داء منيير Ménière’s disease

هي عبارة عن مرض يصيب الأذن الداخلية على شكل فرط توتر في اللمف الباطن يشمل التيه الغشائي مما يؤدي إلى تمدد القناة القوقعية ( الحلزونية ) وانتفاخها وتبارزها داخل الزاحف الدهليزي مع اندفاع غشاء رايسنر والذي كثيرا ما يتمزق محدثا ما يسمى الناسور كما أن تمدد الكييس و انتفاخه بسبب فرط توتر اللمف الباطن يؤدي إلى ملامسة الكييس لقاعدة الركاب .

يصيب كافة الأعمار لكن الأعراض تظهر عادة  بين عمر 35 إلى 55 سنة , أي يغلب المرض عند الأعمار المتوسطة و الكهول .

المرض وحيد الجانب عادة حيث يصيب عادة أذناً واحدة ثم يصيب الثانية في 50 % من الحالات مع تقدم العمر.

يصيب النساء والرجال مع رجحان قليل عند الذكور .

ملاحظة : إن زيادة الضغط داخل اللمف الباطن في الأذن يشبه الزرق في العين .

يحدث المرض بسبب تغيرات واضحة في الأذن الداخلية. المسبب لهذه التغيرات غير معروف ( الأسباب الحقيقية لا تزال مجهولة ). هذه التغيرات تحدث بسبب تجمع السوائل في الأذن الداخلية. تجمع السوائل يؤدي إلى ضغط كبير على أجزاء الأذن الداخلية الدقيقة مما يرسل إشارات غريبة للدماغ. هذه الإشارات تسبب الدوار والطنين.

تجمع السوائل يضغط على أجزاء الأذن الداخلية و يحدث استسقاء التيهوعلى الرغم من أن الأسباب الحقيقية لا زالت مجهولة إلا أنه تبين أن هنالك الكثير من العوامل التي تلعب دورا كبيرا في الإمراض وهي :

• اضطراب استقلاب الماء
• احتباس شاردة الصوديوم في البدن
• الحساسية للهيستامين وتشمل الأليرجيا
• التشنج الوعائي بزيادة فرط نشاط الودي
• وقد تبين مؤخرا أن الاضطرابات الهرمونية المسؤولة عن نقل الماء و الشوارد عبر خلايا الشريط الوعائي وغشاء رايسنر تلعب دورا كبيرا في الالية الإمراضية لداء منيير حيث أن التغير الكيميائي الحيوي لتركيب اللمف الباطن يسبب نقص الضغط الحلولي في اللمف المحيطي و تحوله إلى داخل اللمف الباطن وبدوره يؤدي إلى زيادة توتره و تغير الشوارد فيه , و يؤدي إلى اضطراب الكمون الكهربائي بالخلايا الحسية لعضو كورتي , وهذا ما يفسر نقص السمع .

كما أن ازدياد الضغط على الخلايا الحسية للغشاء القاعدي يفسر أيضا نقص السمع والطنين .

ويحدث الدوار بسبب امتداد الضغط الزائد إلى الدهليز , وكلما ازداد تأثر الخلايا الحسية لعضو كورتي ازداد نقص السمع .

يأتي المرض على شكل نوبات متكررة وتتضمن:

• دوار و دوخة وفقدان توازن.
•  ضعف السمع.
•  طنين.
•  ضغط على الأذن ( حس ثقل في الأذن )
•  تقيؤ .
•  عدم تحمل الضوضاء والأضواء.
• النوبات قد تكون خفيفة أو شديدة. بعض الحالات

يصاحبها غثيان و بعضها يصاحبها تقيؤ شديد. قد تحدث بشكل متكرر أو مرة كل عدة أشهر.

تستمر النوبات من 20 دقيقة إلى 20 ساعة  لكنها في المعدل 2-4 ساعات. يشعر المريض بعدها بالنعاس وعدم التوازن لفترة من الوقت قد تستمر يوماً أو أكثر.

أحيانا قد يحصل الدوار دون نقص السمع.

بالنسبة إلى ضعف السمع والطنين فانه يكون مؤقتاً في بداية المرض لكن مع مرور الوقت يصبح ضعف السمع والطنين دائمين

وندرس فيما يلي تفصيل الأعراض كل على حدا :

صفات الأعراض :

الدوار :

وهو العرض الرئيسي في هذا المرض , ويأتي على شكل نوب من الدوار الشديد الفجائي .

وهو العرض الذي يراجع به المريض عادة .

تستمر النوبة من دقائق إلى ساعات .

تترافق النوبة بالغثيان و الإقياء وتنتهي لتترك بعدها نوعا من الدوار الخفيف بخاصة عند الحركة لفترة من الزمن , ثم يبقى المريض حرا من الدوار حتى النوبة القادمة.

يختلف تواتر النوب كثيرا , وهي تأتي عادة بمجموعات فيصاب المريض بعدة نوب متقاربة ثم تفارقه النوب حتى ليظن أنه قد شفي من مرضه وفجأة تعاوده النوب مرة أخرى .

و قد تظهر رأرأة أفقية أثناء النوبة أحيانا في الاتجاه المعاكس للأذن المصابة .

 نقص السمع :

وهو عادة من النوع الحسي العصبي , وهو متموج ( متأرجح ) , ويصيب التواترات المنخفضة في بدئه , ثم مع تكرر النوب ينقص السمع تدريجيا , ويصيب بقية التواترات ويصبح دائما , وتبدو ظاهرة الاستنفار جلية .

عند المصاب بانزعاجه من الأصوات المرتفعة .

تخطيط سمع يظهر صمم حسي عصبي

ملاحظة :

داء منيير هو المرض الوحيد في الأذن الباطنة الذي يسبب نقص سمع للتواترات المنخفضة أما بقية الأمراض تسبب نقص سمع للتواترات الحادة .

ملاحظة :

نقص السمع قد يصل أثناء النوبة إلى 50 ديسيبل في حين يتحسن بين النوبات وقد يصل إلى 10 ديسيبل .

الطنين :

وهو منخفض التواتر عادة في بدء الداء , ثم يصبح مستمرا على شكل أصوات حادة , وقد يسبق الطنين ونقص السمع ظهور الدوار بأشهر أو حتى سنوات .

ملاحظة :

عادة الطنين هو أول الأعراض ظهورا ( الأبكر ) في داء منيير ولكن المريض عادة لا يهتم له ولا يراجع من أجله .

 حس الثقل في الأذن :

يشعر المريض بحس ثقل وضغط في الأذن المصابة أشبه ما تكون بسدادة صملاخية , ويحاول بأي شكل تخفيف الضغط داخل الأذن المصابة .

ويترافق مرض منيير بأعراض إضافية ناتجة عن فرط تنبه المبهم وتشمل :

• الغثيان
• الإقياء
• وحتى الإسهال
• وأيضا الشحوب
• والتعرق البارد
• وانخفاض الضغط الشرياني
• كما قد يحدث الصداع
• أعراض تحسسية كالشقيقة

ملاحظة :

الشقيقة تترافق مع هذا المرض ( داء منيير ) بنسبة قد تصل إلى 20 %

يشكو المريض أيضا من قلق شديد ناتج عن خوفه من تكرر نوب الدوار , أو الخوف من وجود مرض خطير في الدماغ .

لا بد من استشارة طبيب الأنف والأذن والحنجرة لتشخيص الحالة.

لتشخيص الحالة نعتمد على:

• الاستجواب.

•  القصة السريرية :

وبخاصة ظهور الأعراض السابقة لداء منيير مجتمعة .

عند زوال الدوار تبقى الأعراض الثلاثة الرئيسية الباقية وبخاصة نقص السمع والطنين حيث أن حس الثقل في الأذن يترافق غالبا مع نوبة الدوار .

•  الفحص الطبي:

تعتمد الفحوص الطبية على إجراء الفحوص التالية :

• فحوصات السمع:

عادة يظهر ضعف سمعي عصبي واضح في بعض الترددات مع وجود ضغط طبيعي للأذن الوسطى.

  فحوصات التوازن:

تظهر عادة وجود ارتفاع في ضغط الأذن الداخلية واضطراب في عملها.

ظاهرة الاستنفار : تكون إيجابية مما يشير إلى مشكلة في عضو كورتي .

اختبار رينيه :

إيجابي والذي يشير إلى نقص سمع حسي عصبي .

اختبار ويبر :

الانحراف نحو الجهة السليمة , وعند إصابة الجهتين الانحراف نحو الجهة الأفضل .

اختبار فهم الكلام وتمييزه :

يكون ما بين 50  –  70  %

السقوط وانحراف الإصبع :

و يكون نحو الجهة المقابلة .

اختبار الغليسرول :

نعطي 1,2 مل / كغ غليسرول و ننتظر ساعتين فتختفي الأعراض بعد ساعتين ثم تعود لتظهر بعد عدة ساعات .

أما الاختبار الحروري ( اختبار الدهليز ):

فلا يمكن إجراؤه أثناء النوبة لأن المريض بحالة دوار شديد ولكن بعد نوبة الدوار يظهر نقص ارتكاس في الأذن المصابة دون أن ينعدم الجواب تماما ( الدهليز مثبط ) , بينما في ورم العصب السمعي الذي يبدي أعراضا مشابهة أحيانا فإن التخطيط يظهر نقص سمع عصبي حسي أيضا ولكن كثيرا ما يكون الارتكاس للاختبار الحروري معدوما .

ملاحظة :

التمييز بين داء منيير وورم العصب السمعي يتم من خلال الاختبار الحروري .

وعلى الرغم من أن الأسباب الحقيقية للمرض لا تزال مجهولة , فإنه حتى في نصف الحالات من هذا المرض يمكن كشف الأسباب التالية لهذا الداء :

• التحسس أو الأليرجيا الغذائية لمادة معينة
• الإفرنجي المكتسب : وقد تبين أنه مسؤول عن 7% من الحالات

ملاحظة :

في الإفرنجي ( تناذر منيير ) تكون علامة الناسور إيجابية بسبب تلين العظام

•  اضطرابات غدية مثل :

• قصور كظري نخامي.
• قصور الدرق.

•  سوابق رض على الرأس
•  تضيق مجرى السمع الباطن الذي يكشف بصورة شعاعية خاصة كالتصوير الطبقي المحوري المحوسب ( CT SCAN  )
•  التهابات الأذن الوسطى و الخشاء المزمنة المترافقة مع تصلب الخشاء
•  اضطراب مناعي ذاتي بخاصة في داء منيير المضاعف ( عادة الاضطراب المناعي يكون ثنائي الجانب ) , حيث تكون الاختبارات المناعية الخاصة غير إيجابية ( كاختبار إيجابية تحول اللمفاويات و إيجابية الغلوبولينات الكروية , واختبار تثبيت المتممة و غيرها ) أو ترافق الداء مع مرض مناعي معمم كما في التهاب الأوعية المعمم .

•  الاضطرابات الاستقلابية مثل استقلاب الماء
•  حمات راشحة مثل النكاف

يدخل في التشخيص التفريقي لداء منيير عدة أمراض أذنية أو عصبية , كما يدخل في التشخيص التفريقي كل الحالات التي تندرج عادة تحت عنوان ( تناذر منيير )

يشمل التشخيص التفريقي لداء منيير :

التهاب العصب الدهليزي Vestibular Neuronitis

ومما يميزه عن داء منيير مدة هجمة الدوار وغياب الأعراض السمعية أو حس الثقل في الأذن .

ويشكو فيه المريض من نوب شديدة من الدوار قد تتلوها فترة من عدم التوازن دون إصابة في السمع

الاختبارات :

• يكون الاختبار الحروري فيه ضعيفا
• أما الاختبارات السمعية فتكون طبيعية وتخطيط السمع سليم
• ظاهرة الاستنفار سلبية
• اختبار الدهليز مثبط
• الرأرأة نحو الجهة المقابلة
• السقوط و انحراف الإصبع لنفس الجهة

قاعدة :

هنا نجعل الأذن المصابة دائما نحو الجهة السفلية , وذلك على عكس داء منيير حيث نطلب فيه إبقاء الأذن المصابة للأعلى .

الشيوع :

التهاب العصب الدهليزي  كثير المشاهدة نسبيا بخاصة ببدء الخريف و الشتاء .

الأسباب :

مجهول السبب ولكن هناك بعض العوامل التي يعتقد بأن لها علاقة به أهمها :

• بعضهم يعتقد أن سببه حمة راشحة
• منهم من يعتقد أنه التهاب في التيه
• أوبسبب وعائي ( تغير درجة الحرارة )

لا بد من نفي الأسباب الأخرى وبخاصة أورام الحفرة المخية الخلفية

علاج التهاب العصب الدهليزي :

• تطمين المريض
• المهدئات
• مثبطات المبهم
• الفيتامين B

وتشفى هذه الحالة عفويا .

دوار الوضعة الاشتدادي السليم Benign Positional Vertigo

وما يميزه عن داء منيير مدة هجمة الدوار أيضاً وهو يتحرض بمناورة ديكس هالبيك حيث يلاحظ رأرأة دورانية تتحرض مع حدوث الدوار .

وهو دوار يحدث عند وضع رأس المرض في وضعية معينة وعادة تحدث رأرأة نحو الأذن السفلى .

هذا الدوار يمكن أن يحدث بعد رض أو دون أي سبب واضح ويعتقد أن منشأه من القريبة الوضعية التي يحدث فيها الدوار تسمى الوضعية الحرجة  ( وسببها الرمال الأذنية التي تنتشر ضمن اللمف المحيطي حيث تتركز بعد فترة في نقطة معينة خاصة مجل القناة الخلفية مما يؤدي لتنبيه الدهليز )  وظهور الدوار و الرأرأة يكون بعد فترة قصيرة من أخذ الوضعية الحرجة أي أن هناك تأخرا ( فترة كمون )  في ظهور الدوار و الرأرأة وتكون الرأرأة أفقية .

وإذا ما تكرر وضع الرأس في الوضعية الحرجة خفت شدة الدوار والرأرأة ثم انعدمت بعد عدة ساعات .

الاختبارات :

• اختبارات السمع طبيعية
• الاختبار الحروري طبيعي
• الفحص العصبي المركزي طبيعي

هذا النوع من دوار الوضعة هو سليم المنشأ

ملاحظة :

دوار الوضعة يكون :

• إما سليم : في آفات الدهليز
• أو خبيث في الآفات العصبية المركزية

التمييز بينهما :

يتم التمييز بينهما من خلال الرأرأة :

• السليم : رأرأة بجهة واحدة و منتظمة
• الخبيث : لها صفات خاصة , قد تكون غير منتظمة و باتجاهات مختلفة .

هذا النوع من دوار الوضعة ( السليم ) هو سليم المنشأ ويعالج بمايلي :

• مثبطات الدهليز
• تطمين المريض
• المهدئات
• مناورة إيبلي ((وهي عبارة عن نشر الرمال ضمن اللمف المحيطي ( نمنع الرمال من التجمع في نقطة معينة ) ولكن بعد 4 -5 أشهر تعود للتجمع من جديد فنعيد المناورة))
• تمارين تكرار الوضعية الحرجة

هناك نوع نادر المشاهدة من دوار الوضعة يدل على آفة عصبية مركزية وهو النوع الخبيث .

دوار الوضعة الخبيث ( المركزي ) :

• يظهر عند أخذ الوضعية الحرجة مباشرة دون تأخر
• ولا يخف بتكرار الوضعية الحرجة
• يترافق برأرأة عمودية أو متغيرة , تظهر فورا بدون كمون و تدوم أكثر من دقيقة .

ويمتاز دوار الوضعة الخبيث بالميزات التالية :

• وضعيات حرجة متعددة
• ليس هناك فترة كمون
• التثبيت لا يؤثر ( تثبيت العين لا يفيد )
• تكرار الوضعية الحرجة لا يزيل الدوار
• الرأرأة باتجاهات مختلفة قد تكون غير منتظمة , و شدتها مختلفة .

نقص السمع المفاجئ :

ويتميز عن داء منيير بأن نقص السمع يتطور بسرعة ولكل التواترات مع غياب حس الثقل بالأذن ، بينما يبدأ نقص السمع في داء منيير بالتواترات المنخفضة و يترافق عادة مع حس ثقل في الأذن .

ورم العصب السمعي ( الثامن ) Acoustic Neuroma

ويحدث فيه نقص سمع حسي عصبي مترقي مترافق غالباً مع طنين ولا يميل للشفاء ، ولابد من ذكر أن الدوار الدوراني الملاحظ بداء منيير شائع عند مرضى ورم العصب السمعي ، وغالبية المرضى يشكون من خلل توازن .

 ورم العصب السمعي :

• هو ورم ينشأ على غمد العصب الثامن ( خلايا شوان )
• سليم نسجينا
• سيئ الانذار نسبيا بتوضعه
• يحدث عند الجنسين
• يغلب أن ينشأ على العصب الدهليزي ضمن مجرى السمع الباطن ، يكبر تدريجيا حتى يوسع المجرى ويخرج منه حيث يصبح في الزاوية الجسرية المخيخية .

ملاحظة : يشكل ورم العصب الثامن أكبر نسبة من أورام الزاوية الجسرية المخيخية .

• 90 % من أورام الزاوية الجسرية المخيخية
• 10 % من أورام القحف

أعراضه :

• يبدأ بنقص سمع من النوع الاستقبالي ( حسي عصبي ) تدل موجوداته التخطيطية على أنه ناتج من العصب السمعي وليس من الأذن الباطنة وهو عادة وحيد الجانب ( قد يكون ثنائي الجانب في حالة الاصابة بالأورام اللمفية العصبية المتعددة في حالة داء ريكلينغهاوزن و هو نادر جدا ) مترق ببطء شديد
• مع نقص في تمييز الكلام
• ويترافق بطنين مختلف الشدة
• ونظرا لبطء سير المرض فان الدوار لا يكون شديدا ويغلب أن يكون عبارة عن عدم توازن خفيف ومشية غير ثابتة ( الدوار هنا لا يأتي بشكل حاد عادة وإنما بشكل اضطراب ثبات ) ونادرا ما تحدث نوب دوار صريحة قد تشابه ما يشاهد في مرض منيير .

ملاحظة :مع كبر الورم يصاب العصب الوجهي حيث أنه يرافق العصب الثامن في مجرى السمع الباطن ، وينعدم المنعكس القرني .

أول ما يصاب في العصب الوجهي هي الألياف الحسية وهذا ما يدعى ( علامة هتسن برغر ) يعتبر العصب الوجهي مقاوم فتتأخر إصابته .

وفي مرحلة متقدمة أكثر من ذلك تصاب الأعصاب القحفية الأخرى الموجودة في الزاوية الجسرية المخيخية وتظهر أعراض انضغاط الدماغ ( فرط توتر داخل القحف ) .

التشخيص :

يتم من خلال :

• الأعراض المذكورة
• وبتخطيط السمع ، فيظهر نقص سمع حسي عصبي
• وإن الاختبارات السمعية الخاصة توجه نحو نقص سمع من النوع العصبي ما بعد القوقعة ( الحلزون ) وهي :

• ظاهرة الاستنفار تكون سلبية
• انخفاض في فهم وتمييز الكلام بنسبة 30 – 40 % وهي علامة مهمة
• رينيه : إيجابية ( نقص سمع حسي عصبي )
• ويبر : انحراف نحو الجهة السليمة
• وتخطيط جذع الدماغ الكهربائي : وهو مشخص في 90 % من الحالات و لكنه ليس الأهم .يكون ايجابيا بنسبة قد تصل حتى أكثر من 90 %  من الحالات ، حيث يظهر تطاول في المسافة ما بين الموجة الأولى والخامسة بالمقارنة مع الأذن الثانية
• يزداد الآحين في السائل الدماغي الشوكي وهذه الزيادة تظهر بشكل مبكر في سائل اللمف الباطن
• ويعتمد في التشخيص شعاعيا على تصوير مجرى السمع الباطن البسيط حيث تظهر اتساعا فيه ونقص تكلس في جدره
• ويمكن إجراء تصوير بسيط للصخرتين عبر الحجاجين
• أما التصوير الطبقي المحوري المحوسب بخاصة بعد حقن مادة ظليلة فيمكن أن يكشف الورم بشكل مبكر جدا داخل المجرى أو امتداده الى الزاوية الجسرية المخيخيوأما التصوير بالرنين المغناطيسي فيعتمد عليه حاليا كأهم الوسائط السابقة للتشخيص بخاصة بعد حقن مادة ظليلة من نوع الغادولينيوم .

المعالجة :

جراحية , والطريقة المتبعة تكون عبر الخشاء أو الدهليز عندما يكون الورم صغيرا مع المحافظة على العصب الوجهي , أو استئصال الورم من الحفرة الخلفية و ذلك عند وصول الورم للزاوية الجسرية المخيخية .

ملاحظة :حديثا يتم إجراء الجراحة الشعاعية .

متلازمة كوغان :

• وهو داء مغراء COLLAGEN
• وتتميز بوجود دوار
• مع نقص سمع عصبي حسي مضاعف غالبا
• أعراض عينية
• والتهاب قرنية خلالي غير سفلسي

شذوذات الوصل القحفي الرقبي (سوء تصنع قحفي رقبي ، الانضغاط القاعدي) :

وهي اشتراك لشذوذات خلقية أو عظمية – وعائية – عصبية تسبب ضغطاً على جذع الدماغ وأعراض مشابهة لداء منيير ، والشكل الشائع لهذه الشذوذات هو ناتئ سني عالٍ مع بروزه ضمن الثقبة الكبرى ، غالباً ما يعاني هؤلاء المرضى من دوار وأعراض سمعية عصبية .

التشخيص : يكون بالصورة الشعاعية .

القصور الدوراني الفقري القاعدي :

ويتميز بمايلي :

• دوار عابر
• وخلل توازن تالٍ لحركة معينة للرأس
• وبعدم ترافقه مع أعراض سمعية عادة
• ولكن يوجد أعراض عصبية موضعة .

الشقيقة :

• وهي سبب شائع للدوار
• وهي تحدث غالباً عند النساء
• ما بعد سن اليأس
• ولا ننسى هنا الشقيقة القاعدية التي تقلد داء منيير.

 التهابات الدهليز بأسباب مختلفة .

آفات جذع الدماغ الوعائية .

داء التصلب اللويحي .

 الصرع المترافق بنسمة الدوار .

ملاحظة :

تناذر توماكين :

• يحدث فيه سقوط ثم تزول الأعراض خلال فترة السقوط
•  يبقى الوعي سليما
• وهو يوجه لوجود داء منيير قديم مزمن

لا يوجد شفاء من مرض منيير , لكن مع العلاج تتحسن الأعراض بشكل واضح.

في بعض الحالات يختفي المرض لوحده بعد 5 إلى 10 سنوات

تقسم المعالجة إلى دوائية و جراحية .

 المعالجة الدوائية :

•  تطمين المريض حول طبيعة المرض
•  تجنب المحفزات: يفضل تجنب بعض الأشياء التي تزيد من حدوث المرض , وبالتالي يجب :

•  تخفيف كمية الملح و السوائل .
•  القيام بالتمارين الرياضية.
• إيقاف التدخين.
•  التخفيف من بعض الأطعمة المنبهة مثل القهوة والشاي والشوكولا والكحول.

كل ذلك من أجل تخفيف الضغط داخل اللمف الباطن

•  الأدوية : توجد العديد من الأدوية التي تعطى للمريض وهدفها إيقاف الدوار وتخفيف المعاناة ومنها غالبا ما تعطي نتيجة جيدة ولا بد من الاستمرار على هذه الأدوية مدة 6 إلى 12 شهرا على الأقل للسيطرة على المرض .

ومن أهم هذه الأدوية :

• المهدئات وبخاصة مركبات الديازيبام
• مضادات الدوار
• مضادات الإقياء

تعطى هذه الأدوية أثناء الهجمة الحادة مثل :

• بروميتازين ثيوكليت
• سينارزين
• ديمنهيدرينيت
• توريكان
• بروميتازين هيدروكلوريد
• والأتروبين بكميات قليلة لتثبيط منعكس المبهم

ويفيد إعطاء هذه الأدوية على شكل تحاميل أو حقنا بخاصة في حالات الإقياء .

• وتعطى الموسعات الوعائية كحمض النيكوتين و مركبات بيتاهيستين و أمثالها .
• وتعطى المدرات أثناء النوبة مثل كلوروثيازيد

ويجب بعد ذلك لمعالجة المريض إزالة البؤر الإنتانية في الأسنان أو اللوزات أو الجيوب .

ملاحظة :إن نتائج المعالجة الدوائية تختلف بحسب الإحصائيات , وقد تصل الفائدة حتى 70 %

معالجة داء منيير :

• استفادة على المعالجة الدوائية 70 %
• المعالجة الجراحية 30 %

المعالجة الجراحية :

تجرى المعالجة الجراحية لداء منيير في الحالات التالية :

• فشل المعالجة الدوائية .
• النوب المتكررة بشدة .
• إحداث عجز للمريض .

وتشمل المعالجة الجراحية مايلي:

•  إزالة الضغط عن كيس اللمف الباطن المتوضع على الجدار الخلفي العلوي من الصخرة , أو شق كيس اللمف الباطن ووضع مفجر , وهذه تجرى لإزالة الدوار مع المحافظة على السمع , ولكن نتائجها البعيدة غير مشجعة
•  قطع العصب الدهليزي :عبر الحفرة الدماغية المتوسطة أو الدهليز , وتعد المعالجة المنتخبة لإزالة الدوار في المرضى المصابين بعجز حقيقي مع المحافظة على السمع .
•  تحرير الزوج القحفي الثامن من انضغاطه بعروة وعائية عند جذره .
•  استئصال التيه :و يقوم على تخريب الدهليز عن طريق القناة نصف الدائرية الجانبية أو النافذة البيضية , حيث تفتح ويسحب التيه الغشائي فيقضي بذلك على الأذن الباطنة , وينتهي الدوار ويزول السمع أيضا , ولذلك لا تجرى هذه الجراحة إلا في الحالات وحيدة الجانب والتي تكون فيها النوب كثيرة , تقعد المريض , والسمع متناقص جدا .

ويمكن تخريب الدهليز أيضا في حالات النوب المتلاحقة لداء منيير في الأذنين بإعطاء الستربتومايسين حقنا عضليا .

• الحقن :

يتم حقن مادة معينة ( مثل حقن الجنتامايسين موضعيا ) داخل الأذن الوسطى عبر غشاء الطبل بهدف تخريب الدهليز دوائيا

مما يفيد في منع الدوار المعند وبنفس الوقت يحافظ على الوظيفة السمعية .

تعطي نتائج جيدة في أغلب الأحيان.

ملاحظة :

هذه الطريقة الحديثة قد تغني عن المعالجة الجراحية لداء منيير .

ملاحظات دوائية :

• الستربتومايسين : يحدث تخريب الدهليز + أذية السمع + ضرر الكلية .
• ميزة الجنتامايسين عن الستربتومايسين أنه يؤثر على الدهليز أكثر من الحلزون فيقلل من نقص السمع .

• أنبوب التهوية: يتم وضعه في طبلة الأذن الوسطى لموازنة الضغط بين الأذن الوسطى وخارج الأذن . يتم إجراؤه بسهولة في العيادة تحت البنج الموضعي  .

المعالجة الدوائية :

تهدف المعالجة الأحدث لداء منيير إلى تخفيف الدوار ( العرض الأسوأ ) ولابد من التأكيد طبعا على خلق علاقة جيدة بين الطبيب والمريض ، وبعد الهجمة الأولى يحتاج المريض لدعم جيد لأنه يكون بحالة نفسية سيئة ، وبالتالي يجب على الطبيب شرح طبيعة المرض وحقيقته ، مع التأكيد بأنه غير مهدد للحياة خصوصاً للمرضى القلقين والذين يتخيلون بأن لديهم ورماً دماغياً أو جلطات وعائية من هنا تأتي أهمية الدعم النفسي للمرضى ذلك لأن المرض ذو طبيعة مزمنة .

ثم يأتي دور المعالجة الدوائية والتي تهدف إلى تحسين نوعية حياة المرضى لضبط الدوار، ومن المعالجات الدوائية نذكر مثبطات الدهليز وهي مجموعة من الأدوية تستطيع ضبط هجمات الدوار المترافقة مع أعراض إنباتية ، جميعها تملك خصائص مهدئة ، مضاد للفعل الكولينرجي ،ومن هذه  الأدوية : مركبات الفينوثيازينات (بروكلوبيرامازين – بيرفينازين ) ومضادات الهيستامين (سينارزين – سيكليزين – ديمينهيدرينات – بروميتازين – ميكليزين) ومركبات البنزوديازبينات ( ديازبام – لورا زيبام ) وتمتاز البنزوديازبينات بأنها تنقص فعالية النوبات الدهليزية ، كما أنها تنقص القلق المرافق للهجمات .

يستعمل حديثاً حقن السكوبولامين هيدرو بروميد تحت الجلد (عامل مضاد كولينرجي) وهو يعبر الحاجز الدماغي الدموي ، كما يستعمل عقار الأستيمازول ( مضاد هيستامين حديث) لإنقاص الأعراض في داء منيير وحيد الجانب ، وهو لا يعبر الحاجز الدماغي الدموي .

تتضمن المعالجة الوقائية بين النوبات الحادة عدة نقاط :

• تقليل الملح في الطعام مع استعمال المدرات لإنقاص حجم السائل في اللمف الباطن وإنقاص ضغطه ( هيدرو كلورتيازيد – كلورتاليدون – أسيتازولاميد ) وهي مفيدة في منع حدوث الدوار دون نقص السمع أو الطنين .
• موسعات الأوعية ك وذلك للاعتقاد أن داء منيير يعود لنقص تروية في أوعية القميص العضلي الوعائي المخطط .
• ستيروئيدات وكابتات المناعة : ذلك لأسباب تعود إلى أن داء منيير قد يكون جزءاً من اضطراب مناعي معمم .
• من المعالجة الحديثة أيضاً نذكر فائدة الفلونارزين وهو حاصر للكالسيوم ذو تأثير انتقائي دماغياً ، يتجلى تأثيره في تخفيف النوب الدورانية لداء منيير .

كما يستعمل مركب البيتاهيستين فموياً حيث أظهرت دراسات عدة تأثيره في إزالة الدوار دون التأثير في نقص السمع ، وهو من موسعات الأوعية .

وهناك موسعات وعائية أخرى استعملت في معالجة داء منيير تذكر منها : البابافيرين – ديبيريدامول – نتروغلسرين – حمض النيكوتينيك – ATP CO2 الذي يؤثر على الأذن الباطنة ويحسن الدورانات الدقيقة وهو ذو مفعول جيد في معالجة داء منيير بالمقارنة مع البيتاهيستين .

طرائق أخرى هدفها تحسين الجريان الدموي والأكسجة متضمنة استعمال الديكستران منخفض الوزن الجزيئي ، واستنشاق الكاربوجين (O2 95% /Co 25% ) .

يعود استعمال الأدوية الموسعة للأوعية لفكرة نظرية قائلة بأن سبب داء منيير هو نقص تروية القميص العضلي الوعائي المخطط ومنطقياً فبزيادة الجريان الدموي لهذه الأعضاء تتحسن الأعراض ، لكن ذلك يسيء للاستسقاء في اللمف الباطن .

وهناك نظرية أخرى تشير بأن البيتاهيستين يخفف من الدوار بسبب أنه يخفف استسقاء اللمف الباطن ولكن بآلية أخرى .

كما ذكرنا سابقاً فإن لداء منيير آلية إمراضية معتمدة على المناعة الذاتية ومن هنا دور الستيروئيدات والأدوية السامة للخلايا في معالجة المرض .

يجب أيضاً معالجة الأعراض الأخرى لداء منيير  ( نقص السمع – الطنين) .

حيث يُعالج نقص السمع بالمعينات السمعية ، ويعالج الطنين باستعمال المنبهات الخارجية التي تخفي الطنين .

عندما تفشل المعالجات الدوائية السابقة ، نلجأ إلى المعالجة الجراحية (30 % من مرضى داء منيير يحتاجون لمعالجة جراحية ) .

المعالجة الجراحية لداء منيير :

• تفجير كيس اللمف الباطن :

لم يحدد السبب الدقيق لتراكم السوائل في الأذن الداخلية التي هي الآلية الإمراضية المعروفة في داء منيير.

أظهرت الاختبارات عند الحيوانات أنه إذا ربط كيس اللمف الداخلي الذي ينزح سوائل الأذن الداخلية فإن اللمف سيزيد في الأذن الداخلية ويؤدي إلى تغيرات مشابهة عند البشر .

وبسبب ملاحظة زيادة اللمف الداخلي عند الحيوانات فقد اعتمدت عمليات تفجير اللمف الباطن في الماضي عند مرضى داء منيير .

عملية تفجير اللمف الباطن :تجرى بإجراء بضع خلف الأذن المصابة وعبر العظم الخشائي حيث يفتح ويحدد مجرى العصب الوجهي في الخشاء . ثم يتم إظهار العظم فوق كيس اللمف الباطن ثم يفتح الكيس وتوضع شبكة من silastic أو يوضع صمام ليسمح بنزح اللمف لاحقاً .

تستغرق العملية حوالي الساعة .

نظرياً عملية تفجير كيس اللمف الباطن يجب ان تخفف ضغط اللمف الزائد في أجواف الأذن الداخلية وتسمح بإعادة التوازن وخفض الضغط على النهايات العصبية لعصبي السمع والتوازن .

أظهرت الدراسات نتائج إيجابية لتحسن السمع بعد عملية تفجير كيس اللمف الباطن .

عادة لا تنهي العملية معاناة مرضى داء منيير .

يختفي الدوار عند 70% من المرضى لكنه يعاود الظهور بنفس الشدة خلال 3 سنوات من  الجراحة عند عدد ملحوظ من المرضى .

• عملية استئصال التيه :

تاريخياً حاول الجراحون العديد من الإجراءات لشفاء الدوار .

الأفراد الذين لديهم فقد سمع تام أو شبه تام في أذن واحدة ناتج عن داء منيير يجري الجراحون لهم عادة عملية استئصال التيه والتي تكون شافية لديهم .

تجرى نفس الخطوات السابقة في عملية تفجير كيس اللمف الباطن السابقة عبر الخشاء ثم يظهر التيه وتزال القنوات النصف هلالية ثم يزال العصب الدهليزي .

بعد إجراء الجراحة يحدث دوار شديد عادة ليستمر يوم أو اثنين و الذي يدبر بالمداواة .

بعد أسبوع يعاني المريض من فترة عدم توازن خفيف دون دوار حتى تأخذ الأذن الأخرى مهام التوازن وتسيطر بشكل كامل وتأخذ هذه الفترة من 6- 8   أسابيع وهذه الفترة تتعلق بزمن ممارسة النشاط بعد العملية حيث أن عودة النشاط السريع يؤدي إلى عودة سريعة لوظيفة التوازن .

يمكن تشبيه مراكز التوازن في الأذن الداخلية بجهاز الجيروسكوب (gyroscopes) . حيث يساعد الجيروسكوب لكل أذن في الحفاظ على التوازن بإرسال إشارات عن الوضع للدماغ . إذا كان الجيروسكوبات معطوب كما في داء منيير فإن الدماغ يقع في مشكلة التلاؤم حيث تختلط الإشارات الصحيحة مع الخاطئة .

على أي حال إذا أزيل عصب التوازن للأذن بشكل كامل في جهة واحدة ( المصابة) فإن الإشارات الخاطئة تزول ( إلغاء الجيروسكوب ). ويتلاءم الدماغ مع الإشارات الصحيحة الوحيدة من الجيروسكوب المتبقي الذي سيسيطر لاحقاً على التوازن وهذا هو سبب نجاح عملية استئصال التيه .

عملية استئصال التيه لا تبقي على نسبة السمع المتبقية في الأذن المصابة .

عند الشباب المصابين من المهم إجراء الجراحة التي تبقي على نسبة السمع المتبقية بالأذن المصابة بداء منيير ، لأن نسبة انتقال المرض إلى الأذن الأخرى في فترة حياتهم تتراوح بين 10- 50 %

•   قطع العصب الدهليزي :

إذا كان هناك قدرة سمعية جيدة فإن الخيار الجراحي المفضل هو قطع العصب  الدهليزي الذي يشفي الدوار ويحافظ على السمع .

يتضمن قطع العصب الدهليزي الفرع الخارج من الدماغ مع المحافظة على الجزء السمعي من العصب الثامن . 90-95% من عمليات قطع العصب الدهليزي تكون نتيجتها الشفاء من الدوار.

يحافظ على مستوى السمع قبل الجراحة في معظم الحالات . تجرى الجراحة بفريق عمل جراحة الأذن والجراحة العصبية .

حيث أن قطع العصب الدهليزي حين ينتهي في الدماغ هي جراحة داخل القحف .

يتشابه الاستشفاء في عملية قطع العصب الدهليزي مع الاستشفاء في استئصال التيه .

على أية حال وبسبب العملية داخل القحف يجب المراقبة بعد العملية يومياً .

يفضل إجراء هذه العملية للحفاظ على السمع والتخلص من الدوار عند المرضى الشباب (تحت 60 سنة ) والذين يتمتعون بصحة جيدة .

العمليات التي تتطلب تداخل قليل تحتاج أقل من ساعتين .

البقاء في المشفى 3-4 أيام ضروري .

كانت هناك إجراءات جراحية أخرى أجريت عبر السنين الماضية لمعالجة داء منيير .

على الرغم من أنه يتم اللجوء إلى عملية تفجير كيس اللمف الباطن من وجهة نظر الجراحين إلا أنها تفشل في العديد من الحالات وهذا الفشل نتيجة انسداد أو تخثر قناة اللمف الباطن وبالتالي فإن الصمام يصرف لكيس اللمف الباطن لكنه لا يصرف اللمف في الأذن الداخلية الذي لا يصل إلى كيس اللمف الباطن .

•  استئصال التيه الكيميائي :

في السنوات الماضية كانت الدراسات تسلك وضع صادات حيوية نوعية في الأذن الداخلية لمعالجة داء منيير .

الستربتومايسين ما زال يعرف منذ 40 سنة بانه الصاد السام للعصب الدهليزي ( نادراً ما يستخدم حالياً ).

هذه المعلومات كانت تستخدم من قبل الباحثين الذين يعطون كميات قليلة من الستربتومايسين ( حالياً جنتاميسين ) مباشرة في الأذن والغرض تثبيط أو تحطيم  جزئي للنهايات العصبية للعصب الدهليزي مع الاقتصاد على نهايات العصب السمعي والدراسات الحديثة تؤكد ذلك .

في الحالات الثنائية الجانب من داء منيير هناك استطباب لحقن الستربتومايسين عضلياً حيث أنه يمكن أن يشفي هجمات الدوار ويحافظ على السمع أيضاً .وبالطبع فإن المعالجة تؤثر على كلا الأذنين وتخلف عند الأفراد غياب عمل العصب الدهليي ( كلا الجيروسكوبين ثابت ) .

يمكن لمعظم الناس التكيف مع فقد التوازن على الرغم من أنهم يشكون من شعور بالوثب المفاجئ والسقوط عندما يمشون .

تبدو الآفاق متأرجحة للأعلى والأسفل مع خطواتهم ، هذا الشعور يسمى Ossiculopsia

لهذا السبب فإنه يوصف حقن الستربتومايسين فقط في الحالات ثنائية الجانب .

داء منيير نوبي بشكل حلقة من الهجمات وفترات خالية من الأعراض . وللحصول على قيمة علمية  للأبحاث المجراة لتقييم علاج داء منيير يجب أن يجرى قياس النتائج على مدى سنوات .

يبدو أن الشدة العاطفية والجسدية تلعب أيضاً دوراً هاماً في تحريض الهجمات وقد اعتبر بعض الباحثون أن مرض منيير هو مرض نفسي جسماني (ذو منشأ نفسي) . هذا غير صحيح في كل حالات داء منيير.

لا شك أنه يوجد ترافق بين الشدة والهجمات لكن العلاقة غير واضحة فيما إذا كانت الشدة سبب أو نتيجة للهجمات . يعاني المريض الخوف وعدم الراحة بسبب تكرر الهجمات والقلق من حدوث هجمة جديدة في أي وقت والخوف أن تؤدي لإنهاء حياته مما يزيد مخاوف المريض والضغط النفسي عليه .

من المهم حصول مرضى داء منيير على القدرة على ضبط الهجمات وهذا يتحقق غالباً بالمعالجة الدوائية وتعديل نمط الحياة . في الحالات غير المستجيبة للمعالجة الدوائية وتغيير نمط الحياة فإن الجراحة هي الحل الوحيد الناجع .