نقص فيتامين D عند الأطفال مهم وضروري جدا للنمو والتطور الجسمي والعقلي عند الاطفال لذلك من المهم أن يحصل الأطفال على حاجتهم من فيتامين D.
إن للفيتامين D شكلين هامين عمليا هما الفيتامين 2D و D3 و كلاهما ينتج صناعيا و يتوفر في الإضافات الغذائية كما يوجد الفيتامين 3D بشكل طبيعي أيضا في جلد الإنسان حيث أن طليعة الفيتامين و هي 7 دي هيدروكوليسترول تتفعل ضوئيا و تتحول إلى الفيتامين 3D الذي ينقل بعدها إلى الكبد و هناك تتم إضافة الهيدروكسيل إلى كل من الفيتامين 2D و D3 ليتشكل المركب 25 دي هيدروكولي كالسيفرول و يلي ذلك تحوله في الكلية إلى 1-25 دي هيدروكولي كالسيفرول وهو يعمل كهرمون حيث توجد مستقبلات لـ 1-25 دي هيدروكولي كالسيفرول في معظم النسج لكن دورها الأساسي هو تسهيل امتصاص الكلس و الفوسفور بالامعاء و عودة الامتصاص الكلوي للكلس و ربما يملك تأثيرا مباشرا في ترسيب و ارتشاف الكلس و الفوسفور العظمي.
يلعب 1-25 دي هيدروكولي كالسيفرول مع هرمون جارات الدرق و الكالسيتونين الدور الأكبر في استتباب الكلس و الفوسفور في سوائل الجسم و انسجته.
إن معظم مستحضرات حليب البقر المتاحة تجاريا و مستحضرات الحليب الصناعي الخاص بالرضع مدعمة بالفيتامين D و ربما يكون الفيتامين D الموجود في حليب الأم كافيا إذا تعرض الرضيع للشمس بشكل كاف و يجب أن يتلقى الرضع ذوو البشرة القاتمة الذين لا يتعرضون للشمس بشكل كاف دعما بالفيتامين D.
قد يصبح الأطفال المصابون بالاسهال الدهني مثل أولئك المصابون بلأمراض كالداء الزلاقي و الداء الليفي الكيسي مصابين بعوز ثانوي لنقص امتصاص الفيتامين D كما أن المعالجة المضادة للإختلاج بالفينيتوئين أو الفينوباربيتال قد تتداخل في استقلاب الفيتامين D لذا فهي تزيد الحاجة اليه و بالاضافة لذلك يبدو أن للستيروئيدات القشرية السكرية تأثيرا معاكسا للفيتامين D في نقل الكلس.
نقص فيتامين D عند الاطفال
يؤدي عوز الفيتامين D إلى الكساح و هو مصطلح يشير إلى قصور التمعدن في العظام الآخذة بالنمو أو النسيج العظماني أو إلى تلين العظام.
تشاهد التغيرات الباكرة للكساح شعاعيا في نهايات العظام الطويلة كما توجد دلائل نقص التمعدن على أجسام العظام و يتلو ذلك بحالة عدم حدوث الشفاء ظهور التظاهرات السريرية.
- الإمراضيات :
سابقا كان السبب المسيطر لحدوث الكساح هو نقص الوارد من الفيتامين D بسبب عدم كفاية التعرض المباشر لضوء الشمس التي لا تستطيع أشعتها عبور الزجاج العادي أو لنقص المتناول من الفيتامين D أو لكليهما و لا تزال هذه الأسباب هامة في البلدان النامية بينما يعد الكساج بنقص الفيتامين D نادرا حاليا بين الرضع و الأطفال في الدول الصناعية التي لا يزال العوز يحدث عند الرضع ذوي البشرة الداكنة الذين لا يتلقون دعما بالفيتامين D و لدى الرضع الذين يتلقون إرضاعا من أمهات لا يتعرضن لأشعة الشمس فلدى هذه المجموعة من الأطفال زيادة في احتمال حدوث الكساح.
يبدو أن ظروفا أخرى غير عدم كفاية الوارد من الفيتامين D مسؤولة عن معظم حالات الكساح المشاهدة في الدول الصناعية و تتضمن هذه الظروف الحالات السريرية التي تتدخل في التحول الاستقلابي للفيتامين D و تفعيله كالإسهال الدهني و الأمراض الكبدية و الكلوية أو الآفات التي تعرقل التوازن بين الكلس و الفوسفور بآليات أخرى.
- الفيزيولوجيا المرضية :
يبدأ تشكل العظم الجديد بواسطة بانيات العظم و هي المسؤولة عن ترسب اللحمة و معدنها لاحقا.
تفرز بانيات العظم الكولاجين و يتلو ذلك تغيرات في عديد السكريد والفوسفولبيد و الفوسفاتاز القلوية و البيروفوسفات حتى يحدث التمعدن ولا يمكن للتمعدن أن يحدث إلا بوجود كميات كافية من الكلس و الفوسفور.
يحدث ارتشاف العظم عندما تفرز كاسرات العظم أنزيمات على سطح العظم تحل و تزيل كلا من اللحمة و المعدن أما الخلايا العظمية المغطاة بالعظم فتقوم بارتشاف ‘عادة ترسيب العظم معا و ما تزال العوامل المتعددة المؤثرة في نمو العظم غير مفهومة جيدا لكن من المعروف أن هنالك تأثيرات للكلس و الفوسفور و الفلور و هرمون النمو.
يحدث في الكساح نمو معيب للعظم بسبب تردي أو توقف النمو و التكلس الطبيعي للغضروف المشاشي و تنجم هذه التغيرات عن عوز أملاح الكلس و الفوسفور في المصل حيث تفشل الخلايا الغضروفية في اتمام دورته الطبيعية في التكاثر و التنكس يتلو ذلك فشل في الاختراق الشعري و الذي يحصل بشكل بقعي و تكون النتيجة تشكل خط مشاشي مشرشر غير منتظم عند نهاية جسم العظم . إن فشل التمعدن للحمة الغضروفية و العظمية في تلك المنطقة المعدة للتكلس و الذي يتلوه توضع نسيج عظمي غير متكلس حديث التشكل.
يسبب تشكل منطقة مشرشرة غير منتظمة و عريضة من نسيج غير قاس الكردوس النخاعي و هذه المنطقة هي المسؤولة عن العديد من التشوهات الهيكلية في الخرع تصبح مضغوطة و منتفخة و متبارزة جانبيا مما يسبب اتساع نهايتي العظم و ظهور السبحة الخرعية كذلك فان تمعدن العظم تحت السمحاق يكون ناقصا و يتم ارتشاف العظم القشري الموجود سابقا بطريقة طبيعية لكن يتم استبداله على كامل جسم العظم بالنسج العظمية التي فشلت بالتمعدن فإذا استمرت هذه الحدثية فان جسم العظم يخسر صلابته و يكون العظم القشري اللين المتخلخل الناتج سهل التشوه بالضغط أو الجهد مما يؤدي لحدوث كسور و تشوهات ، يحدث مع الشفاء تنكس بالخلايا الغضروفية على طول الحافة بين الكردوس و جسم العظم و تتم استعادة نفوذية الأوعية الشعرية في الفراغات الناتجة و يحدث التكلس في المنطقة المعدة للتكلس و هو يحدث تقريبا على الخط الذي كان التكلس الطبيعي سيحدث فيه بحال عدم وجود الحدثية الخرعية و يظهر على الصورة الشعاعية كخط مرئي بوضوح و مع تقدم عملية الشفاء يصبح النسيج العظمي بين الخط المؤهب للتكلس و جسم العظم متمعدنا و كذلك يتمعدن النسيج العظمي بسرعة في القشر و حول الترابيق في جسم العظم.
يمكن فهم حدوث الكساح بعوز الفيتامين D على أنه محاولة الجسم للحفاظ على مستويات مصلية سوية من الكلس ففي غياب الفيتامين D يتم امتصاص كمية أقل من الكلس من الأمعاء و عند انخفاض مستوى الكلس في المصل قليلا يتم إفراز هرمون جارات الدرق PTH مما يؤدي إلى تحريك الكلس و الفوسفور من العظام و بذلك تتم المحافظة على تركيز مصلي طبيعي للكلس و لكن تحدث أيضا تأثيرات ثانوية تتضمن التغيرات الخرعية في العظام، انخفاض تركيز الفوسفور المصلي لأن هرمون جارات الدرق ينقص عود امتصاص الفوسفور من الكلية و ارتفاع فوسفاتاز المصل بسبب زيادة فعالية بانيات العظم و ترتفع الفوسفاتاز القلوية في المصل و هي اقل من 200 وحدة دولية / دل في الأطفال الطبيعيين و تصبح أكثر من 500 وحدة دولية / دل في حالات الخرع البسيطة و ليس نادرا ارتفاعها إلى أكثر من ذلك بكثير لكن قد تكون السويات المصلية للفوسفاتاز القلوية طبيعية عند الرضع المصابين بالخرع بوجود عوز في البروتين أو الزنك لديهم.
يعتمد في استتباب الكلس و الفوسفور على الامتصاص المعوي لكلس و فوسفور الغذاء و يحدث الامتصاص الأعظمي للكلس عند الإنسان عندما تكون نسبة الكلس إلى الفوسفور في الغذاء حوالي النص وان نسبة اقل تسبب نقصا في امتصاص الكلس.
يزداد امتصاص الكلس بحال كون المحتويات المعوية حامضية و كذلك إن كان اللاكتوز هو سكر القوت قد تنقص العوامل الخالية بما في ذلك فيتات الحبوب من امتصاص الكلس و قد ينقص الحديد في القوت من امتصاص الفوسفور كذلك فان ارتفاع مستويات حمض الشمع و حمض النخيل في القوت ينقص أيضا من امتصاص الكلس.
- التظاهرات السريرية :
يعتبر التابس القحفي احد العلامات السريرية الباكرة للخرع و هو ينتج عن ترقق الصفيحة الخارجية للجمجمة و يمكن كشفه بالشعور بإحساس يشبه الضغط على كرة البينغ بونغ عند الضغط بثبات على العظم القفوي أو الجزء الخلفي من العظم الجداري و يعد وجود التابس القحفي قرب الخطوط الدرزية امرا طبيعيا و في بعض الأحيان قد يحدث التابس القحفي من منشأ غير خرعي عند الرضع الطبيعيين في الفترة التالية للولادة مباشرة لأنه يبدأ بالاختفاء بحلول الشهر2-4 من الحياة و ذلك قبل أن تتظاهر طراوة الجمجمة خرعية المنشأ عادة . كما يحدث التابس القحفي أيضا في استسقاء الراس و تكون العظم الناقص و لكن من السهل تفريق هذه الحالات عن الخرع و من العلامات السريرية الباكرة الأخرى للتغيرات العظمية حدوث الضخامة المجسوسة في مناطق الوصل الغضروفي الضلعي و تثخن المعصمين و الكاحلين.
تحدث ضخامة مناطق الوصل الغضروفي الضلعي أيضا في البثع و الحثل الغضروفي لكن الضخامات في الخرع تكون على شكل عقد مدورة بينما تكون تلك الحاصلة في البثع على شكل حواف مضغوطة مع انزياح الغضروف أو القسم القصي إلى الاسفل من الاضلاع العظمية اما المرضى المصابون بالحثل الغضروفي فقد يكون لديهم تقعر غير منتظم للحواف الخارجية للنهايات البعيدة للعظام لكن دون وجود دليل شعاعي على الاهتراء.
تتضمن الآفات المشاشية الأخرى التي قد يطلب تفريقها عن الخرع الحثل المشاشي الخلقي – داء الاندخال الخلوي – العرطل الافرنجي – الحصبة الألمانية – عوز النحاس.
قد تغدو ضخامة مناطق الوصل الضلعي الغضروفي واضحة بحيث لا تكون حبات السبحة الضلعية مجسوسة فحسب بل مرئية أيضا و يبدو القص مع الغضروف الملاصق له متبارزا للأمام مؤديا إلى التشوه المدعو صدر الحمام و كذلك تتطور أثلام هاريسون و هو غؤور أفقي على طول الحافة السفلية للصدر و من الصعب غالبا تمييز هذه التشوهات عن التشوهات الخلقية.
السبحة الضلعية عند رضيع
قد تسبب ليونة الجمجمة تسطحا و عدم تناظر دائم في الراس أحيانا يكون اليافوخ الامامي اكبر من الطبيعي و قد يتاخر انغلاقه إلى ما بعد السنة الثانية من العمر و تكون الاجزاء المركزية من العظام الجدارية و الجبهية متسمكة عادة مشكلة نتوءات و حدبات مما يعطي الراس منظرا شبيها بالصندوق (الراس المربع ) فقد يتاخر بزوغ الاسنان اللبنية و قد يكون هناك عيوب في الميناء و نخور شديدة و كذلك فان ميناء الاسنان الدائمة الآخذة بالتكلس خلال فترة العوز قد يتأثر أيضا و من الثابت تقريبا وجود عيوب في ميناء القواطع و الانياب و الارحاء الاولى الدائمة .
كثيرا ما يكون هناك تشوه مرافق بالحوض لدى الأطفال المصابين بالخرع حيث يتاخر الحوض بالنمو فإذا اصبحت هذه المشاكل دائمة عند الانثى فانها ضاف إلى مشاكل الحمل و قد تتطلب ولادة قيصرية .
ومع استمرار الحدثية الخرعية تصبح ضخامة المشاش بالمعصمين و الكاحلين أكثر قابلية للملاحظة و يؤدي انحناء جسم العظم اللين للفخذ و الظنبوب و الشظية إلى الساقين المقوسين و الركبتين المصكوكتين و من السهل تمييزها عن نقرس الساقين العائلي.
قد تحدث كسور الغصن النضير في العظام الطويلة و تكون غالبا دون اعراض سريرية و تؤدي تشوهات العمود الفقري و الحوض و الطرفين السفليين إلى قصر القامة و القزامة الخرعية كما تساعد رخاوة الاربطة على ظهور التشوهات و تساهم جزئيا في حدوث الركبتين المصكوكتين و فرط بسط مفصلي للركبتين و ضعف الكاحلين و الحدب و الجنف.
تكون العضلات ضعيفة التطور و قليلة المقوية و نتيجة لذلك فان الأطفال المصابين بخرع متوسط الشدة لا يقفون و لا يمشون في السن المعتادة.
لا يمكن تمييز التغيرات العظمية للخرع شعاعيا حتى مضي عدة اشهر على عوز الفيتامين D فقد يتطور الخرع خلال شهرين عند الرضع الذين يتلقون ارضاعا والديا من امهات لديهن عوز في الفيتامين D لكن الخرع يتظاهر عادة عند نهاية السنة الاولى و خلال السنة الثانية من الحياة و يعد الخرع بعوز الفيتامين D نادرا عند الأطفال الأكبر سنا.
تشخيص نقص فيتامين D عند الاطفال
قد يكون مستوى الكلس في المصل طبيعيا أو ناقصا لدى الأطفال لكن مستوى فوسفور المصل هو دائما تقريبا دون الـ 3 ملغ / دل ويكون مستوى الفوسفاتاز القلوية مرتفعا حتما كما يرتفع مستوى AMP الحلقي في البول و يكون مستوى الـ 25 هيدروكسي كولي كالسيفرول المصل ناقصا.
تتضمن الموجودات غير النوعية لعوز الفيتامين D بيلة حموض أمينية معممة ، نقص مستوى سيترات العظم مع زيادة الطرح البولي للسيترات ، ضعف التحميض الكلوي ، بيلة فوسفاتية و أحيانا غلوكوزية ، يكون هناك فرط تصنع لجارات الدرق في الخرع و ارتفاع مستوى AMP الحلقي.
يوضع تشخيص الخرع بناء على قصة وصفية من نقص الوارد من الفيتامين D أو نقص التعرض للشمس مع العلامات السريرية الوصفية للمرض و يؤكد التشخيص كيماويا و بالفحوص الشعاعية.
الصورة على اليسار لطفل طبيعي و الصورة على اليمين لطفل مصاب بالكساح حيث يظهر تشققات في الكردوس و ظهور علامة القديح في النهاية القاصية الزند و الكعبرة.
الوقاية من نقص فيتامين D عند الاطفال
يمكن الوقاية من الخرع بالتعرض للاشعة فوق البنفسجية أو بالاعطاء الفموي للفيتامين D إن الرضع الموضوعين على حليب صناعي خاص بالرضع و الرضع الذين يتلقون الحليب الوالدي لأمهات يتعرضن كفاية للشمس فهم يتلقون واردا كافيا من الفيتامين D و يبقى هذا صحيحا بعد التغذية بالحليب البقري النظامي بدلا من الحليب الصناعي.
يجب على رضع الارضاع الوالدي لأمهات لا يتعرضن للشمس بشكل كاف و خصوصا أولئك الممنوعون من التعرض للشمس و الرضع ذوو البشرة الداكنة و المولودون خلال الشتاء في المناخات الباردة إن يتلقوا دعما بالفيتامين D بمقدار 400 وحدة دولية يوميا و خصوصا عند الارضاع الوالدي ويجب إعطاء الفيتامينD للحوامل و المرضعات.
معالجة نقص فيتامين D عند الاطفال
إن كلا من الضوء الطبيعي و الصناعي الذن لهما طول موجة ملائم فعالان علاجيا لكن يفضل الاعطاء الفموي للفيتامين D.
إن الاعطاء اليومي لـ 50-150 مكغ من الفيتامين 3D أو 0.25-2 مكغ من 1-25 دي هيدروكسي كولي كالسيفرول سوف يحقق شفاء واضحا على الصور الشعاعية خلال 2- 4 اسابيع إلا في حالات الكساح المعند على الفيتامين D و يكون الفيتامين 3D كافيا عادة ما لم يكون العوز ثانويا لمرض كبدي أو كلوي.
قد يكون إعطاء إعطاء جرعة علاجية وحيدة من الفيتامين D مقدارها 15 ألف مكغ مفضلا دون الحاجة للمعالجة المديدة لعدة اشهر و يتلو ذلك شفاء اسرع مما يسمح بوضع تشخيص تفريقي ابكر يميزه عن الخرع الوراثي المقاوم للفيتامين D.
إذا اعطيت كميات كافية من الفيتامين D فان الشفاء يبدأ خلال عدة ايام و يتقدم ببطء حتى استعادة البنية العظمية الطبيعية .
لا يعد الكساح بحد ذاته مرضا مميتا لكن الاختلاطات و الأخماج المعاودة تزيد من نسبة وفيات الأطفال المصابين بالكساح أكثر من الأطفال الطبيعيين.
التكزز بسبب نقص فيتامين D عند الاطفال ( التكزز الطفلي ) :
يترافق التكزز الناجم عن عوز الفيتامين D أحيانا مع الخرع و من الناحية النظرية فقد يتلاشى هذا النمط من التكزز مع الاستخدام الوقائي واسع الانتشار للفيتامين D لكن يحدث أحيانا التكزز بعوز الفيتامين D عند الأطفال و الرضع المصابين باسهال دهني شديد و بشكل خاص إذا هبط مستوى الكلس المشرد في المصل إلى اقل من 3 – 4 ملغ / دل حيث تحدث الهيوجية العضلية عند هذا المستوى و يعود ذلك على ما يبدو لغياب الفعل التثبيطي الذي يمارسه الكلس على مناطق الوصل العصبي العضلي .
يبنى التشخيص عادة على ترافق حدوث الخرع و نقص كلس المصل و اعراض التكزز و تكون سويات الفوسفور و الفوسفاتاز القلوية مشابهة لتلك النشاهدة في الخرع دون التكزز .
فرط فيتامين D عند الاطفال:
تسبب الكميات المفرطة من الفيتامين D اعراضا و علامات مشابهة لتلك المشاهدة في فرط كلس الدم مجهول السبب و التي قد تنتج عن فرط الحساسية للفيتامين D . تتطور الأعراض بعد 1 – 3 اشهر من الوارد العالي من الفيتامين D و تتضمن الرخاوة و الامساك – القهم – الهياج – السهاف والبوال – ااشحوب – فرط كلس الدم و البول – قد يحدث تضيق في الدسام الابهري – اقياء – فرط توتر شرياني – اعلال كلوي – تغيم القرنية و الملتحمة – قد يبدي فحص البول بيلة بروتينية.
مع استمرار فرط الوارد تحدث اذية كلوية و تكلسات انتقالية و تصخر عظمي معمم تحدث التكلسات الانتقالية ايضا في التهاب الكلية المزمن و فرط نشاط جارات الدرق و فرط كلس الدم مجهول السبب و تترافق هذه الحالات ايضا و خصوصا الحالتان الاخيرتان مع فرط كلس الدم.
تتضمن المعالجة ايقاف إعطاء الفيتامين D و انقاص الوارد من الكلس و يمكن إعطاء هيدروكسيد الالمينوم فمويا للرضع ذوي الاصابات الشديدة.
التفاعل مع الأدوية أو الفيتامينات أو المعادن :
- مضادات الحموضة مع الألومينيوم تخفف من امتصاص الفيتامين.
- مضادات الحموضة مع المغنيزيوم قد ترفع مستوى المغنيزيوم في الدم و خاصة عند المصابين بقصور كلوي.
- مضادات التشنج – Primidone – الباربيتورات – Hydantion قد تخفف تأثير الفيتامين D الآتي من مصادر طبيعية مما يفرض الحاجة إلى المكملات للحؤول دون فقدان قوة العظام.
- الكالسيتونين يخفف تأثير الكالسيتونين عند معالجة فرط الكالسيوم بالدم.
- المدرات البولية (الثيازيد) – الكالسيوم (في الجرعات الكبيرة) يزيد من خطر فرط كالسيوم الدم.
- كولسيتيرامين – كولسيتبول يعيقان امتصاص الفيتامين و قد يتطلب الأمر المكملات.
- الكورتيزون يخفف امتصاص الفيتامين.
- مركبات الديجيتاليز تزيد من احتمال حدوث اضطرابات في خفقان القلب.
- الزيت المعدني يزيد من امتصاص الفيتامين.
- الأدوية التي تحتوي على الوسفور تزيد من خطر ارتفاع مستوى الفوسفور كثيرا في الدم.
- مشتقات الفيتامين D تزيد من احتمالات التسمم.
التفاعل مع المواد الأخرى :
الكحول تقضي على مخزون الكبد من الفيتامين.
بديل دهن Olestra يمكنه أن يخفف من امتصاصه.
