أمراض الكلية

التهاب كبيبات الكلية المسراقي الشعري

 التهاب كبيبات الكلية المسراقي الشعري بالإنجليزية  Mesangial Capillary GN  وكان يسمى سابقة بالتهاب الكبيبات الغشائي التكاثري، ثم دلت التسمية لتمييزه عن حالات أخرى يحدث فيها ثخانة في الغشاء القاعدي وتكاثر خلوي في المسراق في سياق بعض الأمراض الجهازية (كال SLE)، فالالتهاب المسراقي الشعري هو التهاب غشائي تكاثري بدئي (أما الغشائي البدئي الذي تناولناه قبل قليل فلا تكاثر فيه).


معظم الحالات تحدث بين سن 5-30 سنة. 

قسم هذا المرض إلى ثلاثة أنماط : النمط الأول 1 Type ذروة الإصابة في سن ال25 وتتساوى نسبة إصابة الذكور والإناث تقريبا مع زيادة بسيطة عند الإناث) وهو أفضل سيرة وإنذارة من النمط الثاني


المظاهر السريرية للنمط الأول 1 Type

يمكن أن يتظاهر هذا النمط بأحد المظاهر التالية :

  •  متلازمة المكلاء. 
  • شذوذات بولية لاعرضية (بنسبة أقل من الكلاء).
  • بيلة دموية مع كريات حمر مشوهة وأسطوانات.. 
  • بيلة بروتينية متوسطة بدون متلازمة الكلاء.
  • متلازمة التهاب الكلية الحاد.
  • يتميز هذا النمط مخبري بانخفاض C3 (تحريض السبيل البديل) أما ال Cld و C2 فطبيعية أو منخفضة قلي؟.

التشريح المرضي 

المجهر الضوئي

إصابة كبية معممة تتميز بثخانة في الغشاء القاعدي مع زيادة خلوية المسراق، بالإضافة إلى منظر سكة الترام في الغشاء القاعدي بسبب تمدد خلايا المسراق.

المجهر الإلكتروني

  • توضعات كثيفة حبيبية تحت البطانة.
  • التألق المناعي: توضعات حبيبية من C3 و IgM و IgG على طول العشاء القاعدي.

النمط الثاني Type II

ويسمى أحيانا بداء التوضعات الكثيفة Dense Deposit Disease ويشاهد عند مرضى أصغر سنا عادة من مرضى النمط الأول (عاد في عمر أقل من 15 سنة) كما أن التطور إلى القصور الكلوي المزمن أسرع من النمط الأول (5-10 سنوات)، فإنذاره أسوأ.


المظاهر السريرية النمط الثاني Type II

غالبا ما يتظاهر بمظاهر التهاب الكلية الحاد كما قد نشاهد :

بيلة دموية عيانية متكررة.

انخفاض C3 مع Cld و C2 و C4 طبيعية.

يلاحظ وجود ما يسمى ب (C3 Nephritic Factor) وهو عامل مميز للمرض (IgG) لا يترافق النمط الثاني مع الحثل الشعمي الجزئي Partial Lipodystrophy خاصة في  الوجه والذراعين والعنق مما يعطي المريض سحنة خاصة.


التشريح المرضي 

المجهر الضوئي: نجد ثخانة الغشاء القاعدي في كل الكبب الكلوية مع زيادة في خلوية المسراق، وقد تشاهد أهلة بشكل أكثر من النمط الأول 

المجهر الإلكتروني: توضعات مناعية كثيفة في الغشاء القاعدي الكعبي وقد تشاهد في : المسراق أحيانا. 

التألق المناعي: توضعات من C3 على طول الغشاء القاعدي الكبي بشكل متقطع أو حبيبي، ويتميز المرض بعدم وجود توضعات للغلوبيولينات المناعية (ولكن أحيانا قد نجد توضعات من 1gM) النمط الثالث Type III وهو مزيج من النمط الأول والتهاب الكبيبات الغشائي، ويتميز بتوضعات الغلوبيولينات المناعية و C3 تحت الخلهارية.


علاج التهاب كبيبات الكلية المسراقي الشعري

لا توجد معالجة نوعية مثلى ويحدث الترقي إلى القصور الكلوي المزمن مهما كانت المعالجة.

لكن هناك بعض التجارب العلاجية: 

وجد أن إعطاء البريدنيزولون مفيد في المراحل الباكرة. كما يفضل البعض إعطاء جرعات منخفضة من الستيروئيدات.

يوصي بإعطاء السيكلوفوسفاميد لإحداث نوع من الهجوع الجزئي والمرحلي، كما استعمل البعض السيكلوفوسفاميد مع الدي بيرادومول (مضاد تكدس صفيحي). أما السيكلوفوسفاميد A فكان ضعيف التأثير – جريت عناصر ال NSAIDs كالإندوميثاسين لتأخير تطور الإصابة.

يتم اللجوء إلى ال. ACEi لتخفيف، البيلة البروتينية.

 

 

السابق
 التهاب كبيبات الكلية المصلب البؤري
التالي
 التهاب كبيبات الكلية الغشائي البدئي