متلازمة أوشر بالانكليزية Usher Syndrome (صمم – عمى – دوار ) وصفت متلازمة أوشر لأول مرة من قبل البرت فون غرافي Albrecht Von Graefe عام ۱۸۰۸ م ،
لكنه سمي باسم طبيب العيون الانكليزي Charles Usher الذي آمن بأنه مرض وراثي ينتقل من الآباء الى أطفالهم .
إن متلازمة أوشر من أكثر الحالات انتشارا حيث يترافق فيها اضطراب السمع مع اضطراب الرؤية ، وهو مرض وراثي يتألف من صمم وعمی ، فيترافق الصمم الحسي العصبي بالتهاب الشبكية الصباغي Retinitis Pigmentosa الذي تدصعب فيه الرؤية في الضوء الخافت .
أعراض وعلامات متلازمة أوشر
- نقص سمع حسي عصبي شديد .
- التهاب شبكية صباغي يؤدي إلى نقص مترقي في الرؤية حتى العمى
- اضطراب في التوازن عند البعض .
انتشار متلازمة أوشر
ان (۳-۹٪) تقريبا من الأطفال الصم ، وكذلك (۳-۹٪) من الأطفال | المصابين بنقص سمع شديد لديهم متلازمة أوشر. وإنه في الدول النامية وفي الولايات المتحدة أربعة أطفال من كل ( ۱۰۰ , ۰۰۰ ) ولادة لديهم متلازمة أوشر.
أسباب متلازمة أوشر
تنتقل متلازمة أوشر من الآباء الى اطفالهم بواسطة المورثات.
الحالة السريرية لمتلازمة أوشر
تبدأ الاضطرابات البصرية بصعوبة الرؤية في الليل وتتطور حتى العمي التام .
تشخيص متلازمة أوشر
أن أغلب الأشخاص الذين لديهم التهاب شبكية صباغي ونقص السمع مصابون بمتلازمة أوشر ، وان المورثة المسؤولة عن هذا التناذر هي التي تسبب العمى وفقد السمع.