كارسينوما الطرق الصفراوية بالإنجليزية cholangiocarcinoma تشكّل ورماً نادراً ينشأ على حساب ظهارة الطرق الصفراوية، وهو يمكن أن يحدث في أي مكان من الشجرة الصفراوية.
[toc]
تتوضع ثلثا الحالات تقريباً في مكان تفرّع القناة الكبدية، ولكن الاستئصال الجراحي يشكّل الفرصة الوحيدة للشفاء، ويتظاهر العديد من المرضى بمرحلة متقدمة عند وضع التشخيص.
وبذلك تكون الجراحة التلطيفية الهادفة إلى تصريف الصفراء وقاية من القصور الكبدي والتهاب الطرق الصفراوية المعالجة الوحيدة الممكنة.
وفي حال وجود آفات غير قابلة للاستئصال الجراحي فإنّ معظم المرضى يموتون خلال سنة واحدة من وضع التشخيص.
أســــباب كارسينوما الطرق الصفراوية
تتضمن عوامل الخطورة المرافقة لكارسينوما الطرق الصفراوية كلاً من:
- التهاب الطرق الصفراوية المصلب.
- كيسات القناة الجامعة.
- التهاب الكولون القرحي.
- التحصي الكبدي (hepatolithiasis).
- المفاغرات الصفراوية المعوية.
- أخماج الطرق الصفراوية بالديدان متفرعة الخصية .
- الحملة المزمنين للتيفوئيد.
تتضمن المظاهر المميزة لجميع عوامل الخطورة: الركودة الصفراوية، حصيات القناة الجامعة، والخمج.
الآليــــة الإمراضيــة لسرطان الطرق الصفراوية
تشكّل الكارسينوما الغدية (adenocarcinoma) أكثر من 95% من سرطانات الطرق الصفراوية.
أما تشريحياً فهي تقسم إلى قاصية، دانية أو حول السرة.
ويمكن لأورام الطرق الصفراوية أن تشاهد داخل الكبد، ولكنّها تعامل معاملة سرطان الخلية الكبدية مع إجراء استئصال الكبد عند الإمكان.
وتتوضع ثلثا الحالات في المنطقة حول السرة الكبدية (perihilar)، وتدعى أيضاً بأورام كلاتسكين (Klatskin tumors) وتصنف حسب تصنيف Bismuth-Corlette بالاعتماد على التوضع التشريحي إلى 4 أنماط:
- تقتصر أورام النمط Iعلى القناة الكبدية المشتركة.
- لكن أورام النمطII تطال التفرع دون وجود إصابة ثانوية في القناتين الكبديتين.
- تمتد الأورامIIIa وIIIb إلى القناتين الكبديتين اليمنى واليسرى على التوالي.
- أما الأورام IV فهي تشمل كلاً من القناتين الكبديتين.
التظاهرات السريرية والتشخيص
يمثّل اليرقان غير المترافق بألم، أكثر التظاهرات السريرية شيوعاً، ويشكل التهاب الطرق الصفراوية العرَض الأول في حوالي 10% من المرضى.
وفيما عدا اليرقان، فإنّ الفحص السريري يكون عادة طبيعياً في هؤلاء المرضى.
وفي بعض الأحيان قد تُكتشف كارسينوما الطرق الصفراوية في مريض لا عرضي عند استقصاء سبب ارتفاع الفوسفاتاز القلوية وناقل غاما الغلوتاميل.
وتشمل الاختبارات الأولية عادة التصوير بالأمواج فوق الصوتية أو بال CT، حيث تساعد الأمواج فوق الصوتية في تحديد مكان الانسداد ونفي وجود الحصيات كسبب لليرقان الانسدادي.
ويحدد PTC امتداد الجزء الداني للورم، والذي يشكّل العامل الأساسي في تحديد قابلية الورم للاستئصال.
أما ERCP فهو يستخدم بشكل خاص لتقويم أورام الجزء البعيد من القناة الجامعة.
ويمكن بوساطة الأنواع الجديدة من MRI يمكن تقويم تشريح الشجرة الصفراوية، العقد اللمفاوية، الإصابة الوعائية، بالإضافة إلى حجم الورم وامتداده.
معالجــــة كارسينوما الطرق الصفراوية
يمثّل الاستئصال الجراحي المعالجة الشافية الوحيدة لكارسينوما الطرق الصفراوية.
ولكن الانزراعات البريتوانية، النقائل العقدية أو الكبدية، أو الأورام الممتدّة موضعياً تشاهد في أكثر من نصف المرضى وتجعل الاستئصال الجراحي غير ممكن.
وفي هذه الحالات تجرى مجازات تلطيفية لتخفيف الضغط عن الطرق الصفراوية بالإضافة إلى استئصال المرارة للوقاية من التهاب المرارة الحاد الناكس.
لا يوجد دور مُثبَت للمعالجة الكيماوية الرادفة في معالجة كارسينوما الطرق الصفراوية.
ولم يظهر أنّ المعالجة الشعاعية الرادفة تحسّن من البقيا أو نوعية الحياة في الحالات التي تجري لها العلاج الجراحي.
يعطى 5- فلورويوراسيل لوحده أو مع الميتومايسين C والدكسوروبيسين في المرضى الذين يعانون من آفات غير قابلة للاستئصال، ولكن معدل الاستجابة منخفض للغاية حيث يقل عن 10% في الحالة الأولى وعن 30% في الحالة الثانية، وقد تكون المشاركة بين المعالجة الشعاعية والمعالجة الكيماوية أكثر فعالية من المعالجة بأحدهما.
إنــــــذار كارسينوما الطرق الصفراوية
يبلغ متوسّط فترة البقيا في الحالات غير القابلة للاستئصال حوالي 5-8 أشهر، أما نسبة البقيا الإجمالية ل 5 سنوات في الأورام حول السرة القابلة للاستئصال فهي تتراوح بين 10-30%، ولكنها قد تصل إلى40% في حال سلبية حواف القطع لخلايا الورمية.
وتبلغ نسبة الوفيات الجراحيّة في الأورام حول السرة 6-8%، يكون احتمال كون الورم قابلاً للاستئصال أكبر في الأورام القاصية، كما يكون الإنذار أفضل مقارنةً بالأورام حول السرة.
يبلغ معدل البقيا الوسطية فهي 32-38 شهراً.
إنّ أهم العوامل الإنذاريّة بعد الاستئصال هي إيجابية حواف القطع وإيجابية العقد اللمفاوية.
وتُعالَج الحالات الناكسة بتلطيف الأعراض، ولا يُوصَى بإجراء الجراحة في الحالات الناكسة.
