التهاب كبيبات الكلية المصلب البؤري بالإنجليزية Focal Sclerosing Glomerulonephritis هو مرض اكتشف عام 1957 من قبل العالم “كريدج أرنولد” لدي تشريح جثث، 20 شخصا توفوا من مضاعفات اليوريميا وكان يعتقد بإصابتهم بالتهاب الكبيبات ذي التبدلات الصغرى حيث وجدة بالتشريح المرضي تصلب بؤرية قطعية في الكبيبات.
ولهذا قد يضاف “القطعي Segmental” إلى اسم “التهاب الكبيبات المصلب البؤري” أحيانا.
[toc]
وبائيات التهاب كيبات الكلية المصلب البؤري
العمر متوسط سن الإصابة 21 سنة بحسب دراسة العالم “كاميرون” أما في دراسة “رينيه حبيب” فقد كان حوالي 60٪ من المرضى أصغر من 5 سنوات فهذا الالتهاب يشتل 7 – 15% من أسباب متلازمة الكلاء عند الأطفال و 15 – 20٪ من أسبابها عند البالغين الجنس: نسبة الحدوث أكبر عند الذكور.
المظاهر السريرية والمخبرية في التهاب كيبات الكلية المصلب البؤري
يراجع معظم المرضى بأعراض متلازمة الكلاء بينما يراجع 10 – 30% بييلة بروتينية وبيلة دموية مع ارتفاع توتر شرياني .
ويتميز المرض هنا عن التهاب الكبيبات ذي التبدلات الصغرى بأن البيلة البروتينية لا انتقائية (إلا أن تركيز كل من C3 و Cld ضمن الطبيعي) كما لوحظ ارتباط، الإصابة مع الزمرة النسيجية HLA –DR4 .
التشريح المرضي لـ التهاب كبيبات الكلية المصلب البؤري
المجهر الضوئي: في بداية المرض تصاب الكبيبات قرب اللبية (ولهذا قد تكون الخزعة طبيعية إذا لم تصل إلى العمق ولذلك قد تشتبه الإصابة بالتهاب كبيبات الكلية ذي التبدلات الصغرى) ومع تطور المرض يحدث تصلب قطعي للكبب ومحفظة بومان.
كما يلاحظ توسع المسراق وقد نجد توزعة لمادة زجاجية تحت البطانية (دون علامات على التكاثر الخلوي).
المجهر الإلكتروني: يلاحظ التحام النتوعادت القدمية بشكل بؤري أو منتشر في كل العكبب مع توضيات حبيبية كثيفة مناعية المنشأ تحت البطانية.
التألق المناعي: تلاحظ توضعات من ال IgM إضافة إلى C3 و C1a بشكل حبيبي غير منتظم في الكبيبات المتصلبة.
المعالجة والانذار لالتهاب كيبات الكلية المصلب البؤري
لا توجد معالجة مثلى ولا حتى الستيروئيدات حيث أن نسبة الاستجابة للمعالجة بها بإعطاء جرعة كل يومين لم تتجاوز 20 – % 30 (٪25 وسطية )** والنكس شائع جدا. كما جرت العديد من مثبطات المناعة مثل السيكلوسبورين والآزاثيوبرين والتاکرولیموس (® P rograph) كبيبات كلية ذي تبدلات
عادة يعالج الأطفال بالستيروئيدات عنده وجود تناذر النفروز على أساس أنه ناجم عن التهاب صغرى، وفي حال عدم الشفاء والنكس المتكرر يستطب أخذ الخزعة وليس قبل ذلك،
الإنذار: السيرمترق نحو القصور الكلوي المزمن.
