ورم ويليمز بالانكليزية WILMS TUMOR أكثر سرطانات الكلية شيوعا ( ۸۰٪ من اورام الطرق البولية ) عن الأطفال .
نسبة الحدوث ۰٫۸ حالة / ۱۰۰۰۰.
يصيب 500 طفل سنويا في USA .
ذروة الحدوث : 3٫5 سنة ، مع رجحان خفيف للذكور.
السبب الرئيسي غير معروف .
[toc]
يتظاهر الورم في ۳ اشكال :
- معزول sporadic .
- مترافق مع تناذرات وراثية .
- عائلي familial . وإن معظم الحالات معزولة…
الوراثة الخلوية : ينجم WT عن حدوث طفرة صبغية تعتمد على غياب الصبغيات الكابحة للورم ، غياب المورثة WT1 على الصبغي ۱۱ في الموضع ۱۳ ( 11P13 ). وغياب المورثة WT2 على الصبغي 11 في الموضع ۱۰ ( 11P15 ) مسؤولتان عن حدوث WT.
التشوهات المرافقة لورم ويليمز
تصادف عند ۱۰٪ من المصابين :
- غياب القزحية [هام] Aniridia : غياب القزحية مع غياب الجزء البعيد من الصبغي 11 يزيد من حدوث WT الى ۳۳٪ .
- تناذر WT : WAGR ، غياب قزحية ، تشوهات بولية ، تخلف عقلي .
- الضخامة الشقية Hemihypertrophy .
- WT : Denys – Drash syndrome – خنوثة – اعتلال كبب وكلية.[هام]
- تناذر بيكويث فيدمان ضخامات حشوية – فتق امنيوسي – ضخامة شقية – صغر حجم الرأس – تخلف عقلي – ضخامة لسان نقص سكر الدم .
- تشوهات هيكلية عضلية : البقع ، الاورام الوعائية .
- التشوهات البولية التناسلية : نقص تصنع كلوي – التحام كلوي – تضاعف احليل تحتي – خصية هاجرة – خنوثة كاذبة .
- تنشؤات اخرى : اورام عفلية – ابيضاض … ويزداد خطر حدوثها عند الذين تلقوا المعالجة الشعاعية .
التشريح المرضي لورم ويليمز
المظهر العياني : ورم صلب محاط بمحفظة ذو حدود واضحة في أي جزء من الكلية يترافق غالبا مع تنخر ، ويمكن حدوث نزف . يشوه الورم الكيسات الكلوية ، ويحدث غزو للوريد الكلوي في ۲۰٪ من الحالات .
مجهريا : تجمع دائري لخلايا مولدة للنفرون ذات مظهرانبوبي كببي.
المظاهر النسجية للورم حسن علاقتها مع الانذار :
- الانماط غير المفضلة
(UH ) Unfavorable Histology ) من الحالات:
- عدم التصنع Anaplasia : الانذار اسوأ حينما يكون منتشرا .
- الورم المخطط Rahbdoid tumor .
- ساركوما الخلايا الرائقة.
- الأنماط المفضلة
FH ) Favorable ): في 90% من الحالات :
- الكيسات عديدة الأجواف .
- الورم الكلوي الأرومي الخلقي .
- الورم العفلي العضلي المخطط .
المظاهر السريرية لورم ويليمز
- كتلة بطنية اوزيادة في حجم البطن ملاحظ من الاهل في اكثر من 75% .
- الم بطني قد يكون مبهما وغير محدد بدقة وقد يكون حادا وشديدا .
- بيلة دموية عيانية او مجهرية .
الفحص السريري لورم ويليمز
كتلة بطنية قاسية ، غير ممضة ، نادرا ما تتجاوز الخط المتوسط .
يشاهد فرط توتر شرياني في ۲۰ – 60٪ من الحالات .
دوالي حبل منوي ايسر، قصور قلب احتقاني ( صمة ورمية ) .
التشخيص التفريقي لورم ويليمز
عن الأورام غير الكلوية وبالاخص النوروبلاستوما : ایکو CT ، رشافة نقي العظام ، ارتفاع الكاتيكولامينات في البول. الخراجات الكلوية ، تضيق الوصل الحويضي الحالبي ، كلية عديدة الكيسات .
الفحوص المتممة:
لا يوجد فحص دموي او بولی مشخص إلى آW .
بزل النقي نادرا مايجري في حالات WT ، ومشخص أكيد في Neuroblastoma .
الفحوص الشعاعية :
- صورة البطن البسيطة : قد تظهر بشكل نادر وجود تكلسات محيطية والذي يظهر هو حدود الورم .
- IVP نادرا ما يجري حاليا : تشوه الكؤيسات بالكتلة ، صمت كلوي .
- الأمواج فوق الصوت : مفيد في تقييم الورم والتشخيص التفريقي يظهر تنخر في الورم ، وضع الوريد الكلوي والاجوف السفلي والصمات الورمية ، ضخامة العقد اللمفاوية ، الاورام المقابلة .
- MRI حرير حجم الورم ، كشف الصمات الورمية في الوريد الكلوي.
- CT تقييم دقيق للكتلة ، تشخيص تفريقي لاورام خلف البريتوان مثل Neuroblastoma، انتقالات كبدية ، حالة الكلية المقابلة ، العقد البلغمية ، انتقالات صدرية.
- تصوير الاوعية الظليل : نادرا ما يلجا له بوجود MRI .
- صورة الصور لكشف الانتقالات الرئوية .
صورة IVP :
التصنيف المحلي:
يفيد في تحديد الانذار وقابلية الاستئصال الجراحي :
- مرحلة 1 : ورم محدد بالكلية ، استئصال تام ، ولايوجد امتداد للعقد البلغمية.
- مرحلة ۲: امتداد خارج الكلية ، استئصال تام و يوجد انتقال لبعض العقد الموضعية خلف البريتوان .
- مرحلة 3 : بقايا ورمية في البطن ، انزراع بريتواني ، استئصال غير تام.
- مرحلة 4 : انتقالات للكبد والرئة والعظام .
- مرحلة 5 : ورم ثنائي الجانب .
ملاحظة: يجب دائما ذكر المرحلة السريرية الى جانب النمط النسجي H فمثلا : مرحلة ۲ مفضل 2fh
معالجة ورم ويليمز
المعالجة الجراحية :
بحسب بروتوكول National Wilms Turor Study Group يجرى شق معترض واسع ، تحري امتداد الورم ، استقصاء الكبد والكلية المقابلة والعقد .
- ورم قابل للاستئصال : استئصال كلية جذري + تجريف عقد بلغمية او اخذ خزع منها.
- ورم غير قابل للاستئصال : عدة خزعات جراحية ، معالجة كيمياوية ، جراحة .
- امتداد للاجوف السفلي : معالجة كيمياوية ثم استئصال جراحي .
- ورم ثنائي الجانب : تحديد المرحلة ثم معالجة كيمياوية ، بعدها :
- استئصال كلية جذري في طرف واستئصال جزئي للكلية الأخرى .
- استئصال كلية جزئي في الجهتين .
- استصال كلية جذري اذا كان هناك تراجع كامل للورم في الجهة الثانية .
المعالجة الكيمياوية :
المعالجة الكيمياوية قبل الجراحة في الحالات التالية :
- امتداد الورم للاجوف السفلي .
- ورم غير قابل للاستئصال .
- ورم ثنائي الجانب .
بعد الجراحة : تعتمد على مرحلة الورم :
- مرحلة FH 1 او 10H أو مرحلة FH 2اضافة لاستئصال الكلية : فنكريستين + اكتينومايسين لمدة 18اسبوع
- مرحلة 2 او مرحلة FH 3: استئصال كلية، تشعيع بطني ، فنكریستین + اکتینومایسین + doxorubicin
- مرحلة 4 FH: استئصال كلية، تشعيع بطن و رئتين وإضافة المعالجة الكيمياوية .
انذار ورم ويليمز
العوامل التي تحدد الانذار:
- النمط النسيجي : وبالاخص النمط اللامصنع .
- الانتقالات الدموية : الرئة ، الكبد .
- الاصابة اللمفاوية . : امتداد الورم او الغزو الموضعي .
الانتقالات البعيدة :
- الانتقالات الرئوية : الاكثر …
- النقائل الكبدية .
- العظمية .
- الدماغية .
تدبير الانتقالات والنكس :
معالجة شعاعية ، معالجة كيماوية .
يمكن أن ينكس WT بعد فترة طويلة من الزمن ولذلك :
يتابع بصورة صدر وايكو بطن كل 3 اشهر خلال السنتين الأوليتين ، ثم كل 6 اشهر خلال السنتين التاليتين ،ثم مرة كل سنتين بعد ذلك .
نسبة الحياة
لمدة 2 سنوات حسب المرحلة والنمط السريري
- المفضل FH:
مرحلة ۱: ۹۷٪
مرحلة ۹۲:۲
مرحلة 3 : 84
مرحلة 83:4
- غير المفضل UH :
مرحلة ۲ ، ۱ ، ۳ : 68٪
– مرحلة 4 : 55 ٪