التهاب كبيبات الكلية الغشائي البدئي Primary Membranous GNO
ويتميز بثخانة معممة في الغشاء القاعدي الكبي مع شويكات، (Spikes) إضافة إلى توضعات لا IgG و C3 تحت الظهارية دون زيادة خلوية المسراق (ما يميزه عن التهاب كبيبات الكلية المسراقي الشعري الذي تحصل فيه كذلك ثخانة الغشاء).
تحديث 80 – 90% من الحالات تحدث في عمر أكبر من 30 سنة، وقمة الحدوث في سن 30 – 50 سنة، ولهذا يشكل هذا المرض أحد أهم أسباب متلازمة الكلاء عند البالغين (10 – 25% من الحالات).
[toc]
المظاهر السريرية والمخبرية
يراجع أكثر من 75% من المرضى بأمراض متلازمة الكلاء (بيلة بروتينية شديدة ولا انتقائية) كما قد يشاهد ارتفاع تور شرياني من حالات متقدمة.
المتممة هنا طبيعية فإذا ترافقت الحالة مع انخفاض المتممة فيجب التفكير بالالتهاب الثانوي وخاصة المرافق للSLE وبالأخص عند النساء.
ومن الجدير بالذكر أن هجوعا تلقائيا قد يحدث عند حوالي 25% من المرضى
التشريح المرضي
المجهر الضوئي: ثخانة معممة في الغشاء القاعدي، مع عدم وجود تكاثر خلوي وتكون الثخانة بسيطة في المراحل الأولى لتظهر البروزات Spikes المتجهة نحو الحليقة الظهارية مع تقدم الحالة.
التألق المناعي: توضعات حبيبية مناعية لل IgG وال C3 على طول الغشاء القاعدي الكبي مما يشير إلى آلية معقد مناعي.
بالمجهر الإلكتروني: يلاحظ أربعة مراحل تطورية:
1 Stage: التحام النتوءات القدمية مع ندرة التوضعات تحت الظهارية.
Stage II : زيادة التوعات المجهرية الكثيفة تحت الظهارية مع ظهور البروزات.
Stage III: ثخانة كبيرة في الغشاء القاعدي مع وجود مواد ذات بنية تشبه بنية الغشاء القاعدي تحيط بالتوضعات الكثيفة آنفة الذكر.
Stage IV: مناطق شفافة مجهرية مكان التوضعات الكثيفة. مع انفتال الغشاء القاعدي الكبي وتثخنه بشدة مظهر قرص العت Moth Eaten). . . ويقول البعض بوجود مرحلة خامسة وهي تصلب أكثر من 10% من الحبيبات خاصة المجاورة للب.
المعالجة
لا توجد معالجة نوعية للمرض ويقول البعض باستخدام الستيروئيدات، ولكن عملية لا داع لهذا لأن نسبة الاستجابة على الستيروئيدات لا تتجاوز 25 – 730، أي أنها تقارب نسبة الهجوع التلقائي عند غير المعالجين. وجربت مثبطات المناعة في العلاج أيضا.
يفيد التاكروليموس (® rograph) في التهاب الكلية الغشائي البدئي.
الإنذار
يحدث الهجوع التلقائي في حوالي 25% من الحالات بينما يكون سير المرض بطيئة نحو القصور الكلوي المزمن.. ولكن بشكل عام يكون الإنذار أفضل عند البالغين وفي دراسة المركز Mayo Clinic زادت مدة الحياة عن 10 سنوات بعد الإصابة عند أكثر من 75% من المرضي.
