اﻋﺘﻼل اﻟﻌﻀﻠﺔ اﻟﻘﻠﺒﯿﺔ اﻟﺤاصر أو اعتلال العضلية القلبية المقيد بالإنجليزية Restrictive cardiomyopathy هو مرض قلبي يتميز بقساوة القلب وامتلاء بطيني سيء.
[toc]
أشكال اعتلال القلب الحاصر
هناك شكلان:
- ارتشاحي: (نشواني، ساركوئيد).
- غير ارتشاحي: (سكري، مجهول السبب).
- الأمراض التامورية: (التهاب التامور العاصر)، قد تتظاهر بنفس الشكل لكن تحمل إنذار مختلف وخيارات علاجية
مختلفة، لذا لا بدّ من نفيه.
اﻟﻔﯿزيوﻟوﺠﯿﺎ المرضية لاعتلال القلب الحاصر
- في النشواني تترسب المادة النشوانية في منطقة الخلال وتستبدل مكان الوحدات العضلية القلبية التقلّصية الطبيعية،
وتسبب حصار.
- 5% من الساركوئيد قد يصييب العضلة القلبية، والذي قد تقود فيه التبدلات الحاصلة إلى حصار العضلة القلبية.
- تتضمن الآليات الأخرى، داء الهيموكروماتوز، اعتلال العضلة القلبية في سياق داء غوشر وهيرليز (نادرة، وهي من
آفات خزن الغليكوجين الموروث)، متلازمة فرط الأيوزينات، داء الكارسينوئيد القلبي.
تشخيص اعتلال القلب الحاصر
الاختبارات التشخيصية:
تخطيط القلب الكهربائي: Electrocardiography
الموجودات النموذجية في الداء النشواني هي انخفاض الفولتاج مع تطور سيء للموجة R، وفي الساركوئيد غالباً نجد عيب في الجهاز الناقل.
شعاعياً:
- قد يُظهر إيكو القلب مع تحليل الدوبلر سماكة في العضلة القلبية مع وظيفة انقباضية طبيعية أو شاذة.
عيب في نماذج الامتلاء الانبساطي مع ارتفاع الضغوط داخل القلب.
- الرنين المغناطيسي للقلب، الطبقي المحوري و PET : كل هذه الوسائل نشأت كوسيلة تشخيصية في الأمراض
الحبيبومية، الالتهاب، والوذمة التي قد تشاهد عند مريض الساركوئيد القلبي، والتي تتحسّن بالعلاج.
العلاجات التشخيصية لاعتلال القلب الحاصر
- بالقثطرة القلبية نجد ارتفاع ضغوط الامتلاء الطيني الأيمن والأيسر، حيث تشاهد مع نموذج (dip and plateau)
في مسار ضغط البطين الأيمن والأيسر.
- الخزعة من النسيج البطاني العضلي للبطين الأيمن، قد تكون مشخّة، ويجب أن تُوضع بعين الاعتبار عند المرضى
الذين لم يُثبت التشخيص لديهم.
علاج اعتلال القلب الحاصر
- يجب البدء بالعلاج النوعي حسب المرض المسبب.
- قد يستفيد مرضى الهيموكروماتوز من إنقاص مخزون الحديد الكلّي بالجسم عبر الفصادة أو خالبات الحديد
بالديفيروكسامين.
- قد يستفيد الساركوئيد القلبي بالعلاج بالستيروئيدات، لكن لم تُثبت فعاليتها في تحسين نسبة البُقيا.
- المرضى الذين يُعانون من الغشي أو/ و اضطرابات النظم البطينية يُستطب لديهم زرع نازع الرجفان (ICD)
والمرضى الذين لديهم عيب بالنقل عالي الدرجة، يستفيدون من ناظم الخطى.
- لا يوجد علاج معروف لمنع تقدّم النشواني القلبي، ويجب تجنّب الديجوكسين عند مرضى النشواني القلبي، بسبب
زيادة الميل لحدوث الانسمام بالديجوكسين.