العته أو الخرف Dementia ( أعراض ، أسباب ، تشخيص و علاج )

الخرف أو العته ( العتاهة )  بالانكليزية  Dementia  يعرف بأنه اضطراب معمم ومترق غالبا في وظائف الاستعراف، بحيث يؤثر على محتوى الوعي وليس على درجة هذا الوعي أو مستواه.

قد يؤثر الاضطراب التشريحي المرضي المستبطن على القشرة الدماغية أو اتصالاتها تحت القشرية أو كليهما معا، واعتمادا على هذه الفرضية كان العته يصنف سابقة إلى عته قشري وآخر تحت قشري.

[toc]

مقاربة مريض العته

و من الضروري تكشف سبب العته دون الاكتفاء بتشخيص وجوده فقط؛ نظرا للاعتبارات التالية :

• تحديد الإنذار:

حيث تحدث الوفاة في العته الناجم عن داء كروتزفيلد – جاكوب خلال حوالي السنة بينما تحدث خلال ۵-۱۰ سنوات في العته الناجم عن داء ألزهايمر.

•  تقديم المشورة الوراثية Genetic counseling :

نظرة لإمكانية توريث بعض حالات العته من جهة، وأن بعض الحالات الوراثية كمتلازمة داون تترافق مع خطر متزايد لحدوث العته من جهة أخرى.

•  حماية العائلة والكادر الطبي:

نظرا لإمكانية حدوث العدوى في بعض الأمراض المسببة للعته كما في CJD أو في العته الناجم عن الإصابة بالإيدز والذي يدعى AIDS – Dementia complex

أسباب الخرف

يمكن تصنيف أسباب الخرف إلى نوعين: أسباب أولية أو بدئية، وأسباب ثانوية .

•  الأسباب الأولية :

•  داء الزهايمر (التسهايمر) Alzheimer ‘ s Disease وهو السبب الأكثر شيوعا.
•  داء بيك Pick ‘ s Disease.
•  عته الفص الجبهي Frontal Lobe Dementia
•  داء هنتينغتون Huntington’ s disease.
•   العته المترافق بأجسام ليوي Dementia with Lewy Bodies. 6
•  الاستحالة القشرية القاعدية Coticobasal ganglionic degeneration.
•  داء باركنسون Parkinson’ s Disease
• الشلل فوق النووي المترقي PSP ) Progressive Supranuclear Palsy).
•  اضطرابات المتقدرات.
•  تناذر داون.

•  الأسباب الثانوية:

•  الأورام

وقد يحدث العته كنتيجة لانضغاط النسيج الدماغي بكتلة الورم نفسه، أو أن يكون السبب هو المتلازمة نظيرة الورمية Paraneoplastic Syndrome.

إنتانات، والتهابات الجملة العصبية المركزية.

خاصة المزمنة منها كالسل والسفلس والايدز وال PML (اعتلال الدماغ الأبيض العديد البؤر).

• أسباب وعائية دماغية :

•  الاحتشاءات الدماغية خاصية المتعددة منها (نادرا ما يحدث العته نتيجة احتشاء وحيد).
•  التهاب الأوعية الدماغية في سياق ال S L . E أو PAN مثلا.
•  الورم الدموي تحت الجافية Subdural Haematoma، وقد يتظاهر باضطرابات معرفية.
•  داء بينسوانغور Binswangr Diseases (في سياق ارتفاع التوتر الشرياني).
• التشوهات الوريدية الشريانية AVM خاصة المتوضعة قرب الفص الصدغي

•  أسباب استقلابية وانسهامية

• فرط اليوريا .
•  الاعتلال الدماغي الكبدي المزمن.
•  قصور الدرق.
•  نقص أو فرط الكالسيوم
•  نقص سكر الدم
•   الأدوية drugs.
•  الخرف الديالي.
•   نقص أو فرط الصوديوم.
• البلاغرا pellagra .
•  عوز فيتامين ب ۱۲.
•   الكحولية alcoholism.
•  التسمم بالمعادن الثقيلة.
•  نقص الأكسجة المخية.
•  متلازمة فرنيكه – كورساكوف.

•  أمراض الهريون
•  الأذيات الرضية للرأس

قد تكون الرضوض بسيطة متكررة مسببة ما يسمى Dementia Pogelistica وهي عبارة عن عنه + مظاهر باركنسونية (كما حدث عند الملاكم محمد علي كلاي).

•  موه الرأس سوي الضغط Normal Pressure Hydrocephalus

تشخيص الخرف

يعتمد تشخيص مريض العته على المعايير التالية 2009:

و وجود اضطرابات معرفية متعددة تشمل وجود خلل في الذاكرة (شرط أساسي) إضافة إلى واحد على الأقل من الأمور التالية:

• الحبسية Aphasia.
•  اللاأدائية Apraxia
•   العمه Agnosia
•  اضطراب في أداء الأفعال التنفيذية و الاضطرابات المعرفية يجب أن تحقق الشروط التالية :
•  ذات شدة كافية لتؤثر على الوظيفة المهنية والاجتماعية للمريض.
•   أن تمثل تراجع في الحالة الوظيفية الطبيعية السابقة (بمعنى أن المريض قد ساءت حالته بعد أن كان طبيعيا ).

يجب أن لا نتسرع في تشخيص العته عند مريض ظهرت لديه اضطرابات معرفية فقد تكون هذه الاضطرابات ناجمة عن وجود حالة الهذيان Delirium، حيث أن حالة الهذيان حالة حادة وتترافق مع انخفاض في درجة الوعي..

وسنذكر تفريق الخرف من الهذيان بعد قليل عندما سنتحدث عن التشخيص التفريقي.

العته قد يكون مرتبطة باضطرابات جهازية معممة كقصور الكبد، أو قد يكون ناجمة عن تأثير الأدوية والمخدرات، كما يمكن أن يكون ناجما عن اجتماع تأثير العوامل السابقة.

التشخيص التفريقي للخرف

• التغيرات العصبية الطبيعية المرافقة للشيخوخة:

انطلاقا من كون العتسه يصيب المتقدمين في السن غالبا، فيجب تمييز العته عن مجموعة من التغيرات العصبية (والتي يمكن إظهارها بالفحص العصبي) إضافة إلى بعض التغيرات التي تشاهد من خلال التصوير الطبقي المحوري أو التصوير بالرنين المغناطيسي والتي ترافق التقدم بالسن وهي:

تغيرات الاستعراف: فقد الذاكرة (فقد سليم للذاكرة القريبة).

التغيرات العصبية العينية:

• حدقات ضيقة بطيئة التفاعل
•  خلال الحملقة Impaired gaze.
•  خلل منعكس التقارب Impaired convergence.

الاضطرابات الحركية:

•  الضمور العضلي (خاصة في العضلات الداخلية لليد والقدم).
•  اضطرابات المشي (المشية ذات الخطوات الصغيرة أو ذات القاعدة العريضة).
•  زيادة التوتر العضلي
• وضعية الانحناء

الاضطرابات الحسية:

•  نقص الرؤية، السمع، الذوق، والشم، ومد البصر الشيخي.
•  نقص حس الاهتزاز.

تغيرات المنعكسات

•  ظهور المنعكسات البدئية Primitive reflexes (منعكس المص).
•  غياب المنعكسات البطنية (وربما يعود ذلك إلى ترهل جلد البطن).
• غياب منعكس الكاحل.

•  الحالة الهذيانية الحادة Acute confusiotial state

• الخرف الكاذب Pseudodementia

الذي يشاهد في حالات الاكتئاب، مثلا، فالمريض المصاب بالاكتئاب يكون تفكيره بطيئأ – الارتكاس للمحيط بطيء – تضطرب الذاكرة لديه بسبب ضعف عملية التسجيل Registration (مع العلم أن العته نفسه قد يترافق مع الاكتئاب).

القصة السريرية للخرف

•  التطور الزمني لتدهور الحالة

حيث يتم الاستفسار عن الزمن الذي مر على بداية تطور الحالة وعن نمط بداية وتطور هذه الحالة، فالحالات التي يستغرق تطورها عدة سنوات مثلا تكون أقرب إلى داء الزهايمر من غيره، في حين الحالة التي تتطور خلال عدة أسابيع توحي بالورم الدموي تحت الجافية كسبب لها۔

•  الاستفسار عن الأعراض المرافقة

كالصداع الذي يدل على وجود ورم دماغي أو ورم دموي مزمن تحت الجافية، اضطرابات المشية أو السلس البولي مثلا.

•  الاستفسارعن القمعية العائلية:

الأعراض مشابهة نظرا لوجود بعض الحالات الوراثية المترافقة مع العته داء هنتنغتون وداء ويلسون.

•  الاستفسار عن وجود أمراض مرافقة .

الإيدز مثلا؛ وعندها يتوقع أن ينجم العته عن الإيدز أو عن الأمراض الأخرى التي يمكن أن تترافق مع إن وجود العته عند ذكر شاذ جنسيا Homosexual يشير إلى احتمال كون الإيدز السبب في هذه

•  الاستفسار عن تناول الكحول والإدمان الدوائي:

نظرا لإمكانية انتقال بعض الأمراض المسببة للعته عبر الحقن الوريدية.

 الفحص الحكمي العام

• ويمكن من خلاله الحصول على مجموعة من التظاهرات المفيدة في التشخيص التفريقي للعته
• من خلال فحص العلامات الحيوية

يرجح بطء القلب وانخفاض الحرارة والتوتر الشرياني كون قصور الدرق السبب الحكامن وراء العته.

في حين يرجع ارتفاع التوتر الشرياني أن العته ناجم عن الأسباب الوعائية Vascular Dementia.

• من خلال التأمل العام

إن وجود العلامات السحائية يرجح التهاب السحايا المزمن كمسبب للعته.

كما أن وجود اليرقان يرجح التنكس الكبدي الدماغي المكتسبا كسبب للعته

في حين يرجح وجود حلقات كايزر-فیشر داء ويلسون كسبب للعته.

•  بفحص الأعصاب القحفية

تشير وذمة حليمة العصب البصري إلى وجود ورم دماغي أو ورم دموي مزمن تحت الجافية مكامن وراء الخرف .

أما وجود حدقة أرغيل روبرتسون Argyll Robertson pupil فيشير إلى السفلس العصبي.

ويشير شلل عضلات العين الخارجية Ophthalmoplegia إلى الشلل فوق النوى المترقي الكاذب.

في حين يشير الشلل البصلي الكاذب إلى العته الناجم عن الاحتشاءات المتعددة أو إلى الشلل فوق النوى المترقي

•  بفحص الجملة الحركية

وجود الرجفان الخشن Flapping Tremor يوجه نحو الاعتلال الدماغي الكبدي.

يشاهد الرجفان مثلا في العته المترافق مع أجسام لسوي، التنكس القشري القاعدي العقدي Corticobasal ganglionic degeneration، التنكس الكبدي الدماغي المكتسب، داء ويلسون، وفي العته الناجم عن الإيدز.

اللاثباتية Asterixis : وتشاهد في التنكس الكبدي الدماغي المكتسب.

الرمع العضلي Myoclonus: ويشاهد في CJD وفي العته الناجم عن الإيدز.

الصلابة Rigidity: العته المترافق مع أجسام لوي، التنكس القشري القاعدي العقدي، التنكس الكبدي الدماغي المكتسب، داء ويلسون، الشلل فوق النووي المترقي وفي CJD وفي العته الناجم عن الإيدز

الرقص Chorea: ويشاهد في داء هنتنغتون وداء ويلسون.

•  مظاهر أخرى

اللاأدائية في المشية Gait apraxia: وتشاهد في موه الرأس ذي الضغط الطبيعي.

اعتلال الأعصاب المتعدد المترافق مع نقص المنعكسات: ويشاهد في السفلس العصبي، عوز فيتامين B12، الإيدز.

فحص الحالة العقلية:

ونقوم هنا بفحص درجة الإدراك على حافة السرير عن طريق الفحص العقلي المصغر Mini) MMT Mental Test)، ويتضمن هذا الفحص عدد من النقاط الأساسية بشرط أن يكون المريض واعيا:

•  درجة الوعي
• الانتباه والتركيز
• اللغة والكلام

ونعني بهذا اختبار محتويات الكلام ولغة المريض عبر اختبار عدة أمور:

•  فهم واستيعاب المريض Comprehension وذلك عبر إعطاء الإجابة المناسبة للسؤال المناسب.
•  قدرته على تكرار ما يسميه Repetition.
•  طلاقة الكلام Fluency / تسمية الأشياء البسيطة Naming
• القراءة والكتابة Reading& Writing
• الحساب Calculation
•  محتوى الكلام وطريقة اللفظ Speech.
•  المزاج والسلوك Mood & Behavior

وهذا يساعد في تحري الاكتئاب والتفريق عن العته الكاذب.يأخذ المريض نقاط محددة عن كل نقطة من النقاط السابقة وتكون العلامة النهائية من ۳۰.

•  محتوى الأفكار Content of thoughts

•  الهلوسة Hallucinations (المريض يرى أو يسمع أو يحس بأشياء غريبة).
• الأوهام Delusions (المريض يتوهم أن من حوله يتآمر عليه مثلا أو يتهم زوجته بالخيانة)، وتشاهد مثل هذه الأهلاس والأوهام عند المصاب بداء ألزهايمر.
• المحاكمة العقلية Judgment ومستواها.
• إضافة إلى اختبار التعبير التجريدي Abstraction : وهو مقدرة المريض على تفسير الأمثال والعبارات البسيطة، فإن كانت مختلفة كان تفكير المريض جامدة أو صلب.

•  اختبار الذاكرة

•  التذكر الآني Immediate Recall : بأن نذكر معلومة ونطلب من المريض أن يكررها مباشرة.
• الذاكرة القريبة Resent Memory: نسأل المريض عن حادثة حصلت معه قبل أيام.
•  الذاكرة البعيدة Remote Mernory: نسأله عن أحداث قديمة.
•  نتأكد من صحة إجابات المريض بالاستعانة بالأهل.
•  عادة ما تضطرب الذاكرة القريبة والآنية بشدة عند مريض العته، ولكن لا ننسى أنها تضطرب بدرجة مقبولة عند التقدم بالسن.

•  تکامل الوظيفة الخدمية Integrative Sensory Function

يشاهد فيه عدد من الاضطرابات حسب شدة الإصابة:

– Asteregonosis أو عمه التجسيم بمعنى عدم التعرف على الأشياء التي كان يعرفها مسبقا من مجرد

تحسس شكلها دون أن يراها )

-Agraphiesthesia أو اللاكتوبية.

Two – Point Discrimination- اضطراب جس التمييز بين نقطتين مختلفتين.

Allesthesia  وهو اضطراب يفقد المريض فيه المقدرة على تحديد مكان حس اللمس.

– Extinction أو الهمود.

– الإهمال أحادي الجانب (إهمال الطرف المصاب) Unilateral neglect أو عمه العاهة Anosognosia عدم الشعور بوجود الاضطراب رغم وجوده.

– فقد التوجه والتفكير الفضائي Disorders of spatial Thought

•  تكامل الوظيفة الحركية :

ويشاهد الاضطراب فيها على شكل لاأدائية Apraxia ، وهي كما نعلم عدم القدرة على القيام بعمل متكافل هادف برغم سلامة الحس والحركة.

الاستفصاءات المخبرية لتشخيص الخرف

وهي تفيد في تحديد سبب العته، وتتعلق الاستقصاءات التي نطلبها بالسبب الذي نشك بأنه وراء ظهور العته، ويمكن إظهار الاستقصاءات المفيدة في الجدول التالي:

الاضطرابات الجهازية المسببة لل خرف

 السرطانات

أورام الدماغ Brain tumours :

•  تعد الأورام الدبقية Gliomas أكثر الأورام الدماغية المسببة لتظاهرات عتهية معممة.
•  تمتاز هذه الأورام بإحداثها للبطء العقلي Mental slowness إضافة إلى اللامبالاة apathy ونقص التركيز  المترافق مع تغيرات الشخصية.
•  تعتمد التظاهرات الأخرى المرافقة على المنطقة المصابة (حسب توضع الورم).

•  الاستقصاءات CT , MRI , CXR , . . . . . etc

أورام السحايا Meningeal neoplasia :

•  قد تسبب أورام السحايا حدوث الحالة التخليطية الحادة Acute cornfusional states، كما أنها قد تسبب حدوث العته ولكن بشكل أقل من الأورام الدبقية (الغليوما).
•  تستقصي هذه الحالة بالدراسة الخلوية السائل الدماغي الشوكي.

 الأسباب الانتانية

الإيدز AIDS:

يمكن أن يسبب الإيدز حالة تسمى معقد الإيدز-عته

AIDS – Dementia complex وهي تظاهر عنه عادي يشاهد في سياق مرض الإيدز لدى ۳۹% من المصابين (كحالات مبكرة) في حين ترتفع النسبة إلى ۱۰۰% من المصابين في الحالات المتأخرة والمزمنة، كما يتشارك مع شلول واضطرابات حركية مختلفة.

 السفلس العصبي Neurosyphilis

تختلف التظاهرات العصبية باختلاف مراحل الإصابة:

•  في السفلس الباكر (الذي يمتاز بظهور القروح)، يحدث التهاب السحايا السفلسي خلال ۲-۱۲ شهر من الإصابة الأولية حيث يتظاهر بالصداع، الغثيان والإقياء، اضطرابات الأعصاب القحفية الثاني والسابع والثامن.
•  وخلال ۲-4 سنوات يتطور السفلس السحائي الوعائي Meningovascular syphilis الذي يسبب حدوث النشبات وهجمات نقص التروية العابرة TIAs and strokes.
•  أما المراحل المتأخرة من السفلس فيحدث الخزل المعمم General paresis بالترافق مع العته واضطرابات الذاكرة نتيجة الهجمات الحادة من التهاب السحايا السفلسي المزمن، كما يلاحظ

حدوث الخزل التايسي Taboparesis (التابس الظهري Tabes Dorsalis) (تنكس الحبل الخلفي السفلسي).

 الأسباب الاستقلابية

تمتلك هذه المجموعة أهمية خاصة، حيث أنها تعتبر من أسباب العته القابلة للعكس لذلك يجب التحري عنها عند كسل مريض. ونذكر أن إهمال البحث عن هذه الأسباب في الدول الغربية وتشخيص العته الوراثي السائد (خطأ) قد يكلف شركات التأمين الصحي الملايين وفي النهاية يكلف الطبيب شهادته! HOUSE MD

•  قصور الدرق Hypothyroidism: قد يسبب الحالة التخليطية الحادة، كما قد يسبب عتها عكوسة أو حالة ذهان عضوي مزمن Chronic organic psychosis، وقد يسبب أيضا مظاهر مخيخية في المراحل المتقدمة

• عوز فيتامين ب ۱۲ Vitamin B12 deficiency
•  الكحولية Alcoholism

نادر في بلادنا إلى حد ما، ويسبب العته من خلال الحالات التالية:

• البلاغرا Pelagra:

ونتجم كما نعلم عن عوز النياسين، وتحدث عادة عند الكحوليين سيئي التغذية.

تتركز الإصابة في البلاغرا في عصبونات القشرة المخية، النوى القاعدية، جذع الدماغ، المخيخ، القرون الأمامية للنخاع الشوكي.

التظاهرات العصبية: العته، النفاس، الحالة التخليطية الحادة، التهاب الأعصاب المتعدد.

المعالجة: حمض النيكوتينيك.

•  متلازمة Marchiafava Bignami

تتصف هذه المتلازمة بالتنخر الذي يصيب الجسم التقني والمادة البيضاء تحت القشرية. يشاهد هذا المرض في الكحولين سيئي التغذية، ويمتاز بالتظاهرات التالية:

•  العته.
•  الشناج Spasticity.
•  الرتة. و اضطرابات المشية.
•  السبات في المراحل الأخيرة.
•  الاستفصاءات: CT& MRI .

علاج الخرف

في المراحل الباكرة يمكن أن يحدث تحسن بإيقاف الكحول وتحسين التغذية، ولكن في حال كشف المرض في مرحلة التنخرات فلا يوجد علاج، والمريض أمام ثلاثة احتمالات:

•  الوفاة. و الشفاء التام.
•  الشفاء مع حدوث العته.
•  متلازمة كورساكوف النسيانية Korsakoff Amnestic Syndrome:

هذه الحالة تصيب الكحوليين سيئي التغذية، وتؤثر على الذاكرة بشكل أكبر من تأثيرها على وظائف الاستعراف (حيث أن الإصابة تحدث بشكل رئيسي في منطقة الأجسام الحليمية Mamillary) فالمشكلة بالأساس نسيان، ويحدث العته عند إدمان الكحول لفترات طويلة. كما يشاهد أيضا لدي المرضى تخريف (اختلاق الأحداث لم تحصل). كما لوحظ أن المظاهر المرافقة للكحولية (كعوز Vit B1) ذات دور في حدوث العته. العلاج: إيقاف الكحول وتعويض Vit B1.

 أسباب أخرى

•  اعتلال الدماغ الأبيض المترقي عديد البؤر(PML).
•  رضوض الرأس: وخاصة التي تترافق مع تغيم وعي.
•  رضوض الرأس البسيطة المتكررة (الملاكمين): حيث تظهر لديهم مظاهر باركنسونية مع عته.
•  العته المترافق مع قصور الأعضاء – قصور الكبد – قصور الكلية.
•  الأسباب الوعائية:

•  الورم الدموي تحت الجافية بشكله المزمن وليس الحاد، قد يسبب مظاهر عنه مترافق بأعراض بؤرية وصداع.
• العته الوعائي: ويحدث بسبب إصابة الأوعية الدموية الدقيقة، حيث تشاهد على الرنين عدة مناطق

احتشائية صغيرة (احتشاءات فجوية خاصة في النوى القاعدية. مع ملاحظة أعراض بؤرية ناجمة عن الاحتشاءات واضطرابات في الذاكرة والاستعراف.