الحماض الانبوبي الكلوي (RTA) هو مصطلج يشير الى وجود حماض جهازي بسب عدم قدرة انابيب الكلية على اعادة التوازن الحامضي القلوي.
هذه الاضطرابات غير شائعة ونادرا ما تعتبر سبب لمرض سريري واضح.
الحماض الانبوبي البعيد نمط IV:
يسمى ايضا ب(عوز الرينين , عوز الالدوستيرون) وهواشيع هذه الاضطرابات. المظاهر الرئيسية هي فرط البوتاسيوم,
والحماض يحدث في المريض المصاب بالقصور الكلوي المزمن الخفيف, عادة بسبب مرض خلالي انبوبي (اعتلال الكلية الجذري) او بسبب السكري (متلازمة غوردون تشارك نفس الاضطرابات الحيوية ولكنها تختلف في معدل GFR الذي يكون طبيعي اضافة الى فرط الضغط).
يكون الرينين والالدوستيرون في الدم منخفضين حتى بعد القياسات التي قد تحرض افرازهما. تحدث متلازمة مماثلة بسبب التناول المزمن ل NSAIDs والتي تنقص افراز الرينين والالدوستيرون وبوجود الحماض فان PH البول ينخفض.
مظاهر عوز الرينين والالدوستيرون (الحماض نمط 4):
- فرط البوتاسيوم
- نقص بيكربونات الدم فرط الكلور
- اختبار تحريض ACTH طبيعي
- نقص الالدوستيرون في بول 24 ساعة
- استجابة ضعيفة للرينين والادوستيرون بعد التحريض
- تصحيح فرط البوتاسيوم باعطاء الفلودروكورتيزون 0.1 ملغ يوميا
العلاج:
- يتم بالفلودروكورتيزون وبيكربونات الصوديوم.
- تستعمل المدرات او الراتنجات المبادلة للحديد لازالة البوتاسيوم .
- تحديد البوتاسيوم المتناول غير فعال.
الحماض الانبوبي الكلوي نمط 3:
- عادة هذه الحالة نادرة.
- وتمثل مشاركة بين النمط الاول والنمط الثاني .
- يحدث النمط الثالث الوراثي بسبب طفرات تؤدي الى عوز في خميرة الكربونيك انهيدراز نمط II والتي تؤدي الى تصخر العظم وحماض انبوبي مختلف النمط , وتكلسات دماغية وتخلف عقلي.
- نلاحظ وجود المظاهر الشعاعية لتصخر العظم والدراسة النسيجية للعرف الحرقفي تبين وجود اسفنج بدئي متكلس غير معاد امتصاصه.
الحماض الانبوبي القريب (نمط 2):
- نادر جدا في البالغين.
- يحدث هذا النمط بسبب قصور في عود امتصاص بيكربونات الصوديوم في الانبوب القريب.
- تتضمن المظاهر الرئيسية وجود الحماض مع نقص البوتاسيوم, وعدم القدرة على خفض PH البول اقل من 5.5 على الرغم من الحماض الجهازي وظهور البيكربونات في البول على الرغم من اضطراب بيكربونات الدم.
- يحدث هذا الاضطراب عادة كجزء من عيوب انبوبية عامة مجتمعة مع مظاهر اخرى مثل (البيلة السكرية, وبيلة الحموض الامينية ).
- صنفت الاشكال الوراثية من النمط الثاني المعزول على نمطين جسمي قاهر ومقهور حيث تحدث الطفرات المفترضة في الناقل Na-H الموجود في الغشاء اللمعي و ناقل NaHCO3 المتمم في الغشاء القاعدي لخلايا الانبوب القريب.
- العلاج: اعطاء بيكربونات الصوديوم بجرعات كبيرة وذلك لتجاوز الضعف الكلوي
الحماض الانبوبي البعيد (النمط 1):
يعود الى قصور في افراز شوارد الهيدروجين في الانبوب البعيد. ويتألف من:
- الحماض
- نقص البوتاسيوم(مع بعض الاستثناءات)
- عدم القدرة على خفض PH البول اقل من 5.3 على الرغم من الحماض الجهازي
- انتاج منخفض للامونيوم البولي
قد توجد هذه المظاهر لمواجهة زيادة الانتاج الحمضي ولذلك نحتاج لاختبار الحمل الحمضي في التشخيص
وتتضمن المظاهر الاخرى:
- نقص سيترات البول (يعود الى زيادة امتصاص السيترات في الانبوب القريب حيث قد تتحول الى بيكربونات)
- فرط كالسيوم البول
تؤدي هذه الاضطربات الى تلين العظام, وتشكل حصيات كلوية وانتانات بولية متكررة .
يحدث تلين العظام بسبب درىء شوارد الهيدروجين بواسطة الكالسيوم في العظم وبالتالي تدرك الكالسيوم من العظم.
تحدث حصيات الكلية بسبب فرط كالسيوم البول ونقص سيترات البول (تثبط السيترات ترسب فوسفات الكالسيوم) والبول القلوي (والذي يؤهب لترسبات فوسفات الكالسيوم).
تحدث الالتهابات البولية المتكررة بسبب حصيات الكلية
لقد وجدت الوراثة الجسمية القاهرة والمقهورة في الحماض الانبوبي البعيد البدئي .
يصاب المرضى في آسيا الشرقية الجنوبية بالنمط الجسمي القاهر ويعانون من اعراض خفيفة لكن قد تترافق مع كثرة الكريات الحمر الاهليليجية.
في هذا الشكل يصاب مبادل CL-HCO3 في السطح القاعدي من الخلايا المقحمة بطفرة.
اما في الحماض الانوبي البعيد الجسمي المقهور يتميز بوجود صمم حسي عصبي وذلك بسبب طفرة تسبب خسارة وظيفة ال H-ATPase في السطح القمي للخلايا المقحمة.
أسباب الحماض الانبوبي البعيد النمط 1:
- بدئي: مجهول السبب – وراثي- متلازمة مارفان- متلازمة اهلر دانلوس- فقر الدم المنجلي
- التكلس الكلوي: فرط كلس الدم المزمن- الكلية اسفنجية اللب
- حالات فرط الغاما غلوبولين: الدا النشواني- وجود الغلوبولينات الباردة في الدم- المرض الكبدي المزمن
- الادوية والسموم: الامفوتريسين ب- كربونات الليثيوم- الرصاص- NSAIDs
- الامراض المناعية الذاتية: متلازمة جوغرين- التهاب الدرق- التهاب الكبد المناعي الذاتي- التشمع الصفراوي البدئي- الذئبة الحمامية الجهازية
- رفض زراعة الكلية
العلاج:
اعطاء بيكربونات الصوديوم ومعيضات البوتاسيوم والسيترات.
مدرات التيازيدات عادة فعالة بسبب انقاصها للحجم ولانها تزيد عود امتصاص بيكربونات الصوديوم في الانبوب القريب.
فجوة الصواعد البولية:
- تعتبراداة فعالة في تقييم الحماض الاستقلابي مع فجوة صواعد طبيعية وتتألف من:
فجوة الصواعد البولية = } البولي [Na] + البولي [K] { – [CL] البولي
- تستعمل هذه الحسابات لتصنيف الحماض مع فجوة طبيعية والذي يحدث بسبب الاسهال (او خسارة القلويات بالسبيل الهضمي لسبب اخر ) والذي يسبب حماض انبوبي بعيد.
- في هذين الاضطرابين, ينخفض بوتاسيوم الدم على نحو مميز.
- في المرضى المصابين بالحماض الانبوبي الكلوي ولكن PH البول دائما اكثر من 5.3.
- على الرغم من الطرح البولي لشوارد الهيدروجين في المرضى المصابين بالاسهال والذي يحمض البول فان نقص البوتايسوم يؤدي الى زيادة تصنيع الامونيا في الانبوب القريب.
- على الرغم من الحماض الدموي فان درء البول الزائد يزيد PH البول حتى يصبح اعلى من 5.3 في بعض المرضى المصابين بالاسهال.
- كلما يطرح الحمض البولي على شكل كلور الامونيوم فان الزيادة في طرح كلور البول تنقص من فجوة الصواعد البولية.
- يجب ان تكون فجوة الصواعد سلبية في المرضى المصابين بالاسهال بغض النظر عن PH البول.
- من الناحية الاخرى, فان هبوط البوتاسيوم قد يزيد من تصنيع الامونيا في الانبوب القريب في الحماض الانبوي البعيد.
- ان عدم القدرة على طرح شوارد الهيدروجين الى القناة الجامعة في هذه الشروط يحدد صنع كلور الامونيوم وطرحه.
- في هؤلاء تكون فجوة الصواعد ايجابية في الحماض الانبوبي البعيد.