التهاب كبيبات الكلية التكاثري الحاد

التهاب كبيبات الكلية التكاثري أو  التهاب كبيبات الكلية التكاثري المنتشر التالي للإنتان بالعقديات بالإنجليزية Streptococcal Diffuse Proliferative  GN  هو  الالتهاب الذي يتلو حالة الإنتان بالمكورات العقدية الحالة للدم 3 من المجموعة A من السلالات، (1-4-12-25-49 55) وذلك غالبا إثر التهاب اللوزات وبشكل أقل إثر التهاب البلعوم وحنجرة ونادرة التهاب الجيوب أو الأذن الوسطى كما قد يتلو حتى الإنتانات الجلدية بهذه الجراثيم .

والفترة بين الإنتان وإصابة الكلية (فترة الحضانة) حوالي 7 – 14 يوم (وسطية 10 أيام).

تشير إلى الوقت الذي يحدث فيه تشمل المعقد المناعي وتوضعه في الكلية لتحدث الإصابة الكبيبية.

[toc]


الوبائيات

يشيع هذا المرض في البلدان ضعيفة الرعاية الصحية نسبيا مصر – الهند – سوريا…) ويلاحظ أنه يصيب الذكور أكثر من الإناث، والأطفال أكثر من الكبار فذروة الإصابة بين 3 -6 سنوات وكلما كانت الإصابة في عمر أكبر ساء الانذار .


الآلية الإمراضية  لـ التهاب كبيبات الكلية الحاد التكاثري

وهي آلية المعقد المناعي بأحد نوعيها حيث أن توضع المعقد في الكلية يؤدي إلى تحريض عناصر المتممة وفق السبيل التقليدي | وأحيانا البديل) مما يؤدي إلى إحداث الأذية الكلوية وهذا ما يفسر الانخفاض في المتممة C3 لدى المرضى التشريح المرضي بالمجهر الضوئي:

تكاثر خلايا البطانة والمسراق Endothelial and Mesangial Proliferation

نضح الكريات البيض وخاصة للمعتدلات Polymorph Infiltration

تكاثر الظهارية وتشكل أهلة ولكن هذا التشكل محدود وإلا لساء الإنذار Crescent Formation

انسداد الشعيرات: نتيجة التكاثر الخلوي الشديد.

التألق المناعي، ويلاحظ فيه توضعات IgG و C3 (أحيانا C1 و C4) بشكل حبيبي على طول الغشاء القاعدي الكبي.

المجهر الإلكتروني: ويلاحظ فيه حدبات كثيفة Humps تحت الظهارية تزول خلال 6 – 8 أسابيع.

الأعراض

وتتظاهر ببيلة دموية مجهرية وبيلة بروتينية خفيفة. الإصابات العرضية الوصفية:

  • بيلة دموية وبيلة بروتينية.
  • شح البول: مؤقت يتراجع بعد 2 – 3 أيام، وإذا استمر يدل على سوء الإنذار.
  • انقطاع البول: قد يشكو منه المريض ولكن نادرا ما يكون ناجمة عن التهاب الكبيبات ولذا ينبني التفكير بأسباب أخرى كتر القشر الحاد في الطرفين أو الانسداد البولي. أما انقطاع البول الذي يستمر لفترة أطول فيوجه إلى التهاب الكبيبات السريع المترقي.
  • الوذمة: وهي وذمة متوسطة الشدة عادة وغالبا ما تكون في الوجه ثم تنتشر وقد تحصل أحيانا الوذمات المعممة Anasarca
  •  أعراض أخرى: تعب – غثيان – قمه – آلام مبهمة في الخاصرة.
  • ارتفاع التوتر الشرياني
  • انخفاض معدل الرشح الكبي.
  • قد يتمدد الدم (انخفاض الألبومين وانخفاض صوديوم تمدي) بسبب احتباس السوائل
  • الإصابات النموذجية: وهي الأسوأ إنذار يراجع فيها المريض بإحدى الحالات التالية :
  • وذمة رئة حادة.
  • قصور القلب.
  • قصور كلوي حاد .
  • ارتفاع توتر شرياني شديد أو على العكس (صدمة).
  • الاعتلال الدماغي: ويعزى إلى ارتفاع التوتر الشرياني الشديد. ويتميز باختلاجات وتغيير أو غياب وعي والإنذار سيء جدا ونسبة الوفيات عالية.

استقصاءات وتشخيص التهاب كبيبات الكلية الحاد التكاثري

فحص البول:

بيلة بروتينية: وتتراوح بين 1 – 3غ البول 24 ساعة وفي بعض الأحيان النادرة قد تصل إلى أكثر من 3 . 5 غ بروتين ليول 24 ساعة (متلازمة الكلاء) وهنا يجب الانتباه إلى بعض العلامات السريرية الهامة كالفرفريات والألم البطني والحمى والتهاب المفاصل والضخامات الحشوية…

بيلة دموية عيانية: وتترافق بوجود كريات حمر مشوهة وكريات بيض (خاصة العدلات).

الاسطوانات: اسطوانات الكريات الحمر الطازجة النقية وهي ميزة تشخيصية هامة

الكثافة النوعية للبول طبيعية (وهذا ما يميزه عن تنځر الأنابيب الكلوية حيث تكون الكثافة منخفضة). فحص الدم

نجد فيه بعض الشذوذات التي تعود بسرعة إلى طبيعتها خلال 6-8 أسابيع، أما إذا لم تعد خلال شهرين فهذا يدل على وجود سبب مزمن لالتهاب كبيبات الكلية (إما مسراقي شعري أو 11SCI).

الصيغة الدموية طبيعية عادة. و قد يحدث هبوط خفيف في الخضاب.

ارتفاع الدولة والكرياتينين و انخفاض المتممة.

صورة الصدر الشعاعية:

هذه قد تظهر ضخامة قلبية أو احتقانة رئوية.

الاختبارات المناعية:

ترتفع عند المريض مجموعة من الأضداد المناعية خارج الخلوية :(ASLO) Antistreptolysin *Anti DNase * Antistreptokinases Antihyalorinidase وترتفع هذه الأضداد كاستجابة لوجود مستضدات جرثومية خارج خلوية ، فارتفاع أي منها دليل على إصابة حديثة بالعقديات (ولكنه غير مشخص لالتهاب وكبيبات الكلية).

 معايرة ASLO: وهو اختبار روتيني نظرا لسهولة معايرته ورخص كلفته ويرتفع عادة بعد حوالي 7- 20 يوما من الإنتان بالعقديات حيث يكون إيجابية في حوالي 80% من الحالات، وتنخفض هذه النسبة إلى حوالي 20% بعد استعمال مركبات البنسلين  وإن شدة ارتفاع ASL0 لا ترتبط بالإنذار كما أنه لا يعطي مناعة دائمة.

 اختبار الستريتوسين Streptosin Test: وتتم فيه معايرة الأضداد السابقة ، وهو ليس اختبارة روتينية. – معايرة الأضداد المتشكلة ضد المستضد الخلوي الجرثومي M: وتظهر بعد فترة أطول. – انخفاض المتممة: بسبب استهلاك عناصر المتممة وخاصه 1°C3 حيث ينخفض عند. 90% من المرضى على الأقل (قد تصل إلى 100٪ ) ولكن ليس لهذا علاقة بشدة الإصابة. يستمر هذا الانخفاض 6 – 8 أسابيع قبل أن يعود الطبيعي أما إذا استمر 2 – 3 أشهر فينبغي عندئذ التفكير بسبب آخر التهاب الكبيبات المسراقي الشعري أو الإزمان.

معايرة المعقد IgG – C3 ( في المخابر الحديثة).

خزعة الكلية:

وتستطب في الحالات التالية :

انخفاض المتممة وخاصة C3 لفترة طويلة.

فقر دم شديد.

أما الاسطوانات الحيييية والهيالينية فنادر جدا ما نشاهدها في البول في الحالات الحادة.

والإيجابية تشاهد في 90% من الحالات بعد إنسان الطرق التنفسية العليا و 50% من الإنتانات الجلدية. ويدل على وجود التهاب بالعقديات منذ أكثر من 2 – 1 أسبوع، وليس مشعر للإصابة بالحمى الرثوية

أما C فقد تنخفض بشكل بسيط

  • استمرار شح البول لفترة طويلة.
  •  ارتفاع التوتر الشرياني الشديد. .
  • وجود بيلة دموية غزيرة وصريحة.
  •  انقطاع بول
  • استمرار ارتفاع البولة الدموية أكثر من أسبوعين
  • استمرار البيلة الدموية أو البيلة البروتينية لأكثر من سنة.
  • وجود مظاهر سريرية معممة مثل: الألم المفصلي، الإصابات القلبية (تدل على الإصابة الثانوية).

عندما تختلط الصورة السريرية لالتهاب حبيبات البلية مع متلازمة التلاوه

علاج التهاب كبيبات الكلية التكاثري

استئصال بؤرة الإنتان: ويستعمل لذلك البنسلين بشكل أساسي إلا أن ذلك لا يشفي الإصابة في حال حدوثها لأن الآلية مناعية ولكنه يخفض أرقام ASLO.

تدبير الوذمة: حمية عن الملح – مدرات.

ضبط التوتر الشرياني: (نيفيد بين – الفيوروسيميد – حاصرات بيتا) ونبتعد عن الثيازيدات والمدرات الحافظة للبوتاسيوم – تدبير القصور الكلوي الحاد: وفي حالات قليلة قد يحتاج الأمر لإجراء التحال الدموي.


الإنذار

يبدأ التحسن عادة من الأسبوع الثاني وتزول معظم المظاهر السريرية وتتحسن الموجودات المخبرية، لكن قد تبقى بعض التغيرات في الثمالة البولية وقد يستمر ذلك لفترة طويلة، ولكن من المهم مراقبة المريض أثناء العلاج بوزنه يوميا.

ويختلف الإنذار عموما حسب العمر فهو:

ممتاز عند الأطفال (نسبة الشفاء 90 – 95%)، و5% من الحالات تتطور فيها الإصابة نحو الإزمان، وقد توفي 5% من المرضى في الحالات غير الوصفية بسبب قصور القلب أو وذمة رئة أو اعتلال دماغي.

أما عند الكهول فالإنذار دوا وتصل نسبة الوفيات حتى 50.