رتق و تضيقات العفج الخلقية بالانكليزية Congenital Duodenal Atresia and Stenosis يقصد برتق العفج انقطاع كامل لمعته ، ويتراوح بين الشكل الحجابي (وهو الأبسط) إلى الرتق الكامل مع تباعد نهايتي العفج عن بعضهما (وهو الشكل الأشد خطورة).
يصنف تضيق العفج الداخلي الخلقي مع الرتق نظرا لتشابه المنشأ الجنيني .
[toc]
تحدث المعثكلة الحلقية عندما يحيط النسيج المعثكلي بالقطعة الثانية من العفج بشكل كامل ، وتترافق دوم) برتق أو تضيق العفج .
إن حدوث رتق العفج قبل الأسبوع ۱۲ (وتحديدا في الأسبوع العاشر) يكسبه سمات تختلف عن رتق باقي الأعضاء من حيث ترافقه مع الخداجة والتشوهات الأخرى .
التفسير الجنيني لرتق و تضيقات العفج الخلقية
هناك نظريتان لتفسير رتق العفج (وهذا التفسير يخص كل الأشكال ما عدا الرتق الناتج عن المعثكلة الحلقية):
النظرية الأولى : فشل إعادة التقني Recanalization :
وهي النظرية الأكثر قبولا وخاصة فيما يتعلق برتوج العفج .
خلال الأسبوع الثالث للحياة الرحمية يتشكل البرعم الكبدي وبرعمي البنكرياس (الأمامي والخلفي) من الأديم الباطن للقطعة الثانية من العفج عند اتصال المعي الأمامي بالمتوسط .
خلال الأسبوع الرابع يتمايز البرعم الكبدي إلى الجهاز الكبدي الصفراوي مع تطور والتحام برعمي البنكرياس ، وأثناء ذلك يحدث تكاثر نشط للخلايا البطانية للعفج بحيث تتشكل كتلة خلوية تسد لمعة العفج .
تتخلخل هذه الكتلة الخلوية وتتشكل فيها فجوات، ثم تحدث عودة التقني Recanalization لتتشكل اللمعة النهائية للعفج ، والخلل في هذه العملية يؤدي إلى حدوث الرتق .
ما يؤيد هذه النظرية : القطعة الثانية من العفج (المنطقة ما حول مجل فاتر التي يتشكل فيها برعم الكبد وبرعما البنكرياس هي آخر قسم تحصل فيها عملية إعادة التقني في الحالة الطبيعية، لذلك تعتبر أشيع منطقة من الأمعاء الدقيقة لحدوث الرتق .
النظرية الثانية:
وتعزو تشكل الرتق إلى نقص التروية الوعائية لقسم من المعي أثناء الحياة الجنينية لسبب انسدادي وعائي، وتتماشى هذه النظرية مع رتق الصائم واللفائفي (رتق الأمعاء بعد رباط ترايتز) أكثر من رتق العفج .
الأشكال التشريحية المرضية لرتق و تضيقات العفج الخلقية
أشكال رتق العفج :
- رتق مع نهايتين مسدودتين ومتلاصقتين .
- رتق مع نهايتين منفصلتين وبينهما رباط ليفي .
- رتق مع نهايتين منفصلتين وبدون رباط ليفي .
- شكل حجابي مرن : يتركز بعد مصب الصفراء، ويأخذ الحجاب شكلا قمعية بسبب ضغط السوائل المجتمعة فوقه في القطعة العلوية للعفج ويندفع الحجاب باتجاه قاص ويعطينا منشأ كاذبة بعيدا عن موقع ارتكازه، لذلك عند الفتح الجراحي يجب الانتباه لموقع ارتكاز الحجاب .
أشكال تضيق العفج:
- حجاب ناقص .
- حجاب مثقوب .
- تضيق حقيقي في العفج مع وجود فتحة صغيرة.
- حجاب غار المعدة متمطط ويبدو وكأنه حجاب عفجي (تشبه الحالة الرابعة لرتق العفج) .
- حالة معثكلة حلقية .
ملاحظة : القطعة القريبة من العفج متوسعة في كل أشكال الرتق بسبب تجمع الطعام المتناول فيها، أما القطعة البعيدة فتكون ضيقة بسبب عدم أو قلة الطعام الوارد إليها .
الحدوث لرتق و تضيقات العفج الخلقية
- يحدث رتق العفج بمعدل 1 من كل 6000 ولادة حية عالمياً .
- يشكل انسداد العفج الذاتي.
- الجنس والعرق : لم تلاحظ فروق هامة.
- العمر : تبدأ الأعراض في رتق العفج عادةً خلال الساعات الأولى من الحياة نادراً ماتااخر بعد 24 ساعه بينما تتاخر الاعراض في التضيقات و الحجاب الناقص الى مراحل عمرية مختلفة حسب شدة التضيق.
الموقع التشريحي لحدوث الرتوق
الغالبية العظمى من الحالات (80 – 85 % يقع فيها الرتق بعد مصب الصفراء (مجل واتر) في القطعة الثانية من العفج، بينما يقع قبله في حالات قليلة (۱۵-۲۰)، وعندها تختلف بعض المظاهرالسريرية .
حالة خاصة: أحيانا يحصل انشطار في القناة الصفراوية إلى قناتين تصب إحداهما في القسم العلوي من العفج والثانية في القسم السفلي منه ، وهذا الانشطار قد يفسر بعض الأعراض المبهمة (مثل خروج عقي قاتم بالرغم من وجود الانسداد التام بعد مصب الصفراء) .
ملاحظة :
المعثكلة الحلقية :
ذكرنا أن المعثكلة تتكون من برعمين : أمامي وخلفي .
أثناء نمو ودوران العفج فإن جدارة الأمامي ينمو أكثر من جداره الخلفي ، ونتيجة لذلك يدور البرعم الأمامي من الوحشي إلى الخلف ليلتحم مع البرعم الخلفي .
إذا حدث تثبت للنهاية الحرة للبرعم الأمامي لسبب ما أثناء دوران العفج فإن ذلك يؤدي إلى معثكلة حلقية تحيط بالقطعة الثانية للعفج .
التشوهات المرافقة لرتق و تضيقات العفج الخلقية
يمكن أن يترافق رتق العفج مع :
- الخداجة في 50 % من الحالات، ويعود ذلك إلى حدوث رتق العفج في مرحلة مبكرة من الحياة الجنينية وهذه النسبة أعلى مما هي عليه في بقية رتق الأمعاء الدقيقة).
- الاستسقاء الأمينوسي في 50% من الحالات الاستسقاء الأمينوسي كما نعلم يتعلق بمستوى الرتق).
- تناذر داون : 25 % من الحالات ، وهذه النسبة أعلى مما هي عليه في رتق المري .
- التشوهات القلبية وتشوهات أخرى من ال VACTERL association .
- قد يترافق بنسبة كبيرة من حالات المعثكلة الحلقية .
- تشوهات بولية تناسلية .
- غياب فتحة الشرج .
- تشوهات الأطراف .
التظاهر السريرية لرتق و تضيقات العفج الخلقية
التظاهر السريري النموذجي لرتق العفج أو التضيق الشديد هو إقياء حار على الصفراء (لونه أخضر فاتح حشيشي) عند وليد عمره أقل من ٢٤ ساعة .
الإقياء الصفراوي لا يعني بالضرورة حدوث انسداد تام .
يتأخر الإقياء في البدء مع تواتر أقل وغزارة أقل في التضيقات .
يكون الإقياء غير صفراوي في حالة الانسداد ما قبل مجل واتر .
ملاحظة : تؤدي الإقياءات المتكررة إلى حدوث قلاء مبكر ، ثم بعد تردي الحالة العامة يحدث أحمضاض استقلابي بسبب الركودة العفجية .
تبدو البطن زورقية منخمصة بشكل عام (كل انسداد فوق رباط ترايتز يسبب انخماص البطن إذ لا توجد عری معوية متوسعة)، وقد يلاحظ انتباج متغير في أعلى البطن (في مستوى المعدة) يخف بعد الإقياء أو بعد تفريغ المعدة باستخدام NG tube.
الحالة العامة للوليد جيدة في البدء هام ثم تتردی ببطء (عدا الحالات التي يرافقها خداجة شديدة أو تشوهات مرافقة).
عادة يفرغ الوليد العقي في البداية ولكن بكمية قليلة (إفراغ العقي لا ينفي وجود رتق عفج) ، أما لون العقي فيكون :
- طبيعيا : (أسود مخضر غامق): إذا كان الانسداد بمستوى أعلى من مجل فاتر ، وهنا تكون كمية العقي أكبر ويكون الإقياء غير صفراوي
- مختلفاً عن الطبيعي (أكشف) : إذا كان الانسداد بعد مجل فاتر، وهنا تكون كميته أقل ويكون الإقياء في هذه الظاهرة هو انشطار القناة الصفراوية الذي تحدثنا عنه قبل قليل، كما أن هذا الانشطار قد لا يلاحظ من قبل الجراح أثناء العمل الجراحي
- أعراض وعلامات تناسب التشوهات المرافقة: (تناذر داون، نفخة قلبية، تشوهات، بولية تناسلية، غياب فتحة الشرج، تشوهات الأطراف …).
الاستقصاءات لرتق و تضيقات العفج الخلقية
إن إجراء الإيكو أثناء الحمل قد يوجه إلى إمكانية وجود انسداد هضمي علوي بكشفه عن الاستسقاءالأمينوسي المرافق (كل استسقاء أمينوسي يوجب الشك بحدوث رتق في جهاز الهضم ، فهناك أسباب أخرى الحدوث الاستسقاء الأمينوسي مثل غياب القحف مثلا) ، وقد يلاحظ توسع المعدة والعفج بمحتوی سائل .
أما عند الوليد فإن الاستقصاءات تتضمن :
صورة البطن البسيطة
تطلب في جميع حالات الشك بانسداد هضمي .
الوضعية المفضلة هي وضعية الوقوف (وضعية التعليق) ، وذلك بإمساك الطفل أو تعليقه بجهاز خاص، ويمكن إجراء التصوير بوضعية الاضطجاع .
تظهر الصورة بوضعية الوقوف:
- علامة الفقاعة المزدوجة: حيث تشاهد فقاعتان هوائيتان، مع سويتين سائلتين غازيتين (مشخصة لرتق العفج ۱۰۰٪ الفقاعة اليسرى: تقع على يسار العمود الفقري، تعبر عن قمر المعدة، موجودة في الحالة الطبيعية عند كل الناس، السوية السائلة الغازية فيها أعلى من السوية في الفقاعة اليمني.
الفقاعة اليمني: تقع على يمين العمود الفقري أو منطبقة عليه جزئيا، تعبر عن القطعة العلوية (الأولى) من العفج التي توسعت بسبب الانسداد، كما أنها عادة أصغر من الفقاعة اليسرى.
- غياب الغاز في باقي البطن، مع العلم أن وجود غازات قليلة متفرقة يشير غالبا إلى : تضيق أو حجاب ناقص أو معثكلة الحلقية أو انسداد بسبب ضغط خارجي .
إن إجراء الصورة في وضعية الاضطجاع يظهر كل العلامات السابقة ما عدا السوية السائلة الغازية .
عندما تشير الصورة البسيطة إلى انسداد عفج تام أو شبه تام فلا داعي عندها لإجراء استقصاءات أخرى .
التصوير حقن قليل من المادة الظليلة في المعدة ومتابعة مرورها
يجري فقط في حالة الشك بتضيق علوي لم تسكن الصورة البسيطة للتأكد منه أو من موقعه (أي لا تطلب دوما بسبب الخوف من الاستنشاق) ، كما في حالة التضيق غير التام، حيث تتأخر الأعراض بالظهور وتتشابه مع كثير من الآفات الأخرى .
صورة كولون ظليلة :
تستطب أحيانا للتأكد من وضعية الأعور عندما نشك بسوء الدوران المرافق لانسداد العفج كسبب للانسداد الجزئي.
استقصاءات للأجهزة المرافقة :
إيكو للبطن لتحري سلامة الجهاز البولي وعدم وجود تشوهات فيه .
إيكو للقلب بغية كشف التشوهات القلبية المرافقة ، ولتحديد الإنذار، ولمعرفة قابلية الطفل للتخدير بغية الخضوع للعمل الجراحي.
علاج رتق و تضيقات العفج الخلقية
جراحي دوما، وهو إسعافي نسبية ، ولكن ضرورة السرعة في إجرائه أقل إلحاحا من التدخل الجراحي الإسعافين على رضوض البطن الجراحية ومن رتق الصائم و اللفائفي ( بسبب خطر الإنثقاب في رتق الصائم واللفائفي) ،وعادة يسمح الوقت بتحضير المريض ودراسة التشوهات المرافقة .
التحضير للعمل الجراحي:
ويتم من خلال :
- تفريغ المعدة بأنبوب أنفي معدي NGT وذلك لإراحة المعدة ومنع حدوث الاستنشاق وحساب حجم هذه المفرزات وطبيعتها(فكونها شفافة حليبية و الإقياءات قليلة دليل على أن الانسداد فوق مجل واتر) و هو إجراء سهل مقارنة مع حالة رتق الأمعاء.
- إصلاح التجفاف وتعويض السوائل والشوارد حسب الحالة السريرية والموجودات المخبرية ،
آلية العمل الجراحي:
الإجراء الأكثر شيوعا هو إعادة المرور العفجي بإجراء مفاغرة عفجية – عفجية جانبية بين النهاية القريبة المتوسطة والقسم البعيد المنخمص مع تجاوز منطقة الانسداد ، ويجب مراعاة مايلي :
- لا نقوم أبدأ بقطع القسم المتضيق أو المسدود أو تحريره حتى لا نقوم برض الأقنية الصفراوية.
- ترك النسيج المعثكلي الحلقي في حال وجوده دون محاولة استئصاله لأنه ليس السبب في الانسداد أو التضيق ، ولأن إزالة النسيج المعثكلي تؤدي إلى تشكل نواسير والتهابات شديدة نتيجة تحرر عصارة المعثكلة في البريتوان .
في حال وجود الحجاب العفجي: نقوم بفتح الجدار الأمامي للعفج طولية واستئصال الحجاب ثم خياطة فتحة العفج عرضياً، وذلك في مستوى ارتكاز الحجاب على الجدار لا في مستوى قعره ، فيؤدي ذلك إلى توسيع لمعة العفج .
ملاحظات :
يجرى التدخل الجراحي على الوجه الأمامي الوحشي للعفج لأن مجل فاتر يفتح على القطعة الثانية للعفج من الخلف والأنسي.
يوصى بشدة بالتحري عن مجل فاتر والأقنية الصفراوية لتجنب رضها .
