قصر القامة Short Stature

72

قصر القامة Short Stature  هو كل طول يقع على نقطة أخفض من منحنى الطول الثابت على مخططات النمو. 

طول القامة الناقص أكثر من انحرافين معياريين تحت الطول المتوسط.

 عندما يكون معدل النمو الطولي المجرى بسلسلة من القياسات أقل من المعدل الطبيعي الموافق للعمر.

مواضيع متعلقة
1 من 16


أسباب قصر القامة

عوامل ورائية غير مرضية :

وتعتبر هذه الأسباب، من أكثر العوامل شيوعا، ومنها:

  • قصر القامة العائلي
  • تأخر البلوغ البنيوي

عوامل صماوية :

وتشمل: 

  • نقص هرمون النمو
  •  قصور الدرق
  • بعض حالات البلوغ المبكر 
  • قصور جارات الدرق الكاذب 
  • متلازمة كوشينغ
  • الاستعمال المديد للستيروئيدات

أقل من 5% من المراجعين بسبب قصر القامة يكون عندهم مشكلة صماوية . 

الأمراض الجهازية المزمنة والمنهكة.

قصير القامة البدئي .PRIMORDIAL GROWTH FAILURE

صابة الهيكل العظمي:

  •  اللاتنسج الغضروفي chondroplasia
  • الخرع خاصية المعتمد على الفيتامين

ولنفصل في هذه الأسباب

عوامل وراثية غير مرضية

تعتبر هذه الأسباب من أكثر العوامل شيوعا وتشمل قصر القامة العائلي وتأخر البلوغ البنيوي

قصر القامة العائلي :

  •  حالة شائعة لقصر القامة دون وجود شکایات مرضية مرافقة. 
  • هناك قصة عائلية مشابهة لقصر قامة عند أحد الأبوين.
  • طفل قصير القامة عند الولادة عادة، ثم يصبح معدل النمو طبيعية ولكن يبقى الطول بمحاذاة أو أخفض من منحي الطول الثالث.
  • يتوقف النمو الطولي عادة عند الإناث بعمر 15 سنة و 16 سنة عند الذكور. 
  • لا يحدث تأخر في البلوغ. 
  • العمر العظمي طبيعي وغير متأخر ومتتناسب مع العمر الزمني. 
  • في حالة وجود قصة عائلية مشابهة وكون العمر العظمي طبيعية ومعدل النمو السنوي طبيعية فإن التشخيص يكون واضحة ولا حاجة للاستقصاءات.
  • لا يوجد أي معالجة. 

تأخر البلوغ البنيوي:

 أكثر حالات قصر القامة التي يصادفها طبيب الأطفال، غالبيتهم من الذكور (90%). 

في معظم الحالات هناك قصة مشابهة لهذا النمط من النمو عند أهل الطفل وخاصة والد الطفل. 

يكون طول الطفل عند الولادة طبيعية، ثم يحدث تباطؤ في معدل النمو الطولي بين عمر (3 أشهر – حتى 2-3 سنوات) حيث يصبح طول الطفل موازية أو أدنى من المنحى الثالث للطول، ثم يعود بعد ذلك معدل النمو إلى الحد الطبيعي (5 سم سنة أو أكثر) ولكن يبقى الطول ناقصة. 

تأخر بلوغ وما يرافقه من تسارع في النمو الطولي إلا أنه يحدث في النهاية، وهكذا يصبح الطول النهائي في نهاية المطاف، ضمن الطبيعي. 

العمر العظمي متأخر يشكل يتناسب مع العمر الطولي. 

المعالجة: تعتمد على طمأنة الأهل والطفل بأنها حالة غير مرضية وبأن الطفل سوف يصل إلى الطول الطبيعي المقرر وراثية. لكن

ملاحظة

هناك كثير من الأطباء يقومون بإعطاء هرمونات جنسية مذكرة للأطفال الذين يشكون من هذه الظاهرة، حيث تقوم هذه الهرمونات بتسريع النمو ولكنها لا تؤثر على الإنذار النهائي لطول الطفل، أضف إلى ذلك تأثيراته الجانبية العديدة، كما أنها مضاد استطباب عند الإناث.

 عوامل صماوية 

المظاهر الأساسية:

 معدل نمو غير طبيعي معدل النمو السنوي متباطئ).

في حالة قصور الغدد الصماوية يكون العمر العظمي متأخرة بشدة عن العمر الزمني لذلك كون العمر العظمي غير متأخر يبعد التشخيص عند الغدد الصماوية كسبب لقصر القامة.

الأسباب: 

 قصور الدرق: يؤدي قصور الدرق البدئي لتأخر نمو شدید مع تأخر معدل النمو (أقل من 5 سم في السنة) مع تأخر شديد في العمر العظمي وبما أن قصور الدرق البدئي سهل المعالجة لذلك فإن كل الأطفال المصابين بقصر القامة يجب أن يجري لهم معايرة T4 – 13 ) TSH ) حتى في حالة غياب الأعراض والعلامات السريرية وذلك لنفي أي درجة من قصور الدرق. 

عوز هرمون النمو : يؤدي لقصر قامة ومعدل نمو ناقص (أقل من 5 سم في السنة) ويكون العمر العظمي متأخرا بشدة لذلك فإن الأطفال الذين توجد لديهم هذه المعايير وتكون اختبارات وظائف الدرق طبيعية ولا يوجد ما يشير إلى مرض جهازي يجب أن تجرى لهم اختبارات هرمون النمو . 

التشخيص :

 يقوم على أساس نفي وجود معدل نمو طبيعي أو عمر عظمي طبيعي. 

الأمراض الجهازية المزمنة والمنهكة 

إن فشل النمو وقصر القامة يمكن أن يحدثا في العديد من الأمراض الجهازية ، لكن قدرة الجسم على المعاوضة يمكن أن تعيد النمو إلى الحالة الطبيعية بحالة الشفاء. 

حالات مرضية يمكن أن تؤدي إلى قصر بالقامة بالإضافة إلى مظاهرها السريرية الأخرى :

  •  أمراض القلب الولادية وخاصة المزرقة. 
  • الأمراض الدموية المزمنة. 
  • أمراض الجهاز الهضمي والبولي.
  • الإنتانات المزمنة بما فيها الإنتانات المكتسبة داخل الرحم 
  • أمراض جهاز التنفس بما فيها تليف المعثكلة
  • الأمراض الاستقلابية المختلفة، و أدواء الخزن.
  •  سوء التغذية الشديد.

 أمراض يمكن أن يكون قصر القامة فيها هو المظهر السريري الأول:

  •  أمراض جهاز الهضم التي تتظاهر بسوء امتصاص كالداء الزلاقي وداء كرون. 
  • أمراض الجهاز البولي التي تترافق بحماض أنبوبي كلوي أو ارتفاع بالبولة الدموية.

قصر القامة البدئي

 مجموعة كبيرة من أطفال يشكون من تحدد بدئي في نموهم الهيكلي دون اضطراب صماوي. لم تتميز هذه المجموعة من الأمراض ب:

  •  صغر حجم الولادة. 
  • انخفاض معدل النمو.
  •  العمر العظمي غالبا ما يتناسية مع العمر الزمني.

الأسباب:

فشل النمو داخل الرحم: نتيجة قصور المشيمية، أمراض الأم المزمنة، إنتانات داخل الرحم 

الأمراض الصبغية المختلفة: متلازمة داون، تورنر، نونان … تشخص اعتمادا على المظاهر السريرية المميزة لكل منها، إلا أنه يجب الانتباه إلى أن متلازمة تورنر قد تكون المظاهر السريرية المميزة غائبة، لذلك كل طفلة تشكو من قصر قامة + تأخير بلوغ يجب أن يجري لها تقييم صبغي لتحري متلازمة تورنر

متلازمات وراثية أو غير وراثية: 

  • متلازمة برادر – ويلي: قصر القامة منذ الولادة، سمنة، تخلف عقلي، رخاوة خاصة في الطفولة الباكرة. 
  • متلازمة روسل – سيلفر : قصر القامة منذ الولادة، عدم تناظر بنمو الجسم وخاصة الأطراف، قصر أو انحناء الإصبع الصغير. ..
  •  متلازمة دي لانج: قصر قامة منذ الولادة، شعرانية، أهداب طويلة، تأخر عقلي شديد.

إصابات الهيكل العظمي

اللاتنسج الغضروفي Achondroplasia :

 أكثر الأمراض الولادية للهيكل العظمي شيوعا.

الشيوع: 1 لكل 25000 وليد.

 السبب: يورث بصفة جسمية قاهرة، وفي 80% من الحالات تظهر على شكل طفرة جديدة. 

المظاهر السريرية لا تكون منذ الولادة، وتبقى كذلك في كل المراحل العمرية. 

قصر الأطراف على حساب الجزء القريب من الطرف. 

الوليد قصير القامة على حساب الطرفين السفليين بشكل خاص. 

كبير الرأس وبارز الجبهة ويكون جزر الأنف منخمص. 7 مشيط الجبهة فوق المعدل الطبيعي.

النمو الذهني طبيعي (الذكاء طبيعي). | / يتعرض هؤلاء الأطفال بنسبة أكبر للإصابة باستسقاء الرأس

العمر العظمي طبيعي ولا يوجد مرض جهازي أو مرض غدي مسؤول عن الحماية. 

تغص التنسج الغضروفي Hypochondroplasia:

 تشابه حالة اللاتستج الغضروفي، ولكن الملامح المميزة غير واضحة، حيث لا يوجد كبر في محيط الرأس. 

لا تشخص إلا بعمر 2-3 سنوات بعد نفي الأسباب الأخرى القصر القامة.

 الخزع : خاصة المعتمد على الفيتامين


تقييم طفل مصاب بقصر القامة 

القصة المرضية

يجب السؤال عن:

 طول الطفل عند الولادة ونمط النمو عند الطفل. 

وزن الولادة وحالة التغذية: فسوء التغذية الشديد قد يكون سببا لقصر القامة.

طول الأبوين ونمط النمو عند الأبوين. 

الحالة النفسية الاجتماعية: فقد تكون مفتاح تشخیص قزامة الحرمان: وهو سبب مهم لعوز هرمون النمو، وتدل الحالة النفسية السيئة لدى الطفل المترافقة مع قصر القامة إلى علاقة سيئة للطفل مع أحد أبويه وخاصة الم (في أغلب الحالات تكون زوجة الأب) ويتجلى الطفل في هذه الحالة بجميع مظاهر عوز هرمون النمو.

و الشكايات المرضية لمختلف الأجهزة لتحري وجود مرض جهازي مزمن.

الفحص الفيزيائي

قياس دقيق لطول القامة مع تحديد شدة قصر القامة: 

فالأطفال حتى عمر سنتين يتم قياس الطول عندهم وهم بوضعية الاستلقاء الظهري، أما بعد ذلك فيتم بوضعية الوقوف.

و إذا كان قصر القامة أكثر من انحرافین معیاريين تحت المتوسط فيمكن أن يكون سبب قصر القامة ناتجة عن عوامل وراثية أو عن أسباب مرضية. 

إذا كان قصر القامة أكثر من ثلاثة انحرافات معيارية فغالبا سببه مرضي.

تحديد معدل النمو السنوي: 

حيث يتم قياس طول الطفل خلال سنة وبحد أدنى 6 أشهر، ولا يجوز قياسه خلال شهر وضربه ب 12 مثلا، لأن النمو يتم على شكل قفزات.

وبشكل عام وعملي: إذا لم يتجاوز الطفل سنة واحدة من العمر فيكتفي بقياس الطول خلال 3 أشهر، أما بعد السنة الثانية فنحتاج لقياس الطول خلال سنة. إن الحد الأدنى للنمو 

  • في السنة الأولى: 24-25 سم. 
  • من السنة 1 10 : 24 سم. 
  • من السنة 2 — 5 : 6 سم السنة.
  • بعد عمر 6 سنوات : 5 سم /سنة.

فمعدل النمو الطبيعي نشاهده في حالة قصر القامة العائلي وفي حالة تأخر البلوغ البنيوي، ووجود معدل نمو طبيعي يجعل قصر القامة بسبب غدي صماوي قليل الاحتمال. 

تحديد نسبة الجزء العلوي من الجسم إلى الجزء السفلي

تكون عند الولادة ( 1 : 1 . 7 )، وتصبح (1) بعمر (9-10) سنوات، ثم تصبح (0 .9) بعمر 18 سنة.

تبقى هذه النسبة عالية عند الأطفال المصابين :

  • قصور الدرق. 
  • اللاتنسج الغضروفي.
  •  متلازمة تورنر. 

تقييم النمو الجنسي

حيث أن تأخر البلوغ الجنسي قد يشير إلى مرض عضوي كقصور النخامي مثلا، أو قد يكون بنيوية كتأخر البلوغ البنيوي 

البحث عن ملامح شاذة قد تشير إلى اضطراب صبغي أو تناذر ما .

فحص شامل لكافة الأجهزة :

لنفي وجود مرض جهازي والانتباه للجهاز العصبي بما في ذلك فحص الساحة البصرية لنفي احتمال وجود ورم دماغي يكون السبب في نقص هرمون النمو.

الفحوص الاستقصائية 

العمر العظمي : 

وهو العمر الذي يحدد بتقرير الطبيب الشعاعي حسب ظهور النوبات العظمية ، وهو استقصاء روتيني هام، يجري هذا الاستقصاء لجميع حالات قصر القامة حتى في حالة كون معدل النمو طبيعية.

فهذا الاستقصاء يميز بين قصر القامة العائلي (حيث يكون العمر العظمي طبيعية) وبين تأخر البلوغ البنيوي (حيث يكون العمر العظمي متأخر).

يكون العمر العظمي متأخرة بشدة في: 

  • قصور الدرق.
  • قصور النخامي.

 يكون العمر العظمي متأخرا في : 

  • الأمراض المزمنة والشديدة. 
  • سوء التغذية الشديد والمزمن. 
  • القزامة النفسية الاجتماعية حيث ينقص هرمون النمو.

إن العمر العظمي له قيمة إنذارية، حيث أن قصيري القامة مع عمر عظمي متأخر تكون قدرتهم على المعاوضة أثناء العلاج أكبر من قصيري القامة مع عمر عظمي طبيعي.

ملاحظة

  • تأخر البلوغ البنيوي: العمر العظمي يتناسب مع العمر الطولي. 
  • أمراض الغدد الصم: العمر العظمي متأخر عن العمر الطولي.
  •  قصر القامة العائلي: العمر العظمي متناسب مع العمر الزمني. 

يجب التمييز بين •

  •  العمر الزمني : ويحسب من تاريخ الولادة. 
  • العمر الطولي : ويعتمد على قياس طول الطفل وحساب العمر حسب متوسط الطول لدى الأطفال الطبيعيين، فمثلا: طفل طوله 75 سم يكون عمره الطولي سنة وهكذا…

معايرة هرمونات الدرن T3 – T4 وهرمون TSH : غالبا ما نلجأ لهذه الاختبارات عند كل الأطفال قصيري القامة لنفي أي احتمال لقصور الدرق حتى الدرجات الخفية منه.

معايرة هرمون النمو معاملة النمو المشابه للإنسولين (- 1-IGF): عند الأطفال الذين يشك بوجرد قصور نخامي لديهم. که ملاحظة، إن عوز عامل النمو المشابه للإنسولين يسمى متلازمة لأرون.

صورة بسيطة جانبية للجمجمة وتصوير الجمجمة بالرنين المغناطيسي : لنفي احتمال وجود ورم في منطقة النخامي أو تحت المهاد للأطفال الذين يشكون من عوز هرمون النمو وخاصة المترافق بأعراض ارتفاع توتر داخل القحف ( صداع …

تعداد کرپات بيض عام وصبغة وتحديد سرعة التنفل : لتقصتي الحالة الالتهابية والإنتان. 

تقييم حالة التغذية وسوء الامتصاص : بمعايرة بروتينات الدم، الكاروتين، حديد المصل، الأجسام المضادة للدبق. 

تحليل بول و راسج ومعايرة وظائف الكلية.

معايرة الشوارد وتقييم حالة التوازن أكمضي القلوي لنفي حالات أخرع.

إجراء تحليل صبغي: لنفي الاضطرابات الصبغية وخاصة متلازمة تورنر عند الإناث، حيث أن كل أنثي تعاني من قصر قامة مع تأخر بلوغ يجب إجراء تحليل صبغي لديها لنفي تناذر تورنر.

قد يعجبك ايضا

يستخدم موقعنا ملفات الكوكيز وتعريف الإرتباط لضمان تقديم أفضل طريقة عرض موافق أقرأ المزيد

سياسة الخصوصية & الكوكيز