية أثناء الجراحة Intraoperative cholangiography :
- حيث تحقن المادة الظليلة عبر المرارة، فترسم الطرق الصفراوية وتبين نفوذيتها .
- يستطيبة في حال :
- أظهرت خزعة الكبد وجود انسداد في الطرق الصفراوية .
- أو إذا كانت نتيجة الخزعة غير جازمة .
- أو إذا لم يحدث إفراغ إلى العفج بالتصوير الرمضاني .
معالجة رَتَقُ القناة الصفراوية
قد يفيد إجراء مفاغرة معوية صفراوية ، و لكن حدوث التهاب الأقنية الصفراوية و ارتفاع التوتر البابي يعتبران من الاختلاطات الهامة التي يمكن أن تحدث بعد هذا الاجراء الجراحي.
و حالياً يعتبر نقل الكبد من المعالجات الواعدة في حال تعثر أو فشل المفاغرة الصفراوية المعوية .
يتم العلاج الجراحي في ضمور الأقنية الصفراوية من خلال مايلي:
- تحديد النسيج الصفراوي المتليف في سرة الكبد واستئصاله .
- تقييم نفوذية الأقنية الصفراوية .
- تسليخ سرة الكبد .
إجراء مفاغرة معوية مع سرة الكبد – creation of a Roux (hepatoportojejunostomy or en-Y anastomosis (kasai procedure، لتستقبل العروة المعوية الصفراء من القنيات، الصفراوية الصغيرة microducts مباشرة .
يجب أن يتم التسليخ لما بعد تفرع وريد الباب .
العناية بعد الجراحة
هؤلاء الأطفال معرضون أكثر من غيرهم لالتهاب الطرق الصفراوية الصاعد بسبب الردودة الناجمة عن بطء التصريف من خلال القنيات الصفراوية الصغيرة، ولذلك يجب:
تشجيع البدء بالإرضاع الوالدي في أقرب فرصة، لأن حليب الأم قد يحمي من التهاب الطرق الصفراوية بسبب الردودة الصفراوية .
تثبيط نمو الجراثيم سلبية وإيجابية الغرام بإعطاء الصادات وقائية، ويستعمل لهذه الغاية trimethoprim) .+ sulfamethoxazole)
استعمال محرضات إفراغ الصفراء مثل: أورسو ديوكسيكوليك أسيد، ميتيل بريدنيزولون له تأثير مضاد للالتهاب أيضا) .
الإنذار بعد الجراحة:
يكون الإنذار جيدة في حال:
- العمر أصغر من شهرين عند إجراء الجراحة .
- القطر الكبير نسبيا للقنيات الصفراوية (أي أن الإنذار يتعلق بالفحص النسيجي وقطر القنيات).
- وجود الصفراء .
- غياب التشمع الكبدي وارتفاع توتر وريد الباب والتشوهات المرافقة .
- خبرة الفريق الجراحي.
- زوال اليرقان بعد الجراحة .
وعموما فإن :
- ثلث المرضى يتحسنون تماما بعد الجراحة .
- ثلث أخر يتحسنون جزئية، إذ يكون تصريف الصفراء غير كاف وتطور الحالة بعد مدة نحو تشمع كبد .
- الثلاث المتبقي لا يستفيدون من الجراحة مطلقا ويموتون إذا لم يجرى لهم زرع كبد .
إعادة الجراحة Reoperation :
إذا عاد اليرقان بعد شفائه بعد الجراحة .
إذا لم يتحسن المرض بعد الجراحة على الرغم من وجود دلائل نسيجية جيدة .
إذا لم تجري الجراحة بشكل كاف في المرة الأولى (يد غير خبيرة) .
الإمراضية بعد الجراحة في ضمور الأقنية الصفراوية
تتعلق بالمفاغرة بين سرة الكبد والأمعاء، فقد نجد:
- التهاب طرق صفراوية صاعدی 50% من الحالات .
- ارتفاع توتر ورید. الباب في أكثر من 60% من الحالات .
- عند حدوث تشمع الكبد هناك خطر تطور سرطان الخلية الكبدية .
الوفيات بعد الجراحة
إن معدل الحياة بعد الجراحة: د 5 سنوات في 47 – 60 % من الحالات .
10 سنوات في 25 – 35% من الحالات .
إنذار رَتَقُ القناة الصفراوية
وخيم إذ تحدث الوفاة غالباً بعد 6-3 أشهر من الولادة بغياب العلاج المناسب.
