الحزاز المسطح Lichen Planus

الحزاز المسطح Lichen Planus إصابة جلدية و/أو مخاطية مجهولة السبب، ذات خصائص سريرية ونسيجية، وهي متواترة نسبيا عند الجنسين وعند كافة الأعراق، ذات سير مزمن أو ناکس، ولا تبدي، إلا فيم از در، علام ات خطورة، تتمثل بالتحول الخبيث لبعض التوضعات المخاطية.

ينتمي الحزاز المسطح إلى مجموعة الآفات الحزازانية التي تعرف على أنها آفات حطاطية سريريا، وذات رشاحة شريطية بوحيدات النوى في الأدمة السطحية مع تأذي الطبقة القاعدية نسيجية.

[toc]


المظاهر السريرية الحزاز المسطح الجلدي Cutaneous Lichen Planus

يتألف الشكل النموذجي من عناصر حطاطية حاكة.

يتراوح قطر الحطاطة بين ۲- 4 مم ولها محیط مضلع، سطحها مستو ولامع وغير متأذ، بلون وردي أو أحمر بنفسجي أو أسمر تبعا لشيخوخة الآفة .

تميل بعض الآفات لإظهار تسرر مرکزي في حين تميل أخرى إلى التلاصق مشكلة لويحات تغطيها وسوف دقيقة و تتخللها خطوط ناعمة رمادية ناتئة (شبكة و يكهام Wickham)، وتتوضع الآفات أحيانا على امتداد خطوط الحك أو مناطق الرض (ظاهرة كوبنر)  و أحيانا بشكل حلقي أو على شكل شرائط نطاقية.

تشاهد الحكة غالبا وتكون مسؤولة عن آفات تحززية شبيهة بالصداف، وهنا يجب التفتيش عن العناصر الحطاطية النموذجية في محيط الآفة.

تتوضع الآفات في أماكن عديدة، وهناك بعض التوضعات النموذجية أو الانتقائية الدالة : مثل الوجه الأمامي للساعدين، والناحية القطنية، وتشاهد أيضا في الجذع والأطراف إضافة إلى توضعات خاصة.

يستمر طول الهجمة عدة أسابيع، وتتصف بعدة صولات متلاحقة، محصورة أو منتشرة، ثم تختفي الآفات وتحل محلها بقع مصطبغة تزول مع الزمن، قد يحدث نكس في ۲۰% من الحالات.


الأشكال غير النموذجية لـ الحزاز المسطح الجلدي

من الناحية الشكلية:

حزاز حمامي وسفي، حزاز ثؤلولي أو قريني (على الوجه الأمامي للساق) أو مفرط الاغتذاء (الشكل 6-۳۵)، حزاز جريبي على شكل حطاطات صغيرة مؤنفة متجمعة تعطي منظر شو كيا، حزاز جريي احتقاني خلف الأذن تغطيه نقاط بيض مصفرة، ومن الأشكال الخاصة نذكر أخيرا الشكل الحلقي (على القضيب) أو الخطي أو النطاقي.

من الناحية الطوبوغرافية 

  • في الراحتين والأخمصين يأخذ شكل لويحات حمامية تقرانية نقطية أو تقرحات واسعة. 
  • في الوجه تشبه الآفات الضمورية وأحيانا التقرانية ما نشاهده في الذأب الحمامي المزمن 
  • في الفروة على شكل ثعلبة كاذبة، وتكون موحية إذا ترافقت مع حطاطات تقرانية حول الأشعار.
  • إن المشاركة النادرة لهذا الآفات مع حزاز شوكي ساقط أشعار الإبط والعانة تشكل متلازمة غراهام ليتل، وهناك شكل ثالث هو التليف الحب هي الحاص
  •  في الأظافر ترقق وخطوط طولانية و تخریب جزئي مع ظفرة.

سير الحزاز المسطح الجلدي

الشكل الحاد قليل التواتر ويمتاز بوجود علامات عامة (حرارة)، وبانتشار الاندفاعات منذ البدء وبالحكة الشديدة و بتعدد الأشکال: حطاطية شروية حويصلية فقاعية. تستمر الهجمة عدة أيام ثم تغيب المظاهر العامة وتأخذ الآفات الشكل الوصفي.

الحزاز المصطبغ، إما كشكل عقابيلي، أو أنه يظهر منذ البداية تحت شكل بقع مصطبغة منفصلة عن بعضها بوضوح أو ذات توضع شبكي.

الحزاز المسطح الضموري يلي الآفات المطاطية النموذجية وتكون الآفات الضامرة بيضاء ومحاطة بحوية بنفسجية.


الحزاز المسطح المخاطي Mucosal Lichen Planus

الفموي Oral:

شائع وغير عرضي، وقد يكون معزولا أو مترافقة مع الحزاز النموذجي.

تتوضع الآفة في باطن الخد وخاصة في القسم الخلفي على شكل تنقطات بيضاء معزولة أو على شكل ت شعبات شبكية لامعة، وعلى ظهر اللسان تحت شكل خطوط بيضاء أو لويحات بورسيلينية أو تغصنات، وكذلك على الحواف الحرة للشفاه .

هناك حالات تسحجية مزمنة ومؤلمة وتأتي أهميتها من إمكانية تحولها إلى ابیتلیوما الخلية الشائكة. 

التناسلي Genital:

يمتاز عند الذكور بتوضع حطاطات صغيرة بورسيلينية على التمرة، يتجمع بعضها حول انخماص مصطبغ معطیا منظر حلقيا (الشكل 6-۳۸). وعند النساء تأخذ شكل لويح بات بيضاء مماثلة للفم.

الحزاز المسطح عديد المخاطيات:

تبدي بعض النساء التهاب فرج مزمن تسحجي والة هاب مهبل تسحجي أو توسفي وغالبا لاصق، والتهاب لثة دهليزية تسحجي، وقد ظهر أن هذه الإصابة المثلثة التي سميت بالمتلازمة الفرجية المهبلية اللثوية ناجمة عن الإصابة بالحزاز المسطح. وإن هذه الآفات لا تكون بالضرورة متزامنة في حدوثها إنما قد يسبق بعضها بعضا. يمكن لمخاطيات أخرى أن تصاب ك البلعوم على شكل عسرة بلع مترقية، وقد تؤدي محاولات التمديد إلى معاودة الآفات بسبب ظاهرة کو بنر.


التشريح المرضي لـ الحزاز المسطح المخاطي

 المنظر النسيجي:

وصفي في كافة الآفات الجلدية. يبدو فرط تقرن سه وي، وفرط الطبقة الحبيبية، وشواك بشروي، وتفتت الطبقة القاعدية التي تنقسم إلى أقواس، مع رشاحة خلوية في الأدمة السطحية مؤلفة من اللمفاويات بشكل أساسي، إضافة إلى بعض الخلايا الناسجة والخلايا العملاقة عديدة النوى، حدودها السفلي واضحة ويفصلها أحيانا عن البشرة فلح (طليعة فقاعة)، وتحتوي غالب علمی بعض الكتل الملانية وبعض الكرات الهيالينية التي قد توجد أيضا في أسفل الجسم المخاطي لم البيغي الأجسام الهيالينية أو الغروانية colloides لسیفات) وهي تمثل خلايا ب شروية في حالة “اس تحالة” الشكل 6 – ۳۹). يكون المنظر النسيجي في المخاطيات وخاصة الفم أقل وصفية.

 التألق المناعي المباشر: يكون المنظر الوصفي بظهور الأجسام البيضوية مفصولة واحدها عن الأخرى، لكن ها تأخذ شكل تجمعات في قمة الحليمات الأدمية، تظهر التألق (بمصل مضاد للأي ج M)، وهذا المنظر الوصفي ليس نوعية (أي يشاهد في آفات أخرى).

غير المباشر : أضداد جائلة موجهة نحو مستضد سیتو بلاسمي في الطبقة الحبيبية والشوكية.


السببيات

الحزاز المسطح البدئي: تبدو معظم حالات الحزاز المسطح بدئية، وقد وضعت مجموعة فرضيات في البحث عن العامل السببي:

  • منشأ عصبي نفسي مثل صدمة وجدانية.
  • إصابة الأطفال والعائلات نادرة، ويبدو أن تشارك الحزاز مع HLADR1 و MT1 أكثر أهمية لأن نظام ال .HLA هذا يتدخل بالجواب المناعي.

وظهر في إحدى الدراسات التي تمت حول الحزاز المسطح عند الأطفال ودور التلقيح ضد التهاب الكبد البائي، ارتفاع في تواتر الإصابة بعد حملة التلقيح، وحصل الشفاء بعد 6-۱۲ شهرا وبعد ء دة هجمات. كان الزمن الفاصل بين اللقاح الثاني وظهور الحزاز المسطح 40 يوما (عدة أيام إلى شهرين)، في حين أن الارتكاسات الحزازانية دوائية المنشأ تظهر وسطيا بعد ۱۲ شهرا. يبدأ في الأطراف وينة شر وقد يكون فقاعيا. وكان المنظر صدافي الشكل. واقترحت من الناحية الوبائية الإمراضية فرضية ارتكاس

مناعي تتواسطه اللمفاويات التائية، يتم بوجود بروتين محسس هو بروتين S ال ذي يمتلك epitopes مشتركة فيما بين الخلايا المتقرنة وبين المركب البروتيني للقاحات الثلاثة المتوفرة في السوق الفرنسية.

فرضية الشذوذ الاستقلابي وضعت بعد ملاحظة ما يلي: اضطراب تحمل ال سكر وزي مادة في الحصيات البولية (14 , 6 %) عند المرضى بالحزاز .

الفرضية الأكثر توثيقا هي القائلة بالمناعة الذاتية، وتدعمها حجج عديدة: مثل المشاركة م ع أمراض ذاتية المناعة (وهن عضلي وثعلبة والتهاب کبد مزمن فعال أو تشمع صفراوي بدئي). والخلاصة، يبدو أن الحزاز هو تظاهر لارتكاس لمفاوي سمي Lymphocyto _ toxique ضد الخلايا القاعدية.

وقد يكون هناك تدخل للمناعة الخلطية، أما العوامل الوراثية المذكورة آنفا فقد تتدخل بصفتها عوامل مؤهبة لحصول الارتكاس الحزازاني في الأنسجة.


المعالجة

الامتناع عن المعالجة عندما تكون الإصابة جلدية بحتة وموضعة وقليلة الحكة و كذلك في الإصابة المخاطية الصامتة اللاتسحجية، ويمكن الاقتصار على مضادات الهيستامين فقط.

 العلاج الموضعي : کورتیزون موضعي من المستوى II، وفي الأشكال الثؤلولية يفيد م سح الآفة بالمحلول المائي لحمض ثلاثي كلور الخل ۳۳% حيث يترك السائل عدة ثوان حتى بياض الآفة و تحلدها ثم يغسل، وتكرر العملية كل 3-7 أيام. كذلك تفيد في الحالات المعدة المياه الجوفية الدافئة (تدمر) علی شکل دوش خيطي. وفي إصابة الأظافر قد يفيد تطبيق كلو بيتازول تحت ضماد كتيم على مت راس [أم] الظفر. ويجب في الإصابة الفموية الامتناع عن التبغ والكحول وبعد تنظيف الأسنان يمكن استخدام السينات بيتاميتازون 1، . ملغ التي تترك لتذوب بتماس الآفات، بمعدل 5 لسينات باليوم، ويطبق سه سائل فيتامين A الحامضي 1،. يكرر 3 مرات يوميا. وقد ثبتت فائدة التريتينوئين الموضعي ضد من سه واغ الاصق، وكذلك فائدة الإيزوتريتينوئين الهلامي، لكن مع إمكانية للنكس بعد إيقاف المعالجة. وتستفيد الأشكال الشبكية أكثر من الأشكال الضمورية أو التسحجية.

العلاج بالطريق العام يقتصر على الحزاز الحاد الواسع شديد الحكة وعلى الحزاز التسحجي الشديد . الكورتيزون بالطريق هو الأكثر فعالية، وطريقة العلاج هي ۱/ ۲ ملغ / كغ / يوم مدة 30 يوما، ثم 1/ 4 ملغ المدة 10 أيام ثم ۱ / ۸ ملغ لمدة 10 أيام فقط. وفي حال الفشل أو وجود مضاد استطباب يمكن اللجوء إلى : غريزوفولفين بجرعة 1غ/۲۶ ساعة لمدة ۲-۳ أشهر .


الجلادات الحزازانية Lichenoides

وتعرف بأنها الآفات التي تتظاهر سريريا بعناصر حطاطية تشبه الحزاز المسطح وأيضا بمنظر نسيجي قريب مما نشاهده في الحزاز كذلك. الحزاز الثانوي

انسمامات الجلد الحزازية Lichenoid Toxidermas و تنجم عن مجموعة من الأدوية:

أملاح الذهب قد تسبب اندفاعات من نمط الحزاز صدافية الشكل وجريبية مع إصابة أظافر أحيانا ومع التهاب مخاطية فم تسحجية، ويتم تراجع بطيء بعد إيقاف الدواء (الشكل 6-41).

مضادات الملاريا التركيبية وخاصة أتيبرين، وهي آفات أكثر توسفا وضخامة من الحزاز المسطح مع التهاب فم تسحجي.

مضادات السل (باس و إيزونیازید) و حاصرات بيتا ود. بنسيلامين وليتيوم والم درات التيازيدية والسيناریزین. وبالنسبة لبعض الأدوية مثل السيكلينات والكينين فإن الآفات تتوضع في المناطق المكشوفة موحية بآلية تحسس ضيائي.

 التهابات الجلد التماسية الحزازانية Lichenoid Contact Dermatitis: وصفت اندفاعات حزازانية عند أفراد معرضين، لمادة paraphenylene diamine خلال عمل هم بتحم يض الأفلام الملونة، وكانت الاختبارات الجلدية إيجابية، وأطلقت ارتكاسا حزازانيا موضعيا أو اكزمائية.

الارتكاس الحزازي في المرض المزمن للطعم ض د الم ضيف Lichenoid Reaction in Chronic Graft – Versus – Host Disease، شوهد هذا الارتكاس عند المتلقي بعد طعوم نقي العظم المخالف وراثية allogenique. تظهر الطفحة الحزاز انية بدءا من اليوم الأربعين، أي بعد عدة أسابيع من الطفحة البقعية الخطاطية التي تسمى الطور البدئي الحاد من المرض المزمن لطعم تجاه الم ضيف، وتظهر خلال الطور المزمن كافة أشكال الحزاز المسطح مع اضطراب تصبغ شدید، وتلي هذه الآف ات آف ات صلابية الشكل أو تبكلية (الشكل 6-4۲). من الناحية النسيجية تبدو الرشاحة وحيدة الن وی تحت البشرة أقل كثافة منها في الحزاز المسطح وربما بسبب نقص اللمفاويات، ويبدو أن سير الطور المزمن لا يتحسن بالسيكلوسبورين عكس الطور الحاد.


الحزاز الذهبي L . Aureus

يصيب الذكور أكثر من النساء، ومن كافة الأعمار، والعمر المتوسط للإصابة هو ۲۸ سنة.

المنظر السريري: لويحات مؤلفة من تجمع حطاطات دقيقة بلون أحمر نحاسي، لا يزول بالضغط، وتكون اللويحات المصطبغة والمتعددة أحيانا ذات محیط بیضوي غير منتظم بأبعاد ۲-۲۰ سم، ونادرا ما يحصل تراجع عفوي أو بعد علاج موضعي بالكورتيزون. تتوضع الإصابة في الأطراف السفلية عند أكثر من نصف المرضى، ثم في الأطراف العلوية ثم الجذع، حيث تأخذ شكلا خطي نطاقية. وتكون وحيدة | الجانب ومفردة في معظم الأحيان.

لا يبدي في العادة أعراضا.


الحزاز المسطح السفعي Actinia Lichen Planus 

ضرب نادر و متمایز من الحزاز المسطح، وهو متواتر في المناطق المدارية وتحت المدارية، ي صيب الأطفال واليافعين من ذوي الجلد الأسمر.

داء جلدي سليم ومزمن، يتم بهجمات صيفية مع غلبة الآفات في الأماكن المعرضة. وصفت منه ثلاثة أشكال سريرية:

  •  لويحات حلقية مصطبغة: وهذا هو الشكل الأكثر شيوعا، يتراوح لون الآفة بين الأسمر والأسمر البنفسجي، قد يشاهد انخماص في الآفة، حدود الآفة واضحة أو ناقصة التصبغ، والآفات عديدة دائرية أو بيضوية، صغيرة الحجم في البداية ثم تصبح نابذة، ويعطي امتزاجها منظر جغرافيا.

يناقش التشخيص مع شكلين نادرين من الحزاز المسطح يظهران بمنظر حلق ي و هم ا: الحزاز المسطح الحلقي، والحزاز المسطح الحلقي والضموري.

المنظر النسيجي في الحزاز المسطح السفعي منظر حزازاني

  •  سطوح مصطبغة شبيهة بالكلف: يميل اللون إلى الأزرقاق ويأخذ توزع الكلف ومن دون ضمور . منظر الحزاز نسيجيا.
  • شکل عسر تصبغي: نادر جدا الآلية مجهولة : عوامل بيئية ضيائية ( UV . B ) مع قابلية فردية، ودور هرموني بسبب غلبة الإصابة عند النساء، وربما تدل إصابة الجلد الغامق على قابلية عرقية وراثية؟

العلاج: کورتیزون حقن موضعي، أسيتريتين بجرعة 5، . ملغ / كغ ب اليوم لعدة أسابيع، في الأشكال الواسعة أو بعد فشل الكورتيزون الموضعي، كذلك الرتينوئيدات موضه عيا. غريزيوف ولفين ۵۰۰ ملغ باليوم عند البالغين خلال 8 أسابيع. الدابسون في الشكل الفقاعي.


الحزاز المخطط Lichen Striatus

مرض التهابي يظهر فجأة، على شكل حطاطات صغيرة غير عرضية، يشاهد عند الأطفال ب مين 14 – 5 سنة، ويصيب الإناث أكثر من الذكور، ويصيب أحد الأطراف. سببه مجهول، يتراجع تلقائيا.

البدء فجائي على شكل حطاطات بقطر ۱-۲ مم، دائرية صفراء محمرة أو بلون طبيعي، وتكون أحيانا مغطاة بتوسفات بيضاء في مناطق فرط التقرن، وأحيانا ثؤلولية، ونادرا حويصلية.

تمتزج الخطاطات خلال أيام أو أسابيع راسمة شريطا خطيا غير منتظم في طوله أو عرضه، مستمر أو متقطع، بطول عدة سم أو على امتداد محور أحد الأطراف (الشكل 6-43). من النادر أن يترافق مع حكة، وإذا ظهرت تكون خفيفة.

يكتمل خلال ۲-۳ أسابيع ثم يحدث التراجع التلقائي خلال 6-۱۲ شهرة، وقد ية رك خل لا مؤقتا في التصبغ.

التشريح المرضي: فرط تقرن سوي وشواك وسفاج وعسر تقرن، ورشاحة التهابية لمفاوية حول الشعر والغدد العرقية.

التشخيص التفريقي: التوضع الخطي لأحد الأمراض التالية حزاز منبسط وإكزه با متد ززة وداريي. وحمة بشروية خطية أو ثؤلولية لسولومون. الوحمة الخطية الالتهابية NEVIL حيث تة صف بالحكة دوم. صداف (کو بنر). 

لا داعي للعلاج بعد تطمين الأهل، ويمكن استخدام مطريات أو کورتیزون موضعي للأء راض الالتهابية إن وجدت.


الحزاز الدقيق Lichen Nitidus

نادر على شكل حطاطات صغيرة بقطر ۱-۲ مم بلون أبيض شمعي مصفر، تک ون العناصر منفصلة واحدتها عن الأخرى إلا في الطيات فهي تتجمع. تمتد الإصابة ببطء ثم تستقر خلال عدة أشهر وتستمر لعدة سنوات (الشكل 6-44).

الأماكن الأكثر عرضة للإصابة هي القضيب وظهر اليد ثم البطن والصدر. نادرا ما تكون الإصابة حاكة. هناك أشكال قليلة العدد وأشكال منتشرة.

التشريح المرضي: رشاحة غير كثيفة، لمفاوية وناسجة، تحتوي على عدة خلايا نظيرة البشرة وعملاقة، تتوضع ضمن الأدمة السطحية وذات حدود سفلية صريحة، البشرة ضامرة بمستوى الرش احة، مع فرط تقرن سوي.

سجل وجود مشاركة مع الحزاز المنبسط . العلاج: بنسلين وأملاح الذهب، مضادات الهيستامين، و کورتیزون موضعي أو عام.