انقلاب المثانة الخارجي (البجس) بالإنجليزية Bladder Exstrophy هو عبارة عن تشوه يصيب المثانة والجهاز البولي وتتراوح شدته من ناسور جلدي مثاني صغير في جدار البطن أو مجرد إحليل فوقي إلى انقلاب كامل للمقذرة يشمل كامل المعي الخلفي والمثانة
[toc]
الحدوث في انقلاب المثانة الخارجي
يحدث هذا التشوه بنسبة 1/35000-1/40000, وتكون نسبة الذكور إلى الإناث 2/1 , أما خطورة تكرر هذا التشوه في بعض العائلات تصل إلى 1%,مع ميل للحدوث عند ولدان الأمهات صغيرات السن.
جنينياً
تنجم هذه التشوهات عندما تفشل الوريقة الوسطى في غزو الامتداد الرأسي للغشاء المقذري ,وإن مدى هذا الفشل تحدد درجة هذا التشوه.
الموجودات السريرية في انقلاب المثانة الخارجي
يكون القسم السفلي المركزي من البطن مشغول بالوجه الداخلي للجدار الخلفي للمثانة ,حيث تكون حواف المخاطية المثانية مندمجة مع جلد البطن, مما يجعل البول يتدفق على جدار البطن من الفوهتين الصماخيتين للحالب ,كما تكون شعبتي عظم العانة منفصلتين بشكل واسع ,وهكذا فإن الحلقة التي يشكلها عظم الحوض تنقص صلابتها وتماسكها.
يدور عظما الفخذ بشكل خارجي مما يؤدي لمشية مميزة على قاعدة واسعة (يتهادى في مشيته كالبطة) Waddles Like a duck بدون عجز هام.
عند الذكور : نجد إحليل فوقي مع صفن عريض ضحل , ويشيع وجود الفتوق الأربية,الخصى غير الهابطة.
عند الإناث:نجد أيضاً إحليل فوقي مع تباعد جزئي البظر وانفصال واسع للشفرين.
ينزاح الشرج للأمام في كلا الجنسين ,ويمكن أن نجد هبوط مستقيم وإن عواقب انقلاب المثانة الخارجي غير المعالج هي سلس بولي كامل مع زيادة حدوث سرطانات المثانة (عادة الأدينو كارسينوما) , أما الطرق البولية العلوية فتكون طبيعية في انقلاب المثانة الخارجي.
المعالجة في انقلاب المثانة الخارجي
يبدأ تدبير انقلاب المثانة الخارجي منذ الولادة ,
الخطوة الأولى تكون بربط الحبل السري لجدار البطن بخيط حرير (0-2) وبذلك نضمن عدم تخريش ملقط الحبل السري لمخاطية المثانة التي تكون ناعمة وزهرية وحساسة.
الخطوة الثانية تكون بتغطية المثانة بحجاب بلاستيكي وإزالته في كل مرة يتم فيها تبديل حفاض الطفل ,وذلك لتروية المثانة بمحلول ملحي فيزيولوجي معقم (Normal Saline) ومن ثم إعادة الحجاب البلاستيكي بعد تنظيفه جيداً , بعدها نقل الطفل فوراً إلى مركز متخصص بمعالجة مثل هذه التشوهات.
هناك تقنيات جراحية عديدة ,ولكن المعالجة التقليدية تتضمن إعادة التصنيع ,والتي تتم على ثلاثة مراحل عند الذكور ومرحلتين عند الإناث .علماً أنه يمكن إجراء إعادة التصنيع في الولدان والرضع بمرحلة واحدة.(14)الإغلاق الفوري للمثانة المنقلبة هي المعالجة المفضلة ,حيث يتم تحريك جدار البطن مع تقريب الجدر العانية إلى الخط المتوسط, وإذا تم إغلاق المثانة المنقلبة خلال 48 ساعة الأولى من العمر فيكون هناك حركية كافية في الشعب العانية تسمح بتقريبها على الخط المتوسط بشكل يكفي للوصول إلى ارتفاق العانة في معظم الحالات ,وعند تأخر الإصلاح يجب خزع عظام الحوض (جراحة حوضية عظمية) بشكل يسمح بتقريب شعبتي العانة.
تختلف المعالجة في حالات خاصة عندما تكون الجراحة خطرة جداً, أو معقدة كما هي الحال عند الخدج.
عند الذكور تكون المرحلة الجراحية الثانية هي إصلاح الإحليل الفوقي والتي تجري عادة بعمر 1-2 سنة ,عند هذه النقطة يكون لدى الطفل سلس بولي تام بسبب عدم وجود معصرة بولية خارجية ,المرحلة الأخيرة من الإصلاح تتضمن إعادة تصنيع عضلات المعصرة بضبط المثانة وإصلاح الجذر المثاني الحالبي . إن الأطفال الذين يبقى لديهم سلس لمدة أكثر من سنة بعد إعادة إصلاح عنق المثانة يكونون مرشحين لإجراءات بديلة لإعادة التصنيع للحصول على الاستمساك.
الإنذار في انقلاب المثانة الخارجي
يؤمن العلاج الاستمساك الكامل عند أكثر من 70% من المرضى في بعض المراكز.
نسبة الاستمساك لا تعكس نجاح إعادة التصنيع فحسب بل وظيفة وحجم المثانة أيضاً , ويبدو أن الأطفال الذين يجرى لهم إعادة التصنيع في مرحلة الوليد لديهم فرصة أكبر في الحصول على وظيفة مثانية طبيعية.
الانقلابات الخارجية الأخرى
الحالات الأكثر تعقيداً من الانقلابات الخارجية للمقذرة لها نسبة حدوث تقدر بـ1/400000 مع فتق سري ولادي وتشوهات شديدة في المستقيم والكولون مع تناذر الكولون القصير , 50% من المرضى لديهم تشوهات في الطرق البولية العلوية,50% لديهم شوك مشقوق.طرق إعادة التصنيع الحديثة أدت لنتائج مرضية مع طرق تحويل البول الدائمة مع كولستومي, ونظراً لكون القضيب عند هؤلاء الأشخاص صغير جداً ,تكون إعادة تصنيع الأعضاء التناسلية غير مرضية ,ويقترح بعض المؤلفين تخصيص الجنس الأنثوي لهؤلاء الولدان.
