متلازمة سويت Sweet’s

الجلاد العدل الحمي الحاد Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis أو متلازمة سويت Sweet’s Syndrome مرض التهابي غير خمجي، يمتاز بارتفاع في الحرارة وبزيادة في عدد البيض العدلات و بوجود لويحات حمامية مؤلمة، وبمنظر نسيجي يتضمن رشاحة حليمية بالعدلات الناضجة.

[toc]


المظاهر السريرية متلازمة سويت

إن 80% من الحالات تشاهد عند النساء في منتصف العمر، يبدأ المرض بأعراض بادرية حيث يشكو المصاب من ترفع حروري مفاجئ يسبق الاندفاع الجلدي بعدة أيام ويرافق ظهور از دفاعات جديدة أو استمرار الألم فيها، إضافة إلى وهن عام وقمه.

يتألف الاندفاع الجلدي من لويحات حمامية مرشحة واضحة الحدود بقطر ۰٫5- ۲ س م وذات توسع نابذ، مفردة أو متعددة، قد تمتزج مشكلة سطوحا أوسع. نشاهد أحيانا على سطحها حويصلات أو بثورا عقيمة، وتظهر في الطرفين السفليين آفات عقيدية تشبه الحمامي العقدة. تتصف هذه الآف مات بأنها مؤلمة سواء بالضغط أو بشكل عفوي، دون أن تكون حاكة أبدا. الأماكن الانتقائية هي ال سطوح الانبساطية للطرفين العلويين وظهر اليدين والوجه والطرفين السفليين وفي منطقة الكتفين، ومن النادر أن تصاب الراحتان والأخمصان. وقد تشاهد الإصابة في أماكن الرض الناجم عن الفحص الطبي. أما التوضعات المخاطية فهي نادرة وتكون من النمط الخطاطي التسحجي. ولا تك ون الإصابة الجلدية متناظرة بالضرورة. 

يترافق داء سويت مع إصابة مفصلية (التهاب مفصل انعطافي للمفاصل الكبيرة دون علام ات شعاعية)، ومع إصابة عينية (التهاب ملتحمة والتهاب صلبة ثنائية الجانب)، ومع التهاب کولون قرحي و تقیح الجلد المواتي، أما إصابة الكلية فهي صامتة سريريا، ويجب البحث عن بيلة بروتينية وء من بيدة دموية.

يمكن لداء سويت أن يكون من النمط الغامض (۷۱% من الحالات، وتكثر فيه إصابة النساء. أو مواكبا للالتهابات (16%). أو مواكبا للتنشؤات (خباثة دموية في 11% من الحالات، وتكثر فيه الآفات البثرية الفقاعية. أو يكون مرتبطا بالحمل (۲%)


التشخيص التفريقي في متلازمة سويت

الحمامي عديدة الأشكال والحمامي العقدة والحمرة.


الموجودات المخبرية في متلازمة سويت

زيادة سرعة التنفل أكثر من 60 ملم في الساعة الأولى، زيادة الكريات البيض (۱۲۰۰۰۲۰۰۰۰ کرية / مم۳)، على حساب العدلات (أكثر من 75%). إضافة إلى متلازمة التهابية (فرط ليفين الدم، فرط ألفا-۲-غلوبولين الدم) يجب ملاحظة سلبية الاختبارات التالية: التحري الجرثومي والفيروسي ، والفحوص المناعية العامل الرثياني وشدف المتممة والأضداد المضادة للنوى والمعقدات المناعية الجائلة).


التشريح المرضي في متلازمة سويت

تؤخذ الخزعة من آفة حديثة، وتتضح الآفة في الأدمة حيث تتراكب الموجودات التالية: وذمة أدمية، ورشاحة كثيفة حول الملحقات من عديدات النوى، إضافة إلى سلامة الأوعية. تسمح الخزعة باستبعاد مرضين قريبين نسيجية وهما: الحمامي عديدة الأشكال حيث الرشاحة اللمفاوية تترافق مع نخر بشروي على شكل جزر، والثاني هو التهاب الأوعية حيث يظهر النخر الليفاني وتكسر الخلايا. وتتشابه الآفات النسيجية مع مجموعة من الأمراض المختلفة سريريا، وهي تقیح الجلد المواتي والحمامی المرتفعة الدائمة والجلاد البثري تحت الطبقة المتقرنة.


سير متلازمة سويت

السير سليم في معظم الحالات حيث يتراجع المرض خلال أسابيع أو أشهر، وعلى المدى البعيد قد تنكس الآفة. ويرتبط الإنذار بالمرض المرافق (الخباثة الدموية).


علاج متلازمة سويت

الراحة، والكورتيزون المجموعي، وجرعة 1 ملغ / كغ / يوم بريدنيزولون مفيدة ج دا. يجب أن يستمر إعطاؤه 4-6 أسابيع. يمكن أيضا إعطاء يودور البوتاسيوم (16 غ شراب ممزوج مع قشر البرتقال المر ۳۰۰ سم ۳)، أو الكولشيسين. ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (اندوميتاسين).


قرائن مقترحة لتشخيص متلازمة سويت

القرائن الكبرى:

  • بدء مفاجئ للويحات أو عقيدات حمامية أو بنفسجية مؤلمة وقاسية . 
  • رشاحة عدلة في الأدمة بدون التهاب أوعية كاسر للخلايا.

القرائن الصغرى:

  • حرارة أو خمج سابق
  • حرارة، ألم مفصلي، التهاب ملتحمة، خباثة مرافقة. 
  • زيادة البيض. 
  • استجابة جيدة على الستيروئيدات القشرية بالطريق المحموعي وليس على الصادات. 
  • زيادة في سرعة التثفل. يتم التشخيص بتلازم القرينتين الكبيرتين مع اثنتين من القرائن الصغرى.