ورم ويلمس WILMS TUMOR  ( أعراض ، أسباب ، تشخيص و علاج )

0 83

ورم ويليمز بالانكليزية WILMS TUMOR  أكثر سرطانات الكلية شيوعا ( ۸۰٪ من اورام الطرق البولية ) عن الأطفال .

نسبة الحدوث ۰٫۸ حالة / ۱۰۰۰۰.

يصيب 500 طفل سنويا في USA .

مواضيع متعلقة
1 من 21

ذروة الحدوث : 3٫5 سنة ، مع رجحان خفيف للذكور.

السبب الرئيسي غير معروف .

 يتظاهر الورم في ۳ اشكال :

  •  معزول sporadic .
  •  مترافق مع تناذرات وراثية .
  •  عائلي familial . وإن معظم الحالات معزولة…

 الوراثة الخلوية : ينجم WT عن حدوث طفرة صبغية تعتمد على غياب الصبغيات الكابحة للورم ، غياب المورثة WT1 على الصبغي ۱۱ في الموضع ۱۳ ( 11P13 ). وغياب المورثة WT2 على الصبغي 11 في الموضع ۱۰ ( 11P15 ) مسؤولتان عن حدوث WT.


التشوهات المرافقة لورم ويليمز

تصادف عند ۱۰٪ من المصابين :

  • غياب القزحية [هام] Aniridia : غياب القزحية مع غياب الجزء البعيد من الصبغي 11 يزيد من حدوث WT الى ۳۳٪ .
  • تناذر WT : WAGR ، غياب قزحية ، تشوهات بولية ، تخلف عقلي .
  • الضخامة الشقية Hemihypertrophy .
  • WT : Denys – Drash syndrome – خنوثة – اعتلال كبب وكلية.[هام]
  • تناذر بيكويث فيدمان  ضخامات حشوية – فتق امنيوسي – ضخامة شقية – صغر حجم الرأس – تخلف عقلي – ضخامة لسان نقص سكر الدم .
  • تشوهات هيكلية عضلية : البقع ، الاورام الوعائية .
  • التشوهات البولية التناسلية : نقص تصنع كلوي – التحام كلوي – تضاعف احليل تحتي – خصية هاجرة – خنوثة كاذبة .
  • تنشؤات اخرى : اورام عفلية – ابيضاض … ويزداد خطر حدوثها عند الذين تلقوا المعالجة الشعاعية .

التشريح المرضي لورم ويليمز

 المظهر العياني : ورم صلب محاط بمحفظة ذو حدود واضحة في أي جزء من الكلية يترافق غالبا مع تنخر ، ويمكن حدوث نزف . يشوه الورم الكيسات الكلوية ، ويحدث غزو للوريد الكلوي في ۲۰٪ من الحالات .

مجهريا : تجمع دائري لخلايا مولدة للنفرون ذات مظهرانبوبي كببي.

المظاهر النسجية للورم حسن علاقتها مع الانذار : 

  •  الانماط غير المفضلة

(UH ) Unfavorable Histology ) من الحالات:

  •  عدم التصنع Anaplasia : الانذار اسوأ حينما يكون منتشرا .
  •  الورم المخطط Rahbdoid tumor .
  •  ساركوما الخلايا الرائقة.
  •  الأنماط المفضلة

FH ) Favorable ): في 90% من الحالات :

  •  الكيسات عديدة الأجواف .
  •  الورم الكلوي الأرومي الخلقي .
  •  الورم العفلي العضلي المخطط .

 المظاهر السريرية لورم ويليمز

  •  كتلة بطنية اوزيادة في حجم البطن ملاحظ من الاهل في اكثر من 75% .
  •  الم بطني قد يكون مبهما وغير محدد بدقة وقد يكون حادا وشديدا .
  •  بيلة دموية عيانية او مجهرية .

 الفحص السريري لورم ويليمز

كتلة بطنية قاسية ، غير ممضة ، نادرا ما تتجاوز الخط المتوسط .

يشاهد فرط توتر شرياني في ۲۰ – 60٪ من الحالات .

دوالي حبل منوي ايسر، قصور قلب احتقاني ( صمة ورمية ) .


التشخيص التفريقي لورم ويليمز

عن الأورام غير الكلوية وبالاخص النوروبلاستوما : ایکو CT ، رشافة نقي العظام ، ارتفاع الكاتيكولامينات في البول.  الخراجات الكلوية ، تضيق الوصل الحويضي الحالبي ، كلية عديدة الكيسات .

 الفحوص المتممة:

لا يوجد فحص دموي او بولی مشخص إلى آW .

بزل النقي نادرا مايجري في حالات WT ، ومشخص أكيد في Neuroblastoma .

الفحوص الشعاعية :

  • صورة البطن البسيطة : قد تظهر بشكل نادر وجود تكلسات محيطية والذي يظهر هو حدود الورم .
  • IVP نادرا ما يجري حاليا : تشوه الكؤيسات بالكتلة ، صمت كلوي .
  • الأمواج فوق الصوت : مفيد في تقييم الورم والتشخيص التفريقي يظهر تنخر في الورم ، وضع الوريد الكلوي والاجوف السفلي والصمات الورمية ، ضخامة العقد اللمفاوية ، الاورام المقابلة .
  • MRI حرير حجم الورم ، كشف الصمات الورمية في الوريد الكلوي.
  • CT تقييم دقيق للكتلة ، تشخيص تفريقي لاورام خلف البريتوان مثل Neuroblastoma، انتقالات كبدية ، حالة الكلية المقابلة ، العقد البلغمية ، انتقالات صدرية.
  • تصوير الاوعية الظليل : نادرا ما يلجا له بوجود MRI .
  • صورة الصور لكشف الانتقالات الرئوية .

صورة IVP :

التصنيف المحلي:

يفيد في تحديد الانذار وقابلية الاستئصال الجراحي :

  •  مرحلة 1 : ورم محدد بالكلية ، استئصال تام ، ولايوجد امتداد للعقد البلغمية.
  •  مرحلة ۲: امتداد خارج الكلية ، استئصال تام و يوجد انتقال لبعض العقد الموضعية خلف البريتوان .
  •  مرحلة 3 : بقايا ورمية في البطن ، انزراع بريتواني ، استئصال غير تام.
  •  مرحلة 4 : انتقالات للكبد والرئة والعظام .
  •  مرحلة 5 : ورم ثنائي الجانب .

ملاحظة: يجب دائما ذكر المرحلة السريرية الى جانب النمط النسجي H فمثلا : مرحلة ۲ مفضل 2fh


معالجة ورم ويليمز

 المعالجة الجراحية :

بحسب بروتوكول National Wilms Turor Study Group يجرى شق معترض واسع ، تحري امتداد الورم ، استقصاء الكبد والكلية المقابلة والعقد .

  • ورم قابل للاستئصال : استئصال كلية جذري + تجريف عقد بلغمية او اخذ خزع منها.
  • ورم غير قابل للاستئصال : عدة خزعات جراحية ، معالجة كيمياوية ، جراحة .
  • امتداد للاجوف السفلي : معالجة كيمياوية ثم استئصال جراحي .
  • ورم ثنائي الجانب : تحديد المرحلة ثم معالجة كيمياوية ، بعدها :
  •  استئصال كلية جذري في طرف واستئصال جزئي للكلية الأخرى .
  •  استئصال كلية جزئي في الجهتين .
  •  استصال كلية جذري اذا كان هناك تراجع كامل للورم في الجهة الثانية .

المعالجة الكيمياوية :

المعالجة الكيمياوية قبل الجراحة في الحالات التالية :

  •  امتداد الورم للاجوف السفلي .
  •  ورم غير قابل للاستئصال .
  • ورم ثنائي الجانب .

بعد الجراحة : تعتمد على مرحلة الورم :

  •  مرحلة FH 1 او 10H أو مرحلة FH  2اضافة لاستئصال الكلية : فنكريستين + اكتينومايسين لمدة 18اسبوع
  •  مرحلة 2 او مرحلة FH 3: استئصال كلية، تشعيع بطني ، فنكریستین + اکتینومایسین + doxorubicin
  • مرحلة 4 FH: استئصال كلية، تشعيع بطن و رئتين وإضافة المعالجة الكيمياوية .

انذار ورم ويليمز

العوامل التي تحدد الانذار:

  • النمط النسيجي : وبالاخص النمط اللامصنع .
  • الانتقالات الدموية : الرئة ، الكبد .
  • الاصابة اللمفاوية . : امتداد الورم او الغزو الموضعي .

الانتقالات البعيدة :

  • الانتقالات الرئوية : الاكثر …
  • النقائل الكبدية .
  • العظمية .
  • الدماغية .

تدبير الانتقالات والنكس :

معالجة شعاعية ، معالجة كيماوية .

يمكن أن ينكس WT بعد فترة طويلة من الزمن ولذلك :

يتابع بصورة صدر وايكو بطن كل 3 اشهر خلال السنتين الأوليتين ، ثم كل 6 اشهر خلال السنتين التاليتين ،ثم مرة كل سنتين بعد ذلك .


 نسبة الحياة

لمدة 2 سنوات حسب المرحلة والنمط السريري

  •  المفضل FH:

مرحلة ۱: ۹۷٪

مرحلة ۹۲:۲

مرحلة 3 : 84

مرحلة 83:4

  •  غير المفضل UH :

مرحلة ۲ ، ۱ ، ۳ : 68٪

– مرحلة 4 : 55 ٪

 

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز